Revista Peruana de Reumatología : Volumen 2 Nº 1, Año 1996 LIMA-PERU

 

Comunicación Corta

Lupus Eritematoso sistémico Activo y Cuadriparesia por Lipoma Extramedular. Hallazgo inusual.

Wilmer Oblitas P*, José Alfaro L**, Carmen Asato H***, Luis Chávez C****, Fernando Villanueva V*, Raúl Marquina D*****, Eduardo Acevedo V******.


Resumen

Se reporta el caso de una paciente de 3ó años de edad con diagnóstico de Lupus Eritematoso Sistómico (LES) establecido en mayo de 1995 en base a: eritema malar, lupusdiscoide, fotosensibilidad, úlceras orales, artritis, compromiso renal, antiDNA y ANA positivo. La nefropatía con patrón histológico de tipo IV fue indicación para tratamiento con prednisona 75 mg/d y pulsos endovenosos mensuales de ciclofosfamida (CFA) de acuerdo a protocolo del servicio; siendo el primero de 500 mg y el segundo de 1000 mg. Luego de este último, la paciente desarrolla cuadriparesia progresiva y retención vesical, sospechándose inicialmente actividad de la enfermedad. El estudio por imágenes, Tomografía Axial Computarizada (TAC) y Resonancia Magnética Nuclear (RMN), definen el hallazgo de una tumoración extramedular que abarca desde C3 hasta D2. Es sometida a cirugía con resección total del tumor, siendo la histopatología de un lipoma. Recibe terapia de rehabilitación física con recuperación progresiva de las funciones motora y sensorial.

Palabras Clave: LES, Lipoma, Cuadriparesia, Resonancia, Magnética Nuclear


Correspondencia: Dr. Eduardo Acevedo V. Servicio de Reumatología. Hospital G. Almenara I. Av. Grau 800 Lima- Perú.


Rev. Perú Reum. 1996; 2 (1):21-4

Introducción

EL LES es una enfermedad inflamatoria crónica, capaz de afectar cualquier órgano o sistema, ya sea por la actividad de la enfermedad o por complicación del tratamiento (1)(2); cursa con exacerbaciones y remisiones, de etiología desconocida y con mecanismo de daño autoinmune. Las manifestaciones neurológicas del LES son frecuentes, varían desde leves a severas, y son difíciles de diagnosticar y diferenciar de otras enfermedades. Pueden afectar cualquier parte del sistema nervioso. Los síntomas y signos son variables e incluyen cefalea, confusión, convulsiones, mielopatía, papiledema, déficit neurológico focal o generalizado, depresión severa, síndrome orgánico cerebral (3), entre otros.

Presentamos el caso de una paciente, a quien inicialmente por el cuadro clínico, la sintomatología neurológica fue atribuida al LES, siendo el diagnóstico final de lipoma intracanalicular, que hizo compresión de la médula espinal.


Historia Clínica

Mujer adulta de 36 años, natural de Ancash, con antecedentes de Infección de Tracto Urinario OTU) a repetición y un aborto espontáneo en 1993, que ingresa al Servicio de Reumatología del HNGAI el 2508-95 con un tiempo de evolución de 10 meses. Se hace diagnóstico de LES en base a: eritema malar, fotosensibilidad, lupus discoide, artritis no erosiva, compromiso renal (histología de glomerulonefritis tipo IV) ANA y antiDNA positivos; habiendo recibido desde el 01-07-95 tratamiento con prednisona 75 mg/d. El 04-07-95 recibe primer pulso de CIFA 500 mg, el 25-07-95 segundo pulso de CFA 1000 mg. Dos meses antes de su ingreso presenta cuadro clínico caracterizado por dolor en cara posterior izquierda de parrilla costal, adormecimiento de miembros inferiores y luego miembros superiores y tronco, disminución de fuerza muscular en miembro inferior derecho, progresando rápidamente a la cuadriparesia y retención vesical. Al examen físico se encuentra afebril, hemodinámicamente estable, con lesiones por lupus discoide en pabellones auriculares, úlceras orales en paladar. Funciones superiores conservadas, Dandy C5-C7 discreto, no puede caminar, sólo mantiene la bipedestación con apoyo, cuadriparesia a predominio derecho, hipotonia generalizada, hiperreflexia osteotenclinosa generalizada, Babinski bilateral, hipoestesia con nivel sensitivo desde C5, sensación de llenura vesical y rectal. Controla esfínteres vesical y rectal.

En los exámenes auxiliares se encontró: Hb 9,1 gr %, L: 11800 (S: 89% A: 1%, L: 9%, M: 1%) hipocromía, fierro: 4,1 m mol (13-32), reticulocitos 2%, haptoglobina 140 mg/dl, proteinuria en orina de 24 horas negativa. C3: 130 mg/d 1001-186), C4: 18,05 mg/dl (16-47), ANA positivo 1/1240 patrón moteado, anti DNA positivo 1/20, anticoagulante lúpico negativo, PCR negativo, VDRL no reactivo TP y TPTa normales, fenómeno LE negativo. Radiografía de pulmones normal. Glucosa, úrea y creatinina normales. Electromiografía: síndrome multiradicular cervical. TAC (Equipo Shimadzu SCT-30000T): Imagen hipodensa a nivel intracanalicular que rechaza el paquete medular hacia la parte anterior lateral izquierda que abarca desde C5 hasta D2, con ampliación del canal medular. Descartar origen graso (foto 1). RMN (Resonador Phillips. Gyroscan 5-11 0.5 TESLA): Lipoma en cara posterior de espacio epidural que se proyecta entre C4-D2 (foto 2). Debido al diagnóstico rápido en la paciente no fue necesario realizar mayores estudios de laboratorio.

Con los hallazgos encontrados, se realiza interconsulta al servicio de Neurocirugía, quienes evaluando el caso deciden indicación quirúrgica. Es intervenida el 20-10-95, realizándose laminectomía con osteotomía de apófisis espinosas desde C3 hasta D2, con resección total de tumoración extramedular. El reporte histopatológico muestra adipocitos maduros con bandas de tejido colágeno vascularizado, compatibles con lipoma (foto 3). La paciente sale de alta para continuar programa de rehabilitación por Medicina Física. Continúa tratamiento para la nefropatía 1úpica, habiendo recibido el quinto pulso de CFA el 20-12-95, hallándose la enfermedad controlada.

 

foto 1

Foto 1: TAC Cervical: Corte a nivel CS, muestra imagen hipodensa intracanalicular que rechaza la médula espinal


foto 2

Foto 2: RMN cervicodorsal: Imagen T1. Masa en dcara posterior de espacio apidural, entre C4 a D2, sugerente de tejido graso.

 

foto 3

Foto 3: (H.E:x 10) Células adiposas maduras con presencia de bandas de tejido colágeno

 

Discusión:

El compromiso del sistema nervioso en el LES puede llevar a una variedad de agrupaciones sindrómica con distintas localizaciones topográficas, que requieren de una evaluación especializada (4,5).

How y col. (6) clasifican las manifestaciones clínicas del compromiso neurológico del LES en signo o síntomas mayores y menores:

MAYORES

1. Neurológicos

a) Convulsiones

b) Déficit sensorial o motor focal: Hemiparesia compromiso de nervios craneales, desórdenes del movimiento, mielitis transversa, neuropatía craneal o periférica.

c) Disturbios generalizados: Alteración de con ciencia, encefalomielitis, síndrome orgánico cerebral.

2. Psiquiátricos

a) Psicosis: depresión endógena, desórdenes afectivos, desórdenes esquizofrénicos.

b) Síndrome orgánico Cerebral.

MENORES

1. Neurológicos

a) Parestesias sin hallazgos objetivos

b) Torpeza en el movimiento o labores sin hallazgos objetivos

c) Cefalea persistente (cualquier tipo)

d) Pseudopapiledema e hipertensión craneal benigna

2. Psiquiátricos: No asociados con otros signos neurológicos o psiquiátricos

a) Depresión reactiva

b) Cambios de humor

c) Desórdenes cognitivos

d) Ansiedad severa u otras psiconeurosis

e) Problemas de conducta

El LES puede afectar cualquier región del sistema nervioso como el cerebro, meninges, médula espinal, nervios craneales y periféricos. Las alteraciones pueden ser únicas o múltiples, y a menudo ocurren cuando se observa actividad del LES en otros órganos y aparatos. La disfunción cognitiva leve es la manifestación más frecuente, asimismo, puede ocurrir crisis convulsivas (7). Otro tipo de manifestaciones incluyen psicosis, síndrome orgánico cerebral, cefalea (incluida la migraña), Infartos locales, trastornos extrapiramidales, disfunción cerebelosa, disfunción hipotalámica con secreción inadecuada de hormona antidiurética, seudotumor cerebral, hemorragia subaracnoidea, meningitis aséptica, mielitis transversa, neuritis óptica, parálisis de pares craneal y neuropatía sensitivo motora periférica. La depresión y ansiedad son frecuentes (3,6,9).

La neuropatía periférica en el LES suele ser de tipo simétrico mixto, aunque se ha descrito aisladamente mononeuritis (5). Raramente puede presentarse con parálisis motora ascendente aguda, similar al síndrome de Guillain Barré. Los anticuerpos antineuronales, vasculitis y el síndrome antifosfolípido han sido implicados en la etiopatogenia de las manifestación neurológicas (10). El síndrome antifosfolípido se encuentra frecuentemente asociado al LES, abriendo más aún el abanico de complicaciones neurológicas (15), siendo una de ellas la mielitis transversa, entidad aunque de rara presentación es el diagnóstico a considerar en el presente caso.

La mielitis transversa se caracteriza por el desarrollo de debilidad muscular, cambios sensitivos en lo miembros inferiores o superiores dependiendo de nivel de afección, con disfunción evacuatoria intestinal y vesical. La paraparesía es mucho más frecuente que la cuadriparesia. Debido a que estos síntoma pueden simular aquellos de una lesión que ocupe espacio en el canal medular (absceso, hematoma neoplasia); la TAC y/o mielografía o RMN pueden estar indicadas en casos individuales. El intervalo desde la presentación del LES al desarrollo de mielopatía varía desde varios meses a unos cuantos años. En raras instancias la mielopatía ha sido reportada como la primera manifestación principal del LES(8). Simeon Aznar reportan el caso de una paciente mujer de 3 años con diagnósticos de LES en 1979, que en agosto de 1988 fue admitida al hospital con dolor en la región torácica inferior, debilidad muscular adormecimiento de los miembros inferiores, retención fecal y urinaria. Al examen físico encuentran debilidad muscular con hiperreflexia, respuesta extensora plantar y nivel sensitivo en D7-D8 (11). Los mismos hallazgos reportan Klaiman-Miller en una mujer de 30 años con diagnóstico de LES que presentó dolo en hipogastrio, cursando luego con franca retención urinaria y cuadriparesia rápidamente progresiva. La RMN de médula espinal reveló marcado edema a nivel cervical y torácico (12).

Otro diagnóstico diferencial a considerar es la ipomatosis epidural, que se caracteriza por el acúmulo anormal de grasa libre sobre la dura madre o por fuera le ella y que puede causar seria morbilidad incluyendo la paraplejia. Es una complicación rara de la terapia con esteroides, relacionándose más a la duración el tratamiento que a la dosis utilizada. Su presentación es impredecible. El depósito de grasa ocurre más comúnmente en la región torácica, pero también se a descrito compromiso de las áreas lumbar y sacra. Crayton y Partington describen el caso de una paciente de 28 años de edad, obesa, con LES de 10 años de evolución y tratamiento esteroide prolongado a dosis mayores de 30 mg/día de prednisona, quien desarrolló en forma aguda paraparesia e incontinencia fecal y urinaria. En la RMN se encontró fractura subaguda por compresión en D5, asociada a hematoma y además grasa epidural excesiva en las regiones torácica lumbar. Esta en conjunto con la fractura comprensiva y el hematoma, habrían producido comprensión d la médula espinal en IDS (13).

En nuestra paciente, con diagnóstico establecido de LES, por la forma de inicio y las manifestaciones clínicas se planteó el diagnóstico de mielitis transversa similar a casos reportados en la literatura (11,12). Ante ello se realizaron exámenes auxiliares de imágenes en especial RMN. Esta técnica ha permitido definir algunas lesiones del SNC en pacientes con LES (12) La TAC y RMN mostraron que el cuadro no correspondía a una manifestación neurológica por LES, sin de una patología tumoral coincidente (lipoma extramedular que abarcaba desde C3 hasta D2). Un vez resecado el tumor en su totalidad y con la instauración de Medicina Física y Rehabilitación I paciente ha recuperado en forma progresiva las funciones motora y sensitiva de los miembros. La actividad lúpica se encuentra controlada en la actualidad


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