Fotografía 4. Lesiones eritematosas comprometiendo la región abdominal.

El paciente recibió como tratamiento antipiréticos y antihistamínicos.

Exámenes de laboratorio positivos: Anemia leve: 3.97 x10⁶/ml (V.N: 4.6-6.2 x 10⁶/ml), leucocitos: normales (5.0x10³/ml), Eosinofilia 15%, Basófilos 1%, neutrófilos abastonados 3%, neutropenia con neutrófilos segmentados 28%, linfocitos 44% y monocitos 9%. Plaquetas normales. Bilirrubina total elevada 3.1 mg.% (V.N.: hasta 1 mg.%) con predominio indirecto (bilirrubina directa 0.6 mg.% y bilirrubina indirecta 2.5 mg%). Examen de orina: urobilinógeno (+++)

Exámenes de laboratorio negativos o normales: Proteína C reactiva velocidad de sedimentación, TGO, TGP, anticuerpos antinucleares, C₃, células L.E, test de latex, prueba de Coombs indirecta, antiestreptolisinas, aglutinaciones para tifoidea y paratifoidea, marcadores para hepatitis viral, test de Paul Bunnel y cultivos bacteriológicos de piel y faringe. Los hallazgos inmunológicos para los virus estudiados se resumen en la Tabla I.

Fotografía 5. La biopsia de piel muestra edema con espongiosis focal, así como, eritrocitos extravasados e infiltrado perivascular mononuclear (HE 40x).

Los hallazgos en la biopsia de piel muestran en la epidermis hiperqueratosis ortoqueratótica, con espongiosis focal. A nivel dérmico edema y eritrocitos extravasados con infiltrado mononuclear perivascular sin indicios de vasculitis leucocitoclástica (fotografía 5).


Discusión

El SPPGC es una dermatosis aguda e inusual con reportes de una descripción clínica uniformemente remarcable ^(1-14). Es más frecuente en jóvenes y adultos de ambos sexos, aparentemente sanos. Su descripción infrecuente en edades pediátricas ^(15-16), amerita que por su poca frecuencia este caso sea reportado. En la mayoría de las publicaciones en habla inglesa se muestra una incidencia estacional mas alta, que puede ser observada en la primavera y el verano ^(1-13-15) un hecho que se prueba cierto en nuestro caso dado que los finales de setiembre coinciden con el inicio de la primavera en esta parte de Sudamérica. La erupción cutánea asociada con la fiebre, las manifestaciones sistémicas y las alteraciones hemáticas y bioquímicas han sugerido que esta sea una enfermedad infecciosa y que muy probablemente tengan un origen viral ^(8-11). No hubo antecedentes de la ingestión de drogas sospechosas. Lo distintivo de la distribución en "guante y calcetín" permite que los pacientes que la muestren sean agrupados como una condición clínica separada y a ser diferenciadas de otros procesos.

En el diagnóstico diferencial hay una gran lista a considerar, incluyendo entre otros el eritema acral que se presenta durante la quimioterapia con doxorubicina y citarabina en pacientes con leucemia mielogénica⁽¹⁾; la erupción eritematosa y purpúrica serpiginosa de las manos y los pies en pacientes con enfermedad del suero⁽¹⁾, tratados con infusión intravenosa de globulinas antitimocitos de caballo por falla de médula ósea y el eritema multiforme⁽¹⁾ por el compromiso de extremidades, lesiones de membranas mucosas y su curso agudo autolimitado. Además se debe hacer la distinción con infecciones virales como la enfermedad mano-pie-boca, sarampión, especialmente el sarampión atípico y la acrodermatitis papular de la infancia (síndrome de Gianotti-Crosti)^(1-13-15). Está siempre presente la posibilidad de la fiebre manchada de las montañas rocallosas ^(1-3), en las regiones endémicas con historia de picaduras de insectos. La enfermedad de Kawasaki ^(1-3-13-15) no debe ser subestimada. Otros diagnósticos diferenciales incluyen la meningo-cocemia⁽¹⁵⁾ y la púrpura de Henoch - Schölein⁽¹⁵⁾, todos ellos descartados por su morfología y manifestaciones sistémicas relacionadas.

El caso bajo nuestro análisis encaja perfectamente con los marcadores clínicos que han sido propuestos⁽³⁾. Ellos son: 1) fiebre, 2) edema pruriginoso seguido por dolor y compromiso petequial de manos y pies con clara demarcación a nivel de muñecas y tobillos, y 3) enantema de petequias y erosiones orales.

De los estudios recomendados para el hallazgo de agentes etiológicos virales como el parvovirus B19 ^{(2-3-4-5-6-7)} y citomegalovirus⁽¹⁰⁾, las pruebas serológicas resultaron negativas. La probabilidad de ser relacionado con el sarampión ^(11-12-13) fue descartada debido al claro antecedente previo referido por los familiares. No fué posible estudiar la probabilidad de infección por coxsackie virus B6^(8-9) dado que el reactivo necesario no está disponible localmente. Los resultados fueron positivos para herpes virus I, con una serología diagnóstica aguda para Ig M y una seroconversión positiva tardía para Ig G, consistente con una infección previa.

El hallazgo inmunoserológico de que el herpes virus I pueda ser un probable agente etiológico no ha sido descrito antes en la literatura. Recientemente se ha publicado un caso de SPPGC relacionado a herpes virus 6 ⁽²⁷⁾como agente etiológico. El comportamiento de la respuesta inmune por el tipo de inmunoglobulinas, inmunotítulos y la evolución en el tiempo coinciden con el comportamiento reportado para el parvovirus B19 ^(17-18-19) asociado a esta enfermedad.

Por las características histológicas en el SPPGC, sin ser específicas^(1-3), y las alteraciones encontradas, podemos explicar que los efectos citopáticos causados por los agentes virales son producidos directamente sobre los queratinocitos y las células endoteliales⁽²⁰⁾. Esto ha sido mostrado por pruebas inmunohistoquímicas por anticuerpos para parvovirus B 19 y por estudios virológicos⁽²⁰⁾. En la mayoría de los trabajos revisados hay ausencia de signos de vasculitis leucocitoclástica, aunque en pocos casos ha sido descrito^(21-22-23). En general, este mismo efecto explica la anemia resultante, causada por hemólisis, con la subsecuente retículocitopenia e hiperbilirubinemia debido a un daño directo de tipo infeccioso sobre las células progenitoras de la médula ósea.

Finalmente se concluye que el SPPGC tiene manifestaciones clínicas cutáneas altamente específicas, alteraciones sistémicas y de laboratorio que se sugiere estudiar cuidadosamente, con pruebas inmunoserológicas para virus y cultivos biológicos. Existe la posibilidad de asociarlo con una infección a herpes virus I, considerándolo como un tipo de infección primaria o como variante clínica adicional a las otras conocidas manifestaciones causadas por este virus.



(1)Médico Dermatólogo Servicio de Dermatología, Clínica Ricardo Palma Lima, - Perú