Folia Dermatológica Peruana. Vol. 13 • Nº 3 •
diciembre de 2002 |
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Reporte de casos clínicos
HALLAZGO DE LEUCEMIA/LINFOMA A
CÉLULAS T EN UNA PACIENTE CON
PLACAS ERITEMATOSAS DISEMINADAS
Maria Terán1, Víctor Delgado2,
Jorge De la Cruz3
INTRODUCCIÓN
Presentamos el caso de una paciente con un cuadro de linfadenopatía asintomática, al que
se agregan, posteriormente, placas eritematodescamativas diseminadas en la piel que
resultaron ser infiltrados linfocíticos T y, además, un infiltrado leucemoide atípico
en sangre periférica y médula ósea con una rápida evolución tórpida de pocas semanas
de duración. El cuadro clínico patológico de un síndrome linfoproliferativo de
células T de evolución agresiva, nos lleva a plantear los siguientes diagnósticos
diferenciales: leucemia/linfoma de células T del adulto; micosis fungoide (tipo síndrome
de Sézary), y leucemia linfocítica aguda con infiltración cutánea.
El tipo de manifestaciones cutáneas, que fueron la causa principal de la consulta, junto
con los hallazgos sugestivos de un proceso leucémico/linfoproliferativo, nos debe llevar,
en particular al dermatólogo, a actuar con rapidez. El estudio de este tipo de pacientes
debe incluir, además del análisis hematológico, histopatológico e inmunohistoquímico,
la serología para HTLV-1 por ser un agente muy relacionado con este tipo de cuadros en
nuestro país.
PRESENTACIÓN DE CASO
Se recibe una interconsulta referente a una mujer de 53 años de edad, hospitalizada en el
Servicio de Medicina de nuestro hospital, por presentar un rash pruriginoso de 8 meses de
evolución que se había generalizado, y que no respondía a tratamientos ambulatorios con
antihistamínicos sistémicos ni a corticoides tópicos y sistémicos. Un año antes
había notado unos nódulos asintomáticos localizados en el cuello y en la región
inguinal, a los cuales no les dió importancia.
La paciente trabajaba en una fábrica de chompas de lana/alpaca, tenía antecedentes de
sinusitis a repetición y tonsilectomía en la niñez. No había recibido transfusiones de
sangre.
Al examen, se vió a una paciente lúcida, en regular estado general, que presentaba
múltiples pápulas y placas eritematodescamativas en cara, tronco y extremidades
asociadas a prurito intenso.
En la cara se evidenciaban múltiples pápulas eritematosas descamativas con tendencia a
confluir; otras pápulas con centro vesiculoso duro en la región perioral, además de
liquenificación e inyección conjuntival. A nivel del tronco y extremidades, presentaba
pápulas y placas confluentes que formaban lesiones figuradas de centro bruno escamoso y
bordes eritematosos, dejando piel aparentemente sana entre ellas.
Se evidenciaron, además, varios ganglios linfáticos aumentados de volumen y consistencia
en las cadenas cervical e inguinal, de aproximadamente 2 centímetros de diámetro,
móviles, no dolorosos.
Exámenes auxiliares.-
Hemograma: Leuc=19,000/mm Hto=28%
Hb=9,7gr% A=0% S=20% E=1% L=76% B=0% M=3% Plaquetas=223,000/mm Reticulocitos= 0,7%
VSG=25 mm/hr
Glicemia: 108 mg% Urea:37 mg%
Creatinina: 1,14 mg% F.A= 389 U/L (65-300 U/L) TGO=27 U/L TGP=18 U/L BT=1,47mg/dl
BD=0,48mg/dl PT=6,13gr/dl Alb=4,32gr/dl Glob=1,81gr/dl.
Biopsia de piel: Hiperqueratosis,
espongiosis y vesiculación intraepidérmica con focos de exocitosis moderada. A nivel de
la dermis presencia de infiltrado linfocitario en parches, con epidermotropismo.
Biopsia ganglionar: Infiltrado
linfomononuclear compacto difuso.
Serologia: IgG para CMV > 250 AU/ml
(positivo >= 15 AU/ml).
VDRL: no reactivo.
Frotis sangre periférica: leucocitosis
con marcada linfocitosis (80%), con un 4-5% de linfocitos atípicos con citoplasma azulado
vacuolado. Serie roja y plaquetas normales.
Mielograma: celularidad en todos sus
estadíos evolutivos de maduración normoblástica, con linfocitos pequeños reactivos y
células plasmáticas. Conclusión: M.O. reactiva.
Rx.torax: fibrosis residual parahiliar.
Ecografía abdominal: litiasis
vesicular. Hígado, páncreas, bazo y riñones de tamaño y ecogenicidad conservados. No
adenopatías. No líquido libre.
Inmunohistoquímica: Piel con
positividad para CD3 y negatividad para CD20 en los linfocitos de la dermis y
epidermotrópicos. Ganglio linfático: escasos linfocitos CD3+, negatividad a CD20.
No se realizó prueba para detección de
anticuerpos contra HTLV-1.
EVOLUCIÓN
Dos semanas después, la paciente presenta ictericia e insuficiencia respiratoria. Los
leucocitos en sangre periférica ascendieron a 90,000/cc con linfocitosis de 80% (varios
con núcleos cerebriformes) y la médula ósea mostró blastos linfoides 80%. La
bilirrubina total fue de 10,3 mg/dl con BD de 3,7 mg/dl. El PCR (Proteína C Reactiva),
fue de 63 mg/L (VN<5), DHL de 1,943. El dosaje de anti-ANA, DNA, ENA-6, histona estaba
dentro de límites normales. La radiografía de tórax mostró múltiples infiltrados
parenquimales algodonosos.
La paciente falleció con pancitopenia y sepsis.
DISCUSIÓN Y COMENTARIOS
Presentamos a una paciente que inicia su enfermedad con un cuadro de linfadenopatía
asintomática, al que se agregan posteriormente infiltrados linfocíticos T en la piel e
infiltrado leucemoide atípico en sangre periférica y médula ósea, con una rápida
evolución tórpida. La ausencia de monoclonalidad T y B a nivel ganglionar, demostrada
con la inmunomarcación, descarta los linfomas ganglionares primarios. El cuadro, en su
conjunto, hace pensar en un sindrome linfoproliferativo de células T de evolución
agresiva.
Se plantean los siguientes diagnósticos diferenciales:
- Leucemia/linfoma de Células T del
Adulto;
- Micosis fungoide (tipo sindrome de Sézary), y
- Leucemia linfocítica aguda con infiltración cutánea.
En las leucemias/linfomas causadas por
HTLV-1, los hallazgos físicos predominantes son compromiso de ganglios linfáticos, de
médula ósea, infiltración leucémica de la piel en más de la mitad de los casos,
manifestaciones leucémicas en sangre periférica, hepatoesplenomegalia y una evolución
agresiva de la enfermedad [1,2,5,7]. También se ha descrito infección por Strongyloides
stercoralis refractaria al tratamiento [6]. El tiempo de sobrevida medio es de seis
meses y la respuesta a la quimioterapia es generalmente pobre. El HTLV-1 también puede
intervenir en las leucemias/linfomas de células T de evolución más crónica, siendo
estos procesos malignos anatomopatológicamente o clínicamente indistinguibles de la
leucemia linfocítica crónica de células T y las micosis fungoides/sindrome de Sézary.
Es por ello importante el estudio de los anticuerpos anti-HTLV-1 en todo paciente con este
cuadro clínico.
En contraste con el anterior diagnóstico, en los pacientes con micosis fungoide las
lesiones cutáneas predominan durante el establecimiento de la enfermedad, la evolución
es larga (años) y el pronóstico es relativamente bueno [1,7].
Las leucemias linfocíticas agudas ocurren predominantemente en la población pediátrica
[4]; se relacionan con mutaciones cromosómicas y tienen manifestaciones de insuficiencia
de la médula ósea de pocos meses de evolución, como anemia, hemorragia e infecciones.
La hepatoesplenomegalia es frecuente.
Durante la estancia hospitalaria del enfermo, el caso fue considerado como una Leucemia
Linfocítica Aguda; el dosaje de la serología para HTLV-1 fue pospuesto, por lo que no se
realizó. Cabe resaltar que, casos como éste, en un área geográfica de alta prevalencia
de infección por HTLV-1 como nuestro país, merecen un estudio de anticuerpos para este
virus, ya que el cuadro clínico-patológico es compatible con una Leucemia/linfoma de
Células T Adulto por HTLV-1.
En cuanto al hallazgo de títulos altos de IgG anti-citomegalovirus (CMV) en nuestra
paciente, se explicaría por una reactivación de la infección por CMV, dada la
inmunosupresión subyacente. Ya que la infección primaria por CMV ocurre en edades
tempranas, el paciente evoluciona a un estado de infección latente. Así, una alteración
de las células T del huésped por un cuadro como el que presentó la enferma, desencadena
una reactivación del CMV, que causaría una serie de sindromes, incluyendo una mayor
hiporreactividad de los linfocitos T y sobreinfección por agentes oportunistas.
Presentamos este caso por sus manifestaciones cutáneas floridas, que fueron la causa
principal de la consulta, y que, en conjunto con los hallazgos sugestivos de un proceso
leucémico/linfoproliferativo lleva, especialmente al dermatólogo, a actuar con rapidez.
El estudio de este tipo de pacientes debe incluir, además del análisis hematológico,
histopatológico e inmunohistoquímico, la serología para HTLV-1, por ser un agente
relacionado a este tipo de cuadros.
Fotografías
Bibliografía
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1. Médico asistente del Servicio de Dermatología
del Hospital de Emergencias Grau EsSalud.
2. Médico Patólogo del Servicio de Patología Hospital Guillermo Almenara Irigoyen
EsSalud.
3. Médico Patólogo del Hospital de Emergencias Grau EsSalud
Correspondencia: mariadermat@hotmail.com
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