Acta Cancerológica.     Vol. 30 •  Nº 1 •  julio 2000


TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL EN NIÑOS
:
Estudio de 187 casos del Instituto de Enfermedades Neoplásicas
en la década de 1987 - 1997.



Drs: Cesar A. Chang, Hugo Heirricke, Enrique Orrego y Juvenal Sánchez.



RESUMEN Y CONCLUSIONES


1. Estudio clínico patológico de 187 casos de tumores del Sistema Nervioso Central en niños atendidos en el INEN en los niños 1987 - 1997 de un total de 250 niños, que representan el 27.5% de número total de: 924 pacientes con tumores cerebrales.

2. 84 tumores suprasensoriales representan el 44.9% y 101 tumores infrasenloriales representan el 54.1%.

3. 68 tumores fueron astrocitomas, 56 meduloblastomas, 25 ependimomas , 18 craniofiaringiomas, 9 sarcomas, 3 oligodendrogliomas, 2 gliomas mixtos, 2 tumores neuroectodermales primitivos, 2 neatroblaslomas, 2 tumores del plexo coroideo, 1 ganglioglioma, 1 teratoma benigno, 1 germinoma, 1 pineoblastoma.

4. Los tumores suprasensoriales más frecuentes en niños son los tumores astrocíticos, predominando los astrocitomas pilocíticos, seguido de los craniofaringiomas.

5. Los tumores infrasensoriales más frecuentes son los meduloblaslomás seguido de los astrocilomas, fundamentalmente la variedad pilocitica.

SUMMARY

1. 187 Children with tumors of the Central Nervous System attended at the Instituto de Enfermedades Neoplasicas from 1987 to 1997 are studied. This represents 27.5% of the total of 924 patients seen with brain tumors.

2. 84 were supeatentorial, that represents 44.9% and 101 infratentorial 54.1%

3. 68 tumors were astrocytomas, 56 meduloblaslomas, 25 ependymomas 18 craniofaringiomos, 9 sarcomas, 3 oligodendrogliomas, 2 mixed gliomas, 2 primitive neuroectodermal tumors, 2 neuroblaslomas, choroid plexus tumors, 1 ganglioglioma, 1 benign teratoma, 1 germinoma 1 piaaeoblastoma.

4. The most frequen supeatentorial tumor in children were astrocytomas, predominantly pilocytic astrcytoma, followed by the craniofaringiomas.

5. The most frequent infratentorial tumors were medublastomas ,followed by astrocytomas, predominantly pilocytic astrocytomas.

INTRODUCCIÓN


Los tumores del sistema nervioso representan menos del 2%, de los tumores que afectan al ser humano, sin embargo tratándose de la niñez su incidencia es significativa, ya que el esta edad constituyen el segundo lugar en frecuencia y como causa de mortalidad después de las leucemias, ocupando el primes lugar dentro de los tumores sólidos(1).

Los tumores cerebrales en los niños difieren en muchos aspectos tanto en su naturaleza como el su localización de los adultos. La compleja constitución celular del sistema nervioso se refleja en la diversidad de tumores que producen, sin embargo un grupo de 5 tumores el niños constituyen alrededor del 80% y ellos son: el meduloblastoma, el astrocitoma pilocítico juvenil, el astrociloma fibrilar difuso, el ependimoma y el craniofaringioma, lo que en cierto modo facilitaría el diagnóstico. (1).

En los niños a diferencia de los adulos, predominarían los tumores infrasensoriales sobre los suprasensoriales. En un estudio de 3,291 tumores cerebrales en niños de Childhood Brain Tumor Consortium (CBTC) que agrupa a 10 instituciones médicas americanas prominentes, han demostrado que sólo existe un ligero predominio de los tumres infrasensoriales sobre los suprasensoriales; que el el primer año de villa predominan los tumores suprasensoriales, constituidos fundamentalmente por teratomas y papilomas de los plexos coroideos, luego hasta los 10 años predominan los tumores infrasensoriales y después de los 10 a los nuevamente predominan los tumores suprasensoriales como en la edad adulta. (10).

MATERIAL Y MÉTODOS


En la década de 1987 - 1997 fueron intervenidos quirúrgicamente en el Dpto. de Neuro Ontología del INEN 924 pacientes con tumores cerebrales, de los cuales 250 fueron niños (0-15 años), lo que representa el 27.05%.

El presente estudio se ha circunscrito a 187 tumores el niños, ya que del número total, 18 no tuvieron diagnóstico patológico por diversos motivos; 36 casos de localización en el tronco cerebral tampoco tuvieron diagnóstico patológico por diversos motivos, 36 casos de localización en el tronco cerebral tampoco tuvieron diagnóstico patológico porque fueron referidos directamente para tratamiento con radioterapia . Cuatro casos fueron clasificados por insuficiencia material. (Cuadro 1)

Todos los 187 casos del presente estudio tuvieron diagnóstico histopatológico en el INEN. Los casos operados en otra Institución tuvieron revisión del material patológico en el INEN con criterios uniformes de diagnóstico. Además de la coloración de hemaloxilina eosina se practicó reacciones de inmuno-histoquímica como la proteína fibrilar glial aciidica, sinaptofisina o enolasa neurona específica y ocasionalmente otras reacciones que se consideran necesarias.
La nomenclatura utilizada para el diagnóstico de los tumores del sistema nervioso ha sido la última clasificación histológica internacional de la OMS del Dr, Zulch del año de 1993 que divide los tumores en 17 grandes grupos.


I- Tumores de la neurología y de los plexos coroideos.
II- Tumores de naturaleza neuronal o glioneunal
III- Tumores embrionarios
IV- Tumores de la glándula pineal
V- Tumores de origen incierto
VI- Tumores de células germinales
VII- Tumores de células meningoteliales
VIII- Tumores de células mesenquimales
IX- Tumores de tejido paraganglionico
X- Tumores primarios de tejido hematopoiético
XI- Tumores de nervios periféricos
XII- Tumores melanocíticos
XIII- Craniofaringiomas
XIV- Lesiones quísticas benignas
XV- Lesiones por trastornos del desarrollo


RESULTADOS

Del número total de 187 casos, 68 fueron casos astrocitomas, 56 meduloblastomas, 25 ependimomas, 18 craniofaringiomas, 9 sarcomas, oligodendrogliomas, 2 gliomas mixtas, 2 tumores neuroectodermales primitivos, 2 neuroblastomas suprasensoriales, 2 tumores de los plexos coroideos, 1 ganglioglioma, 1 teratoma benigno, 1 germinoma , 1 pineoblastoma. ( Cuadro N°2).

De los astrocitomas, el astrocitoma pilocítico juvenil ocupa el primer lugar con 30 casos, 17 localizados en la fasa posterior, 7 en los hemisferios cerebrales, 1 en la región sellar, 1 en el hipotálamo y 4 del nervio óptico. Pertenecieron a niños entre los 4 meses y 15 años de edad, 18 del Sexo masculino y 12 del sexo femenino. Sigue el astrocitoma fibriliar difuso (grado II) 13 casos; 8 localizados en el cerebelo, 2 del hipotálomo, 1 supraselar, 1 del tronco y 1 de la medula espinal; pertenecientes a niños de 1 a 13 años, 6 del sexo masculino y 7 del sexo femenino. Un astrocitoma protoplasmático de localizaciónn cerebral en una niña de 12 años. Astrocitomas anaplásicos ( grado II) fueron 9 casos, 8 de localización cerebral y 1 en el cerebelo, 5 del sexo masculino, 4 del femenino; entre los 3 y 15 años. Se diagnosticaron 8 glioblastomas, todos de localización cerebral en niños de 5 a 15 años, 5 del sexo masculino y 3 del femenino.

CUADRO N° 1. TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO
CENTRAL EN NIÑOS
INSTITUTO DEL ENFERMEDADES NEOPLÁSICAS(1987-1997)

Cuadro1 pag 31_a.gif (13028 bytes)

 

CUADRO N° 2. TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO
DISTRIBUCIÓN SEGÚN LOCALIZACIÓN

cuadro 2 pag 32_a.gif (20511 bytes)


Cuatro de variedades infrecuentes de astrocitomas, 2 xanloastrocitomas pleomórficos y 2 astrocitomas subependimarios de células gigantes; todos de localización cerebral en 2 niños de 14 años los primeros y en 2 niños de 12 y 13 años de ambos sexos los segundos.

Once ependimomas clásicos, 9 de la fosa posterior y 2 del cerebelo; 6 del sexo masculino, 5 del sexo femenino, entre los 1 y 4 años de edad. Doce ependomomas anaplásicos
(grado 11), 7 localizados en la fosa posterior, 4 en el cerebelo y 1 en la médula; 5 del sexo masculino y 7 del sexo femenino, entre los 3 y 12 años. Dos casos de subependimoma, 1 localizado en la fosa posterior y 1 en el cerebelo; ambos del sexo masculino, de 4 y 5 años de edad.

Dos casos de oligodendrioglioma clásico grado II) y 1 caso de oligodendrogliolna anaplásico ( grado III), 2 de localización cerebral y 1 en cerebelo, 2 del sexo masculino, 1 del sexo femenino, entre los 4 y 12 años de edad.

Dos gliomas mixtos, oligoastrocito más, 1 de localización cerebral en una niña de 12 años y 1 en el cerebelo en 1 niño de 10 años.

Un caso de ganglioglioma de localización cerebral en un niño de 10 años .
En el grupo de meduloblastomas, 42 casos correspondieron a la forma clásica indeferenciada, localizados en la fosa posterior, 25 del sexo masculino y 17 del sexo femenino, entre los 2 y 13 años. Catorce meduloblastomas de la variedad desmoplásica, 4 del sexo masculino y 10 del sexo femenino, entre los 1 y 12 años de edad.

Dos casos de tumores neuroectodermales primitivos y 2 neuroblastomas de localización suprasensorial; 2 del sexo masculino y 2 del sexo femenino entre los 1 y 12 años de edad.
Dos tumores de los plexos coroideos, de localización en los ventrículos laterales, 1 del sexo masculino y 1 del sexo femenino de 1 y 1 y medio años, ambos con atípica celular; 1 con atipia severa que planteó el diagnóstico de carcinoma.

Un caso de germinoma de localización supraselar hipotalámica en una niña de 10 años. Un teratoma benigno de la región pineal en un niño de 2 años y 1 pineoblastoma en una niña de 12 años.

Nueve sarcomas cerebrales; 8 de localización cerebral y 1 en cerebelo; 5 del sexo masculino y 4 del sexo femenino; entre los 6 meses y 14 años.

No se ha subclasificado la variedad histológica; sólo uno tuvo diagnóstico de probable leiomiosarcoma por presentar positividad a la miosina de músculo liso.
Dieciocho craniofaringiomas, 10 del sexo femenino y 8 del sexo femenino: entre los 1 y 15 años de edad.

DISCUSIÓN

Meduloblastomas con 56 casos. En segundo lugar están los tumores gliales del tronco cerebral no considerados en esta revisión; seguido de los astrocitomas con 26 casos y 17 ependinomas. (cuadro N° 4).

En el grupo de tumores, astrocíticos infrasensoriales es de resaltar el predominio de los tumores de bajo grado como son el astrocitoma pilocítico y el astrocitoma fibrilar difuso II; en tanto que entre los suprasensoriales los astrocitomas difusos de alto grado (anaplásico y/ o glioblastoma) representun más del 50%.

Es importante enfatizar el mejor conocimiento de las características tanto macroscópicas como microscópicas del astrocitoma pilocítico por ser una neoplasia frecuente, circunscrita , de bajo grado, factiblede resección quirúrgica completata, sobre todo en su localización cerebelosa y por ende de curación por cirugía. Su frecuente composición quística permite su fácil reconocimiento con la TAC o la RMN. Igualmente sus características microscópicas permiten su reconocimiento, aunque el hecho de presentar ocasionalmente áreas de hipercelularidad y atipia celular puede dificultar el diagnóstico, sobre todo en la biopsia por congelación.

El llamado "glioma" del nervio óptico es considerado una variedad de astrocitoma pilocítico, de características más densas, fibrosas que el astrocitoma cerebeloso.

Existe la tendencia a considerar los tumores infrasensoriales como tumores del vermis o de los hemisferios cerebelosos . Una de las conclusiones importantes del informe del CBTC es que un tercio de los tumores infrasensoriales comprometen tanto el tronco como el cerebelo y es frecuente la extensión a la médula espinal en los tumores de la fosa posterior (7).

CUADRO N°3. TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL TUMORES SUPRASENSORIALES
Cuadro 3 pag 34_a.gif (21939 bytes)

 

CUADRO N°4. TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL TUMORES INFRASENSORIALES
Cuadro 4 pag 35_a.gif (17305 bytes)

El astrocitoma fribilar difuso se diagnostica por sus características histopatológicas; en una biopsia los cambios pueden se sutiles como discreta hipercelularidad e hipererornasia nuclear de las células y tendencia a la degeneración microquística que corresponde al grado II de la clasificación de la OMS. Siendo una neoplasia difusa en una biopsia de la periferie puede reconocerse unos astrocitos atípicos como única evidencia de infiltración neoplásica.

La simple gliosis en relación con un proceso inflamatorio crónicoo es motivo de frecuente confusión. Con este tipo de astrocitoma la positividad de la PEGA no es de ayuda diagnóstica . La presencia de una mayor celularidad, acompañada por un grado creciente de anaplasia celular e hiperplasia vascular non dice que estamos ante un astrocitoma anaplásico grado III, el peso evolutivo siguiente es el del glioblastoma multiforme que representa el grado IV, en el que el pleomorfismo celular es marcado, así como la hiperplasia vascular llegándose a la formación de estructuras vasculares glomeruloides y la presencia de necrosis focal con la disposición celular en palizada en la periferia bastante característica. Las otras variedades de glioma muy anaplásicas son equivalentes del glioblastoma multiforme.

La clasificación de Kermohan de 4 grupos tuvo gran aceptación y aplicación en las décadas anteriores en neurocirugía, mostrando después muchas limitaciones. Laelasifrcacion de la OMS de 4 grados es la recomendada, reservándose el grado I para tumores de bajo grado como el astrocitoma pilocítico juvenil.

Los casos frecuentes de xanloastrocitoma paleomórfico que se presentan en estas edades son importantes de reconocer por su pleomorfismo celular con células gigantes multinucleadas, algunas ricas en lípidos, confundiéndose con verdaderos sarcomas, que contrasta con su crecimiento circunscrito y pronóstico favorable. El llamado astrocitoma gigante celular subependimario, de frecuente crecimiento intraventricular, asociados a facomalosis como la esclerosis tuberosa, es considerado por muchos más como un hematoma que una verdadera neoplasia.

Los tres casos de oliogodendroglioma diagnosticados revelan su baja incidencia en estas edades a diferencia de los adultos y su hilología es similar a la de los adullos.
El origen embriológico común de los distintos tipos de células gliales explicaría la ocurrencia de gliomas mixtos, generalmente de oligoastrocitomas, siendo requisito de que ambos componentes coexistan en proporción significativa y en forma simultánea.

Los ependimomas, de localización predominante en la fosa posterior, crecen frecuentemente dentro del IV ventrículo llegando a ocuparlo totalmente, en cambio los suprasensoriales son de crecimiento intraparenquimal. En los niños es frecuente la forma clásica de ependimoma con presencia de seudo rosetas perivasculares muy útiles para el diagnóstico y menos frecuentemente presencia de rosetas verdaderas. El diagnóstico de ependimomas anaplásicas se ha basado en su mayor celularidad y
atipia celular, inclusive con áreas de necrosis, criterios sobre los que no existe unanimidad. Uno de los casos presentaba áreas de metaplasia osteocartalaginosa. Los dos casos de Subependinoma fueron diagnósticos histológicos, uno de localización cerebral y otro infrasensorial. Es una variedad infrecuente niños, siendo su comportamiento benigno. Su Histología apoya su origen de la lámina subependimaria.

El ganglioma, un tumor mixto glioneuronal poco frecuente tiene un comportaniento benigno. La sobrevida de 8 años post resección parcial del tumor del presente trío abona al respecto. Lo característico es la presencia de células ganglionares en un estoma de células astrocíticas.

En el grupo de tumores embrionarios, el meduloblastoma. influyendo la variedad desmoplásica han constituido el 55% de los tumores infrasensoriales.

El meduloblastoma, de localización exclusiva del cerebelo, es el tumor neuroectodermal primitivo más frecuente de los niños, predominando la forma indiferenciada anaplásica. En los casos más diferenciados uno reconoce las características rosetas de Homer Wright.

Catorce casos mostraron características histológicas de la variedad desmoplásica, con la formación de estructuras nodulares con un área central fibrilar con células que mostraban evidente diferenciación neuroblástica corroborado por inmunohistoquímica.

Dos casos de tumores de localización suprasensorial y de características microscópicas similares al meduloblastoma fueron diagnosticado, como tumor neuroectodermal primitivo. Este es un término utilizado para referirse a las neoplasias embrionarias, constituidas por células nerviosas indiferenciadas con potencial múltiple de diferenciación glial, neuronal y mesenquimal, constituyendo el moduloblastoma su forma de localización cerebelosa.

Dos casos de localización igualmente suprasensorial de características histológicas de neuroblastoma. Esta es una neoplasia infrecuente en el encéfalo en comparación con las formas de presentación periférica.

Los dos casos de papilomas de los plexos coroideos de localización en los ventrículos laterales con diverso grado de atipia. Uno de los casos la marcada atipia planteo el diagnóstico de carcinoma.

Una niña con un germinoma, tumor de células germinales de la región supraselar, recurrió 7 años después de la cirugía y coballoterapia, respondiendo igualmente a una segunda radioterapia. Esta localización y el área pineal son los sitios más frecuentes de localización. Su histología es similar a la de los germinomas de los órganos sexuales. Es interesante señalar la frecuencia de 7.8% de germinomas reportado en el Registro de Cáncer de Japón (3).

El caso de teratoma maduro de la región pineal tuvo resección completa y su curación en controles posteriores. Los teratomas siguen en orden de frecuencia a los germinomas , pudiendo se maduros, inmaduros o mixto.

El caso de pineoblastoma en una niña de 12 años tuvo resección subtotal y radioterapia postoperatoria, desconociéndose su evoluciónn posterior.

El pineoblastoma es otro de los tumores neuroectodermales primitivos.

Sarcomas cerebrales en niños son tumores infrecuentes y generalmente están relacionados con los componentes histológicos de las meninges. Es bueno señalar la rareza de meningiomas en niños en contraposición de lo que sucede en los adultos. En ninguno de nuestros casos se encontró evidencia histológica de meningioma. Uno de los nueve casos planteo el diagnóstico de leiomiosarcoma en razón de la positividad de la inmunoreacción para músculo liso.

El craniofaringioma, es el tumor más frecuente de la región selar en niños. Tumor originado de restos embrionarios de la bolsa de Ratlike. No obstante ser tumor benigno, por su crecimiento intracraneal compromete funciones importantes. A la variedad común de adamantinoma se asocia formas poco frecuentes escamo papilares y una reacción densa glial, causa frecuente de resecciones quirúrgicas incompletas.

En términos generales, predomina la incidencia de tumores nerviosos en niños sobre las niñas en los diversos tipos de tumores, habiéndose encontrado una predominancia en las niños de los ependimomas y meduloblastomas desmoplásicos.

 Ver referencia bibliográfica