| Pancreatitis lúpica RESUMEN Se describe una paciente de 29 años, ama
de casa, procedente de Huancayo (Perú), con diagnóstico de LES desde hace 6 meses, en
tratamiento irregular con prednisona y cloroquina, fue admitida por presentar
poliartritris simétrica, fiebre, úlceras cutáneas infectadas y debilidad muscular
simétrica. Los parámetros de laboratorio indicaron actividad lúpica. Al décimo día de
hospitalización presentó bruscamente dolor abdominal severo, nauseas y vómitos con
marcada resistencia y dolor abdominal a la palpación superficial y profunda, los
exámenes auxiliares evidenciaron hiperamilasemia (1160u/1) con signos radiológicos y
ecográficos de pancreatitis aguda. Fue tratado con pulso de metilprednisolona 500 mg el
primer día y dexametasona en dosis equivalente /24 horas el segundo y tercer día,
obteniéndose mejoría espectacular del cuadro clínico y bioquímico, normalizando los
niveles de amilasa al sexto día del tratamiento.
A 29 years aged, mistress of the house,
proceeding from Huancayo (Peru), SLE diagnosed six month ago, on irregular treatment with
prednisone and cloroquine, female patient is described. She was received showing a
symmetrical poliarthritis, fever, infect skin ulcers, and a symmetrical muscular weakness.
Lupus activity was indicated as laboratory parameters. At Tenth hospital day, the patient
showed suddenly a serious abdominal pain, nausea and vomiting, with marked resistance at
superficial and deep abdominal palpation, an auxiliary test showed high serum amylase
levels (1160 u/1) and radiographic and ultrasound signs indicating acute pancreatitis. She
was treated with metylprednisolone, 500 mg at first day, and equivalent doses of
dexametasone/24 hours on second and third day, then achieved an improvement of clinic and
biochemistry feature, dramatically; and on sixth day of treatment, the patient had normal
serum amylase levels.
El compromiso pancreático en los pacientes con LES, fue descrito inicialmente en 1939 por Reifenstein1 desde entonces diversos trabajos mencionan una frecuencia de alrededor de 38 %2,3 Dos estudios de cohorte realizados en el Johns Jopkins reportan frecuencia de 3 y 4 % respectivamente2,4. A pesar de su baja frecuencia, en presencia de cuadro doloroso abdominal agudo en pacientes con LES, debe considerarse el diagnóstico de pancreatitis aguda, más aún si existe actividad lúpica. Debido a la naturaleza sistémica y autoinmune del LES, puede afectarse prácticamente cualquier órgano y sistema de la economía, la afectación pancreática se ha descrito generalmente como una lesión grave de la glándula, complicando muchas veces el pronóstico o constituyéndose en la forma de presentación del lupus.5,6 El cuadro clínico cursa con dolor abdominal severo en hemiabdomen superior, distensión abdominal con ausencia de RHA, fiebre, nauseas y vómitos. Usualmente ocurre con compromiso multisistemico activo y responde bien a la corticoterapia o al incremento de la dosis de corticoides en los pacientes que ya están siendo tratados. Otras causas de pancreatitis aguda en los pacientes con LES incluye: Drogas (corticoide, azatioprina), hipercalcemia y colelitiasis.
Paciente mujer de 29 aiños de edad, ama de casa, natural y procedente de Huancayo, que ingresa por consultorio en Julio del 99, refiriendo TE: 2 meses, caracterizado por poliartritis de articulaciones de manos, codos y rodillas, acompañadas de úlceras cutáneas infectadas y debilidad muscular simétrica y proximal. Antecedentes: diagnóstico de LES en Enero de 1999, en tratamiento irregular por motivos económicos con prednisona y cloroquina, el cual abandona hace 1 mes por falta de recursos. Niega historia de pancreatitis previa, colelitiasis, ingesta de alcohol reciente y uso de medicamentos distintos a los mencionados.
A su ingreso reveló una paciente hemodinámicamente estable, PA: 100/60, FC: 100/ min. FR: 22/ min. Febril (38.50C). Piel y mucosas: lesiones pustulosas de 1 a 2 cm de diámetro, descamativas eritematoviolaceas, borde elevados, localizados en dorso de mano, codos, rodillas, tórax y glúteos. No lesiones en mucosas, máculas discrómicas en región distal de dedos y pirámide nasal, eritema malar. Ojos: palidez moderada de conjuntivas. Oídos: no lesiones, CAE permeables. Boca: no lesiones orales. Linfático: no adenopatias. Respiratorio: buen pasaje del murmullo vesicular en ambos hemitorax. Cardíaco: choque de punta palpable en 5to EICI por dentro de LMC, RC: RR, no soplos. Abdomen: blando, depresible no dolor, no VCM. GU: no lesiones genitales. Locomotor: sinovitis de articulaciones MCF, IFP, codos y rodillas, disminución de fuerza proximal de cintura escapular y de miembros inferiores. Neurológico: Lúcido, OTEP, no signos meningeos, no focalización.
21-07-99 Amilasa sérica: 90 u/l (0-90).
Las lesiones dérmicas infectadas fueron tratadas con oxacilina parenteral, se reinicio el tratamiento abandonado (prednisona 30 mg/d y cloroquina 250 mg/d). Luego de 10 días de hospitalización presentó bruscamente dolor abdominal de gran intensidad de inicio en epigastrio e irradiado a hipocondrio derecho que cede parcialmente con antiespasmódicos (bromuro de hioscina) y que además se acompaña de nauseas, vómitos y fiebre. Al examen presentó hemiabdomen superior resistente y sumamente doloroso a la palpación superficial y profunda, ausencia de visceromegalia y RHA abolidos. Con los hallazgos de la placa de abdomen, ecografía abdominal y amilasa serica (mas de 10 veces su valor normal) se planteó el diagnóstico de pancreatitis aguda relacionada al LES y se trató con pulsos de metilprednisolona 500 mg el primer día y dexametasona dosis equivalente / 24 horas el segundo y tercer día, meperidina, fluidos EV, ranitidina y NPO. Se obtuvo mejoría espectacular y la paciente mostró resolución de la pancreatitis (normalización de la amilasa, disminución del dolor y ausencia de síntomas gastrointestinales)
La pancreatitis aguda en más del 80% de los casos es causada por litiasis del tracto biliar y alcohol, otras causas incluyen: medicamentos, malformaciones congénitas de vías biliares y páncreas, virus y ocasionalmente ocurren como manifestaciones de enfermedades sistémicas como el LES, vasculitis, etc. Los estudios retrospectivos de Di Vittorio2 y Reynold et al3 que incluyeron pacientes lúpicos hospitalizados muestran una incidencia de 8.2%(20 de 241) y 4.5% (7 de 168) respectivamente. La mayoría de casos de pancreatitis lúpica han sido descritos dentro del contexto de actividad del LES, enfermedad de larga data, uso de esteroides y algunas veces puede ser la presentación inicial del LES4,5 Las lesiones pancreáticas han sido demostradas en reporte de necropsias, ellos incluyen arteritis2, 7, 8 pancreatitis necrotizante9,10 y presencia de trombos y fenómeno trombótico11,12 El mecanismo patogénico es aun poco claro, pero incluye activación del complemento, hipotensión, reacciones autoinmunes secundarias a anticuerpos antipancreáticos e incluso reacción de Arthus.13 Wang et al.14 postula que el anticuerpo antifosfolipídico(aPL), podría causar pancreatitis por formación de trombos debido a que su paciente reportado presento títulos altos de aPL. Las investigaciones actuales sugieren que no existen suficientes estudios de cohorte prospectivos de casos y controles que demuestren, contundentemente la asociación entre aPL y pancreatitis. Además para que la asociación sea válida debería demostrarse el efecto dosis respuesta, es decir; que los pacientes con mayores títulos de aPL tengan mayores probabilidades de desarrollar pancreatitis, debería existir una relación temporal entre ambos, es decir; el aPL deberá estar presente antes de iniciado el cuadro de pancreatitis, y por último debe demostrarse esta asociación por estudios cruzados en poblaciones diferentes. El diagnóstico de pancreatitis lúpica se realiza por exclusión de otros factores predisponentes, creemos que es el mejor método indirecto para implicar al LES como etiología de la pancreatitis. Obviamente en presencia de cuadro clínico sugestivo, niveles de hiperamilasemia y estudios de imágenes confirmatorios. La limitación en nuestro caso fue la TAC abdominal, que no se pudo concretar por falta de recursos económicos, pero cabe mencionar, que luego de 2 meses después del alta, la paciente reingresa con diagnóstico de cetoacidosis diabética y en el estudio tomográfico de ese entonces se evidencia pequeñas calcificaciones intrapancreáticas. El rol de la corticoterapia en la patogenia de la pancreatitis ha sido relacionado durante varias décadas y los corticoldes han mostrado causar 10,15,16 exacerbar17, mejorar18,19,20 o no tener efecto sobre el curso de la pancreatitis.21 Se ha comprobado en modelos animales que los corticoides producen lesiones vasculares y necrosis grasa peripancreática.22,23 Estos hallazgos histológicos se corroboraron en estudios de necropsias en humanos. 24 La terapia esteroidea no parece ser la principal causa de la pancreatitis en el LES, tampoco creemos que es la causa en nuestra paciente, que haya predispuesto o contribuido al desarrollo de la pancreatitis, ya que el compromiso pancreático puede ocurrir en pacientes con LES, antes del uso de corticoides3, 6, 18, 21 después de disminuir o suspender la terapia11,18 y mejorar cuando se continúa el tratamiento esteroide iniciado3, 4, 12, 19, 24 En resumen la pancreatitis asociado a LES, es poco frecuente por lo tanto es imposible realizar estudios de cohortes prospectivos de casos y controles que involucren gran número de pacientes para, demostrar el tipo de correlación entre pancreatitis y lupus. Los mecanismos patogénicos permanecen aún en enigma pero probablemente es múltiple. La asociacion de aPL formación de trombos y pancreatitis esta lejos de demostrarse contundentemente ya que ellos necesitan ser demostrados con estudios arteriográficos antemorten mostrando trombus o vasculopatía. Los estudios de pacientes que fallecieron de vasculopatía diseminada y síndrome de coagulopatía, no prueban la asociación entre aPL y pancreatitis, ya que los trombos encontrados pueden simplemente representar el estadio final de múltiples mecanismos que incluyen CID, PTT e hipoxia más que un mecanismo específico del aPL.
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