Revista Peruana de Dermatología     Vol. 11   • Nº 2   • 2001

 

PÉNFIGO FOLIÁCEO ENDÉMICO EN UCAYALI, PERÚ.
REPORTE DE 16 CASOS

C. Galarza1, G. Ronceros2, D. Mendoza1, G. Sánchez1, M. Vilcarromero1, A. Gámez3, M. Salazar, F. Palomino4, I. León4, E. Ráez5, G. Jimenez6, Y. Alegre6, J. Díaz6, F. Deamat6, H. Linares6, W. Vallqui6, A. Ortega7, C. Correa7, Y. Ponce7, L. Cárdenas7, G. Días. L. Torres7, S. Luna7, R. Flores7, L. Estrada7

 


RESUMEN

Se reporta 16 casos de pénfigo foliáceo endémico en el departamento de Ucayali, en su mayoría procedentes de la provincia de Coronel Portillo (94 %); el( 50%) corresponden al distrito de Campo Verde. El 8% de los pacientes provenían de un área rural y el 56% de los casos fueron de sexo femenino. Afecta a la población pediátrica en un 44% (7 casos), y el compromiso de las lesiones cutáneas fue generalizado en un 100% de los casos sin compromiso de mucosas, El signo de Nikolsky estuvo presente en el 50%, En todos los casos se encontró acantófisis subcórnea y sólo el 40% tuvo inmunofluorescencia positiva para pénfigo.

Palabras clave Pénfigo ;Fogo selvagem; Pénfigo tropical; Pénfigo brasileño; Pénfigo fogo selvagem.
Dermatol Per 2001; 11: 82-6.


SUMMARY

We reported 16 cases of pemphigus follaceous in Ucayall, department oF Perú. Most of them came from Coronel Portillo, province of Ucayali 194%) of which 50% belonged to the district of Campo Verde. Most of them (80%) belonged to rural areas and 56 % were women. Children was also affected, we reported 7 cases (44%). All patients have totally Involvement of the skin without affection of mucous membranes. Nikolskysign was presentin 50%. In all cases the biopsy of skin showed subcorneal acantholysis and only 40% presented positive Immunofluorescence for pemphigus.

Key words: Pemphigus follaceous; Fogo selvagem


INTRODUCCIÓN

El pénfigo foliáceo tiene una variedad endémica conocida como pénfigo foliáceo endémico (PFE) o fogo selvagem (FS) que ha sido descrita desde 1900 en el Brasil1-3 así como en áreas rurales de Colombia4 Paraguay5 y Túnez6.

El PFE es una dermatosis ampollar autoinmune caracterizada por vesículas intraepidérmicas acantolíticas localizadas en la región subcorneal, en cuya etiología participan autoanticuerpos de tipo lgG4 dirigidos contra la desmogleínal, una glicoproteína desmosómica encargada de la unión intercelular de las células epidérmicas 1,2,7.

El pénfigo foliáceo presenta dos formas epidemiológicas, la forma esporádica vista en Norteamérica, Europa y Japón, de mayor frecuencia en pacientes de edad avanzada y la forma endémica o FS.

La primera descripción sugestiva de FS fue hecha en el año 1730 por el padre Bougeant hecho que fue recopilado en el libro Nosología Metódica de Sauvages en 1874. Pero el primer caso tópico de presentación clínica de FS fue descrita en el año 1903 por Paes-Leme bajo el nombre de "tokelau" en la región de Mogiana, Sao Paulo, Brasil1,3. En los últimos 30 años se han reportado casos de FS desde Bahía y noroeste de Minas Gerais hasta los estados de Maranhao, Goias y Matto Grosso y al suroeste desde Sao Paulo hasta los estados de Paraná y Matto Grosso do Sul.1,8 La incidencia mostrada en estas zonas fue de 50 casos nuevos por año.

En Tunisia, en 1993, Jean Pierre Morini y col. reportaron en la región de Sousse una nueva área endémica con una incidencia de 4 casos por millón de habitantes9

En Colombia se han reportado focos endémicos, al parecer con diferente comportamiento epidemiológico. El primero al Noreste del departamento de Antioquia (El Bagre -Nechí), en agricultores a predominio de varones entre 40 y 60 años. El segundo foco en indígenas de la amazonía y Orinoquia, en el cual la frecuencia fue igual en ambos sexos y la edad entre 10 y 30 años

El primer reporte en el Perú fue realizado en 197610 por Elmer Heimgartner y Verena de Heimgartner quienes dan cuenta de cuatro casos de PFE en Puerto Inca-Río Pachitea, uno de los cuales se trató de un niño de dos años.

El segundo reporte, en 1992,11 lo realiza Castillo-Loo quien informa 25 casos de pénfigo foliáceo, variedad FS en las provincias de Requena y Ucayali, donde el 72% fueron menores de 14 años.

El FS es clínica, histológica e inmunológicamente muy similar al pénfigo no endémico. (1) El mayor factor que distingue a estas dos enfermedades son sus características epidemiológicas incluyendo la distribución geográfica y etárea. La incidencia del FS es de seis afectados/millón/ año4.

Las características que diferencian al FS son la ocurrencia de múltiples casos en unidades familiares de áreas endémicas, en donde individuos relacionados genéticamente son afectados. Mayormente se presente en niños, adolescentes y adultos jóvenes en una proporción varón/mujer de uno a uno.3,9

En Brasil, la población de riesgo la conforman niños o jóvenes campesinos de cualquier sexo y raza de áreas selváticas rurales que están siendo recién colonizadas y situadas entre 500 y 800 msnm, en la proximidad de los ríos y dentro de los 10 a 15 km del rango de vuelo de mosquitos que pertenecen a la familia Simullidae (Simulium pruinosum) 1,12-14 . La incidencia de FS decrece dramáticamente cuando las regiones son urbanizadas 1.

El factor antigénico que precipitaría a esta enfermedad seria un componente de la saliva del mosquito o un agente infeccioso, como un virus, transportado por dichos insectos. Esto favorece la formación de antígenos de tipo lgG4 en individuos genéticamente predispuestos3,12-14.

Los estudios de HLA en FS mostraron una fuerte asociación de la enfermedad con HLA clase II, principalmente HLA DRBl *0102,1406 y 0404 y HLADQw2 (DOBl *0201) alelos que confieren susceptibilidad o resistencia respectivamente para desarrollar la enfermedad.1,7,15,16,

Se discute el posible rol desencadenante y exacerbante de algunos fármacos, como penicilamina, captopril y rifampicina así como de algunos alimentos que contienen sustancias de composición química similar como algunas

frutas, hojas raíces, semillas 177,18 así como el factor de exposición a la luz ultravioleta4

La lesión primaria del FS son vesículas superficiales localizadas en áreas seborreicas como cara, cuero cabelludo, área interescapular y región preesternal, que luego se diseminan en forma acral y se rompen fácilmente dejando áreas denudadas que, semanas o meses después, se tornan costrosas 12,19,20. Cuando la enfermedad está activa se presenta signo de Nikolsky positivo11, evidenciándose un desprendimiento de la epidermis a la presión manual. En la forma localizada de la enfermedad, las lesiones sólo se presentan en áreas seborreicas de cara y tronco, y pueden permanecer por meses y años o remitir espontáneamente con o sin tratamiento. La forma generalizada presenta clínicamente tres tipos: exfoliativo-ampollar exfoliativo-eritrodérmico e hiperpigmentacia2.

Según estas referencias, en la amazonía peruana ha sido habitual observar casos de PFE, pero la magnitud del problema a nivel de las zonas rurales se desconoce y hasta la actualidad no se han determinado los lugares donde es prevalente. Para definir al PFE a diferencia del pénfigo esporádico, se toma en cuenta su distribución geográfica, generalmente en áreas selváticas rurales que están siendo recién colonizadas, localizadas entre los 300 y 800 msnm, próximos a ríos y afectando mayormente a niños, adolescentes y adultos jóvenes de cualquier sexo y raza.

MATERIAL Y MÉTODOS

Se realizó un estudio prospectivo, longitudinal, observacional entre octubre 2000 y setiembre 2001 en Pucallpa, capital del departamento de Ucayali, que cuenta con una población de 500 000 habitantes, teniendo como base el Hospital Regional (nosocomio mis importante de la región) y contando con el apoyo de todo el personal médico y paramédico de la Región de Salud (Redes y Microrredes de Servicios de Salud de la DISA Ucayali), para lo cual se realizaron charlas educativas de motivación al cuerpo médico, así como al personal paramédico de los centros de salud.

La búsqueda de casos sospechosos o con diagnóstico de PFE fue realizada por dermatólogos, médicos de la zona, residentes de la especialidad, estudiantes de medicina y trabajadores de salud del área en estudio con entrenamiento en hallazgo de pacientes con sospecha de la enfermedad. La captación fue tanto de forma pasiva como activa. La pasiva a cargo de los Residentes de Dermatología, que permanecieron en rotación en el Hospital Regional de Pucallpa. La ubicación de algunos pacientes, por los datos de la historia clínica de hospitalización, estuvo, a cargo de los alumnos de pregrado. La búsqueda activa se realizó en las comunidades de VistaAegre ubicada a 3 km de Pucallpa, con una población de 536 habitantes y la comunidad nativa de San Francisco, ubicada a una hora de distancia en bote, en la laguna de Yarinacocha, con una población de 1988 habitantes.

Tabla 1. Distribución por edad sexo y procedencia

  N %

Total

16 100
Grupos etáreos (años)    
· <10 2 12,5
· 10-19 5 31,2
· 20-29 5 31,2
· 30-39 0 0
· 40-49 2 12,5
· 50-59 1 6,3
· 60-69 1 6,3
Sexo    
· Masculino   43,8
· Femenino   56,2
Procedencia    
· Rural   80,0
· Urbana   20,0


Se utilizó la técnica de despistaje masivo mediante la modalidad del censo epidemiológico. Los pacientes incluidos provenían de las diferentes provincias y distritos del departamento de Ucayali y presentaban lesiones costrosas gruesas y extensas en cualquier región de la piel y/o con antecedentes de inicio con lesiones ampollares y/o que a) examen clínico presentaron el signo de Nikolsky (desprendimiento de la epidermis a la presión manual) y cuyo estudio histológico en hematoxilina y eosina tuvieran acantólisis subcórnea. A todos los pacientes se les realizó biopsia de piel para el estudio anatomopatológico de rutina y examen de inmunofluorescencia directa.

RESULTADOS

Se encontraron 16 casos en un periodo de un añol mediante búsqueda activa, 11 casos y pasiva, 5.

La distribución por edad y sexo se muestran en la Tabla 1; los rangos de edad fluctuaron entre 3 y 67 años, en el grupo pediátrico se encontró 7 casos (44%). La gran mayoría de casos procedía de áreas rurales (Tabla 1); la procedencia por distritos es mostrada en la Tabla 2.

Tabla 2. Distribución por distritos

Distrito

N %

Total

16 100%
· Campo verde (8)  
- Vista Alegre 3 18,8
- Antonio Raymondi 1 6,2
- Santa Rosa 1 6,2
- Campo Verde 2 12,5
- Pueblo Libre 1 6,2
· Calleria (4)  
- Nuevo Bolognesi 2 12,5
- Nuevo Saposoa 1 6,2
- Panaillo 1 6,2
· Yarinacocha (1)  
- Bellavista 1 6,2
· Iparia (2)  
- Puerto Nuevo 1 6,2
- Sharara 1 6,2
· Padre Abad (1)  
- Aguaytia 1 6,2
Los distritos de Campo Verde, Calleria, Yarinacocha e Iparia pertenecen a la provincia de Coronel Portillo y el distrito de Padr Abad, a la provincia del mismo nombre


La edad de inicio de la enfermedad se muestra en la Tabla 3; en menores de 20 años hubo 9 casos (5 6%). El tiempo de enfermedad fue de 3 meses a 12 años; en un 250/c fue menor de un año y en el 68%, de 1 a 4 años (tabla 3).

Tabla 3. Edad de inicio de la enfermedad y tiempo de enfermedad al Diagnóstico

  N %
Total 16 100,0
Grupo de edad (años)    
<6 1 6,3
6-10 5 31,2
11-15 2 12,5
16-20 1 6,3
21-25 1 6,3
26-30 2 12,5
31-35 0 0,0
36-40 2 12,5
41-45 0 0,0
46-50 1 6,3
>50 1 6,3
Tiempo (años)    
<1 4 25,0
01-04 11 68,7
05-09 0 0,0
10-14 1 6,3
>15 0 0,0


En el 100% de los casos se encontró compromiso total de la piel y acantólisis subcórnea.

Figura 1. Área del estudio


DISCUSIÓN

El PFE se ha estudiado en extenso en el Brasil, determinándose sus características clínico epidemiológicas con precisión, de tal manera que se aprecian criterios ambientales como la procedencia predominantemente rural, con características climatológicas tropicales y de saneamiento básico deficiente; afecta principalmente a niños y adultos jóvenes. Se postula del rol de posible vector al simúlido, Simulium pruinosum, y se ha demostrado la predisposición genética en la población afectada. En otros países principalmente latinoamericanos también se ha descrito esta entidad.

En el Perú existen los reportes iniciales de Heimgartner Elmer y Heimgartner Verena en los estudios efectuados en Puerto Inca, Río Pachitea y el de Castillo Arturo en las Provincias de Requena y Ucayali. Estas características de distribución preferente del pénfigo foliáceo endémico en las comunidades amazónicas del Perú, motivó el estudio de la misma en algunas comunidades del departamento de Ucayali.

Figura 2

 

Figura 3


En el presente estudio se encontró que el 80% de los pacientes procedía de un área rural, el 43% de la población afectada fue pediátrica, el 56% fueron de sexo femenino y la presentación clínica correspondió a una eritrodermia exfoliativa en el 100% de los casos. El distrito de Campo Verde fue señalado como la zona de mayor procedencia de los pacientes, esta zona es eminentemente tropical con abundante vegetación, que cuenta con un clima de 35°C en promedio, se ubica a Una altura 154 msnm y su ubicación geográfica es de una longitud oeste de 70°y una latitud sur de 10°. La distancia a la ciudad de Lima es de 840 km.

Figura 4. Pénfigo foliáceo

 

Figura 5.- Pénfigo foliáceo. Lesiones a mayor aumento


Igualmente es importante destacar las características climáticas y con saneamiento básico de agua y desagüe insuficientes, a similitud de las áreas endémicas estudiadas en otras regiones del ámbito latinoamericano. Es conveniente determinar la real prevalencia de esta enfermedad en el extenso territorio endémico nacional con la finalidad de difundir el conocimiento y conseguir un diagnóstico y tratamiento precoces.

Los pacientes reportadlos reunían los criterios clínicos e histopatológicos en un 100% y sólo se pudo demostrar depósitos de IgG y C3 por inmunofluorescencia directa en un 40% debido más a las dificultades técnicas en el procesamiento de las muestras que a una ausencia real en la muestra.

CONCLUSIONES

1. Los pacientes con pénfigo foliáceo endémico son predominantemente de procedencia rural, con ligero predominio del sexo femenino.

2. El pénfigo foliáceo predominantemente afecta a la población pediátrica y adultos jóvenes de 20 a 29 años, con Una edad media de 24,5 años.

3. El pénfigo foliáceo endémico tuvo como presentación clínica la forma generalizada tipo eritrodermia exfoliativa, sin compromiso de las mucosas y el signo de Nikolsky estuvo presente en la mitad de los casos.

4. Todos los casos tuvieron estudio anatomopatológico encontrándose acantólisis subcórnea y sólo el 40% tuvo inmunofluorescencia directa positiva para pénfigo.

AGRADECIMENTOS

1. Al Consejo Superior de Investigación de la Universidad Nacional Mayor de San Marcos.

2. Facultad de Medicina Universidad Nacional Mayor de San Marcos.

3. Instituto de Investigación clínica de la Universidad Nacional Mayor de San Marcos.

4. Hospital Regional de Pucallpa.

5. Laboratorio Roemmers.

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________________________________

1. Investigadores el Instituto de Investigaciones clínicas de la Universidad Nacional Mayor de San Marcos (UNMSM). Hospital Nacional Dos de Mayo.
2  Director del Instituto de Investigaciones Clínicas-UNMSM
3. Médicos Asistentes del Hospital Regional de Pucallpa.
4. Instituto de Patología - UNMSM
5. Coordinador del Departamento de Patología-UNMSM
6. Residentes de Dermatología - UNMSM.
7. Alumnos de Pregrado. Facultad de Medicina - UNMSM


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