Malformaciones Vasculares Cerebrales

Dr. Luis Alvarez Simonetti

 

DEFINICIÓN

Son lesiones cerebrales constituidas por tejido vascular malformado. Representan la persistencia de sectores del lecho vascular primitivo embrionario, más allá de la etapa de diferenciación vascular.

TIPO HISTOLÓGICO

De acuerdo a Mc Cormick (1, 2), existen cuatro tipos morfológicos (Figura 1).

- Telangiectasias capilares

- Malformaciones venosas (incluye várices)

- Angioma cavernoso

- Malformación arteriovenosa (MAV)

En relación a su frecuencia como hallazgo de autopsia, Mc Cormick (2), en 4069 cerebros consecutivos encontró que 165 (4,05%) tenían una o más malformaciones. De ellas las malformaciones ve-nosas fueron en total 109 (2,7%), las telangiectasias capilares 28 (0,69%), las MAV 24 (0,59%) y los angiomas cavernosos 16 (0,39%).

Figura 1 tipos de mal formaciones

• Telangiectasias capilares

Están compuestas por pequeños vasos de tipo capilar, separados por tejido cerebral relativamente normal. Por lo general son pequeñas y pueden ocurrir en cualquier lugar del cerebro aunque son algo más frecuentes en la región subcortical de hemisferios cerebrales cerca al cuerpo estriado, en protuberancia, o pedúnculo cerebeloso medio.Es muy raro que sangren y son en realidad hallazgos de estudios de imágenes o de autopsias.

 

Figura 1
Tipos de Malformaciones Vasculares Cerebrales

a. Telangiectesia capilar
b. Angioma venoso
c. Angioma cavernoso
d. Malformaciones arteriovenosa

 

• Malformaciones venosas

Estas lesiones pueden ser de dos tipos:

- Los angiomas venosos, que están compuestos por venas de diferente tamaño que tienden a formar plexos con presencia de tejido cerebral interpuesto. Las venas confluyen en una sola vena gruesa central que puede drenar a venas superficiales, al seno longitudinal superior (SLS) o al sistema venoso de la Vena de Galeno (1).

Son más comunes en la regiones irrigadas por la arteria cerebral media (3).

En los estudios de anatomía patológica (AP) son las lesiones vasculares que se encuentran con mayor frecuencia.

- Las várices venosas consisten en la presencia de una vena única, que por lo general es una vena anormalmente dilatada. Se distingue de una vena cerebral congestionada porque se le encuentra en un lugar de parénquima cerebral que no corresponde al pasaje de venas gruesas de acuerdo al patrón normal de circulación cerebral. Por otro lado tiene diámetro anormal para los casos con ubicación subcortical. Sus paredes se encuentran hialinizadas.

• Angiomas cavernosos

Estas lesiones, histológicamente están compuestas por vasos sinusoidales de diferente tamaño que muestran una estructura sólida, compacta. Prácticamente no existe parénquima cerebral entre los vasos. Pueden existir diminutos vasos aferentes, eferentes y venas de drenaje. Los vasos se separan por septum de colágeno y muestran sangre en diversos estadios de degradación e incluso pueden encontrarse vasos trombosados. La ausencia de tejido cerebral interpuesto los diferencia de las telangiectasias capilares (1,4).

Tienen un aspecto nodular, color rojizo. Su tamaño varía desde lesiones puntiformes hasta lesiones de varios centímetros.

Se encuentran con frecuencia signos de hemorragias previas, con fibrosis y macrófagos con inclusiones de hemosiderina (5). Se pueden presentar en cualquier lugar del sistema nervioso central, con cierta tendencia a ser múltiples, y más a nivel del tronco cerebral, donde tienden a adoptar con mayor frecuencia la forma quística (6). Otras localizaciones frecuentes son hemisferios cerebrales en sector subcortical, cerca a la cisura de Rolando y ganglios basales. Rara vez se encuentran adheridos a meninge basal, seno cavernoso o aparato optoquiasmático.

En general se les encuentra con mayor frecuencia a nivel supratentorial (70%) (7).

• Malformaciones arteriovenosas (MAV)

Están constituidas por una compleja malla de arterias y venas malformadas unidas por fístulas (37). Las malformaciones arteriovenosas no tienen lecho capilar interpuesto; las pequeñas arterias tienen una deficiente capa muscular y las venas una mal definida capa elástica. La lesión puede ser compacta o de tipo plexiforme. El tejido cerebral entre estos vasos es por lo general gliótico y con hemosiderina como residuo por hemorragias previas. En algunos especímenes se puede encontrar depósito de calcio en las pared de los vasos. Además, es probable encontrar aneurismas intranidales o cercanos a la lesión (Figura N° 5b).

Estas lesiones pueden tener una ubicación supra o infratentorial, siendo las más frecuentes las supratentoriales (70-76%) (8). A este nivel tienden a adoptar forma piramidal, con el vértice hacia la superficie ventricular.

Se considera que de acuerdo a los estudios de autopsia los angiomas venosos son el tipo más común de lesión vascular, pero que la MAV es la lesión que con mayor frecuencia se hace sintomática.

I. HISTORIA NATURAL

1. Telangiectasias capilares

Constituidas por vasos capilares malformados, son consideradas lesiones de bajo flujo, por lo general no aparecen en estudios radiográficos, y son hallazgos incidentales de autopsia sin significado clínico. Estas lesiones pueden ser solitarias o múltiples especialmente si se encuentran asociadas a sindromes, como Sturge-Weber, Osler-Weber-Rendu, Wyburn-Mason (9).

Pueden presentarse concomitantemente con otras malformaciones vasculares como angioma venoso o angioma cavernoso.

En estas lesiones el riesgo de hemorragia es muy bajo, excepto en casos ubicados en tronco cerebral (9).

2. Angiomas venosos

Son demostrados por los estudios de imágenes en pacientes con síntomas inespecíficos. Pueden aparecer en tomografía o resonancia magnética o angiorresonancia.

Clínicamente son silentes, rara vez producen convulsiones y aún es más rara la posibilidad de que presenten cuadros de hemorragia.

Esta red de venas malformadas, muchas veces está drenando territorios de tejido cerebral normal entre los vasos o de la vecindad, y tienen un flujo y presión intraluminal bajos (Figura 2 a-b y figura 3 a-b).

3. ANGIOMA CAVERNOSO

3.1. Historia natural y expresión clínica

La historia natural no es completamente conocida. En la mayoría de casos estas lesiones son esporádicas, pero en algunas oportunidades se ha encontrado incidencia familiar con transmisión autosómica dominante (27).

Se les ha encontrado en 0,02 a 0,13 de grandes series de autopsias (28). En el grupo de malformaciones vasculares del sistema nervioso central, el angioma cavernoso representa el 5 a 13% del total (28). Tiene mayor tendencia a ser múltiple y con mayor frecuencia sintomático comparado con las lesiones vasculares precedentes (70% de casos reportados) (7).

 

 


Figura 2a. Resonancia magnética de cerebro que muestra lesión tipo angioma venoso  frontal basal derecho, subcortical que inicia a nivel subependimario y drena a venas de polo frontal.

 

 


Figura 2b. La misma lesión en corte axial.

 

 


a. Paciente de 16 años con enfermedad de Sturge-Weber que presentó cuadro convulsivo episódico a repeticón. Nótese  angioma cutáneo en territorio trigeminal izquierdo.

 

 


b. Angiografía carotídea izquierda en fase venosa que muestra alteraciones en el patrón morfológico de las venas cerebrales en paciente mostrado en la figura a.
Existe preminencia de venas medulares (vm) cerebrales que drenan a la vena de Galeno (VG) - seno recto(SR) y hacia estructura venosa subtemporal que drena al seno transverso (ST). Nótese ausencia de opacificación del seno longitudinal superior (SLS). Hallazgos en relación a  anomalía  del desarrollo venoso cerebral.
Angioma venoso en región parietooccipital. 

 

La RMN por su gran sensibilidad diagnóstica ha logrado demostrar los angiomas cavernosos con mayor eficacia, ya que en el pasado estas lesiones no eran demostradas por estudios angiográficos (se considera malformación vascular angiográficamente oculta).

Los angiomas cavernosos se expresan clínicamente con convulsiones (31 a 55%) (7,29) especialmente en los casos de lesiones supratentoriales (Figura 4). La segunda forma clínica de expresión es con síntomas neurológicos focales progresivos, semejando a la evolución de un tumor cerebral, dando síntomas como diplopia, trastorno sensitivo, hemiparesia o ataxia (35 a 50% de los casos reportados) (28,30). Esta forma clínica es más frecuente en casos de angioma cavernoso de fosa posterior (Figuras 5a-c)

La cefalea como síntoma inicial se puede ver en el 25 a 30% de casos (7,30).

La forma de presentación con un cuadro clínico de tipo hemorrágico se presenta en 6 a 30% de casos (28,30).

El riesgo de hemorragia se ha reportado en 0,25% por persona y por año de exposición (31).

En la mayoría de los casos que debutan con hemorragia, la evolución favorable es lo más frecuente, y por lo general, no es incapacitante, pero se considera que en la evolución natural, una hemorragia es seguida por una incidencia significativamente mayor de otras hemorragias que pueden llegar a ser incapacitantes o mortales. Es en estas circuntancias que el riesgo de resangrado es 0,8% por persona anual acumulativo.

3.2. Diagnóstico

La angiografía cerebral es positiva sólo en el 30 a 33% de casos y los hallazgos no son específicos: zonas avasculares en fase capilar, desplazamiento de vasos en ausencia de circulación patológica (blush).

Puede encontrarse retención de contraste en fase venosa, o venas de drenaje prematuras o prominentes.

La TAC cerebral es por lo general el primer examen obtenido en pacientes con presentación clínica aguda. Se presentan como imágenes nodulares, levemente hiperdensas y heterogéneas. Hay calcificaciones en el 14% (32) y no tienen edema, o es mínimo. Captan en forma variable el contraste, aunque con mayor frecuencia en forma discreta.

La RNM cerebral es el examen de elección en el angioma cavernoso. Suele ser característica la imagen nodular, de bordes bien definidos, con áreas periféricas o internas que muestran los diversos estadios de evolución de hemorragia previa, donde los casos agudos, hasta una semana, muestran en T1 señal isointensa o levemente hipointensa comparada con la sustancia gris, y en T2 hipointensidad debido a la presencia de deoxihemoglobina de los hematíes (Figura 6).

En cambio, en casos subagudos, semanas o meses, se ven hiperintensidades en T1 y T2 debido a la metahemoglobina.

4. MALFORMACIONES ARTERIOVENOSAS

4.1. Historia natural y cuadro clínico

Se considera que clínicamente las MAV (Figura 7) son las más peligrosas de todas las malformaciones vasculares cerebrales. Estas lesiones se pueden hacer sintomáticas a cualquier edad; pero el pico de mayor incidencia es en la 4.a década de vida. Hay un ligero predominio de sexo masculino, en relación 1,4: 1. En estadísticas de EE.UU., la prevalencia es de 0,14% anual de MAV en la población general (9).

El promedio de edad al primer diagnóstico de los pacientes con MAV es a los 33 años, esto es 10 años antes de lo que sucede en pacientes con aneurismas cerebrales (13).

El 64% de la MAV se diagnostica antes de los 40 años de edad (9).

Se considera que la MAV puede presentarse inicialmente con:

a. Hemorragia (50 a 60% debuta con cuadro hemorrágico) (15, 33).

El pico de hemorragia está entre los 15 a 20 años de edad y el riesgo de sangrado para una MAV que ya es sintomática es de 3-4% anual acumulativo (12, 13, 14) y mayor aún si ha debutado con hemorragia.

El riesgo de muerte con el primer episodio hemorrágico es del 10%. La MAV pequeña tiene más riesgo de sangrar y por ello mayor mortalidad que las MAV grandes, y esto se debe a que las arterias aferentes de la MAV pequeña tienen mayor presión por mayor resistencia al flujo.

Las MAV de la fosa posterior en caso de sangrado tienen un peor pronóstico.

 

 


Figura 4. Imagen de RMN cerebral en corte axial en fase T1, que demuestra lesión nodular hiperintensa a nivel subcortical del lóbulo temporal izquierdo. La lesión no genera edema ni efecto de masa. No captaba Gadolíneo, es compatible con angioma cavernoso.

 

 


Figura 5a. Lesión nodular de borde definidos compatible con angioma cavernoso de localización a nivel de unión bulbo protuberancial, con signo de hiperseñal en su polo caudal por hemorragia de evolución subaguda.

 

 

 

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