Folia Dermatológica Peruana - Vol. 11  Nº. 3 diciembre 2000

DERMATOLOGIA PEDIATRICA

REPORTE DE UN CASO DE PSORIASIS PUSTULOSA
GENERALIZADA EN LA INFANCIA


Pajuelo M(1), Ballona R(2), Torres R(3), Castro R(3), Kikushima I(3), Cáceres H(3).

(1) Médico residente del Servicio de Dermatología del Hospital Nacional Edgardo Rebagliati
(2) Médico Jefe del Servicio de Dermatología del ISN
(3) Médico asistente del Servicio de Dermatología del ISN

RESUMEN

Se presenta el caso de un niño de tres años de edad con el diagnóstico de psoriasis pustulosa generalizada. Se hace una breve revisión de la literatura existente y se comenta el tratamiento exitoso con Acitretin.
Palabras clave: Psoriasis pustulosa, Acitretin.

SUMMARY

We described the case of a 3 years old child, with the diagnosis of generalized pustular psoriasis. We review the literature and comment the successful treatment with Acitretin.
Key words: Generalized pustular psoriasis, Acitretin.

INTRODUCCIÓN

Si bien la psoriasis se presenta con cierta frecuencia en la infancia, formas graves como la psoriasis pustulosa generalizada son poco frecuentes. El inicio puede ser a cualquier edad, pero en cerca del 25% se presenta durante el primer año de vida (1-3).

CASO CLÍNICO

Paciente varón de tres años de edad, natural de Lima, producto de primera gestación, parto eutócico a término, desarrollo psicomotor normal, inmunizaciones incompletas. Antecedentes de hospitalización en el servicio de dermatología del Instituto de Salud de Niño (ISN) a la edad de tres meses, con el diagnóstico de dermatitis seborreica e impétigo buloso, por lo que recibió tratamiento antibiótico con remisión total de las lesiones. Hospitalizado el 19/10/00, a la edad de 3 años, en el Servicio de Dermatología del ISN con tiempo de enfermedad de dos semanas, caracterizada por fiebre y lesiones vesico - pustulares generalizadas.

Al examen físico: Temp 38,5º C FC: 120' FR: 40' Niño irritable, hidratado. En piel se observan lesiones pustulares de base eritematosa, algunas con distribución circinada, que comprometen tórax, abdomen y extremidades (fotografías 1 y 2).

Descamación en cuero cabelludo, uñas normales, mucosa oral normal, microadenopatías cervicales, inguinales y axilares. Resto del examen físico sin alteraciones.

pag24_foto1.jpg (20581 bytes) pag24_foto2.jpg (15978 bytes)
Fotografía 1 Fotografía 2


EXAMENES AUXILIARES

Leucocitos: 19 300/ mm3 (S: 60%, L: 31%, E: 0%) VSG acelerada, bioquímica renal y hepática en valores normales, perfil lipídico en valores normales, parasitológico (heces): quistes de giardia lamblia y schilomastix mesnilii, ASO positivo (200 UI).

Biopsia de piel: psoriasis pustulosa.

EVOLUCIÓN

A su ingreso recibió tratamiento con cefalexina 50 mg/kg/día por 7 días (más compresas con solución de Burrow), sin mejoría, cursando febril en mal estado general por lo que se decide dar tratamiento con oxacilina 150 mg/kg/día y amikacina 15mg/kg/día por 7 días, evolucionando hacia la eritrodermia, adicionándose dexametasona 0,5 mg/kg/día y acitretin 0,5 mg/kg/día, incrementándose dosis de acitretin a 0,8 mg/kg/día luego de 10 días, con lo que permaneció hasta el alta, con involución de las lesiones.


DISCUSIÓN

Todas las formas de psoriasis pustulosa, tanto localizada como generalizada, son raras en la niñez, habiéndose descrito menos de 60 casos en la primera década de la vida, con preponderancia del sexo masculino en razón 3:2 (2,3). Se describe que los casos en niños son frecuentemente de curso benigno y ocurren remisiones espontáneas. En aproximadamente un tercio de los casos se obtiene una historia de erupciones diagnosticadas como dermatitis seborreica, dermatitis del pañal, psoriasis del pañal. En el caso descrito, se encontró como antecedente cuadros diagnosticados como dermatitis seborréicas e impétigo buloso a la edad de tres meses, que probablemente correspondieron a psoriasis pustulosa con remisión espontánea. Es importante resaltar que, al ser poco frecuente esta patología en la infancia, el planteamiento diagnóstico inicial no incluye a la psoriasis pustulosa como diagnóstico primario, sino más bien como diagnóstico diferencial, planteándose como diagnóstico primario, patologías más frecuentes, como el impétigo buloso generalizado o la tiña corporal generalizada, sobre todo cuando se presentan lesiones anulares (como en el caso de nuestro paciente).

El pronóstico de la enfermedad es variable, favorable en algunos casos, según series revisadas, y se propone que el  tratamiento debería ser de tipo conservador e incluir el uso de corticoides tópicos, compresas húmedas y la desfocalización, a fin de erradicar probables focos de infección que pudieran exacerbar cuadros de psoriasis ya existentes (6,7).

En casos severos como el presentado, se informa con éxito de otras terapias que incluyen PUVA, Dapsona, Sulfapiridina, Metotrexate y Etretinate. Actualmente disponemos en nuestro medio de Acitretin, retinoide sistémico de vida media más corta y con menos efectos colaterales en niños de corta edad (4,5,8,9). A la fecha, nuestro paciente cuenta ya con 45 días de tratamiento y no se ha presentado exacerbación de lesiones ni efectos colaterales agudos, excepto leve descamación palmar y sequedad de mucosa oral, por lo que puede ser considerada la droga de elección en estos casos.

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