La piel y sus apéndices, como son las glándulas sudoríparas y sebáceas, pueden sufrir transformación maligna de distintas variedades, con evolución, frecuencia de presentación y tratamiento diferente. En esta capítulo nos ocuparemos de las más frecuentes como son el C.B.C. y C.E. o Espino Celular (E.C.). No nos ocuparemos de los tumores metastásicos en piel provenientes de órganos distantes como mamas, estómago, pulmones y riñones (77).
Hay diferencias entre uno y otro –el C.B.C. y el C.E.– que son dignas de remarcarse. El C.B.C., originado en la capa basal, es mucho más frecuente que el C.E., alcanzando el 75% de todas las lesiones malignas de piel (92). Mientras más oscura es el color de la piel, su frecuencia disminuye, aconteciendo lo contrario en personas de piel blanca que no se broncean fácilmente con el sol. Las partes del cuerpo expuestas a las injurias solares, vientos, nieve, son las más afectadas, como la cabeza, el cuello y brazos. La cara, sobre todo la región periorbitaria, es asiento frecuente de ellas. Esto no quiere decir que no pueda presentarse en partes cubiertas. Se presentan en la piel con vellos, muy raro es su desarrollo en palma de manos y planta de pies (77). El papel que juega la radiación ultravioleta es importante en su desarrollo, por ello es más frecuente en países escandinavos y Australia, donde la protección de la capa de ozono ha disminuido notoriamente. La piel contiene folículos pilosos, glándulas sudoríparas y glándulas sebáceas, las que en el conducto auditivo externo son las llamadas glándulas ceruminosas que producen el cerumen, grasa que difiere en su composición a las otras producidas por las glándulas sebáceas del cuerpo. Las neoplasias malignas, en su mayoría, pertenecen al grupo epitelial; carcinomas basocelulares, epidermoides y, aunque raros, adenocarcinomas que se desarrollan a expensas de las glándulas sudoríparas (38-83-162). Otro elemento que desempeña papel importante en su desarrollo es la exposición a emanaciones de metales como asbesto, fósforo o exposición a metales radioactivos, como acontece con los dentistas y médicos radiólogos. Es interesante observar que pacientes que han recibido dosis altas de radiaciones en la cara desarrollan este tipo de lesión; sin embargo, no acontece lo mismo cuando es otra parte del cuerpo la irradiada (77). Las alteraciones del sistema inmunológico, al igual que en otra patología tumoral deben actuar como agente coadyuvante. Esto se comprueba cuando se constata su mayor frecuencia en pacientes inmunosuprimidos (92). El C.B.C. se presenta como lesión única, aunque también pueden ser múltiples simultáneas o subsecuentes. Su aspecto es nodular, crece lentamente y se ulcera en su parte central con márgenes usualmente sobresalientes y perlados. La ulceración es consecuencia de necrosis central por carencia de irrigación. Algunas veces tiene pigmentación oscura, que lo hace confundir con melanomas pigmentados, usualmente cuando el tumor es de larga evolución. Su tendencia metastasiante es poca, alcanzando al 1% de los ganglios regionales; la vía hemática es más rara (77-103). Histológicamente, pueden presentarse en la forma adenoquística y aplanada como placas escleróticas con algunas telangiectasias periféricas. La célula se caracteriza por su núcleo ovalado o alargado y poco citoplasma. Algunas veces son múltiples, sobre todo en el tórax y de hecho lo son en el Síndrome Baso Celular Nevoide (S.B.C.N.). El sexo masculino era el mayoritariamente afectado hasta hace algunas décadas; el cambio de vida, con orientación hacia el aire libre en ambos sexos, ha determinado que al presente se equilibre su presentación. La edad de presentación también ha cambiado al presente. Infrecuente en niños, ahora no lo es tanto. Creemos que la importancia de los rayos ultravioleta y su exposición a ellos, ha marcado un hito nada desdeñable. La transformación maligna de la queratosis por insolación alcanza a un 20%, indicándonos la necesidad de su eliminación preventiva. El C.E. se presenta en etapas avanzadas de la vida; el sitio de origen son las células queratínicas de la piel y su frecuencia metastásica linfática alcanza el 10%. El sexo predominante es el masculino, oscilando entre 15% y 20%, mayoritariamente. Los factores epidemiológicos son los mismos que en el C.B.C.; mayor frecuencia en personas de piel blanca, sin protección de la capa celular melánica presente en los de piel bronceada; la exposición al sol en la niñez, determina cambios queratósicos por insolación, cuya tendencia a malignizar ha sido confirmada (84). Asimismo, se ha constatado la degeneración maligna de úlceras crónicas, secuela de quemaduras, exposición a radiaciones y osteomielitis crónica (104). Factores de inmunosupresión como elemento adyuvante en el desarrollo de la enfermedad se han constatado en pacientes infectados con el virus H.I.V., aunque no han sido determinados con exactitud (80). Investigaciones recientes también tienden a dar rol importante al papiloma virus humano en el desarrollo de este tumor maligno (80). La agresividad, tendencia a crecer rápidamente, tanto periféricamente como en profundidad, hacen que este tumor sea tratado con mayor radicalidad que el C.B.C. Su baja tendencia metastasiante por vía linfática no justifica disección electiva del cuello. Naturalmente, ganglio positivo requiere la disección cervical como parte del tratamiento. La llamada enfermedad de Bowen (E.B.), no es sino el carcinoma epidermoide que no ha roto la capa basal de la piel, cuyo sinónimo es carcinoma in situ (C. IN S.). Su tratamiento no requiere de la radicalidad descrita para el carcinoma que ha roto la capa basal. También se ha constatado que mayor capacidad metastasiante tienen las lesiones que se originan en las mucosas, como los labios, los genitales, así como las que se desarrollan en cicatrices por quemaduras y fístulas crónicas. Su frecuencia varía entre el 10% y 30%. La diseminación hemática no sobrepasa el 5% a 10%. Investigadores del tema han encontrado que, cuando existe invasión perineural, el porcentaje de metástasis aumenta hasta un 36% y su pronóstico de curación decrece hasta un 23%, frente al 88% en que no existe ese tipo de diseminación (92). Clínicamente, se presentan como lesiones cuyo aspecto varía de acuerdo al estadío. El C. IN S. tiene aspecto de queratosis solar; con el tiempo y rompiendo la barrera de la base cutánea se extiende rápidamente y puede dar metástasis. El crecimiento hacia afuera se manifiesta en forma nodular, bordes nítidos y en su progresión invade cartílago y hueso subyacente. Es interesante subrayar que estas lesiones pueden aparecer en el lecho ungueal y el tronco, que se consideran zonas protegidas de la agresión del medio ambiente. El C. E. del pene tiene escasa frecuencia de presentación, alcanzando menos del 1%, asociado a pobre higiene en pacientes no circuncidados, con prepucio largo o fimosis. Puede ser precedido de balanitis serótica o leucoplasia, se presenta como lesiones nodulares, ulceradas, edematosas y con adenopatías, inguinal casi siempre; el glande es el lugar de mayor presentación. Hay una variedad histológica del carcinoma epidermoide que es el verrucoso, que se presenta mayormente en personas de edad avanzada, el aspecto es el de una verruga, tiene evolución lenta, no da metástasis y la mortalidad es casi cero.
Están basados en la Clasificación T.N.M. universalmente aceptada. Ella tiene validez para ambas variedades de carcinomas, excluyendo el cáncer de la piel de los párpados, de la vulva y pene.
TRATAMIENTO En toda neoplasia maligna, cualquiera fuera su localización, tipo u órgano sobre el que asienta, lo importante es resecar el tumor en su totalidad, con margen de seguridad, acompañado de su drenaje linfático en continuidad, si ésta fuera la indicación y quirúrgicamente realizable. El cáncer cutáneo se presta para que ese dogma cancerológico se cumpla a cabalidad. No debemos dejar de tener en cuenta el factor cosmético subsecuente a la resección radical; si al elemento importante y básico de eliminación de enfermedad se adiciona el factor estético, habremos conseguido el tratamiento ideal. En la elección terapéutica mucho tiene que ver la especialidad del médico tratante. Si es cirujano, probablemente se orientará el tratamiento quirúrgico y, si es radioterapeuta, escogerá las radiaciones. También juega rol importante el sitio donde asienta la lesión; si es a nivel palpebral, oreja o labio, probablemente la inclinación será radiante. El tamaño de la lesión influencia para escoger la modalidad terapéutica, como también lo hace la edad del paciente. En gente joven se prefiere la cirugía u otra modalidad terapéutica no radiante. Sabemos que, si bien las radiaciones curan el cáncer, también ellas pueden producirlo a largo plazo. Si el tumor es muy grande, se preferirá la cirugía, que ha alcanzado grandes progresos en la reconstrucción del defecto creado por la resección, con el uso de colgajos con irrigación propia, injertos o elementos protésicos. En lesiones pequeñas o múltiples hay otras técnicas de tratamiento, como el curetaje y electrocauterización, que usualmente usan los dermatólogos. El problema radica en la profundidad de la lesión, que no puede valorarse con este tipo de terapia y motiva las recurrencias, que traen mayores problemas. Así también, las secuelas estéticas como la cicatrización y la despigmentación que lo acompañan, deben ser tenidas en cuenta para la elección terapéutica. La ventaja de la intervención quirúrgica sobre el curetaje y electrocauterización radica en su seguridad de erradicación del tumor y la cicatriz lineal que tiende a desaparecer con el tiempo. Sobre todo, una buena muestra quirúrgica puede ser estudiada por el patólogo.
La ventaja de esta técnica sobre la cirugía convencional es la de eliminar la lesión maligna, preservando la mayor cantidad de tejido normal, lo que es importante en zonas como en párpados, por ejemplo. También se usa en lesiones recurrentes o incompletamente resecadas. Es importante el contacto permanente entre el cirujano y el patólogo mientras se efectúa la operación. La resección del tumor se hace con estrecho margen de seguridad (mucho menos que en la cirugía convencional). Los bordes quirúrgicos se marcan con índigo carmín o tinta china, tanto en los laterales como en profundidad. El patólogo estudiará dichos bordes e informará al cirujano sus resultados. Si en uno de los límites de resección se encuentra tumor residual, se efectúa una segunda excisión y se espera la respuesta del patólogo. El número de resecciones estará supeditado a la excisión total sin márgenes comprometidos (40). El mayor problema es el tiempo que toma el procedimiento.
Tiene ventaja importante, como es el ahorro de tejido normal al eliminarse la lesión. La localización juega un rol preponderante en la elección terapéutica y se usa por ello, de preferencia, en el pabellón auricular, párpados y nariz. Hemos mencionado que la edad es factor importante como medio de elección, así, gente joven no debe ser tratada con radiaciones, por secuelas que a largo plazo puedan tener. Los resultados alcanzan el 90% al 95% de curación. En recurrencia de enfermedad es mejor usar la cirugía.
Se basa en el principio destructivo del
frío emanado de nitrógeno usado como pulverizador. La temperatura debe descender a 50º
bajo cero para destruir la lesión, con pequeños márgenes de seguridad. Se usa
principalmente en zonas que no permiten grandes resecciones de tejido normal, como
párpados, y en las que no sea factible de una buena reconstrucción cosmética.
Ofrece ventajas sobre la cirugía convencional. Se trabaja sobre una zona sin sangrado, por la obstrucción que se efectúa en los vasos sanguíneos pequeños, y las molestias postoperatorias son mínimas.
En lesiones pequeñas puede utilizarse la quimioterapia local en forma de ungüento. El 5-Fluoracilo es la droga de elección. En forma sistémica su uso se asocia a cirugía y radioterapia en paciente con enfermedad diseminada y como complemento a la cirugía de rescate. Se usan asociaciones de Bleomicina, Cis-Platino, Ciclo Fosfamida y 5 Fluoracilo, en forma adyuvante o neoadyuvante y en ciclos terapéuticos que varían dependiendo de la enfermedad, de la respuesta al tratamiento y de las complicaciones que puedan presentar. Su uso requiere estudio del paciente, que incluye exámenes físicos y de laboratorio, cardiológicos, hepáticos, pulmonares, óseos, así como sanguíneos y de función renal.
El control del paciente es de gran importancia como complemento del tratamiento. Así podemos descubrir recurrencias tempranas que pueden ser erradicadas adecuadamente.
MELANOMA MALIGNO (M.M.) Es un tumor en la piel que ocurre predominantemente en adultos; en el 50% de los casos se desarrolla en un nevus de unión. Deriva del melanocito, que es la célula que forma el pigmento melánico y se origina de la cresta neural que en su desarrollo fetal migra a la capa basal de la epidermis, ojo (membrana coroidea) y a la pía madre (sistema nervioso central). Su origen en las mucosas es menos frecuente que en la piel (3,4%). Los signos tempranos que nos hacen pensar en un cambio maligno del nevus son: aumento de la coloración oscura, escozor o crecimiento. La ulceración y hemorragia son signos que aparecen posteriormente. Cabeza y cuello presentan el 30% de todos los M.M. y en las mujeres le siguen las extremidades; pero pueden surgir en cualquier parte de la anatomía humana. La piel clara, de poca pigmentación y la influencia de los rayos ultravioleta en zonas expuestas como cabeza y cuello, son factores de riesgo. Cambios hormonales pueden ser elementos causales, pues su frecuencia aumenta en la pubertad y gestación. Existe tendencia familiar y se considera que el trauma juega rol importante en su desarrollo en un nevus preexistente (cara al afeitarse, cuello por el uso de camisa y corbata, el uso de anteojos, palma de manos, planta de pies). Hay tres tipos clínicos de M.M. cutáneo. El de extensión, el nodular y el léntigo maligno; el primero es el más común y comprende el 60%; el segundo, el 30% y el tercero, el 10%. El aspecto es de color oscuro, marrón, azul o negro, según la concentración del pigmento. Su crecimiento puede ser horizontal o vertical,
supeditado al tipo de M.M. También existe el M.M. amelanótico, que no tiene pigmento
melánico y su aspecto es rojizo, granulomatoso. El pronóstico está supeditado a factores clínicos o histológicos, ubicación anatómica y al sexo del paciente. También afectan el pronóstico, el espesor de infiltración del tumor, índice de infiltración tumoral de linfocitos y ulceración o hemorragia. Los satélites microscópicos en estadío I, pueden ser un factor de pronóstico pobre, pero esto es controversial (71). La clasificación clínica se basa en la diseminación tumoral a los ganglios regionales o a sitios distantes. En caso de lesión primaria, no diseminada, mientras mayor sea la profundidad de invasión, el pronóstico será peor; la metástasis linfática también empeora el pronóstico. La vía hemática en la diseminación a distancia puede afectar cualquier órgano, siendo los más comunes, el hígado y los pulmones (94). M.M. metastásicos a la cavidad bucal son infrecuentes. En un estudio practicado en la Escuela de Odontología de la Universidad de Carolina del Norte (U.S.A.), encontraron 809 pacientes portadores de M.M. cutáneos, entre 1953 y 1989. De ellos, 15 pacientes tenían lesiones orales metastásicas en lengua, mucosa yugal y surco vestibular. La lesión primaria se encontraba en cabeza y cuello o tórax; se presentaba como lesiones pigmentadas tumorales o a nivel de alveolos no cicatrizados después de extracciones dentarias (24-118).
En el examen histológico del M.M., el estadiaje se determina por el espesor vertical en milímetros (Clasificación de Breslow) o por el nivel anatómico de la invasión local (Clasificación de Clark). La Clasificación de Breslow predice con mayor precisión el comportamiento posterior del M.M. en lesiones más profundas de 1,5 mm.
CLASIFICACIÓN CLÍNICA Se requiere evaluación cuidadosa del sitio tumoral, de la piel adyacente para metástasis en tránsito; de ganglios linfáticos regionales y órganos distantes comprometidos (hígado, pulmón, huesos, cerebro) y otras vísceras.
Los M.M. no diseminados son altamente curables. La mayoría son lesiones superficiales que no han invadido más allá de la dermis papilar (nivel II, profundidad 0,9 mm o menos). La excisión con márgenes adecuados de seguridad de la lesión primaria es el tratamiento electivo (lesiones de bajo riesgo). Es decir, dar margen de 1 cm por fuera de los límites del tumor. Algunos melanomas con diseminación ganglionar regional pueden ser curables con una excisión radical amplia (hasta de 3 cm) y disección ganglionar correspondiente (96). En profundidad, la resección debe alcanzar la aponeurosis. En localizaciones viscerales o regionales (globo ocular, glándula submaxilar, maxilar superior), el procedimiento es la resección completa del órgano. Algunas veces hay ganglios metastásicos sin lesión primaria aparente. La lesión primaria está oculta, fue resecada sin estudios anatomopatológicos o el sistema inmunológico eliminó dicha lesión. Algunos profesionales cauterizan la lesión primaria pensando en un nevus benigno. Usualmente, el ganglio metastásico es oscuro o negro, aunque la lesión primaria fuera amelanótica. El tratamiento combinado de cirugía, quimioterapia y radioterapia, en diversas combinaciones, tanto para la lesión primaria como para la metástasis, tuvo resultados pobres en general (24-118). Sin embargo, estudios practicados por Umeda, encuentran mayor incidencia de Melanoma Oral en la población japonesa; presenta 14 casos mayoritariamente nodulares, once de ellos tratados multidisciplinariamente con cirugía local radical del cuello e inmunoquimioterapia, con buenos resultados de sobrevida y aceptable aspecto cosmético funcional; sugiere que el pronóstico del Melanoma Oral no es tan malo cuando se siguen los parámetros por él referidos (49). Hay información de que el Melanoma Maligno es el único tumor que desaparece espontáneamente, aunque ello acontece en una proporción menor del 1%. Los ganglios preauriculares son frecuentemente los primeros escalones de metástasis de lesiones primarias de las 2/3 partes superiores de la cara y anterior del cuero cabelludo; estos casos deben ser tratados radicalmente, con parotidectomía superficial, preservando el nervio facial y disección del cuello; si los ganglios cervicales no son palpables, deberán efectuarse biopsias de ganglios yugulodigástricos y se procederá de acuerdo a los resultados (17). El M.M. que se ha diseminado a sitios distantes no se cura con terapia usual, a pesar de que la sobrevivencia a largo plazo ocasionalmente se logra con resección de la metástasis (103). La Cobaltoterapia tiene a veces buenos resultados y se utiliza también con fines paliativos. Otras veces, la finalidad es reducir el tumor cuando es grande y permitir una buena resección quirúrgica. La quimioterapia con Vinblastina, Napoprin, Hidroxiúrea, Recarbazino, Relplalan, Vincristina, Ciclofosfamida, Cisplatino, Platinol, Carmustine, Bleomicina, etc., en distintas formas de protocolo o combinaciones administradas en forma coadyuvante, no ha aumentado la sobrevida; la perfusión arterial aislada está siendo estudiada y su rol no es claro. En pacientes inmunocompetentes se aplica la Vacuna B.C.G. o el Interferón, sus resultados son inciertos, aunque se han observado regresiones de la lesión primaria cuando se aplica intra tumoralmente. La recurrencia de la enfermedad local o regional empeora el pronóstico y aumenta el riesgo metastasiante. El M.M. superficial tiene un pronóstico de curación total de 75%, el léntigo maligno 60% y el nodular menos del 50%. En la localización visceral la sobrevida
es de 0% |
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