Folia Dermatológica Peruana - Vol. 7  N.º 3/4 diciembre 1996

 

DERMATOLOGÍA PEDIÁTRICA

V Congreso de la Sociedad Europea de Dermatología Pediátrica

Dra. Rosario Torres Iberico.

 

Del 4 al 8 de setiembre de 1996 se llevó a cabo el V Congreso de la Sociedad Europea de Dermatología Pediátrica, en el Centro de Congresos y Convenciones «De Doelen» en la Ciudad de Rotterdam, Holanda, teniendo como presidente al Dr. J. I. Harper (Inglaterra), Secretario y organizador local al Dr. A. P. Oranje (Holanda) , tesorero al Dr. J-H Saurat (Suiza) y Presidentes Honorarios al Dr. R. Happle (Alemania), E. Bonifazi (Italia) y M. Larrége (Francia).

Como expositores oficiales asistieron el Dr. H. Degreef (Belgica), Dr. Fabrizi, R. Caputo (Italia), H. Hamm, H. Traupe, H. Haneke, R. Happle (Alemania), Dra. B. R. Krafchik (Canada), J. Maleville, Y de Prost, A. Taieb, J. Estalder (Francia), J. M. Mascaro (España), N. S. Prose (USA), A. M. Pierini (Argentina) y DJ. Atherton y J. I. Harper (Inglaterra). A lado de ellos participaron como ponentes connotados Dermatologos Europeos.

El programa científico abarcó 6 Conferencias Magistrales, de 30 minutos cada una, 15 Simposios de 1 hora de duración y 12 sesiones de 1 hora, en las cuales se realizaron revisiones actualizadas de las patologías más importantes en la Dermatológia pediátrica.

En la sección de Casos libres estuvo presente el Perú con los Temas «Dermatomiositis con enzimas normales» y «Psoriasis eritrodérmica. Uso de Etretinate en niños»; en la sección de Posters con el tema «Anomalias asociadas a Malformación Vascular lumbosacra» por la Dra. Rosario Torres Iberico del Instituto de Salud del Niño, Lima-Perú.

El día 4 de setiembre se inició la primera Conferencia Magistral con la participación del Dr. R. Happle con el tema «Mosaicismo en dermatología», mencionando los casos de Mosaicismo funcional ligado a X producto de la inactivación del cromosoma debido al efecto de Lyon, letal para el varón (Incontinencia pigmenti, Enfermedad de Conradi tipo-Happle, Síndrome de Goltz) y no letal (Displasia ectodermal hipohidrótica, Enfermedad de Menkes) y mosaisismos genómicos no letal (Neurofibromatosis tipo I), remarcando la importancia del estudio cromosómico en los pacientes que presentan máculas hipocrómicas e hipercrómicas en forma de «Hoja» o Patrón filoide ya que esta constituye una expresión clínica mas de estos mosaicismos.

Posteriormente la Dra. B. Krakchik, en el tema «Presentaciones inusuales de los desórdenes neonatales», señaló que el Eritema Tóxico, entidad que se presenta hasta en un 50% de neonatos dentro de las primeras 24 hrs también se puede evidenciar en niños mayores de 6 semanas; así mismo remarco la importancia de hacer el estudio anatomo-patológico precoz en neonatos con lesiones ampollares ya que pueden ser diagnosticados erróneamente como Epidermolisis bulosa siendo está una infección por Herpes Virus con mal pronóstico, en cuanto a la Fibrosis Quística desorden genético con compromiso respiratorio y gastro-intestinal, puntualizó que aveces la piel puede ser el órgano inicialmente comprometido y la erupción semeja a una Acrodermatitis Enteropática, en lo que se refiere a la Necrosis Grasa del RN remarcó el peligro de hipercalcemia con la consiguiente nefrolitiasis y nefrocalcinosis, siendo necesario la administración de diuréticos y restringir el ingreso de calcio en estos niños.

El Dr. E. Bonifazi en el tema «Medio ambiente y el neonato» recalcó los factores ambientales que juegan un rol importante en el desarrollo de las enfermedades de piel en el neonato, entre ellas tenemos las de origen materno durante el embarazo de etiología infecciosa y autoinmune siendo el Lupus Eritematoso Neonatal un ejemplo de esta última. Factores teratogénicos que actúan durante el embarazo son responsables de el Síndrome de Nevus Epidérmico debido a mutaciones somáticas. Dentro de las infecciosas tenemos la producida por el Herpes virus y el Stafilococo aureus que pueden causar muerte en el neonato. Finalmente menciono que el cateterismo umbilical puede ser responsable de lesiones mutilantes y incluso gangrena en el recién nacido.

El Dr. M. Larrége en el tema «Bebe Colodión» hizo una revisión didáctica del manejo inicial del neonato con esta patología.

El día 5 de setiembre se iniciaron las actividades con la Conferencia Magistral «Efectos colaterales de la terapia tópica en la Dermatitis atópica» por el Dr. D. Atherton en la cual mencionó los peligros que conlleva el uso de corticoides en la curva de crecimiento de un niño que son mas frecuentes de los que el Dermatólogo tiene en cuenta. Con respecto al tratamiento con antibióticos tópicos específicamente con el uso de la Neomicina y Gentamicina señaló la posibilidad de desarrollar resistencia bacteriana y el riesgo de ototoxicidad. Por otro lado mencionó la posibilidad de dermatitis de contacto a la lanolina y mas aún a los corticoides tópicos, así mismo el riesgo de desnutrición y particularmente deficiencia de calcio en niños sometidos a dietas estrictas.

El Dr. A. Taieb en el «SCORAD-INDEX» nos dio alcances sobre este método standarizado para evaluar clínicamente al paciente con dermatitis atópica y interpretar resultados terapéuticos basados en la extensión, severidad de las lesiones y síntomas subjetivos del paciente.

El Dr. Wuthrich en el tema «Pronóstico de la Dermatitis Atópica» remarcó la alta prevalencia (10-15%) de esta entidad entre la población infantil Europea; incidiendo en los factores de mal pronóstico como inicio temprano, severidad de lesiones dentro de los primeros 6m. de vida, asociación a asma bronquial y niveles altos de IgE serico a aeroalergenos y a alimentos.

El Dr. C. Gelmetti en el tema «Pitiriasis Rubra Pilaris» mencionó el hallazgo por Inmunoblot de keratinas ácidas anormales en la epidermis de 4 individuos afectos de PRP familiar lo que permitiría identificar mejor esta forma clínica.

El Dr. H. Degreef en «Erupciones liquenoides en niños» incidió en las caracteristicas clínicas del Liquen Plano, Liquen Striatus y Liquen Eselero-atrófico.

El Dr. HJ. Cremer en el tema «Hemangiomas en la ninez» hizo una brillante exposición de la clasificación, historia natural, complicaciones y manejo de estos; con especial énfasis en los de localización en cara.

El Dr. J. Faergeman en el tema «Pityrosporum ovale relacionado a enfermedades en los niños» mencionó las infecciones sistémicas producidas por esta levadura lipofílica (sepsis y infecciones pulmonares) presentes en prematuros que reciben lípidos EV en nutrición parenteral.

El Dr. R. J. Hay en el tema «Candidiasis crónica mucocutanea» mencionó las complicaciones presentes en esta entidad como bronquiectasias, estenosis esofágica y carcinoma escamocelular en orofaringe. La candidiasis orofaringea responde bien al tratamiento con Ketoconazol, Itraconazol y Fluconazol mientras el compromiso de uñas y piel por candida responde mejor a Itraconazol o Ketoconazol; existe poca experiencia con Fluconazol. Cabe remarcar que se debe duplicar la dosis de Itraconazol en casos persistentes.

En el Simposio de «Desórdenes bulosos y vesiculares», la Dra. C. Bédane en avances recientes de la unión dermo-epidérmica mencionó el hallazgo de isoformas defectivas de laminina en la epidermolisis bulosa de unión; registrándose mutaciones en los genes que codifican lamina &3,B3 y Y2.

En el «Manejo de la Epidermolisis Bulosa: Ideas recientes» la Dra. Leena Bruckner-Tuderman mencionó que a raíz de la identificación en la mutación de los genes que codifican diversas proteinas estructurales de la unión dermo-epidérmica e. g. BP 180, plectina, B4 integrina, laminina 5 y colágeno VII; la terapia debe ser dirigida a revertir los efectos de esta mutación mediante el desarrollo de terapias génicas ya que el órgano afectado es accesible y actualmente existen excelentes métodos de cultivo de keratinocitos.

En el Simposio de Enfermedades metabólicas, el Dr. JM. Mascaro hizo una revisión de las Porfirias en la Niñez, mencionando que estas se pueden presentar bajo 2 formas clínicas:

a)Fotosensibilidad aguda muy caracteristica de la Protoporfiria critropoyética debido a una sobreproducción de porfirinas lipofílicas.

b)Fragilidad sub-aguda al minimo trauma que es característica de las porfirias con sobreproducción de porfirinas hidrofílicas.

En el Simposio de desórdenes de pelo y uñas, el Dr. Baran R. realizó una ilustrativa exposición de la patología del lecho ungueal en niños que generalmente tienen buen pronóstico debido a su resolución espontánea. El Dr. R. Hoffmann en «Avances en Alopecia Areata», mencionó el hallazgo de IL-1B en biopsias de AA, potente inhibidor del crecimiento del pelo in vitro. La Dra. A. Tosti en «Desordenes comunes de pelo en niños» destacó la importancia de una buena anamnesis (edad de inicio de síntomas, antecedentes familiares), la presencia de otras anormalidades cutáneas o ectodermales asociadas y el examen microscópico del tallo y el bulbo piloso para el diagnóstico de estas.

El 6 de setiembre en la sesión de desórdenes genéticos el Dr. RA. Eady con el tema «Diagnóstico prenatal» mencionó la utilidad de la biopsia de piel fetal tomada entre la 15-22.a semana de gestación como método bien establecido para estudios de microscopia electrónica y inmunohistoquímica en el diagnóstico prenatal de las genodermatosis. Las principales indicaciones incluyen Epidermolisis Bulosa (Unión y distrófica), Hiperqueratosis Epidermolítica, Ictiosis lamelar y Albinismo oculo-cutáneo. Otro examen a tener en cuenta es el estudio de DNA en vellosidad coriónica o por amniocentesis realizada a la 10-12ava. semana de gestación.

En el tema «Avances en la biología molecular de la Esclerosis tuberosa» D. J. Halley remarcó la mutación existente en el cromosoma 9q34 o en el 16p13,3. El Dr. SM Huson en el tema «Formas atípicas de Neurofibromatosis» mencionó las diferencias entre la clasificación de Riccardi (1982) en la cual define 7 formas clínicas y la propuesta por Viskochil y Carey (1992) basados en la clínica y los avances moleculares. El Dr. E. Legius en el Tema «Genética molecular de la Neurofibromatosis tipo I» indicó que el cromosoma alterado 17q 12 es un gen con alto nivel de mutación de allí que el 50% de los casos de NF-1 representen nuevas mutaciones.

En el Simposio de «Imnunodeficiencias» el Dr. M. Glover hizo una revisión de los síndromes de Inmunodeficiencias primarias que se presentan con Eritrodermia, retardo en el desarrollo y diarrea en la infancia y remarcó en su rápido reconocimiento para iniciar el estudio inmunológico ya que el manejo de la inmunodeficiencia subyacente ayudaría a reducir la morbimortalidad asociada a esta condición.

El Dr. S. Smitt en manifestaciones cutáneas en desórdenes fagociticos hizo mención a las diferentes manifestaciones clínicas de las entidades que están incluidas en este grupo como la Enfermedad Crónica Granulomatosa, deficiencia de la G6PD, deficiencia de Mieloperoxidasa, Síndrome de Chediak-Higashi, defecto de membrana del fagocito, deficiencia de Beta 95 y enfermedad de Shwachman.

El 7 de setiembre inició la sesión de «Desórdenes proliferativos y vasculares» el Dr. R. Caputo con el tema Histiocitosis, donde hizo mención a los casos inusuales de esta entidad; como la rescidiva de la forma congénita autilimitada de la Reticulohistiocitosis de Hashimoto Pritzker, as¡ mismo la presentación papulo-vesicular de esta entidad que la incluye como diagnóstico diferencial de las erupciones ampollares en el neonato. Mostró as¡ mismo formas gigantes de Xantogranuloma juvenil y la evolución fatal de la misma, remarcando que tanto la Histiocitosis cefálica benigna y el Xantoma diseminado corresponden a diferentes formas clínicas o evolutivas del Xantogranuloma juvenil.

El Dr. E. Haneke en el tema Tumores en niños, mencionó tanto los tumores benignos (pilomatrixoma, nevus congénitos gigantes, hemangiomas, neurofibromas) como los malignos (Rabdomiosarcomas, melanomas, histiocitosis malignas).

En la sesión «Iluminaciones» el Dr. J. Harper en el tema «Reacción Injerto Vs Huésped» mencionó que la severidad de este cuadro está relacionado al número de linfocitos infundidos, a la edad del receptor (>30a 100% riesgo), irradiación pretratamiento y compatibilidad.

En el Simposio «Abuso infantil» el Dr. C. Hobbs en «Manifestaciones en piel de abuso infantil» remarcó la importancia del hallazgo de evidencias en piel de abuso tales como quemaduras, laceraciones, pobre higiene, Condiloma acuminado, Herpes, HIV, Mollusco contagioso.

En el Simposio de «Enfermedades Infecciosas», el Dr. N. Prose presenta las manifestaciones cutáneas de SIDA en niños.

El 8 de setiembre en el Simposio «El sol y el niño» el Dr. A Osterlind remarcó la relación existente entre el desarrollo de nevus melanocíticos adquiridos y la exposición solar.

En el Simposio «Avances en terapéutica» el Dr. J Lennart mencionó la utilidad del EMLA en Pediatría (Venupuntura, curetaje de Molusco contagioso, previo a láser en tratamiento de Malformaciones yasculares, antes de la remoción de verrugas genitales). El Dr. D. Teillac-Hamel en «Tratamiento de Angiomas» mencionó la utilidad de los corticoides a altas dosis (3 mg/kg/día por 6 semanas) en hemangiomas gigantes, si no es efectiva el uso de Interferon & 2.a esta indicado. En las malformaciones linfáticas recalcó la utilidad de la Escleroterapía con Etibloc o OK432 y la fotocoagulación percutanea.


Regresar