DERMATOLOGÍA PERUANA - EDICIÓN ESPECIAL - SETIEMBRE 2000

 

Histiocitosis congénita de células de Langerhans autorresolutiva de Hashimoto Pritzker

Tincopa W O., Valverde L J.

La histiocitosis congénita de células de Langerhans autorresolutiva (HCCLA) es una condición rara, que inicialmente es visita al nacimiento o en el período neonatal. Habiendo sido descrito por Hashimoto y Pritzker en 1973. Generalmente los niños afectados se encuentran en buen estado general y, las lesiones de la piel involucionan espontáneamente en semanas o meses. Su condición es benigna y autolimitada. Ha sido muy bien enfatizada en varias publicaciones este hecho, por tal motivo. exponemos el primer paciente con HCCLA evaluado en los servicios de Dermatología de dos hospitales generales de Trujillo, el hospital Víctor Lazarte Echegaray de EsSalud y el Hospital Regional Docente del Minsa.

Caso clínico: Paciente varón, de tres meses de edad, con una dermatosis generalizada, afectando piel cabelluda difusamente, cara, cuello, extremidades superiores e inferiores, tronco en todas sus caras, pliegues axilares y de las ingles, palmas y plantas. Caracterizada por pápulas y papulovesículas de color marrón-amarillento, otras tienen aspecto perlado, no mayores de 3 a 4 mm, muy numerosas, que coalescen en los pliegues (de axilas, palmas y cuello) de consistencia algo aumentada, no se aprecia simetría sino bilateralidad. Con una evolución, que estas lesiones aparecen a los diez días de haber nacido, con una historia prenatal de ser producto de un embarazo a término, nacido por cesárea y sin complicaciones, siendo su peso al nacer de 3920 g. Con una talla de 52,5 cm. Un PC de, 35 cm, cuya edad es de 40 semanas al nacimiento, nació con Apgar de 9 al minuto y de 10 a los 5 minutos. habiendo sido controlado el embarazo en un centro asistencial del MINSA, siendo evaluado clínicamente por sus lesiones de la piel desde el tercer mes de vida por dermatólogo. Se le realizaron estudios de biometría y bioquímica sanguínea que fueron normales. Estudios por imágenes de ecografía abdominal del hígado, bazo. páncreas, vías biliares, todas sin anormalidad y, una biopsia de una de las lesiones, la que arrojó presencia de un infiltrado en la dermis papilar de histiocitos pálidos con núcleos arriñonados, además, de escasos eosinófilos, lo que es compatible con HCCLA. En el seguimiento del paciente hasta los seis meses de edad, se pudo comprobar la desaparición de las lesiones descritas casi en su totalidad, salvo, en las ingles, que persiste hasta ahora pero en menor grado de severidad, siendo leve, por lo que concluimos, que el paciente porta una HCCLA y deberá ser seguido para evaluación periódica durante su desarrollo por mayor tiempo, ante la posibilidad de recidiva, y es nuestro primer caso descrito en Trujillo a la fecha.

 


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