Neurocirugía

Volumen2


 

Disrafismo en Pediatría
(Continúa)

 

(42) (43)

(40 Y 41)  Lipoma del "filum terminal" o del anclaje medular. Laminoplastía lumbar. (42) Mielo Meingocele inoperable si va con hidrocefalia incontinencia vesicorrectal y paraplejía flácida. (43) Meningocele dorsal sin déficit neurológico operado 1er. día de nacido.

 

DISRAFISMO

(44) (45)

 

(46) (47)

(44) No es disrafismo, es apéndice caudal o cola rezago del mosaicismo ontogenético. (45) Mortalidad total de todas las atologías atendidas en la UNCIP . 1987-2000 . (46) control mensual de perímetro craneal en todo paciente operado de disrafismo abierto. (47) Es primordial la rehabilitación precoz, evitar muletas y silla de ruedas, operando con microscopio y de manera precoz.

 

  • Lipo Mielo Meningocele. No siempre en línea media, preferentemente lumbo sacro, es mielomeningocele con tejido lipomatoso anómalo asociado con una, dos o tres posibilidades de ubicación: extrarraquídeo, intrarraquídeo e intradural. Con lesión neurológica de leve a grave: paraplejía, vejiga neurogénica flácida o eferente, e infección urinaria recurrente.

    Lipoma Lumbo Sacro. No siempre en línea media, prominencia de diverso tamaño, con cubierta cutánea normal, con una, dos o tres opciones de ubicación: extrarraquídeo, intrarraquídeo e intradural. A veces en su interior se aprecia: meningocele pequeño, mielomeningocele o persistencia de ligamento duro sacro coxígeo o tethered cord. A veces el lipoma intrarraquídeo migra hasta 3 a 6 niveles vertebrales superiores, con ampliación del canal raquídeo. Sin o con lesión neurológica de diverso grado, generalmente con hipoplasia de miembro inferior y compromiso esfinteriano, infección urinaria recurrente.

    Atadura Espinal. Ligamento duro sacro coxígeo, anclaje medular o tethered cord: Es la tracción del cono medular hacia el coxis por persistencia del ligamento duro sacro coxígeo (debiendo normalmente estar el cono en el recién nacido entre las vértebras L4 y L5). Se asocia a Arnold Chiari, pie cavo varo, escoliosis progresiva, vejiga neurogénica flácida, enuresis, incontinencia, infección urinaria recurrente, estigmas cutáneo angiomatoso, hiper-tricosis, dolor en cintura y piernas.

    Duplicación Espinal. Split cord spinal: en la piel de línea media raquídea, se aprecia mechón de pelo (hipertricosis), que coincide en proyección con un espolón osteocartilaginoso procedente del cuerpo vertebral hacia el canal raquídeo, que corta o parte en dos la médula espinal, asociado a ligero ensanchamiento de canal raquídeo.

    Tipo I: Diastematomielia. Duplicación de canal, médula espinal y de envoltura meníngea, asociado a ausencia de disco vertebral y hueso hipertrófico cuando ataca en línea media, a deformidad de pies, escoliosis, xifosis, atadura espinal, con diverso grado de compromiso neurológico.

    Tipo II: Diplomielia. Duplicación de médula espinal, con único canal espinal ensanchado, con septum fibroso medial, espina bífida oculta, atadura espinal y sin anomalía medular.
    Quiste Neuroentérico. Común a nivel cervical y torácico, son Quiste Neuroentérico. Común a nivel cervical y torácico, son aquellos quistes simultáneos intrarraquídeos y extrarraquídeos hacia el mesenterio o mediastino, con tejido de intestino, estómago o páncreas. Hallado en la primera década de vida, por fiebre o meningitis de origen desconocido, incontinencia vésico-rectal, debilidad, hemivér-tebra, compresión cardiaca o de la medula espinal.

    Espina Bífida Combinada: Anterior y Posterior. Es la falta de continuidad del cuerpo vertebral la que se demuestra hendida de adelante para atrás; así como la falta de continuidad del arco posterior con ausencia o no de la apófisis espinosa. Sin déficit neurológico, con canal raquídeo normal. En cualquier nivel de la columna vertebral.

    5.    MANEJO

    •    Procedimientos Auxiliares. Confirmar el diagnóstico con rayos X, mielografía, electromiograma, resonancia magnética nuclear, urodinamia, potenciales evocados somatosensoriales con estimulación de nervio peroneal y en los que se sospecha asociación de hidrocefalia usar la ecografía transfontanelar, la tomografía axial computarizada cerebral o resonancia magnética nuclear.

    •    Terapia específica:

        Todos los pacientes que seran sometidos a procedimientos quirúrgicos de disrafismo deberán tener el correspondiente examen de Rayos X, de tórax y columna vertebral, glicemia, creatinina, grupo sanguíneo Rh, hemograma, hemoglobina, tiempo de coagulación sangría; Riesgo quirúrgico, autorización firmada por los padres, y en los casos de lipoma lumbar el depósito a banco de sangre de una unidad; la evaluación de urología y/o nefrología, de traumatología y genética médica (en los casos necesarios) así como el electromiograma de miembros inferiores y MRI o mielografía raquídea con jopamiron 300, a un volumen dosis de 8 a 20 cc, realizada por el neurocirujano, previa manometría raquídea y prueba de queckenstead (si fuera necesario) y previa toma de muestra de LCR para estudio cito-químico de control, con el paciente lactante o preescolar, bajo anestesia con hidrato de cloral a una dosis de 1 cc /kilo peso corporal, vía oral o rectal, y 30 minutos después será trasladado al tomógrafo para la mielotomografía, cuando el diagnóstico mielográfico no fuera concluyente.
        A los pacientes con Diagnóstico: Meningocele, Mielomenin-gocele, se les tomará muestra de LCR por punción directa desde la base de la lesión vía cutánea normal, para estudio de citoquímico y gram (Normal: glucosa 40 mg/ml, proteína menos de 100 mg/ml, células menos de 10/ml, sin gérmenes).

    •    Los pacientes que luego de un examen radiológico de columna vertebral tuvieran el diagnóstico clínico de:
        Hidrosiringomielomeningocele
        Lipomielomeningocele
        Lipoma Lumbosacro
        Atadura Espinal
        Duplicación Espinal
        Diastematomelia
        Diplomielia
        Quiste Neuroentérico

        Se les realizará el diagnóstico con MRI (resonancia magnética nuclear), evitándose en lo posible, el procedimiento mielográfico y mielotomográfico.

    Los procedimiento quirúrgicos requieren mínimo:

    Hemoglobina NPH(Hs) Dieta Previa
    NEONATOS 2 LACTANCIA MATERNA
    LACTANTES 4 LECHA MATERNIZADA -LM
    PREESCOLARES 6 LECHE EVAPORADA -ABLACT
    ESCOLARES 8 DIETA COMPLETA


    Técnicas Operatorias
    •    Las plastías del disrafismo, de acuerdo al volumen de la lesión y de su ubicación en un nivel de la columna vertebral, estarán sujetas a la decisión final del neurocirujano, debiendo ser éstas: sagitales mediales, transversas, circunferenciales con dos incisiones semicirculares laterales opuestas e inversa a su vez, romboidal con dos incisiones en «V» en los extremos opuestos e inversos, técnica Morlan «M» romboidal. Un rombo alrededor del meningocele, y en los extremos opuestos dos incisiones en «V», con las puntas dirigidas hacia el tórax del paciente, o de una incisión en rombo alrededor del meningocele, y dos incisiones opuestas a los lados del primero, que permita desplazar un triángulo de piel hacia la línea media donde quedan afrontados y luego se completa la plastía a la derecha e izquierda.

    En profundidad, es opcional el injerto de Lyodura o meninge liofilizada, para cerrar el orificio, cuando el flap de aponeurosis lumbar es insuficiente. Se restituirá a integridad total, todo elemento osteocartilaginoso que se levante o desprenda para fines de visualización del canal raquídeo, no debiéndose injertar material metálico alguno.

    Es necesario el uso del microscopio quirúrgico en los casos de disrafismo que comprometan estructuras como el cono medular, raíces raquídeas y medula espinal.
    No se recomienda más de dos neurocirujanos, un anestesiólogo y una enfermera circulante en sala de operaciones.

     

  • Medidas Generales:
    Mejoramiento nutricional de las madres en el primer trimestre del embarazo.
    Seguimiento adecuado por parte de los ginecoobstetras, de las madres potencialmente       portadoras de un feto con malformación congénita para su oportuno nacimiento por cesárea electiva.
    Adecuado control postoperatorio por las otras especialidades como: traumatología y ortopedia, medicina física y rehabilitación, urología, nefrología, neurología, etc.

  • Terapia Coadyuvante:
    Realizada por psicólogos y asistentas sociales, especialmente en aquellos pacientes de provincias o con lesiones invalidantes.

    6.    CRITERIOS DE ALTA, CONTROL, REFERENCIA Y
           CONTRAREFERENCIA

     

  • Alta: Se otorgará de acuerdo al tipo de disrafismo.
    Con un mínimo de hospitalización postoperatoria de 48 h hasta 10 días promedio.

  • Control: En consultorio externo de neurocirugía pediátrica mensualmente, realizando exámenes de orina seriados, elec-tromiograma de miembros inferiores y de mielotomografía o MRI, según los casos y tipos de disrafismo.

  • Referencia: Todos los casos sospechosos o diagnosticados clínicamente de disrafismo serán derivados de los policlínicos o clínicas del IPSS hacia la UNCIP-HNERM para su tratamiento especializado, por un período de tres meses mínimo.

  • Contrarreferencia: Se otorgará al paciente cuyo caso ha sido resuelto satisfactoriamente y requiere controles mensuales pediátricos y controles anuales por neurocirugía pediátrica.

    7.    COSTO TOTAL APROXiMADO (por episodio)

        Mínimo: 1500 nuevos soles
        Máximo: 3000 nuevos soles
        No se incluye lo que corresponde a personal médico, enfermería.


    8.     ANEXOS

    ANEXO I

     

    ANEXO II

     

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