Folia Dermatológica Peruana - Vol. 11  Nº. 3 diciembre 2000

DERMATOPATOLOGÍA

ANGIOMAOSIS BASILAR DISEMINADA

Jaime Cok (1) , Francisco Bravo (2), Nazario Ortiz (3), César Chian (3), César Cárdenas (3)

(1) Médico Patólogo, asistente del Servicio de Patología
(2) Médico asistente del Servicio de Dermatología
(3) Médico residente del Patología y Laboratorio Clínico

Hospital Nacional Cayetano Heredia

Resumen

Se presenta el caso de un varón de 25 años de edad, con lesiones costrosas en región malar derecha y lesión en «punto de rubí» en arco superciliar derecho. Los hallazgos histopatológicos en ambas biopsias fueron los de una proliferación vascular nodular, con presencia de infiltrado intersticial, focos de necrosis, edema, extravasación de hematíes y presencia de masas anfófilas de un material granular intersticial mucho más prominente en el ganglio linfático que en la piel. El material granular estaba constituido por conglomerados de estructuras bacilares. Se presentan las características histopatológicas que permiten realizar el diagnóstico diferencial de la angiomatosis bacilar con otras proliferaciones vasculares, siendo la principal diferencia la presencia del material intersticial eosinófilo o anfófilo descrito.

Palabras clave: verruga peruana, angiomatosis bacilar.

INTRODUCCIÓN

La Angiomatosis Bacilar (AB) es una enfermedad descrita en 1983 (1) como una infección localizada o diseminada, generalmente en pacientes inmunodeprimidos con infección por VIH(2). Los cambios histopatológicos de angiomatosis bacilar han sido identificados en diferentes tejidos, incluyendo piel, cerebro, hueso, ganglio linfático, tracto gastrointestinal, tracto respiratorio y médula ósea (3)*. 

El diagnóstico diferencial histológico de angiomatosis bacilar comprende verruga peruana, granuloma piógeno y otros tumores (4).

Presentamos un caso de angiomatosis bacilar en un paciente VIH positivo, poniendo énfasis en el diagnóstico diferencial histológico.

CASO CLÍNICO

Varón de 25 años de edad, VIH positivo, hospitalizado por presentar fiebre, dolor abdominal, pérdida de peso, sudoración nocturna y edemas. Al examen presentaba lesiones costrosas de 0,2 cm, con fondo eritematoso, en la región malar derecha y lesión «en punto de rubí» en arco superciliar derecho, linfadenopatía generalizada y hepatoesplenomegalia. En los exámenes de laboratorio se encontró un hematocrito en 19%; BT: 2,33 mg/dl; BI: 1,68 mg/dl; BD: 0,65 mg/dl; FAL: 424 mg/dl; TGO: 154 mg/dl; TGP: 57 mg/dl; y TP: 26/13. La tomografía abdominal mostró alteraciones hepáticas sugerentes de peliosis hepática.

HISTOPATOLOGIA

Piel (Fotografía 1): Se observó una epidermis adelgazada y cubierta por costra. En la dermis superficial y profunda se encontró una proliferación lobular de capilares con células endoteliales, algunas de ellas de núcleos prominentes, llegándose a encontrar siete mitosis por campo de alto poder, con áreas de patrón sólido y pobre canalización. Se observó un área central de necrosis, cariorrexis y fibrina, rodeada de un infiltrado difuso de células plasmáticas, linfocitos y fibroblastos, con extravasación de glóbulos rojos. A nivel intersticial, se observó escasos depósitos de material finamente granular de color violáceo y la coloración de Warthin Starry evidenció la presencia de formas bacilares conglomeradas y algunas aisladas.

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Fotografía 1: Piel (HE 20x). Se observa una epidermis ligeramente adelgazada, con proliferación lobular de vasos sanguíneos en la dermis superficial y profunda, extravasación de hematíes e infiltrado inflamatorio intersticial.

Ganglio linfático (Fotografías 2,3,4 y 5): La estructura ganglionar estaba casi totalmente reemplazada por una proliferación vascular capilar de patrón sólido predominante, con 3 a 4 mitosis por campo de alto poder, con zonas de edema intersticial e infiltrado difuso de célula plasmática, linfocitos, fibroblastos y algunos polimorfonucleares. Tambié, se observó extravasación de glóbulos rojos y grandes acúmulos de material granular violáceo, mucho más prominentes que en la piel, que la coloración Warthin Starry mostró estar constituidos por masas densas de bacilos.

 

pag18_foto2.jpg (17881 bytes) Fotografía 2: Ganglio (HE 10x). La arquitectura ganglionar se encuentra distorsionada, con escasos remanente de tejido linfoide.

 

Fotografía 3: Ganglio (Warthin-Starry 10X). Se observa masas densas oscuras sobre un fondo amarillo claro, con escasos acúmulos de tejidos  linfoide. pag18_foto3.jpg (22094 bytes)

 

Fotografía 4: Ganglio (Warthin-Starry 100x). Las masas oscuras que se observan en la fotografía 3 corresponden a estructuras bacilares dispersas y en acúmulos. pag18_foto4.jpg (33606 bytes)

 

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Fotografía 5: Ganglio (HE 40X). Se puede observar las grandes masas intersticiales de un material anfófilo finamente granular, que corresponde a los acúmulos de bacilos.

COMENTARIO

A pesar que no se realizó una biopsia hepática, los hallazgos clínicos y tomográficos eran consistentes con peliosis hepática, forma de presentación de angiomatosis bacilar en el hígado, lo que refuerza el diagnóstico de angiomatosis bacilar diseminada en este paciente. Las características sugerentes de angiomatosis bacilar en una lesión vasoproliferativa son: presencia de material intersticial eosinófilo o anfófilo entre los vasos sanguíneos, edema intersticial prominente, infiltración por neutrófilos (no siempre presente), y presencia de células endoteliales prominentes con citoplasma pálido finamente vacuolado (5). El principal diagnóstico diferencial de angiomatosis bacilar es la verruga peruana, lesión que afecta la piel, pero que no se ha demostrado en ganglios linfáticos. La histología de la verruga peruana puede ser idéntica a la de angiomatosis bacilar, siendo la principal diferencia la presencia de microabscesos y del material intersticial eosinófilo o anfófilo en angiomatosis bacilar, mientras que en la verruga peruana se ha descrito inclusiones intracelulares (de Rocha-Lima) (6).

Comparado con el sarcoma de Kaposi, la angiomatosis bacilar presenta vasos sanguíneos mejor formados sin fascículos fusocelulares, aunque puede presentar células fusiformes y puede aceptarse algún grado de atipia en angiomatosis bacilar (4,5). El hemangioma o hemangioendotelioma epitelioide presenta células con citoplasma hialino rosado con prominente vacuolización y estroma esclerótico parecido a cartílago, mientras en la angiomatosis bacilar las células epitelioides presentan citiplasma finamente vacuolado y pálido con material eosinofílico o anfofílico intersticial (5,7). El primer caso fue descrito en 1996(8).

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