DERMATOLOGÍA PERUANA - EDICIÓN ESPECIAL - SETIEMBRE 2000

 

Dermatomiositis

García J., Morante V., Mendoza D.,

Dermatomiositis es una rara miopía inflamatoria con manifestaciones de piel características y debilidad muscular. Tratamiento con inmunosupresores ha probado ser exitoso en la mayoría de pacientes, aunque significativa morbilidad tambien ocurre.

Describimos 4 casos 2 varones y 2 mujeres de 43 años de edad todos ellos por coincidencia recibidos durante los últi­mos 12 meses Junio 99 - junio 00) quienes cumplieron con los cinco criterios de diagnostico de Bohan y Peter. No aso­ciados con enfermedad del tejido conectivo, ni malignidad.

Valores enzimáticos intervalos CPK 300 - 10660 U/L: TGO 233-949 U/L. DHL 1909 - 2754 U/L. Electromiografía: signos positivos de dermatomiositis en todos. Lesión cutánea: tipo y distribución típica en todos.

Biopsia muscular: Miopatía inflamatoria típica en todos inmunofluorescencia negativo para lgG. lgM, lgA en 3 que se le realizó. Debilidad muscular: En cintura pélvica y escapular y proximal de extremidades. Alteración de la deglución en tres de ellos.

Otros: ANA (+) patrón moteado en cuatro de ellos; VSG Elevación moderada. Elisa VIH (-) y RPR no reactivo en tres de los que se realizó biopsia de piel compatible en los cuatro casos. El tratamiento iniciado en dos de ellos fue prednisona 1 mg/kg, un tercero fue prednisona que fue cambiado a metotrexato, al cuarto recibió prednisona y azatioprina 150 mg/kg, evolucionario favorablemente tres de ellos, uno de ellos falleció por compromiso respiratorio.

 


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