CL-13: BEBE COLODION G. Vidarte; A. Ayaipoma. Se reporta un caso de bebé colodión de sexo femenino, nacido de parto eutócico de 36 semanas de gestación, presentando al examen clínico un envoltorio, cutáneo de aspecto coloidiano, ectropion importante, boca ovalada. Fueron adoptados recursos para humedecer el medio y utilizados agentes tópicos para hidratación de la piel. El cuadro evolucionó con complicaciones clínicas: distress respiratorio; bronconeumonía, produciéndose óbito a los 7 días de su nacimiento. Se reporta como contribución a un mejor registro nacional de esta patología, en la que tiene interés el consejo genético.
CL-14: SÍNDROME DE CONRADI VARIEDAD HAPPLE K. Saldaña; H. Cáceres; L. Sánchez. Presentamos el caso de una paciente de dos meses de edad, con signos clínicos y radiológicos típicos de síndrome de Conradi variedad Happle presentes desde el nacimiento y caracterizados por piel seca, escamas superpuestas e hipequeratósicas, que sigue un trayecto lineal en hemicuerpo derecho, las que desaparecen dejando aspecto veteado, fascies asimétrica con abombamiento frontal, puente nasal deprimido, paladar ojival, además hemangioma capilar inmaduro en columnela nasal, fístula en región sacra, acortamiento proximal de extremidades de hemicuerpo derecho con muñeca desviada en varo y subluxación congénita de cadera. La paciente nació con talla corta, bajo peso y buen apgar. No se encontraron datos prenatales de importancia, ni consanguinidad o retardo psicomotor. Radiológicamente se observa condrodisplasia punctata en fémur derecho, tibia derecha, zona tarsiana, columna y subluxación congénita de cadera. Reportamos este caso, por ser una entidad clínica poco usual y por estar asociada a subluxación congénita de cadera, el cual es un hallazgo no descrito aún dentro de las alteraciones óseas de este síndrome.
CL-15: PITIRIASIS ROTUNDA M. MaIlqui; H. Cáceres; F. Bravo. Paciente mujer de 37 años, con antecedentes de úlcera duodenal, gastritis por reflujo y lumbalgia de esfuerzo. Consulta porque desde los 13 años, presenta múltiples placas eritematoescamosas, brunas, circulares de bordes bien definidos; ubicadas en tronco, abdomen, axilas y glúteos. Las lesiones son persistentes con ligeras variaciones durante su evolución, con tendencia a mejorar en el verano. Se plantean los diagnósticos de dermatomicosis, eritrasma, psoriasis, parapsoriasis y pitiriasis rotunda. Emimenes auxiliares: Hb 12,8 g/dl. VSG; 39 mm/h. Examen directo y cultivo para hongos y bacterias: negativo, Pruebas bioquímicas y radiológicas normales. Histopatología: leve espongiosis con escaso infiltrado linfocitario perivascular superficial. Debido al carácter crónico y fijo de las lesiones y con exámenes auxiliares que descartan los diagnósticos presuntivos planteados, se concluye que se trata de una Pitiriasis Rotunda. La pitirasis rotunda es un raro desorden de la queratinización, de causa desconocida, descrita por Toyama en 1906; ocurre principalmente en ciertos grupos raciales. Actualmente se propone una clasificación en dos grupos tipo I en negros y orientales, hiperpigmentadas, asociadas a enfermedad sistémica o malignidad; y el tipo II en blancos, hipopigmentadas familiar, no relacionada a malignidad. Presentamos este caso por ser infrecuente, y porque puede ser confundido con otras patologías. Es importante recordar su forma de presentación y la posible relación con enfermedades sistémicas o neoplasias, por lo que siempre deben ser descartadas, hecho el diagnóstico de pitiriasis rotunda.
CL-16: ACANTOSIS NIGRICANS MALIGNA ASOCIADA A HIPERQUERATOSIS PALMOPLANTAR FILIFORME. R. Rodríguez; L. Tincopa; C. Llerena; F. Rodríguez. La Acantosis Nigricans Maligna (ANM) es una erupción mucocutánea, caracterizada por hiperqueratosis e hiperpigmentación de los pliegues cutáneos de rápido inicio y extensión. Puede coexistir con otros tres indicadores cutáneos: Signo de Leser Trélat, papillomatosis cutánea florida e hiperqueratosis palmoplantar (tilosis). Presentamos un caso de ANM en un paciente varón de 44 años, procedente de Tumbes, con historia de seis meses antes del diagnóstico, prurito moderado, hiperpigmentación de pliegues e hiperqueratosis palmoplantar filiforme, manejado particularmente con antifúngicos; posteriormente ictericia progresiva y dolor abdominal. Se realizó una laparotomía exploraria, encontrándose un adenocarcinoma de estómago con infiltración a páncreas y metástasis ganglionar en el ligamento hepatoduodenal. A objetivo de la presentación es destacar la coexistencia de ANM y tilosis como marcas cutáneas de malignidad interna; su reconocimiento precoz permitirá la remoción del tumor subyacente lo más temprano posible.
CL-17: QUERATODERMIA PALMOPLANTAR CONGÉNITA TIPO HURIEZ-MENNECIER VINCULADA A ADENOCARCINOMA DE ESTÓMAGO C. Galarza; F. Mostajo; H. Kumakawa; L. Arana; L.
Zapata La Queratodermia Palmo Plantar Congénita, se caracteriza por engrosamiento de la capa córnea de palmas y plantas, que suele presentarse desde los primeros años de vida, y cuando se asocia con neoplasias viscerales se les puede agrupar bajo el tipo HURIEZ-MENNECIER. Se reporta el primer caso visto por el Servicio de Dermatología del Hospital Dos de Mayo, Lima-Perú. Reviste importancia, ya que este tipo de Queratodermia requiere controles periódicos para poder diagnosticar Neoplasias internas. El presente caso cumple los criterios requeridos:
Paciente varón de 25 años de edad, natural de Huancavelica procedente de Lima, que ingresa al Hospital Dos de Mayo con un tiempo de enfermedad de 15 días, por cólico abdominal y diarreas con sangre. Al examen clínico: paciente adelgazado, desnutrido crónico, quejumbroso, pálido, deshidratado leve, abdomen doloroso a la palpación superficial y profunda. Se palpaba en epigastrio masa tumoral. Piel: lesiones papulosas, vegetantes, queratósicas acrales palmo plantares con ligera descamación. Escleroatrofia palmar, uñas distróficas. Máculas discrómicas en brazos, antebrazos y miembros inferiores. Antecedentes patológicos: el paciente refiere que aparecen estas lesiones de piel desde su niñez. Antecedentes familiares; vive solo, no sabe nada de sus familiares. Fue intervenido quirúrgicamente el segundo día de hospitalización, haciéndose diagnóstico de ADENOCARCINOMA MUCINOSO MEDIANAMENTE DIFERENCIADO, con metástasis a ganglios linfáticos de epiplon mayor adyacente. Se le practicó biopsia de piel con el Diagnóstico de QUERATODERMIA PALMO PLANTAR.
CL-18: PENFIGOIDE AMPOLLAR EN UN PACIENTE PSORIÁTICO W. Castillo; D. Fuentes; F. Cortéz;
A. Velásquez; C. Moisés; E. Barrón; S. Rodríguez Presentamos esta asociación de enfermedades, para resaltar la importancia de la interrelación de enfermedades autoinmunes y por su rara frecuencia. Se trata de un paciente varón con diagnóstico de psoriasis desde hace dos años y medio, y tratamiento irregular con corticoides tópico; que desde hace dos semanas antes presenta lesiones ampollares, generalizadas, pruriginosas, asociada a reactivación de lesiones eritemato-descamativas. Al examen físico: placas eritemato-descamativas a ampollas tensas, de 1 a 3 cm diámetro, con contenido líquido, de distribución generalizada, con áreas desnudadas y costrosas. Sin compromiso de mucosas. Signos de Nikolsky (-). PASI: 45,8. La clínica y la histopatología es compatible con psoriasis asociada a penfigoide ampollar pobremente celular, con IFD que evidencia presencia de C3 con patrón granular en unión dermoepidérmica.
La asociación de psoriasis y penfigoide ampollar, estaría explicada por la participación de las células T en el proceso patogénico de la psoriasis, que predispondría al individuo a la formación de autoanticuerpos como la del penfigoide ampollar.
CL-19: URTICARIA PAPULAR: PRESENTACION ATIPICA H. Guio; R. Ballona; R. Castro. Urticaria Papular o Prúrigo Infantil, es una dermatosis muy frecuente en nuestro medio, caracterizada por prurito intenso y presencia de pápulas urticariformes con vesícula central. Formas atípicas son de rara presentación y de diagnóstico difícil. Paciente mujer de 15 años, natural y procedente de Iquitos que desde los 7 años presenta lesiones nodulares, granulomatosas, con bordes elevados, dolorosas que se exacerban al sol; distribuidas en extremidades, tronco y cara; no otras localizaciones. Recibió múltiples tratamientos tópicos con evolución tórpida. Tiene estudios para leishmaniasis, TBC cutánea, acarosis: negativos. Histopatología muestra dermatitis psoriasiformes espongiótica liquenificada e impetiginizada. Se administran antihistamínicos orales combinados (H1) con buena respuesta. Se discuten formas clínicas, diagnóstico diferencial y tratamiento.
CL-20: LINFADENOSIS CUTIS BENIGNA B. Sandoval; L. Sánchez; H. Cáceres; F. Bravo. Nosotros reportamos el caso de un niño de 13 años con linfadenosis cutánea benigna, con características histológicas de linfoma cutáneo. Inició su enfermedad un mes antes de la consulta, en forma brusca, después de exposición solar con lesiones nodulares y pápulas eritemato violáceas, ubicadas simétricamente en ambos lóbulos auriculares, los que le producían sensación de ardor. Al examen histopatológico se evidenció infiltrado linfocitario difuso superficial y profundo, con compromiso celular subcutáneo y presencia de linfocitos atípicos. La inmunohistoquímica reveló infiltrado policlonal. El paciente fue catalogado histopatológicamente como portador de linfoma cutáneo. La evolución favorable y el estudio inmunohistoquímico descartaron dicha posibilidad. La linfadenosis cutánea benigna representa una hiperplasia de linfocitos B con diferenciación folicular, es de curso crónico y remite espontáneamente. Presentamos este caso por la confusión que causa con linfomas cutáneos, debiendo efectuarse estudios especiales para su correcto diagnóstico.
CL-21: ENFERMEDAD DE BEHCET R. Santos; O. Romero; C. Galarza; F. Mostajo La enfermedad de Behcet (EB) es una afección multisistémica compleja, caracterizada por la presencia de úlceras orales recurrentes, asociadas a dos de los siguientes transtornos: úlceras genitales recurrentes, lesiones cutáneas (eritema nodoso, pseudofoliculitis, lesiones acneiformes), prueba de patergia positiva y lesiones oculares. Elementos referidos en la reciente revisión de criterios diagnósticos de la EB. Historia Clínica Varón, 36 años, sin antecedentes de importancia, con tiempo de enfermedad de cuatro años, caracterizado por la presencia de lesiones aftoides en la cavidad oral, recidivantes, dolorosas y asociadas a fiebre. Dos semanas antes de su ingreso presenta lesiones ulcerativas en la cavidad oral, región genital y fiebre. Al examen clínico: febril, lesiones ulcerativas con superficie blanquecina rodeadas de halo eritematoso en la mucosa labial y lengua. Pústulas foliculares en el pecho, brazos y glúteos. Lesiones ulcerativas múltiples de bordes netos, base de aspecto amarillento, dolorosas localizadas en región inguinoescrotal. Neurológico: Normal, Oftalmológico: Normal, Test de Patergia: Positivo. Laboratorio: VSG: 95 mm/h, VIH: Negativo: Biopsia cutánea: infiltrado linfocitario perivascular superficial y profundo con ligera tumefacción endotelial. Recibió Prednisona 60 mg/día con evolución favorable. Conclusiones: El diagnóstico de la EB es esencialmente clínico, se puede llegar a él sólo con criterios cutáneo-mucosos. El presente caso no presentó compromiso ocular ni sistémico de importancia.
CL-22: PSEUDO ALOPECIA AREATA W. Castillo; S. Rodríguez; D. Fuentes; A.
Velásquez; C. Moisés; E. Barrón; R. Loayza. Se trata de un caso de una niña de siete años de edad, procedente de Nepeha, Ancash; con T.E. de seis meses, caracterizado por pérdida de cabello localizado, no pruriginosa y persistente, habiendo recibido múltiples tratamientos, principalmente con corticosteroides tópicos. Al examen alopecias completas, no cicatriciales, en número de tres, de 7x6 cm (2) Y 1 X2 cm (1), en regiones parietales; además, caída de cola de cejas bilateral y pestañas en forma difusa. Los exámenes mostraron VDRL reactivo; 128 diluciones, FTA-ABS reactivo. La clínica y la histopatología es compatible con alopecia por secundarismo sifilítico y la serología lo confirma. Se presenta el caso por la corta edad de la paciente en que se presenta esta patología, y como experiencia de que la gran imitadora no debe excluirse de los diagnósticos diferenciales.
CL-23: HISTOPLASMOSIS DISEMINADA AGUDA. DIAGNÓSTICO POR ASPIRACIÓN DE GANGLIO CON AGUJA FINA (REPORTE DE UN CASO) F. Calsín; C. Galarza; O. Romero; H. Kumakawa. La aspiración ganglionar con aguja fina es un procedimiento de ayuda diagnóstica para diferentes patologías. Este método se aplicó a un paciente varón de 37 años, natural y procedente de Huancavelica, que presentaba una lesión úlcero necrótica en el paladar duro, asociado a adenomegalia cervical, ictericia, hepatoesplenomegalia, pancitopenia y compromiso pulmonar. La muestra obtenida se coloreó con colorante de Wright, la cual mostró la presencia de esporas dentro y fuera de los macrófagos, correspondientes a histoplasma capsulatum, el cual fue confirmado posteriormente con cultivo. Se reporta el presente caso por la facilidad de la realización de la técnica, así como la orientación diagnóstica rápida, que lo diferencia del estudio, anatomopatológico y del cultivo.
CL-24: UNA CAPITIS NEONATAL: REPORTE DE DOS CASOS H. Cáceres; C. Galarza; M. Rueda. Se presentan dos casos de tiña capitis neonatal confirmados por cultivo. Caso I Lactante de sexo, femenino, tres meses de vida; que desde el primer mes presenta costra láctea en cuero cabelludo, la que al desprenderse deja área alopécica eritematosa de 3 x 3 cm con pápulas, pústulas y presencia de «puntos negros». Laboratorio: examen directo: Esporas endotrix. Cultivo trichophyton tonsurans. Caso 2 Neonato de sexo femenino, de 15 días de vida; que desde los primeros días de vida presenta placa alopécica redondeada, al parecer asintomática, de 3 cm de diámetro, borde neto, color plomizo y superficie rugosa, localizada en región frontoccipital del cuero cabelludo, y que a fricción elimina fragmentos de pelo de 1 a 2 mm Laboratorio: Ex. directo: Esporas endotrix. Cultivo: Microsporum canis. Ambos pacientes reciben inicialmente tratamiento con griseofulvina a 15 mg/kg/día, sin cambios significativos hasta las 8 semanas, por lo que se decide cambiar a Itraconazol, a razón de 6 mg/kg/día. Se presentan estos casos por lo infrecuente en edad
neonatal. Es necesario tener en cuenta la tifia capitis como diagnóstico diferencial de
las patológicas que afectan el cuero cabelludo. |
