Oftalmología Médica II
Dr. Karim Calmet Bao
El Ojo y Las Enfermedades
Sistémicas
1. DIABETES MELLITUS
Es un desorden complejo del metabolismo
de los carbohidratos en el cual hay una producción inadecuada de insulina o es
insuficiente o anormalmente utilizada por los tejidos. Esto conduce a hiperglicemia,
glucosuria y pérdida de agua. La falta de agua disminuye la síntesis de proteínas y
grasas, determinando debilidad y pérdida de peso. Aumenta también el catabolismo y
cuando éste es excesivo, en el caso de las grasas, se acumulan los cuerpos cetónicos en
sangre y orina, incrementándose la excreción de cationes urinarios y conduciendo al
estado de acidosis. La excreción de agua determina poliuria, polidipsia y
deshidratación, sequedad de la piel y prurito.
En algunos casos la enfermedad se
manifiesta en las dos primeras décadas de la vida –diabetes del desarrollo–
pero en la mayor parte se presenta entre los 40 y 60 años. Se acompaña de angiopatía y
neuropatía, que rara vez se observan en el estado de pre-diabetes o diabetes química.
1.1.
Manifestaciones Oculares
Las manifestaciones oculares de la
enfermedad son variadas:
Errores de Refracción determinados por la
hiperglicemia la que se asocia o es seguida de incremento del poder refractivo del
cristalino, condicionando miopía; al normalizarse la glicemia el cambio ocurre en sentido
contrario, hacia la hiperopía. Se piensa que el aumento de la glicemia se acompaña de
incremento de glucosa en la corteza del cristalino, retención de agua, aumento de su
espesor y consecuentemente su poder refractivo. Los cambios de la A.V. corren paralelos a
las variaciones refractivas y pueden ser el primer indicio de la enfermedad. Hay que tener
en cuenta sin embargo, que drogas como las sulfas producen un cambio similar.Síntomas Visuales: fotopsias,
similares a las de la migraña. Diplopia, durante períodos de hipoglicemia.
Presión I.O.: disminuye durante
el estado de acidosis. Como complicación puede ocurrir Glaucoma, el que resulta de la
vascularización del iris –rubeosis– próxima al margen pupilar o al ángulo de
la cámara anterior.
Catarata: está específicamente
relacionada con la diabetes juvenil o del desarrollo. Se presenta como opacidades
pequeñas que se localizan en la corteza anterior o posterior. Su progresión depende del
nivel del azúcar sanguíneo, puede alcanzar el grado de opacidad total en sólo 48 horas
de mantenerse una hiperglicemia persistente.
Neuropatía se observa
infrecuentemente. Compromete al tercer y sexto nervios craneales, respetando las
reacciones pupilares. Se diferencia de las oftalmoplejías producidas por aneurismas y
tumores intracraneales, a través de los datos de laboratorio, normalidad del L.C.R. y
ausencia de signos meníngeos.
Retinopatía: es la
manifestación más importante y la mayor y más frecuente causa de ceguera a nivel
mundial. Su incidencia –no así su severidad– es paralela a la duración y
adecuado control de la enfermedad. La anormalidad está limitada a los vasos retinales,
sin participación de los vasos coroideos. Su descripción detallada corresponde a otro
capítulo de esta publicación.
2. HIPERTIROIDISMO
Enfermedad sistémica ocurre como
resultado de una acumulación excesiva de hormona tiroidea endógena en la sangre.
Cuando se acompaña de manifestaciones
oculares es descrita como Exoftalmos Endocrino, Exoftalmos tirotóxico o Hiperoftalmia con
Enfermedad de Graves.
2.1.
Manifestaciones Oculares
Las manifestaciones oculares aparecen en
más de la mitad de los casos, en algún momento de la enfermedad. Pueden ser uni o
bilaterales, leves o severas, preceder el cuadro de hiperti-roidismo franco u ocurrir
mucho después de la enfermedad tiroidea. Comprenden la retracción palpebral, exoftalmos,
paresias de músculos oculares, congestión orbitaria y queratitis de exposición.
- Exoftalmos: usualmente afecta a
ambos ojos aunque uno puede protruir más, lo que se atribuye a diferente sensibilidad de
los órganos terminales. El primer signo es la retracción del párpado superior y la
imposibilidad de éste de seguir el movimiento del globo ocular hacia abajo. Luego ocurre
la protrusión de los ojos y aparece cierto grado de fotofobia e hiperhemia conjuntival.
- Congestión Orbitaria: puede
desarrollarse rápidamente y se advierte por el aspecto hinchado y pletórico de los
párpados; simultáneamente la conjuntiva se ve quemótica y sus vasos tan congestionados
que puede inducir a la sospecha de fístula carotídea. En algunos casos la congestión
orbitaria es de tal magnitud que los párpados no pueden cerrar y la córnea queda
expuesta a riesgo de queratitis y perforación.
- Parálisis Musculares: en
cualquier etapa de la enfermedad puede aparecer contractura de los músculos oculares y
limitación de sus movimientos por factor mecánico lo que induce a insuficiencia de
convergencia. El compromiso de los músculos de acción vertical limita la mirada hacia
arriba de uno o ambos ojos y da lugar a diplopia vertical.
- Neuritis Óptica: en pacientes de sexo masculino
y mayores de 60 años se ha observado edema de papila, papilitis y neuritis retrobulbar
con los defectos campimétricos correspondientes, v.gr.: aumento de mancha ciega, escotoma
central y constricción periférica. La A.V. puede estar severamente disminuida en los
casos de papilitis y neuritis retrobulbar.
Como otras alteraciones, la neuropatía óptica puede aparecer mucho tiempo luego de que
la enfermedad ha remitido.
El tratamiento, además de la
enfermedad de fondo, está dirigido a mejorar el exoftalmos. Puede ser médico –poco
efectivo– y quirúrgico, este último para descomprimir la órbita vía su pared
lateral. También se emplea la radioterapia de la pituitaria. La sección del músculo de
Müller ayuda a la corrección cosmética al producir un descenso de hasta 2 mm del borde
del párpado superior.
3. HIPERPARATIROIDISMO
La principal función de la glándula
paratiroides es controlar la reabsorción del fósforo en el túbulo renal. Exceso de la
hormona causa una disminución en la reabsorción y en los niveles de fósforo inorgánico
y elevación del calcio en el suero. El tipo primario de hiperparatiroidismo se observa en
los adenomas funcionantes y en la hiperplasia y carcinoma de la glándula. Los signos
clínicos principales resultan de la hipercalcemia, hipercalciuria y la enfermedad ósea
derivada de la movilización del calcio de los huesos. Los cristales de calcio se
depositan en la conjuntiva y córnea, en vecindad del limbo esclerocorneal y a nivel de la
fisura de cierre (que-ratopatía en banda) que desaparecen al normalizarse el Ca
sanguíneo.
4. HIPOPARATIROIDISMO
La disminución de la hormona resulta en
la baja del Ca sérico, aumento del fósforo sérico y además, en la disminución
urinaria de ambos.
El descenso del Ca sérico da lugar al
cuadro clínico conocido como Tetania. Cuando ésta baja desciende a niveles en que
determina hiperexcitabilidad neuromuscular, se desarrolla catarata en ambos ojos con
aparición de opacidades punteadas, discretas, y cristales coloreados en la porción
cortical subcapsular de ambos cristalinos. Este tipo de opacidades también se observan en
la Distrofia miotónica, el Cretinismo y el Mongolismo. Como la presión intracraneana y
edema de papila se pueden ver en el hipoparatiroi-dismo se debe considerar la posibilidad
de tumor intracraneal, cuando se asocian convulsiones.
La forma aguda responde al tratamiento
con extracto de paratiroides; la forma crónica lo hace a la administración de Vit. D y
sales de Ca, así como una dieta baja en fósforo combinada con Hidróxido de Al.
5. HEMATOLOGÍA Y DESÓRDENES OCULARES
Anormalidades de los constituyentes
sanguíneos pueden causar alteraciones oculares. Sólo trataremos aquéllas en las que los
cambios son más específicos.
5.1. Anemia
Falciforme - Sickle cell
La molécula de Hb está constituida por
cuatro cadenas polipeptídicas normales, designadas como alfa, beta, gama y delta. La Hb A
(adulta) normal está compuesta por un par de alfa y beta polipéptidos, y trazas de un
par de alfa y delta polipéptidos. La Hb F (fetal) contiene un par de cadenas
polipeptídicas alfa y un par gama. La alteración de un solo aminoácido origina un Hb
anormal, que se transmite gené-ticamente en un gran número de combinaciones posibles. La
Hb S (sickle: endeble) tiene una cadena polipeptídica anormal en razón de que una
molécula de valina (aminoácido) es sustituida por una de ácido glutámico. Bajo
condiciones de pobre oxigenación esta Hb S sufre distorsiones marcadas, forma cristales y
causa que los eritrocitos adopten formas filamentosas o de media luna en el árbol
vascular venoso; además, su tiempo promedio de vida se acorta a 60 días en lugar de 120
para los eritrocitos normales. El 9% de la población de raza negra en EE. UU. presenta el
rasgo hereditario de Hb S. Estos pacientes son frecuentemente asintomáticos y el signo
principal es hematuria indolora por trombosis e infarto en las papilas renales. En baja
tensión de 02 estos infartos aparecen en el bazo, cerebro y pulmones. La enfermedad se
manifiesta cuando la Hb F es reemplazada por la Hb S, con la aparición de dolores
abdominales episódicos, dolores articulares y con anemia aplástica.
Las lesiones oculares se originan de los cambios
intravasculares en la conjuntiva y en la retina; los vasos adoptan forma de salchicha y
presentan aneurismas saculares. Además, puede haber hemorragias en la retina, en el
nervio óptico y en el vítreo, formación de redes vasculares, envainamientos,
cons-tricciones focales, obstrucción de arterias y vénulas; típicamente estas lesiones
se localizan en la periferia temporal de la retina. La fotocoagulación de los vasos
neoformados previene las hemorragias o las minimiza.
5.2.
Síndromes Talasémicos
Ocurren por la supresión de una cadena
polipeptídica beta y exceso de las subunidades alfa. En la forma Mayor o de
Cooley, hay anemia hipocrómica, hemólisis y depósito de Fe en el bazo e hígado. Se
inicia en la infancia, los niños tienen facies mongoloide. Como en la enfermedad
anterior, la retina presenta alteraciones vasculares periféricas.
5.3.
Policitemia
Hay incremento anormal en la
concentración de Hb o de la masa de eritrocitos. La forma secundaria ocurre en respuesta
a la persistente baja tensión de 02 (altura) en pacientes con enfermedad pulmonar
crónica, en el Síndrome de Cushing, hepatocarcinoma y enfermedad renal.
La manifestación ocular más destacada
es la relacionada con trombosis venosa y sus consecuencias sobre la visión.
5.4. Anemia
Perniciosa
Es de tipo macrocítico y crónica,
relacionada con deficiencia de Vit. B12. El cuadro se completa con aclorhidria y cambios
degenerativos medulares. A menudo es familiar y se asocia a disfunción tiroidea. El
compromiso ocular más destacado es el del nervio óptico en la forma de neuritis
retrobulbar y atrofia, por tanto los síntomas son baja visión central y escotomas.
El diagnóstico de anemia perniciosa
puede ser difícil en pacientes que reciben ácido fólico pues éste previene el cuadro
hematológico pero no evita el cuadro neurológico. Si la anemia es severa pueden aparecer
hemorragias y exudados blandos cargados de cuerpos citoides. La retinopatía es reversible
con el tratamiento.
5.5.
Hemorragia/Anemia
Como una complicación rara de
hemorragias subagudas se describe la atrofia óptica. También palidez retinal, exudados y
edema del nervio óptico. La pérdida aguda de sangre puede producir defectos visuales
pero a partir de interferencia cortical, sin cambios retinales. En la forma crónica y
anémica se presentan pérdidas transitorias visuales que se relacionan con enfermedades
obstructivas del sistema carotídeo-basilar.
5.6. Leucemias
Enfermedades del tejido formativo de
sangre, de origen desconocido, caracterizadas por la proliferación anormal de precursores
leucocitarios. Por infiltración, extensión directa o hemorragia compromete muchos
órganos y tejidos, entre ellos la conjuntiva, la órbita y la retina/coroides. Las formas
agudas tienen más posibilidad de comprometer las estructuras oculares y no hay diferencia
relacionable al tipo de leucemia.
Oftalmoscópicamente vemos los siguientes
signos:
1.- Cambio de color de columna
sanguínea.
2.- Venas tortuosas y dilatadas.
3.- Líneas blanco-grisáceas paravasculares.
4.- Exudados duros amarillentos y a veces en copo de algodón.
5.- Hemorragias superficiales y profundas en la retina, con centro blanco.
6.- Hemorragia en vítreo.
6. MANIFESTACIONES OCULARES EN LAS
ENFERMEDADES DEL COLÁGENO
Así se denomina un grupo de enfermedades que tiene en
común la deposición de un material fibrinoide en la sustancia base o principal del
tejido conectivo: el colágeno. Este material consiste de una proteína que puede ser el
resultado de un disturbio en el DNA –como ocurre en el LES– o el producto de una
reacción de hipersensibilidad, lo que probablemente sucede en la poliarteritis y fiebre
reumática. Inicialmente las células plasmáticas producirían una gamaglobulina anormal
que dañaría las fibras colágenas, por lo que se ha usado el término
"disgamaglobulinemia" para las enfermedades producidas por este mecanismo. La
respuesta terapéutica favorable a los corticoides ha conducido a la designación inexacta
de colagenopatías a todas las enfermedades cuya etiología es oscura y que tienen este
tipo de respuesta.
6.1. Lupus
Eritematoso
Afecta predominantemente a mujeres
jóvenes en las que un sistema inmunológico hiperactivo sintetizaría anticuerpos contra
sus propias células o tejidos.
El cuadro clínico cursa con fiebre,
eritema facial en mariposa y artralgias. En su desarrollo pueden presentarse signos y
síntomas de glomerulonefritis, miocarditis o pleuresía. También se ven casos con
desórdenes mentales, convulsiones y compromiso de nervios craneales. El laboratorio
indica leucopenia, hipergamaglobulinemia y velocidad de sedimentación aumentada. Un
autoanticuerpo, la gamaglobulina 7 S, induce a la formación de células lúpicas y
determina la presencia de anticuerpos anticitoplasmáticos y antinucleares. Las
manifestaciones oculares comprenden el edema de los párpados, diplopia, nistagmus y
disminución de la visión. La presencia de exudados algodonosos en el polo posterior
–que aparecen en la fase tóxica y pueden remitir luego– es el signo
oftalmoscópico más característico; además es posible observar hemorragias retinales
profundas y superficiales, oclusión arterial y venosa y por último, atrofia óptica
secundaria (Lámina 17. Foto 1).
6.2.
Esclerodermia Sistémica
Afecta a muchos sistemas, pero su
signo más destacado ocurre en la piel, a la que confiere aspecto de cuero, engrosado y
pigmentado. Sin embargo, a nivel de párpados ésta luce delgada y brillante. La
secreción lagrimal puede estar alterada en su calidad o cantidad determinando el
síndrome de "ojo seco". Puede haber uveítis y exudados retinales en copo de
algodón.
6.3. Fiebre
Reumática
Se presenta a consecuencia de infección
con estreptococo betahemolítico A. Fiebre, nódulos subcutáneos, artritis, carditis y
cambios pulmonares caracterizan al cuadro clínico. Los signos oculares son raros pero en
casos muy graves se ha reportado la presencia de focos coroideos profundos y nodulares,
sin compromiso retinal.
6.4.
Artritis Reumatoide Juvenil: Enfermedad de Still
Es de inicio insidioso, idéntica a la
forma adulta, aparece en la época de la segunda dentición. Cursa con fiebre, hepato y
esplenomegalia, linfadenopatía y leucocitosis. Es común la presencia de iritis bilateral
refractaria; la queratopatía en banda la acompaña en el 10 % de los casos. Puede
desarrollarse catarata.
6.5.
Artritis reumatoide: Forma del adulto
Enfermedad crónica de causa desconocida
y tendencia familiar. Aparece entre los 25 y 50 años de edad, afectando al sexo femenino
en el 75 % de los casos. A los síntomas descritos en la forma juvenil se añade la
aparición de nódulos subcutáneos de tamaño variable entre 3 y 30 mm.
Las manifestaciones oculares dependen de
la alteración exudativo-inflamatoria del tejido conectivo. Son comunes la iritis no
granulomatosa y la escleritis, que responden bien a los corticoides, excepto en casos muy
severos, progresando el cuadro a la formación de catarata y glaucoma secundario. La
aparición de nódulos en la esclera puede determinar su dehiscencia –escleromalacia
perforante– lo que ocurre en casos progresivos y severos afectando ambos ojos aunque
no simultáneamente.
6.6.
Síndrome de Sjögren
Es una enfermedad sistémica crónica que
afecta característicamente a mujeres de edad media. Es reconocida por la tríada
xerostomía-artritis-queratoconjuntivitis seca. Puede cursar asociada a LES,
Dermatomiositis y Esclerodermia.
Los síntomas oculares principales son ardor, fotofobia y
sequedad, los que se agravan en ambientes cálidos y secos. Al examen se observa una
secreción espumosa y tinción de la conjuntiva y córnea con el rosa de bengala, lo que
revela daño epitelial, determinado por la sequedad como por la disminución de la
lisozima. La prueba de Schirmer –normal arriba de 15 mm– está por debajo de los
5 mm. Las pruebas de laboratorio, son + para el factor reumático, proteína C reactiva y
otras. El tratamiento es con sustitutos lagrimales.
6.7.
Dermatomiositis
Se observa en la edad media de la vida,
de curso agudo o crónico, a menudo luego de una infección y asociada a presencia de
neoplasia en el 20 % de los casos. La dermatitis, el dolor muscular y el edema son sus
manifestaciones clínicas. El edema palpebral se caracteriza por una coloración
heliotropo. Pueden presentarse escleritis, nistagmus y parálisis de músculos oculares,
así como retinopatía con presencia de exudados algodonosos.
6.8.
Poliarteritis nodosa
Afecta principalmente a los vasos en la
forma de una angeítis necrotizante –causando una variedad de síntomas–, en
hombres (75 % de los casos) entre los 20 y 50 años. Fiebre, pérdida de peso, artralgias,
dolores abdominales y enfermedad renal con HTA, así como neuritis periférica,
infiltración pulmonar o infarto cardíaco establecen el diagnóstico. Éste se consolida
con datos del laboratorio como leucocitosis, eritrosedimentación elevada y marcada
eosinofilia. El compromiso ocular es común, con alteración de los nervios motores, de la
arcada vascular pericorneal que puede conducir a necrosis y coroidopatía y disminución
de la visión por participación del tracto óptico. La retinopatía que acompaña a la
enfermedad renal es de tipo hipertensivo, con exudados y papiledema.
6.9.
Arteritis temporal: A células gigantes
Se presenta arriba de los 65 años, con fiebre, pérdida
de peso y marcada cefalea. Las arterias temporales son palpables y nodulares y hay dolor a
la masticación. Luego de 3 a 4 semanas del inicio se presenta pérdida brusca de la
visión relacionada con la oclusión de las arterias ciliares cortas posteriores en uno de
los ojos; 3 semanas después se afecta el otro ojo. Los músculos oculares se debilitan o
paralizan, especialmente los rectos laterales. Debe sospecharse el diagnóstico en todos
los casos de pérdida súbita de la visión, oclusiones vasculares u oftalmoplejias en el
grupo arriba de los 60 años de edad. La eritrosedimentación es acelerada. La biopsia es
muy útil en el diagnóstico al demostrar el estrechamiento u oclusión del lumen de los
vasos, y la presencia de células gigantes. Los corticoides deben ser administrados antes
de la pérdida de la visión, la que una vez producida rara vez se recupera.
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