Reportes Clínicos
Vasculitis necrotizante Reporte de un caso Silvia Rebaza Gonzales**,
Nélida Huamán López*, Edulfo Romero Lino*, María Cáceres Bedoya**
RESUMEN Se presenta el caso de una paciente de 46 años, quien cumple con los criterios diagnósticos de Poliarteritis Nodosa, con anticuerpo citoplasmático antineutrófilo (ANCA) patrón citoplasmático positivo, de evolución favorable a la terapia inmunosupresora iniciada. Al respecto se hace una pequeña revisión sobre Vasculitis Necrotizante-Poliarteritis Nodosa.
SUMMARY We report the case of a forty six years old patient, with clinical features suggestive of Polyarteritis Nodosa, with positive Anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies (ANCA). The evolution was favorable with inmunosupresive therapy. A review about necrotizing vasculitis & Polyarteritis Nodosa was done.
INTRODUCCION Las vasculitis necrotizantes sistémicas constituyen un grupo de afecciones caracterizadas por inflamación, necrosis segmentaria de los vasos sanguíneos de distintos calibres. La naturaleza heterogénea y multisistémicas de estas vasculitis, hace que el cuadro clínico sea variable, dependiendo de las características de cada entidad, así como la severidad y extensión de la enfermedad. Síndromes clínicos causados por vasculitis - Compromiso dérmico - Compromiso Multisistémico - Compromiso predominante de un órgano - Manifestaciones Generales y Constitucionales - Patrón Mixto El compromiso dérmico es más prevalente en las vasculitis que afectan vasos de calibre pequeño, en las cuales las lesiones tienden a ser numerosas y poco severas. Contrariamente, en las vasculitis que afectan vasos de calibre mediano o grande las lesiones dérmicas tienden a ser menos numerosas pero más severas. La Poliarteritis Nodosa, entidad descrita por primera vez en 1866 por Kusmaul y Maier. La literatura mundial reporta una incidencia anual de 0.7 por 100,000 y una prevalencia de 6.3 por 100,000; habiéndose reportado cifras de 77 por millón en poblaciones hiperendémicas de hepatitis B. La inducción de vasculitis mediada por complejos inmunes, se ha relacionado a diversos agentes infecciosos, entre ellos la hepatitis viral (lo cual no ocurrió en nuestro presente caso reportado). Las lesiones inflamatorias, necrotizantes, focales y panmurales, afectan arterias musculares de pequeño y mediano calibre. Puede comprometer cualquier órgano o ser multisistémica.
CASO CLINICO Paciente JJO de 46 años, de sexo femenino, raza mestiza, instrucción primaria, de ocupación cocinera, menarquía a los 14 años, con fecha de última regla en noviembre de 1995. Presente 2 meses antes de su ingreso, pérdida de peso ± 4 kg., cefálea occipital, parestesias de manos y pies, paulatinamente se instala cuadro de mialgias y debilidad muscular que lleva a postración en cama. Al mes presencia de edemas de miembros inferiores hasta rodillas, edema facial y de miembros superiores, posteriormente náuseas y vómitos alimentarios, además de lumbalgia y oliguria. Admitida en el servicio de Medicina Interna del Hospital Daniel A. Carrión el 07 de febrero con el cuadro ya descrito para estudio y tratamiento. Al examen físico paciente en MED, REN, REH, disnea al decúbito, pálida, ingurgitación Yugular a 45° (+), reflujo hepato yugular (+), crepitos en base de ACP, ruidos cardiacos de mediana intensidad, debilidad muscular a predominio distal y ROT (-), sinovitis crónica de IFP simétricas, síndrome del túnel carpiano, palmas eritematosas con lesiones vasculítica, edema facial, de miembros superiores e inferiores hasta rodillas, funciones mentales conservadas. CFV: PA 180 / 100 mm Hg FC 84 x' FR 24 x' T° Afebril Como antecedentes de importancia ginecorragia moderada desde diciembre del año pasado en 3 oportunidades, llegando a transfundirse 3 unidades de sangre. Exámenes Auxiliares realizados:
DISCUSION La Poliarteritis Nodosa afecta el grupo etáreo entre 40 y 60 años, en el cual estaría comprendida nuestra paciente, aunque es más frecuente entre varones. Es característico encontrar, casi siempre, lesiones vasculares en diferentes estadíos. En estudios de autopsias los riñones se encuentran afectados en el 70% de los casos, el hígado, tracto gastrointestinal y nervio periférico en el 50%, mesenterio y músculo esquelético en el 30% y el SNC en el 10%, como se observó en nuestro presente reporte. El compromiso cutáneo variable, fue poco significativo en nuestra paciente.
Deben estar presente al menos 3 de los 10 criterios, lo que brinda una sensibilidad de 82.2% y una especificidad de 86.6%. El compromiso hepático, clínicamente poco frecuente, excepto por la presencia de antígeno de superficie de hepatitis B, estuvo ausente como era de esperarse con serología negativa. El 50% de pacientes puede referir artralgias o mialgias, y alrededor del 20% presentan poliartritis no deformante. En la mayoría de pacientes existe una anemia normocitica, normocromica (en nuestro caso fue microcitica por la pérdida sanguínea ginecológica referida), elevación de la VSG y otros reactantes de fase aguda. El diagnóstico definitivo se establece demostrando los cambios típicos al estudio histológico o la presencia de aneurismas saculares mediante estudios angiográficos. Los anticuerpos contra componentes citoplasmáticos de los neutróficos ANCA) se han reconocido como anticuerpos dirigidos contra constituyentes de los gránulos mieloideos de estas células, a la inmunofluorescencia producen un patrón de tinción citoplasmática (c-ANCA) correspondiente en la mayoría de casos corresponde a Ac contra Proteinasa 3, un patrón perinuclear a nuclear (p- ANCA) producido por Ac antimieloperoxidasa, o atípico. Debido a las diferentes especifidades antigénicas los ANCA tienen diferente asociación clínica (Tabla 2).
Los ANCA están fuertemente asociadas a vasculitis necrotizantes idiopáticas, mostrando un grado alto de especificidad, los cambio en sus niveles plasmáticos preceden a la reactivación de la enfermedad. El manejo de la PAN se basa en la extensión y tiempo de compromiso. En pacientes con limitada y no progresiva enfermedad el uso de prednisona puede ser suficiente, en una dosis o varias dosis divididas 40-60 mg día por 4 semanas luego disminuir progresivamente. Monitorizar con valoración clínica, VSG, P. de F. Renal, complemento sérico. El uso de agentes citotóxicos, ciclofosfamida está indicado en: - PAN de curso clínico rápido y compromiso visceral importante. - Casos no controlados con dosis altas de prednisona - Dosis de 1-2 mg&Kg por vía oral. Como alternativa terapéuticas se mencionan la plamaferesis en los pacientes con PAN y AgHB, así como el uso de agentes antivirales; otros como es el manejo de la hipertensión. La evolución de nuestra paciente con terapia combinada de prednisona-ciclofosfamida, calcio antagonistas, según la valoración clínica y de laboratorio recomendada, es favorable hasta el momento de la presente publicación. Sin embargo el c-ANCA, también ha sido descrito en el 50% de pacientes con Glomerulonefritis pauci-inmune en combinación con vasculitis de pequeños vasos, sin evidencia clínico-radiológica e histopatológica de inflamación granulomatosa como en la Granulomatosis de Wegener. Esta entidad se denomina POLIARTERITIS MICROSCOPICA, que según muchos autores puede ser incluida en el espectro de la Granulomatosis de Wegener. Uno se pregunta «si nuestro caso, con enfermedad renal, más mononeuritis múltiple evidencia de compromiso de vasos pequeños, pueda corresponder a POLIARTERITIS A PEQUEÑOS VASOS c-ANCA POSITIVO.
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