Tumores Intrarraquídeos

Dr. Humberto Gonzales Salazar

Los tumores intrarraquídeos son relativamente poco frecuentes encontrándose en un 15% de los tumores del sistema nervioso central(47). La mayoría de estos tumores se desarrollan del tejido neural; filum terminal, raíces nerviosas o meninges que van a ocupar espacios en el compartimiento intradural y van a ser catego-rizados de acuerdo a la relación con la médula.

Diferentes estudios dan una incidencia baja en la frecuencia de estos tumores y se ha podido relacionar aproximadamente que de 9 tumores cerebrales se encuentra un tumor medular y en una aproximación de 1,1-2 por 100,000 habitantes(21-47).

Los tumores intrarraquídeos se originan del tejido neural. Un grupo de tumores pueden tener componente intramedular y extra-medular la que se extiende o comunica a través de una raíz nerviosa o la transición terminal del cono medular-filum terminal o similarmente algunos tumores intradurales pueden extenderse a través de la raíz nerviosa al compartimiento extradural(39). Los tumores más frecuentes que podemos encontrar son los Neurilemomas, Meningioma, Ependimoma, Astrocitomas, Hemangioblastoma, dentro del grupo primario. Pudiendo también comprender un grupo extramedular como las Metástasis, Sarcomas, Linfomas (39).

Los tumores intrarraquídeos de acuerdo a la ubicación topográfica y origen pueden producir en alguna oportunidad; al inicio, un síndrome radicular (tumores extradurales) y posteriormente cuando evolucionan producen compresión medular con trastornos de las funciones motora, sensitiva y, finalmente, vegetativa por debajo del nivel implicado o afectado. Estas lesiones cuando se instalan comprometiendo la vía piramidal producen déficit motor espástico; reflejos osteotendinosos incrementados y el reflejo cutáneo plantar en extensión o Babinski; en cambio si compromete raíces la lesión va a ser trastorno motor flácido con déficit sensitivo correspondiente.

De acuerdo al nivel del déficit neurológico podemos subdividir aún en un nivel Cervical que frecuentemente va a producir posiblemente signos radiculares y medulares. Si el área afectada es Dorsal, fundamentalmente al inicio hay un nivel sensitivo definido por compromiso radicular como un dolor en "cinturón" de manera persistente. Si el nivel es Lumbar y lesiona el Cono medular, usualmente tendremos un síndrome mixto de signos piramidales (Babinski) y periféricos (flaccidez y arreflexia); pero si es fundamentalmente la cola del caballo se instalará déficit motor con arreflexia, hipoestesia de las raíces comprometidas y posiblemente una vejiga atónica (neurogénica).

1. ANATOMÍA QUIRÚRGICA

Es importante conocer la anatomía de la médula espinal para poder orientarnos tanto en la nosografía semiológica y como punto de referencia para los procedimientos de instrumentación que se han de realizar en ella.

La médula es una estructura neural que descansa en el canal vertebral desde el foramen magno hasta la altura del disco intervertebral L1-L2 y en el niño al nacer abarca hasta L3, se moviliza con los cambios de posición; el cono medular se eleva con la flexión y desciende con la extensión de la columna vertebral.

La médula espinal es cilíndrica pero algo aplanada dorsoventralmente. Hay 31 pares de nervios espinales; el primero entre el cráneo y el atlas, 8 cervicales, 12 dorsales, 5 lumbares, 5 sacros y 1 coxígeo.

La médula está rodeada de tejido denso fibroso (piamadre) cuyas fibras longitudinalmente entre las raíces ventral y dorsal se extienden lateralmente y sujetan la duramadre, el cual es llamado ligamento dentado.

2. FISIOPATOLOGÍA DE LOS TUMORES ESPINALES

Las lesiones que ocupan espacio en el canal espinal generalmente producen síntomas que comprometen la vía motora y sensitiva de la médula y en alguna medida pueden comprometer la raíz nerviosa (35).

Openheim en 1923 clasificó en estadios la evolución de una compresión medular hacia el deterioro de funciones medulares establecidas.

1°. Dolor radicular y trastorno segmentario sensitivo o motor.

2°. Transección incompleta o Síndrome Brown-Sequard conforme hay desarrollo de la masa que ocupa espacio produciendo compresión de media médula y causando el deterioro de las funciones motoras debajo del nivel afectado y el déficit sensitivo en el lado contralateral.

3°. Transección completa, comprometiendo definitivamente las funciones motora, sensitiva y funciones vegetativas por debajo de la lesión implicada.

Los estadios que se pueden establecer al inicio de la función motora son graduales generalmente causando espasticidad; sin embargo, en casos de evolución aguda pueden producir compromiso fláccido, como en algunos casos de metástasis que provocan transección aguda por una fractura patológica vertebral con parálisis fláccida y pérdida de los reflejos.

Los trastornos sensitivos puede ser por compromiso al inicio de la sensibilidad epicrítica superficial y posteriormente trastorno de la vía anterolateral con pérdida de la sensación del dolor y temperatura y que puede producir también alteración de la sensibilidad de posición y vibración.

3. MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Los signos clínicos de la mayoría de los tumores reflejan un lento crecimiento en la mayoría de los casos, cuyas manifestaciones clínicas son variables y están determinadas por la localización del tumor.

El pronóstico de los tumores medulares depende en gran medida del estado neurológico del paciente en el momento del diagnóstico; es de capital importancia identificar con rapidez los síntomas iniciales.

La clínica consiste en dolor, alteraciones de la función motora, sensitiva y autónoma con un valor extraordinario para la localización de la lesión. Una historia clínica y exploración física cuidadosa permiten identificar la presencia, el nivel segmentario y localización intrarraquídea de esos tumores. Las manifestaciones clínicas dependen de su localización longitudinal (cervical, dorsal, lumbar o cola de caballo) y del compartimiento intrarraquídeo (intramedular o extramedular).

El primer signo de lesión radicular es generalmente dolor unilateral en el dermatoma de la raíz, que característicamente empeora en la noche, se asocian a un "dolor central" profundo mal localizado y quemante en la columna. Los tumores extramedulares causan dolor radicular que se irradia al dermatoma, aumenta con la tos y puede haber hiperestesia.

Los tumores cervicales altos y del foramen magno son a menudo de localización ventral y producen usualmente dolor cervical, puede haber rigidez de nuca y postura anormal de la cabeza (45). Cuando compromete vías largas puede haber debilidad segmentaria motora de carácter unilateral inicial en la mayoría de los tumores intradurales; que se pueden confundir al dolor producido por un compromiso discal.

Los tumores dorsales no son fáciles de localizar; el nivel del trastorno, el dolor funicular y el déficit motor son comunes. El dolor radicular puede comprometer 3 o más dermatomas. Los tractos corticoespinales son fácilmente vulnerables produciendo precozmente rigidez y fatigabilidad, la debilidad empieza generalmente en áreas distales especialmente la dorsiflexión del tobillo y el dedo gordo del pie.

En lesiones de la cauda equina el dolor se presenta en forma precoz y compromiso tardío del esfínter vesical; en cambio, a nivel del cono medular el dolor es tardío.

3.1. Trastornos Sensitivos

Los tumores intramedulares se originan en la vecindad del canal central y crecen en forma centrífuga, las primeras fibras en afectarse son las cruzadas del haz espinotalámico que conducen el dolor y la temperatura por lo que se produce una disociación de la sensibilidad epicrítica (disociación siringo-miélica).

Los tumores extramedulares producen usualmente pérdida de la sensibilidad en los dermatomas de las raíces afectadas o pérdida sensorial más difusa dentro del Síndrome de Brown-Sequard parcial o completa. Los tumores que infiltran el cono medular o cola de caballo causan anestesia (en silla de montar) con disminución de la sensibilidad en áreas perineal y genital.

Son frecuentes manifestaciones de disestesias en las extremidades como síntoma inicial de los tumores intrarraquídeos.

3.2. Trastornos Motores

Los tumores intramedulares pueden afectar a las células de las astas anteriores produciendo alteraciones de la neurona motora inferior (debilidad, atrofia, hiporreflexia) en el nivel de la lesión. Si compromete el haz corticoespinal descendente produce síntomas de neurona motora superior (debilidad, espasticidad, hiperreflexia) en niveles inferiores a la lesión.

Los tumores extramedulares inician con debilidad segmentaria en el nivel del tumor que progresa a un Síndrome Brown-Sequard y posteriormente el Síndrome Medular Transversal cuyo déficit produce espasticidad y trastornos de la marcha.

3.3. Trastornos Autonómicos

Todos los tumores medulares pueden producir alteraciones autonómicas de la vejiga, el intestino y la función sexual; que posiblemente mejoren poco con el tratamiento. Los tumores del cono medular y la cola de caballo causan síntomas más precoces que los que causan comprensión de la médula espinal. En raras ocasiones puede haber un Síndrome de Claude-Bernard-Horner cuando el tumor afecta C8-T2 .

3.4. Otros Síntomas

En raras ocasiones ciertos tumores extramedulares en un 10% de niños pueden producir hipertensión endocraneana por hidrocefalia cuando está ubicado en cualquier nivel y más frecuente si es cervical alto. Probablemente es causada por liberación de la neoplasia de una proteína con actividad oncótica hacia el líquido cefalorraquídeo y que altera el flujo de absorción del líquido cefalorraquídeo.

Una ataxia sensitiva de la marcha puede resultar de compresión de la columna posterior bilateral por tumores dorsales de línea media.

Manifestaciones frecuentes en niños son la tortícolis en tumores cervicales y escoliosis en tumores dorsales.

Rara vez pueden dar un Ictus relacionado con una hemorragia intratumoral o subaracnoidea (5).

4. CLASIFICACIÓN

Los tumores medulares se clasifican topográficamente teniendo como punto de referencia a la duramadre (35).

Extradural: -Carcinoma secundario

55% (linfoma, pulmón, mama, próstata)

-Sarcoma primario

-Mieloma

-Neurofibroma

-Meningiona

Intradural:
- Extramedular *Neurofibroma 40%

45% (2/3 de casos) *Meningioma 40%

*Filum ependimoma 15%

*Misceláneos (raro) 5%

-Intramedular *Ependimoma 45%

(1/3 de casos) *Astrocitoma 40%

*Hemagiblastoma 5%

*Misceláneos 10%

5. EXÁMENES DE DIAGNÓSTICO

5.1. Radiografía simple de Columna

La radiografía de columna puede mostrar alguna anomalía en casi la mitad de los tumores medulares. Pueden mostrar alteración en la densidad ósea o colapso del cuerpo vertebral (2); ampliación de la distancia interpedicular (tumores intramedular o extramedular) o ampliación del foramen neural. En algunas oportunidades y en forma rara podrían observarse calcificaciones intraespinales.

5.2. Punción Lumbar

En la evaluación de un paciente con tumor medular, una punción lumbar no debe ser realizada antes, sino previamente a una Mielografía, porque puede precipitar un desplazamiento de la médula y adelantar la cirugía de emergencia antes de que la lesión sea bien ubicada. Este examen nos sirve para realizar una Prueba de Queckenstedt y determinar la permeabilidad del canal vertebral y precisar si hay bloqueo. Asimismo este examen nos permite la evaluación del líquido cefalorraquídeo y cuantificar la cantidad de proteína.

5.3. Mielografía

Es un examen invasivo que consiste en la visualización radiológica del canal medular, del calibre y morfología por la inyección de una sustancia de contraste mediante una punción lumbar y/o cisternal, la cual nos va a permitir determinar la presencia de patología intrarraquídea, el nivel de la lesión y si fuera posible el tamaño de ella si el espacio subaracnoideo no está bloqueado.

Los tumores extramedulares intradurales pueden formar un borde curvado; desplazan la médula hacia un lado y producen cabos asimétricos de contraste con una convexidad al finalizar. Los tumores intramedulares no causan bloqueo; pero producen crecimiento fusiforme y los procesos extradurales producen una buena interrupción con bloqueo total del canal.

Este examen, a pesar de las limitaciones que proporciona, en el momento actual en comparación de otros nuevos de mejor poder de resolución, es de gran utilidad para hacer el diagnóstico de compromiso del canal vertebral y la ubicación topográfica de la altura de la lesión (Foto N° 1).

5.4. Tomografía Axial de Columna

Es un examen radiológico no invasivo que nos permite determinar con mejor calidad la arquitectura ósea y los tumores extramedulares. Este examen se puede asociar a una mielografía con la que podemos, con precisión, diagnosticar la naturaleza y extensión del tumor. La resolución espacial de la tomografía computarizada postmielográfica es superior a una Resonancia Magnética Nuclear. Ciertos tumores de superficie de la médula son mejor visualizados y precisados diferenciando si son intramedulares o extramedulares por una gran resolución radiológica (9).

5.5. Resonancia Magnética Nuclear

Es el mejor examen de diagnóstico para la patología de columna vertebral, que proporciona diversas ventajas en relación a los otros medios de diagnóstico. Es un examen no invasivo exento de radiación cuya energía radiante son ondas de radiofrecuencia y permite visualizar mejor el canal vertebral. Asimismo, cuando se confirma la presencia de proceso tumoral nos permite identificar el tumor, su nivel y comportamiento intrarraquídeo (tamaño del proceso tumoral; la naturaleza de la lesión y el compromiso circundante). Las fases que se obtienen son T1, T2, spin-eco (3).

La mayoría de tumores intramedulares son isointenso o igualmente hipointenso, en la que se puede observar solamente un mal definido ensanchamiento de la médula espinal en imágenes T1, los que en T2 son más sensibles para poder identificar por mostrar una hiperintensidad, siendo necesario a veces utilizar el contraste y obtener un mejor realce de las imágenes de Resonancia Magnética (Foto N° 2).

6. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Los tumores espinales son raros comparados con procesos comunes con los que se puede confundir durante su evolución clínica.

La patología discal (hernia núcleo pulposo) puede ser confundida por la sintomatología de dolor y la irradiación del nervio o dermatoma que compromete; pudiendo diferenciarse en la evolución sintomática que estos últimos mejoran en el reposo físico. En ciertas condiciones inflamatorias o dismielinizantes de la médula como la Esclerosis múltiple o mielitis viral se pueden producir síntomas motores y sensitivos de curso agudo o subagudo que puede avanzar en horas o pocos días. En la Espondilitis anquilosante hay presencia de dolor dorsal persistente que ocasiona espasmo muscular dificultando realizar actividad rutinaria física.

Además de las anteriores entidades es oportuno considerar dentro del diagnóstico diferencial la enfermedad genitourinaria primaria que puede producir retención urinaria.

7. TRATAMIENTO

El tratamiento más importante y efectivo de la mayoría de tumores intrarraquídeos primarios es la cirugía. Como en la mayoría de casos son lesiones benignas el objetivo quirúrgico es, en la mayor parte de los casos, la extirpación completa y curativa. El éxito de la cirugía está determinado en primer lugar, por la naturaleza de la interfase entre el tumor y la médula; la remoción total de un tumor benigno debe ser resuelta si hay demarcación clara entre el tumor y la médula espinal circundante.

La mayoría de los tumores primarios son abordados a través de una vía posterior mediante una laminectomía, a menos que se trate de un tumor extramedular, totalmente situado por delante de la médula espinal.

El pronóstico depende de la localización del tumor, características morfológicas e histológicas del tejido, así como de la progresión de los síntomas; del estado neurológico del paciente en el momento del diagnóstico. Si la progresión de los síntomas es lenta y si el déficit es incompleto la recuperación puede ser expectante o buena.

Pero, si la progresión es rápida, la descompresión urgente es necesaria para prevenir los déficit neurológicos permanentes.

La radioterapia como tratamiento complementario es de poca utilidad siendo dudosos los beneficios que ofrece; sin embargo, puede ser usada primeramente en el tratamiento del tumor intramedular o carcinoma extradural metastásica (48).

8. TUMORES intrarraquídeos FRECUENTES

8.1. Neurilemoma y Neurofibrona

Son los tumores espinales más frecuentes, constituyen del 16% a 30% (72% intradural-extramedular) (9-5), consisten en masas globulosas y blandas que se originan en las raíces sensitivas o dorsales en cualquier nivel de la médula. La localización a lo largo del canal raquídeo es aproximadamente similar desde el agujero occipital hasta la cola de caballo. En general, permanecen confinados al canal raquídeo, aunque a veces pueden salir por los agujeros intervertebrales y extenderse hacia las estructuras paravertebrales adoptando una configuración en reloj de arena.

No hay predilección por el sexo y se presentan la mayoría entre la cuarta y quinta década de la vida (9-15).

Los efectos clínicos se producen más por compresión en las raíces que comprometen y posteriormente desarrollan déficit motor a sensitivo. Inicialmente, pueden ser confundidos con una hernia del disco; el dolor y la radiculopatía son los síntomas iniciales más frecuentes seguidos de parestesias y debilidad de las extremidades (4-17).

En las radiografías simples son frecuentes las alteraciones óseas. Los hallazgos más frecuentes son erosión del pedículo y ensanchamiento de los agujeros de conjunción y de la distancia interpedicular. Frecuentemente hay calcificaciones. La mielografía revela una masa extramedular intradural bien definida por un menisco de contraste contiguo al tumor; la médula espinal está desplazada por la masa. Los tumores grandes pueden obstruir el flujo del contraste produciendo un bloqueo completo. Los hallazgos en resonancia magnética varían; cerca del 75% de estos tumores son isointensos con respecto a la médula en T1 y el 25% son hiperintensos; más del 95% son hiperintensos en T2 (19).

Foto 1 Mielografía de tumor intradural extramedular que bloquea completamente el canal medular no permitiendo el pasaje de sustancia de contraste

Foto 2 Resonancia Magnética de columna dorsal que revela con contraste (Gadolineo) imagen hipetensa alargada extradural que comprime la médula bloqueando canal vertebral. Tumor extradural (Meningioma)

NEUROFIBROMA Proceso neoformativo de bordes definidos, ovoideo entr C4 a C6 de localizción intradural y extramedular. Tiene captación intensa del contraste.

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