Uveitis
Dr.
Luis Izquierdo Vásquez
1. INFORMACION GENERAL
La uveitis es la inflamación del tracto
uveal, el término se utiliza en la actualidad para describir muchas formas de
inflamación intraocular que pueden afectar no sólo la úvea sino también las
estructuras adyacentes.
La etiología puede incluir infecciones
y/o alteraciones en el sistema inmune y puede ser primariamente ocular o asociada con
enfermedad sistémica. La identificación de una etilogía es más importante en la
uveitis con una etiología infecciosa. En estos casos la terapia es dirigida al agente
causal, y podría también incluir una terapia con drogas anti-inflamatorias no
específicas. Un diagnóstico preciso en uveitis no infecciosa nos puede suministrar
importante información respecto al pronóstico de los pacientes.
1.1. La Uvea
El tracto uveal es
una capa vascular pigmentada situada entre la córnea y el cristalino, la retina y la
esclerótica, y formada por el iris, el cuerpo ciliar y la coroides, en una disposición
contínua. Aparte de las estructuras musculares especializadas del iris y del cuerpo
ciliar, el tracto uveal se ocupa de la nutrición del ojo a través de la secreción de
humor acuoso por el epitelio del cuerpo ciliar, y del mantenimiento de la retina externa a
partir de la circulación coroidea. Los melanocitos, derivados de la cresta neural,
contienen melanina en los melanosomas y se encuentran dispersos a través de todo el
tracto; existe una diferencia tanto interindividual como interracial con respecto a su
concentración relativa, que explica el color del iris y el grado de pigmentación del
fondo de ojo. Por el contrario, el epitelio pigmentario del iris y de la retina deriva del
neuroectodermo de la cúpula óptica. La pigmentación aparece en esta zona a los 6-8
semanas de gestación, mientras que la pigmentación del iris y de la coroides no se
completa hasta aproximadamente los 9 meses de vida.
1.2. El Iris
El iris controla el grado de iluminación
de la retina mediante el tono del esfínter pupilar y de los músculos dilatadores,
controlados respectivamente, por el sistema nervioso parasimpático y simpático. El
epitelio pigmentario de la superficie posterior evita la entrada de luz extraña no axial,
afinando así la óptica del ojo (su ausencia puede contribuir a la escasa agudeza visual
de los albinos oculares).
1.3. El
Cuerpo Ciliar
El conocimiento preciso de la posición
del cuerpo ciliar es importante para la ubicación de las incisiones quirúrgicas durante
la cirugía del vítreo. Las señales superficiales del cuerpo ciliar desde el limbo
corneal son de 1,5-8 mm en el lado temporal y 1,5-7 mm en el lado nasal. El tercio
anterior (2 mm) contiene el músculo ciliar y los procesos ciliares y recibe el nombre de
pars plicata. Los dos tercios posteriores, la pars plana, se insertan posteriormente en la
ora serrata de la retina. Existe una densa inserción de la base del vítreo en esta área
y en la retina ecuatorial anterior.
El músculo ciliar controla la
acomodación y en un corte transversal tiene forma triangular. Las fibras más exteriores
se disponen longitudinalmente, insertándose en el espolón escleral; más hacia el
interior, las fibras musculares son radiales, disponiéndose las más internas en una
circunferencia. La contracción de las fibras longitudinales externas transfiere tensión
indirecta a la malla trabecular a través del espolón escleral, lo que puede explicar el
mecanismo responsable del efecto hipotensor de la pilocarpina.
Encima del músculo ciliar, el epitelio y
el estroma se alzan en aproximadamente 80 procesos ciliares. Estos procesos poseen un
estroma vascular y están cubiertos por dos capas de epitelio pigmentario que son la
continuación, por delante, del epitelio del iris, y, por detrás, del de la retina y de
la retina neurosensorial. La capa epitelial superficial o interna no está pigmentada y
tiene uniones intercelulares estrechas. El humor acuoso es segregado a través de estas
células. Como en la coroides, los capilares de los procesos ciliares son fenestrados. Las
fibras zonulares que sustentan el cristalino se disponen radialmente desde los surcos
situados entre los procesos ciliares.
1.4. La
Coroides
La lámina supracoroidea es un área de
delicado tejido conjuntivo que forma un espacio potencial inmediatamente por debajo de la
esclerótica. Los vasos y nervios ciliares largos están situados en este espacio, que es
donde se reúnen los derrames coroideos y donde tienen lugar el drenaje uvoescleral del
humor acuoso. La coroides posee un extenso lecho vascular: los vasos mayores son los más
externos, las arterias son cortas y de gran calibre, y dan lugar a una red de capilares
fenestrados, los coriocapilares, que se sitúa directamente debajo de la membrana de Bruch
y que proporciona la vasculatura de la retina externa a través del epitelio pigmentario
de la retina. El tejido del estroma contiene melanocitos, fibras de colágeno y
linfocitos.
1.5. Aporte Sanguíneo del Tracto Uveal
El tracto uveal, y especialmente la
coroides, posee un flujo sanguíneo excepcionalmente elevado, razón por la cual sólo se
extrae aproximadamente un 3% del oxígeno transportado. La coroides suministra oxígeno al
epitelio pigmentario y a los fotorreceptores de la retina por difusión; en el mono,
aproximadamente el 65% del oxígeno consumido por la retina procede de esta fuente. Los
metabolitos son transportados a través del epitelio pigmentario desde, y hacia, la retina
mediante procesos de transporte activo.
La vasculatura del tracto uveal procede
de la circulación ciliar posterior, que se anastomosa por delante con las arterias
ciliares anteriores. Las arterias ciliares posteriores cortas abandonan la arteria
oftálmica en la zona posterior de la órbita y se dirigen hacia delante para penetrar
circunferencialmente en la esclerótica, alrededor de la papila óptica, formando 12-15
ramificaciones. Estas ramas llegan a la pupila óptica, al nervio óptico retrobulbar y a
la coroides. En la papila, 2 ramas ciliares posteriores largas discurren median y
lateralmente hacia delante por la lámina supracoroidea, para anastomosarse con las
arterias ciliares posteriores largas pueden verse con frecuencia en los meridianos
horizontales del ojo normal si la pigmentación de la retina no es demasiado densa. Las
arterias ciliares anteriores derivan también de la arteria oftálmica. Se sitúan en los
músculos oculares externos (dos arterias en los rectos medial, inferior y superior, una
en el lateral) y penetran en la esclerótica a nivel de las inserciones musculares,
pudiendo contribuir al abastecimiento del iris, el cuerpo ciliar y la coroides anterior
(aunque, en circunstancias normales, en un ojo sano el flujo es retrógrado). El retorno
venoso coroideo drena en las venas orbitarias a través de las 4 venas vorticosas, una en
cada uno de los cuadrantes de la esclerótica en el ecuador.
1.6. Alteraciones congénitas del Tracto Uveal
a. Aniridia
Es una ausencia total o parcial del iris,
aparece como una enfermedad familiar autósomica dominante, o de forma esporádica. El
trastorno autosómico dominante se asocia a glaucoma, nistagmo, opacidades corneales y
fotofobia, mientras que los casos esporádicos generalmente tienen una elevada incidencia
de nefroblastoma (tumor de Wilm).
b. Colobomas
Se forman por defectos del cierre de la
cúpula óptica, que tiene lugar a las 7-8 semanas de la vida fetal. Pueden aparecer como
una deficiencia sectorial de insignificante a manifiesta. Se suele encontrar en la zona
inferonasal y pueden afectar al iris, la coroides y la retina, o a la papila óptica.
c. Albinismo
Los albinos presentan un déficit de
melanina en el tracto uveal; cuando la pigmentación cutánea es normal el trastorno
aparece tanto en las formas sistémicas (autosómicas recesivas) como en las puramente
oculares (generalmente ligadas al cromosoma X, pero rara vez recesivas). Los albinos
puramente cutáneos no presentan complicaciones oculares. Mediante el análisis del
folículo piloso, los albinos oculocutáneos pueden dividirse en dos grupos, los que
presentan una ausencia completa de pigmentación (tirosinasa negativos) y los que son
tirosinasa positivos. Estos últimos pueden ser más difíciles de diagnosticar, ya que su
pigmentación cutánea y ocular es más normal. Suelen tener cabellos rojizos o marrón
claro y una pigmentación de la piel más pálida que los demás miembros de la familia,
si bien la pigmentación aumenta con la edad. Los albinos oculares tienen una
pigmentación de la piel y del cabello normal, pero presentan un iris intensamente
translúcido. La biopsia cutánea demuestra la existencia de alteraciones estructurales en
los melanosomas de los pacientes con trastorno ligado al cromosoma X.
Además del aumento de la
transiluminación del iris y de un fondo de ojo hipopigmentado, los albinos con
afectación ocular presentan nistagmo congénito, hipoplasia macular y elevada incidencia
de estrabismo y ambliopía, así como una anomalía del quiasma en la que las fibras del
nervio óptico de cada ojo se decusan, tal vez por la ausencia de células pigmentadas en
el quiasma durante la embriogénesis que "dirijan" a los axones en crecimiento.
d. Tumores del Tracto Uveal
Los tumores primarios más comunes del
tracto uveal son los nevus. Los melanomas malignos, que nacen en los melanocitos derivados
de la cresta neural. Otros tipos de tumores, más raros, pueden surgir de los vasos
sanguíneos (hemangioma), los nervios (neurolemoma), el músculo liso (leiomioma), el
epitelio pigmentario de la retina (adenoma, adenocarcinoma), así como de los epitelios no
pigmentados y pigmentados del iris y del cuerpo ciliar (quistes, adenoma, adenocarcinoma,
meduloepitelioma). Entre los demás tumores del tracto uveal se encuentran metástasis y
coristomas (p. ej., glándula lacrimal ectópica), que deben distinguirse de las lesiones
benignas, como los hematomas y los derrames uveales.
e. Nevus del Iris
La mayor parte de los tumores del iris
son neoplasias melanocíticas, más frecuentes en los ojos de color claro. Estos tumores
deben distinguirse de los tumores más raros, como el leiomioma, o de lesiones no
neoplásicas, como la atrofia del iris o la heterocromía del iris.
f. Melanoma coroideo maligno
La incidencia del melanoma uveal es de
aproximadamente 6 casos por millón y medio en adultos de raza blanca. La incidencia
aumenta con la edad, alcanzando su máximo en el sexto y séptimo decenio de la vida.
Alrededor del 80% de todos los melanomas uveales surgen en la coroides, originándose un
12% en el cuerpo ciliar y un 8% en el iris.
La mayor parte de los pacientes presenta
visión borrosa o un defecto de campo, que puede estar causado por desprendimiento
exudativo de la retina, afectación macular, deformación o subluxación del cristalino.
No es infrecuente que se detecte un tumor asintomático en una exploración de rutina.
Rara vez los melanomas uveales se presentan con glaucoma o uveitis, o aparecen como un
defecto estético de la esclerótica. La hemorragia vítrea es infrecuente y es más
probable que esté causada por otros trastornos. Los melanomas pueden presentar rubeosis y
glaucoma secundario en un ojo ciego con cataratas. El aspecto del fondo de ojo depende de
la cantidad de pigmentación del tumor y del grado de cambio secundario inducido en el
epitelio pigmentario de la retina situado encima.
g. Hemangioma
coroideo
Estos hemangiomas pueden aparecer como
lesiones aisladas o como parte del síndrome de Sturge-Weber, en el que se asocia a
angiomas faciales y meníngeos, epilepsia, retraso mental y glaucoma. En estos pacientes,
el hemangioma suele ser plano y difuso, afectando a todo el fondo de ojo y dándole un
aspecto rojo intenso de "tomate ketchup". Es frecuente el desprendimiento seroso
de retina superpuesto, que suele ser el responsable de los síntomas de presentación.
2. UVEITIS
2.1 Clasificación de la Uveitis
Se han propuesto muchas clasificaciones
para la uveitis, ninguna de las cuales es perfecta. Las cuatro clasificaciones más
útiles son:
- Anatómica
- Clínica
- Etiológica
- Patológica
A. Clasificación anatómica
Desde el punto de vista anatómico, la
uveitis puede ser anterior, intermedia, posterior o difusa.
Uveitis anterior
se divide en iritis, en la que la inflamación afecta predominantemente el iris, e
iridociclitis, en la que están igualmente afectados el iris y la parte anterior del
cuerpo ciliar (pars plicata).
Uveitis intermedia
La uveitis intermedia (pars planitis, ciclitis crónica) se caracteriza por una
afectación predominante de la parte posterior del cuerpo ciliar (pars plana) y de la
periferia extrema de la retina.
Uveitis posterior
En la uveitis posterior, la inflamación se localiza por detrás del extremo posterior de
la base vítrea. Según la localización primaria, la uveitis posterior se divide en
coroiditis, retinitis, coriorretinitis y retinocoroiditis.
Uveitis difusa o
panuveitis
La panuveitis o uveitis difusa se caracteriza por la afectación de todo el tracto uveal.
La uveitis anterior es el tipo más frecuente, seguido de la intermedia, la posterior y la
difusa.
B. Clasificación clínica
Según la forma de instauración y su
duración, la uveitis puede ser aguda o crónica.
C. Clasificación etiológica
Puede ser exógena o endógena.
Uveitis exógena
Es causada por una lesión externa a la úvea o por la invasión de microorganismos o de
otros agentes del exterior.
Uveitis endógena
La uveitis endógena es causada por microorganismos y otros agentes provenientes del
propio paciente.
La uveitis endógena se clasifica en 6
tipos principales:
- Secundaria a una enfermedad
sistémica, como artritis (espondilitis anquilopoyética),
granuloma sarcoidótico o infecciones crónicas (tuberculosis).
- Infestaciones parasitarias (p. Ej.m toxoplamosis).
- Infecciones víricas (p. Ej . citomegalovirus).
- Infecciones micóticas (p. Ej. candidiasis)
- Uveitis específicas idiopáticas, que son un grupo de trastornos no relacionados,
que
generalmente no se asocian a una enfermedad sistémica subyacente pero
que
presentan características especiales que justifican una descripción
independiente (p.
ej. pars planitis).
- Uveitis inespecíficas idiopáticas que no se pueden catalogar en ninguno de los
grupos
anteriores y que representan el 25% de todas las uveitis.
D. Clasificación patológica
En la clasificación patológica, la uveítis
es granulomatosa o no granulomatosa o plástica. Clínicamente, esta distinción no
siempre es útil porque algunas formas de uveitis granulomatosa (p. ej., sarcoidosis) se
pueden presentar con características no granulomatosas, y en ocasiones, una inflamación
no granulomatosa puede tener carácterísticas granulomatosas.
2.2 Manifestaciones
Clínicas
a. Uveitis anterior
Síntomas
Los síntomas principales de la uveitis anterior aguda son fotofobia, dolor, eritema,
disminución de la visión y lagrimeo. Sin embargo, en la uveitis anterior crónica el ojo
puede estar blanco y tener unos síntomas mínimos, incluso en presencia de una
inflamación severa.
Signos
- Inyección periquerática
En la uveitis anterior aguda, la inyección ciliar circuncorneal tiene un tono violáceo.
El grado de inyección se debe calificar entre 0 y +4.
- Precipitados queráticos
Las características y la distribución de los precipitados queráticos pueden aportar
indicios sobre la posible etiología de la uveitis.
- Células del humor acuoso o fenómeno
de Tyndall
El grado de celularidad del humor acuoso se clasifica según el número de células
detectado mediante el examen con lámpara de hendidura de rayo oblicuo, a luz y aumento
máximos, con el uso de un haz de 3 mm de largo y 1 mm de ancho. Las células se cuentan y
gradúan entre 0 y +4.
- Brillo del humor acuoso
El grado de brillo se examina con la lámpara de hendidura al igual que en el recuento de
células. Para valorar el grado de oscurecimiento de los detalles del iris, el haz debe
pasar de forma oblicua respecto de su plano. El brillo se gradúa también entre 0 y +4.
- Nódulos del iris
Los nódulos de Koeppe se encuentran en el borde pupilar y son más pequeños que los de
Busacca, menos frecuentes y localizados en el iris y lejos de la pupila.
- Atrofia del iris
Se trata de una característica importante de la uveitis heterocrómica de Fuchs, que
también aparece en la uveitis debida a herpes simple y a herpes zoster.
- Rubeosis iridis
La rubeosis iridis (neovascularización del iris) se desarrolla en algunos ojos con
uveitis anterior crónica y en la uveitis heterocrómica de Fuchs.
- Sinequias posteriores
Las sinequias posteriores (adherencias entre la superficie del cristalino y el iris) se
forman fácilmente durante un ataque de uveitis anterior aguda porque la pupila es de
tamaño pequeño. También pueden aparecer en ojos con uveitis anterior crónica de
moderada severa. Las sinequias posteriores que se extiendan en 360º (seclusión pupilar)
impiden el paso del humor acuoso desde la cámara posterior hacia la anterior dando lugar
a una inclinación hacia delante del iris periférico (iris abombado), que puede conducir
a la elevación de la presión intraocular.
Iritis
(sinequias posteriores de iris) |
- Vítreo anterior
La densidad celular en el vítreo anterior se debe comparar con la del humor acuoso. En la
iritis, las células de humor acuoso superan ampliamente el número de células vítreas,
mientras que en la iridociclitis, las células se distribuyen por igual entre ambos
compartimentos.
- Segmento posterior
Se debe efectuar una exploración minuciosa de la mácula en busca de pruebas de edema
macular cistoide, que es una complicación esporádica de la uveitis anterior crónica y
una complicación frecuente de la uveitis intermedia.
b. Uveitis
intermedia
Síntomas
El síntoma de presentación suele ser el de "moscas volantes", aunque en
ocasiones la afección se manifiesta con un trastorno de la visión central debido al
edema macular cistoide crónico.
Signos
La uveitis intermedia se caracteriza por una vitritis con pocas o ninguna célula en la
cámara anterior y la ausencia de una lesión inflamatoria focal en el fondo de ojo.
c. Uveitis
posterior
Síntomas
Los dos síntomas principales de la inflamación del segmento posterior son las moscas
volantes y los trastornos de visión. Un paciente con una lesión inflamatoria periférica
referirá la presencia de moscas volantes y tendrá una visión mínimamente borrosa. Por
otra parte, la coroiditis activa que afecta la fóvea o el haz papilomacular causará
fundamentalmente una pérdida de la visión central, y es posible que el paciente no
advierta la presencia de moscas volantes.
Signos
- Vítreo
La inflamación del segmento posterior causa opacidad vítrea, exacerbación vítrea y, a
menudo la desinserción posterior del vítreo.
Las opacidades finas están compuestas por células inflamatorias individuales. En algunos
casos, la cara hialina posterior desinsertada está cubierta por precipitados
inflamatorios comparables a PQ.
Las opacidades gruesas suelen ser el resultado de una destrucción hística severa. Las
opacidades en "bola de nieve" son características de la pars planitis, aunque
también pueden aparecer en la candidiasis y en la sarcoidosis.
Las opacidades en cordón suelen ser causadas por alteraciones en el propio gel del
vítreo.
- Fondo de ojo
La coroiditis se caracteriza por placas amarillentas o grisáceas, con unos límites
bastante bien delimitados. Las lesiones inactivas se presentan como áreas blancas bien
definidas de atrofia coriorretiniana con bordes pigmentados. Los vasos sanguíneos
retinianos, que pueden presentar un infiltrado perivascular, atraviesan las lesiones sin
cambios.
La retinitis da a la retina un aspecto blanco turbio. Como los límites del foco
inflamatorio no se pueden diferenciar, la delimitación exacta entre la retina sana y la
inflamada puede ser difícil de establecer.
La acumulación perivascular del tejido granulomatoso en la periflebitis severa da lugar a
"exudados en gotas de cera".
La neovascularización es relativamente rara en los ojos con inflamación del segmento
posterior, aunque la sarcoidosis se puede asociar a nuevos vasos en el disco y en la
periferia.
Desprendimiento de retina. El desprendimiento de retina exudativo es el preludio de la
enfermedad de Harada. El desprendimiento de retina regmatógeno y/o tradicional es una
complicación frecuente de la necrosis retiniana aguda y aparece en ocasiones en ojos con
toxoplasmosis severa y pars planitis.
Los hallazgos en la cabeza del nervio óptico incluyen: papilitis (de focos inflamatorios
contiguos o distantes), edema (por hipotonía), granuloma (sarcoidosis) y atrofia óptica
(secundaria a lesión retiniana).
Diagnóstico
diferencial de uveitis posterior
Es importante recordar que los tumores se presentan a veces con signos
inflamatorios que se pueden confundir con una uveitis endógena (síndromes de
enmascaramiento):
* Retinoblastoma
* Melanoma
* Linfoma histiocítico
* Tumor metastásico
2.3
Causas frecuentes de Uveitis
a. Espondilitis
anquilosante
Manifestaciones
sistémicas
La espondilitis anquilosante es una artritis inflamatoria crónica de etiología
desconocida que afecta predominantemente el esqueleto axial.
Manifestaciones
oculares
La complicación ocular típica de la EA es una iridociclitis no granulomatosa recurrente
aguda. La inflamación aguda es siempre unilateral, aunque a menudo ambos ojos se afectan
en momentos distintos. La incidencia de iridociclitis aguda en pacientes con EA s del 30%
y, a la inversa, el 30% de los varones con iridociclitis unilateral aguda también
desarrollará EA. Sin embargo, no existe correlación entre la severidad y la actividad de
la afectación ocular y articular, y la uveitis puede proceder o seguir el diagnóstico
EA.
Signos
Inicialmente, el endotelio corneal muestra un aspecto de "espolvoreado" y luego
se pueden formar precipitados queráticos. El humor acuoso contiene muchas células (por
lo general entre +3 y +4) así como un derrame. En casos graves, la cámara anterior
contiene un exudado fibrinoso.
Curso
clínico y complicaciones
El ataque de iridociclisis rara vez dura más de 6 semanas. La principal complicación es
la formación de sinequias posteriores, que, sin son severas, pueden conducir a un
glaucoma secundario, a un iris abombado. Aunque existe un alto riesgo de que la uveitis
recurra en uno u otro ojo, el pronóstico visual a largo plazo es bueno y son raras las
complicaciones que ponen en peligro la visión, como cataratas secundarias y edema macular
cistoide crónico. En unos pocos pacientes con muchos ataques, la inflamación finalmente
se cronifica.
Tratamiento
Consiste en corticoides tópicos o perioculares.
b. Síndrome de
Reiter
Manifestaciones
sistémicas
El síndrome de Reiter consiste en una tríada de uretritis, conjuntivitis y artritis
"seronegativa". Esta enfermedad relativamente infrecuente, suele afectar a
varones jóvenes.
Manifestaciones
oculares
- Conjuntivitis
Aunque es frecuente una conjuntivitis mucopurulenta sin folículos, no es un rango
constante. Por lo general, sigue la uretritis en unas semanas y, de forma típica, precede
a la artritis.
- Queratitis
Una queratitis epitelial o subepitelial con infiltrados en la estroma anterior puede
acompañar a la inflamación conjuntival.
- Iridocilitis
Una iridociclitis unilateral aguda aparece en aproximadamente el 20% de los pacientes, sea
con el primer ataque del síndrome de Reiter o durante una recidiva.
c. Artritis
psoriásica
Manifestaciones
sistémicas
La artritis psoriásica es una artritis erosiva, anodular, inflamatoria y
"seronegativa" que aparece en el 5% de los pacientes con psoriasis. La
enfermedad no tiene preferencias sexuales.
Manifestaciones
oculares
- Conjuntivitis
Alrededor del 20% de los pacientes desarrolla conjuntivitis.
- Queratoconjuntivitis seca
Es una complicación relativamente rara.
- Queratitis
Algunos pacientes con uveitis anterior desarrollan una elevación de los infiltrados
corneales inmediatamente por dentro del limbo.
- Iridociclitis
Las iridociclitis aparecen con menor frecuencia en la artritis psoriásica que en la EA o
en el síndrome de Reiter.
d. Artritis
crónica juvenil
Manifestaciones
sistémicas
La artritis crónica juvenil (ACJ) es una artritis idiopática inflamatoria seronegativa
que aparece en niños menores de 16 años.
Manifestaciones
oculares
La uveitis anterior en la ACJ es crónica, no granulomatosa y bilateral en el 70% de los
casos. Es poco frecuente que los pacientes con uveitis inicialmente unilateral desarrollen
una afectación del segundo ojo una vez transcurrido un año. En los que presentan una
uveitis bilateral, la gravedad de la inflamación intraocular suele ser simétrica.
Síntomas
Como al inicio de la inflamación intraocular es siempre asintomático, a menudo la
uveitis se detecta en la exploración de rutina con lámpara de hendidura. Incluso durante
las exacerbaciones agudas con +4 células en el humor acuoso, es raro que los pacientes
tengan síntomas, aunque unos pocos refieren presencia de moscas volantes en el vítreo.
Signos
El ojo está blanco, incluso en presencia de uveitis severa. Los precipitados queráticos
tienen un tamaño pequeño o mediano. Durante las exacerbaciones agudas, todo el endotelio
corneal muestra un espolvoreado de muchos cientos de células, pero el hipopión es muy
raro. Las sinequias posteriores son comunes en ojos con uveitis crónica no detectada. En
algunos ojos, el iris presenta vasos sanguíneos dilatados, que se pueden extender hasta
el cristalino. Aunque la inflamación intraocular es esencialmente no granulomatosa,
algunos ojos muestran pequeños nódulos de Koeppe. El depósito de pigmento sobre la
superficie anterior del cristalino es frecuente, y algunos ojos también muestran muescas
pupilares.
Curso
clínico y complicaciones
- En aproximadamente el 10% de casos, la inflamación intraocular es muy leve, no se
asocia a precipitados queráticos, presenta menos de +1 célula acuosa y persiste durante
menos de 12 meses.
- Alrededor del 15% de los pacientes tienen un ataque de uveitis que dura menos de 4
meses, variando la gravedad de la inflamación entre +2 y +4 células acuosas.
- En el 50% de los casos, la uveitis es entre moderada y severa y persiste durante más de
4 meses. La mayoría de las exacerbaciones agudas se pueden controlar con la instilación
frecuente de corticoides tópicos.
- En el 25% de los casos, la inflamación intraocular es muy severa, dura varios años y
responde mal al tratamiento. En este subgrupo, la queratopatía en banda aparece en el 40%
de los casos, las cataratas complicadas en el 30% y el glaucoma inflamatorio secundario en
el 15%.
Tratamiento
La mayoría de los pacientes se pueden controlar con corticoides tópicos. Los que
responden mal a la medicación tópica suelen ser resistentes a la terapia con corticoides
sistémicos, aunque pueden responder a las inyecciones perioculares. El valor terapéutico
de los agentes citotóxicos como el clorambucilo no está determinado. Los detalles del
tratamiento de la uveitis crónica anterior se indican más adelante.
2.4 Enfermedades sistémicas no infecciosas
a. Sarcoidosis
Manifestaciones
sistémicas
La definición de sarcoidosis propuesta por la Séptima Conferencia Internacional sobre
Sarcoidosis y otras Enfermedades Granulomatosas es la siguiente:
La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa mutisistémica de etiología desconocida,
que afecta con mayor frecuencia a adultos y jóvenes y que se presenta a menudo con
linfadenopatía hiliar bilateral, infiltración pulmonar, lesiones cutáneas y lesiones
oculares. El diagnóstico se establece con más seguridad cuando los hallazgos
clinocorradiográficos son apoyados por pruebas histológicas de granulomas de células
epitelioides no caseificantes diseminados en más de un órgano o una prueba cutánea de
Kveim-Slitzbach positiva. Las manifestaciones inmunológicas son la depresión de la
hipersensibilidad retardada, que sugiere un trastorno de la inmunidad mediada por células
y una elevación o anomalía de las inmunoglobulinas. También puede existir
hipercalciuria, con hipercacemia o sin ésta. El curso y el pronóstico se pueden
correlacionar con la forma de instauración: la instauración aguda con eritema nudoso
anuncia un curso autolimitado y una resolución espontánea, mientras que una
instauración insidiosa se puede seguir de una fibrosis progresiva. Los corticoides
alivian los síntomas y suprimen la inflamación y la formación de granulomas.
Manifestaciones
oculares
El ojo está afectado en aproximadamente el 30% de los pacientes con sarcoidosis
sistémica. La afectación ocular puede aparecer en pacientes con pocos o nulos síntomas
constitucionales, así como en aquellos con enfermedad sistémica inactiva. En la
sarcoidosis aguda, la inflamación ocular es unilateral, y si la enfermedad se cronifica,
en general se produce una afectación bilateral.
Signos
- Externos
La sarcoidosis puede afectar la conjuntiva, la episclera y rara vez, la órbita y la
esclera. La piel de los párpados puede mostrar placas sarcoideas violáceas (lupus
pernio). Los granulomas carcoidóticos de margen palpebral se pueden confundir con un
pequeño chalazium. La infiltración granulomatosa intensa de la glándula lagrimal puede
ser responsable de una queratoconjuntivitis seca.
- Lámpara de hendidura
La iridociclitis es, con diferencia, la complicación ocular más frecuente; puede ser
aguda o crónica.
La iridociclitis aguda, que a menudo es unilateral, afecta típicamente a pacientes
jóvenes con sarcoidosis aguda.
La iridociclitis granulomatosa crónica, que con frecuencia es bilateral, es más común
que la forma aguda. En forma típica afecta a pacientes mayores con fibrosis pulmonar
crónica en los que la enfermedad sistémica puede ser inactiva. La inflamación
intraocular puede ser difícil de controlar y son frecuentes las complicaciones, como
queratopatía en banda, cataratas complicadas y glaucoma secundario.
- Vítreo
La vitritis difusa es frecuente y más densa en su porción interior. En unos pocos
pacientes se puede observar la presencia de opacidades en "bola de nieve".
- Fondo de ojo
El segmento posterior está afectado en aproximadamente el 25% de los pacientes con
sarcoides oculares y en general se asocia a una uveitis anterior. Las manifestaciones del
segmento posterior son causadas por la penetración granulomatosa de los vasos de la
coroides y de la retina, con lesiones secundarias que afectan los vasos sanguíneos, la
retina, la coroides y el nervio óptico.
Tratamiento
La mayoría de las complicaciones oculares se pueden tratar con corticoides tópicos y/o
perioculares. Los corticoides sistémicos pueden ser necesarios en la enfermedad del
segmento posterior, especialmente si está afectado el nervio óptico. La
neovascularización del fondo se puede tratar mediante fotocoagulación con láser siempre
que la inflamación intraocular esté adecuadamente controlada.
b. Enfermedad de
Behcet
Manifestaciones
sistémicas
La enfermedad de Behcet es un trastorno multisistémico idiopático que, de forma típica,
afecta a varones jóvenes de la región mediterránea oriental y de Japón, que son
positivos al HLA-b5. La lesión básica es una vasculitis obliterativa causada
probablemente por inmunocomplejos circulantes anormales. Las cuatro características
principales de la enfermedad de Behcet son:
- La ulceración oral
recidivante es un hallazgo constante y, en la mayoría de los pacientes
el signo de presentación.
- La ulceración genital está presente en aproximadamente el 90% de los pacientes y es
más evidente y molesta en varones que en mujeres.
- Las lesiones cutáneas incluyen eritema nudoso, pústulas, hipersensibilidad cutánea y
ulceración.
- Uvetis.
Manifestaciones
oculares
Alrededor del 70% de los pacientes con enfermedad de Behcet desarrollan una inflamación
intraocular no granulomatosa bilateral recurrente. En cada paciente puede existir un
predominio del segmento anterior o posterior.
Signos
- Externos
En unos pocos pacientes aparecen conjuntivitis, episcleritis y queratitis.
- Lámpara de hendidura
Es frecuente la iridociclitis recurrente aguda, que se puede asociar a un hipopion
transitorio.
- Vítreo
Una vitritis, que puede ser grave y persistente, es universal en los ojos con uveitis.
- Fondo de ojo
Los cambios del segmento posterior pueden ser de tres tipos:
* Una pérdida vascular
difusa a través del fondo es el hallazgo más frecuente y persistente. A menudo da lugar
a un edema retiniano difuso, edema macular cistoide y, en ocasiones, edema o hiperemia del
disco óptico.
* También es frecuente
una vasculitis retiniana que afecta predominantemente las venas (periflebitis). En casos
graves causa la oclusión de las venas retinianas principales, que luego puede conducir a
la neovascularización.
* Durante las etapas
activas de la enfermedad sistémica puede observarse una retinitis, en forma de
infiltrados necróticos de la retina interna, a veces asociados a hemorragia
intrarretiniana. Los infiltrados suelen ser transitorios y no conducen a una
cicatrización secundaria.
Curso
clínico y complicaciones
La uveitis asociada a la enfermedad de Behcet tiene un pronóstico visual relativamente
malo. La iridociclitis aguda puede cronificarse y conducir a una atenuación severa de los
vasos retinianos y a ceguera debida a una atrofia óptica secundaria.
Tratamiento
Inicialmente, la uveitis anterior aguda responde bien a terapia con corticoides tópicos.
Sin embargo, la afectación del segmento posterior no suele responder a los corticoides
sistémicos, aunque en algunos casos es sensible al colorambucilo. La ciclosporina
también está indicada en esta enfermedad.
c. Síndrome de
Vogt-Koyanagi-Harada
Manifestaciones
sistémicas
El síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) es un trastorno multisistémico idiopático que
de forma característica afecta a individuos pigmentados. Los pacientes japoneses, en los
que el trastorno es relativamente frecuente, tienen una prevalencia elevada de HLA-B22.
Para establecer el diagnóstico de VKH, deben estar presentes al menos tres de los cuatro
siguientes grupos de signos:
- Signos cutáneos
* Alopecia
* Poliosis
* Vitíligo
- Signos neurológicos
* Irritación
neurológica, como cefalea y rigidez
* Encefalopatía, menos frecuente que la afectación meníngea
* Síntomas auditivos, como acufenos, vértigo y sordera.
* Linfocitosis del LCR
- Uveitis anterior
- Uveitis posterior
Síntomas
Dependen de la localización inicial. Aunque suelen estar afectados ambos ojos, uno puede
afectarse varios días o semanas antes que el otro.
Signos
- Lámpara de hendidura
Se observa una iridociclitis granulomatosa.
- Fondo de ojo
La afectación del segmento posterior se manifiesta generalmente como una coroiditis
multifocal que se puede asociar a un disco hiperémico o edema. Más tarde se produce un
desprendimiento de retina exudativo que puede ser amplio y ampollar; o relativamente plano
y limitado al polo posterior.
Curso
clínico y complicaciones
- Uveitis anterior
Su curso es crónico y a menudo conduce a sinequias posteriores, glaucoma secundario y
cataratas.
- Uveitis posterior
El desprendimiento de retina exudativo remite gradualmente de forma espontánea o con
ayuda de corticoides sistémicos, que dejan cicatrices moteadas correspondientes a la
atrofia y la proliferación del epitelio pigmentado de la retina. La agudeza visual puede
continuar siendo buena aunque resulte afectada la mácula.
Tratamiento
La uveitis anterior se trata en forma enérgica con coroides tópicos y, si es necesario,
también con terapia y, si es necesario, también con terapia periocular y sistémica. El
desprendimiento de retina exudativo puede asentarse unos pocos días después de la
terapia con corticoides sistémicos.
d. La Sífilis
Manifestaciones
oculares
La sífilis es en la actualidad una causa relativamente rara de uveitis, siendo
responsable de alrededor del 1% de los casos. Se debe sospechar la enfermedad en cualquier
caso de inflamación intraocular resistente a la terapia convencional.
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