Revista Peruana de Dermatología     Vol. 11   • Nº 2   • 2001

 

LUPUS VULGAR HIPERTRÓFICO

Beatriz Ingar, Eliana Sáenz, Leonardo Sánchez-Saldaña


RESUMEN

El lupus vulgar hipertrófico es una forma de tuberculosis extrapulmonar progresiva, causada por el Mycobacterium tuberculosis que cursa con lesiones profundas e infiltrativas, en pacientes con una hipersensibilidad muy elevada, con gran reacción a la prueba de tuberculina. Presentamos un caso compatible con lupus vulgar hipertrófico en un varón de 19 años de edad, quien desde hace 9 meses presenta lesiones nodulares rojo violáceo múltiples y deformantes sobre ambos pabellones auriculares con antecedentes epidemiológicos de tuberculosis. Se hace una revisión de esta entidad, remarcando la importancia del diagnóstico y tratamiento.

Palabras clave: Lupus vulgar hipertrófico tuberculosis extrapulmonar.

SUMMARY

Hypertrophic vulgar lupus is a form of progressive extrapulmonar tuberculosis, caused by Mycobacterium tuberculosis that shows deep and infiltrative lesion in patients with very high hypersensitivity and great reaction to tuberculin test A 19 year old male with multiple violaceous nodular lesions on ear and epidemiologic antecedents of tuberculosis. A revision of this entity is made, stressing importance of diagnose and treatment

Key words: Hypertrophic vulgar lupus, extrapulmonar tuberculosis.


INTRODUCCIÓN

El lupus vulgar es una forma de tuberculosis cutánea progresiva que se presenta en individuos con una inmunidad elevada frente al M. Tuberculosis y un alto grado de hipersensibilidad, o sea son tuberculina-positivos 1,2.

Puede aparecer en el sitio de inoculación, sobre una cicatriz escrofulodérmica, o más comúnmente en sitios distantes del foco infeccioso inicial; por lo tanto, una evaluación general es mandatoria 3.

Se considera como la forma más frecuente de tuberculosis cutánea en Europa, también se menciona en series asiáticas. Es rara en países tropicales 1,2. Para explicar la frecuencia del lupus vulgar se han invocado a factores climáticos; ya que climas fríos y húmedos parecen favorecer estas lesiones 1,2. Afecta a todas las edades, con predominio por el sexo femenino 1,2.

En cuanto a la patogenia, en ocasiones se detecta evidencia que sustenta la aparición de lesiones, como inoculación externa, vacunación con BCG, contigüidad relacionada o no con lesiones de escrofuloderma o diseminación linfática o hematógena a partir de un foco activo de tuberculosis. Pero en la mayoría de las revisiones no existe un mecanismo evidente 1,2.

Suelen ser lesiones únicas, al inicio como pápula plana, rojo violáceo o marrón rojizo, mal delimitada y blanda; que evoluciona lentamente a una placa irregular bien definida, más sobreelevada y de consistencia blanda, que a la diascopia (el uso de una laminilla de vidrio presionada contra la piel) revela un color de "jalea de manzana" (marrón amarillenta) 1,3,4,5. Al principio la superficie es lisa o poco escamosa, pero puede volverse hiperqueratósica. Algunas lesiones tienden a aclararse en el centro, dando lugar a lesiones anulares o figuradas 2.

Se localizan en cara y cuello en el 80 a 90% de los casos, más a menudo en la nariz, lóbulos de orejas o cuero cabelludo 1,2. Es típico la presencia de nódulos amarillentos en "jalea de manzana" en la periferia de las lesiones. Puede estar asociado a linfangitis o linfadenitis (40%) 1,3 y tuberculosis pulmonar ósea o articular (10 al 20%) 1.

Según la literatura se reconocen cinco variedades de lupus vulgar, dentro de las cuales se encuentra el lupus vulgar hipertrófico o pseudotumoral, calificado como de lesiones nodulares blandas con cicatrices deformantes 1,2.

Él diagnóstico suele ser difícil y pone en juego los siguientes criterios 2:

1. Clínico: Morfología y evolución de lesiones.

2. Histopatológicos: Patrón tuberculoide

3. Aislamiento del BAAR:

- Cultivo: 20 al 50%

- PCR-TBC en tejido: 60%

4. Prueba de tuberculina altamente positiva.

El caso que presentamos, corresponde a lupus vulgar hipertrófico por clínica e histopatología asociado a datos epidemiológicos y PPD positivos con evidencia de pobre respuesta al esquema de tratamiento antituberculoso corto (según programa nacional de tuberculosis), necesitándose prolongar la terapia.

CASO CLÍNICO

Varón de 19 años de edad, natural y procedente de Huamachuco (La Libertad); con un tiempo de enfermedad de 9 meses caracterizado por presentara al inicio pápula en el lóbulo del pabellón auricular izquierdo con secreción mucosa, asociado a prurito que luego cursa con secreción purulenta y dolor. A la semana nota similares lesiones en el pabellón auricular derecho con un aumento del numero de lesiones papulo costrosas (Figura 1 y 2). Asimismo se asocia de sensación de alza térmica, tos productiva, osteomialgias y escalofríos por 15 días.

Antecedentes de importancia: No BCG. Hermano menor (7 años) fallecido en 1996, tosedor crónico.

Exámenes Auxiliares: Hemograma, bioquímica sanguínea y radiográficos de tórax dentro de limites normales. BK de esputo directo seriado y cultivo negativos. VSG.: 12 mm; PPD de 15 mm.

Anatomía Patológica: El estudio histopatológico seriado de biopsias de piel muestran un adelgazamiento epidermal localizado con un infiltrado linfohistocitario perivascular e interanexial en la dermis superficial (Figura 3) y media con formación localizada de patrón tuberculoide (figura 4) y necrosis caseosa sin hallazgo del B.K. a las coloraciones respectivas.

Figura 1


TRATAMIENTO Y EVOLUCIÓN

Se realiza el tratamiento, a través del Programa Nacional de Tuberculosis en el Hospital, con tres drogas tuberculostáticas (rifampicina, isoniacida y pirazinamida) en forma diaria por dos meses y luego interdiaria con dos drogas. Se observo remisión parcial de lesiones a los cinco meses de tratamiento por lo que se sugiere la prolongación del tratamiento por un año (hasta curación total).

DISCUSIÓN

La prevalencia de tuberculosis en el Perú en sus diversas localizaciones sigue siendo un problema de Salud Pública que trae consecuencias en las esferas familiar laboral, social y económico.

La situación epidemiológica de la tuberculosis está reportada como que alrededor del 33% de la población mundial estaría infectada por el Mycobacterium tuberculosis. Pese a la disponibilidad de medidas efectivas de prevención y quimioterapia la prevalencia de tuberculosis está en aumento tanto en países en desarrollo como en países industrializados 6.

Figura 2


Según la OMS en la presente década habrían ocurrido 90 millones de casos nuevos y 30 millones de muertes por tuberculosis, de ellos 4, 5 millones correspondería a niños 6.

En el Perú, los reportes del Programa Nacional de Tuberculosis, dan una tasa de morbilidad para 1995 de 208,75 casos por 100,000 habitantes y para 1996 de 198,1 casos. Asimismo se reportan para 1995 una tasa de incidencia (casos nuevos) de tuberculosis pulmonar de 139,4 por 100 000 habitantes 7,8

Dentro de las formas de tuberculosis se tiene a la cutánea, que aunque se reporta con indicadores de prevalencia bajos, con relación a la forma pulmonar (más frecuente); el lupus vulgar forma clínica de tuberculosis cutánea, no deja de ser importante por sus diversas características clínicas.

Se reconocen cinco variedades cínicas:

  • Lupus vulgar en placa. Son lesiones poco elevadas, planas, con predominio del eritema, con bordes sobre elevados e hiperqueratósicos 2.

  • Lupus vulgar ulcerativo y mutilante. Son lesiones con predominancia de áreas de cicatrización y ulceraciones en sacabocados, a menudo serpiginosas, con grandes zonas de necrosis e infiltrado blando y parduzco. Puede invadir tejidos profundos hasta cartílagos (no hueso) causando contracturas y deformidades en orejas, nariz o labio superior 2-4.

  • Lupus vulgar vegetante. Son lesiones de crecimiento exofítico y con tendencia a la ulceración y necrosis sin cicatrización. Son típicas de mucosa nasal, destruyendo el cartílago subyacente y causan también deformidades. Responden bien al tratamiento 2. En lengua presenta fisuras dolorosas, profundas e irregulares.

  • Lupus vulgar hipertrófico o pseudotumoral. Son lesiones profundas y muy infiltrativas que se convierten en nódulos tumorales blandos. Es típica en los lóbulos de los pabellones auriculares que aparecen elongados y engrosados (lupus timidus). La respuesta al tratamiento suele ser lenta 2,9,10.

  • Lupus vulgar post exantemático. Son lesiones múltiples en formas simultánea tras reactivación de focos silentes de tuberculosis dentro de una inmunosupresión transitoria, especialmente en niños (sarampión). Es excepcional 1,2,4.

 

Figura 3

 

Figura 4

El pronóstico sin tratamiento es la progresión de las lesiones, con escasa tendencia a la resolución espontánea 1,2.

Se debe descartar la presencia de un foco de tuberculosis activa (1 a 40%)4. Con tratamiento, la curación puede producir cicatrices atróficas o hipertróficas, así como contracturas deformantes (ectropión o microstomía) tributarios al tratamiento quirúrgico correctivo.

La complicación más grave es la aparición de tumores malignos sobre las cicatrices del lupus vulgar de larga evolución (carcinomas epidermoides)1,2,5.

El diagnóstico suele ser difícil, ya que la histopatología siendo granulomatosa, no es especifica, con escasa presencia de bacilos. El cultivo tan solo llega de 50 a 60% de positividad. La prueba de tuberculina es fuertemente positiva. Se menciona al PCR (Reacción en cadena de la polimerasa) en muestras de tejido puede llegar hasta un 100% 2; siendo un método diagnóstico rápido por la determinación del ADN del Mycobacterium tuberculosis1. La prueba del PCR sería útil y ayudarla al diagnóstico de tuberculosis cutánea si la técnica usada es la prudente y correcta; lo cual ayudaría a los estudios en la patogénesis de la misma 12,15.

Aún no se puede considerar la PCR como una técnica standard en el diagnóstico de la tuberculosis cutánea, puesto que es una técnica costosa que requiere de laboratorios especializados. Existe el riesgo de los falsos negativos por varios mecanismos: Presencia de ADN degradado o de sustancias inhibidoras, o extracción insuficiente de ADN de la micobacterias. Por tanto, no se puede tomar decisiones clínicas en base exclusivamente en el resultado del PCR 2, aunque deben ser complementarios al cultivo para M. tuberculosis. El PCR es un examen auxiliar a ser tomado en cuenta en el estudio de lesiones atípicas por inmunodeficiencia13.

El diagnóstico diferencial es bastante amplio y comprende al lupus discoide, sarcoidosis, linfocitoma, linfoma, sífilis terciaria, lepra, blastomicosis, leishmaniasis lupoide, piodermia y rosácea granulomatosa 1,2.

En el tratamiento del lupus vulgar debe considerarse por un tiempo prolongado la administración de tres o cuatro drogas. Los esquemas de tratamientos de menos de seis meses de duración no son adecuados En algunos estudios se observan una evolución favorable hacia la total regresión usando rifampicina-soniacida-pirazinamida en los primeros dos meses y rifampicina-isoniacida por cuatro meses después hasta completar los seis meses de tratamiento total 4.

Se mencionan consideraciones especiales para las formas localizadas del lupus vulgar así como la tuberculosis cutánea verrucosa sin evidencia de tuberculosis interna asociada, cuadros en los que la isoniacida ha sido administrada sola, con una alta tasa de curaciones. En estas formas de lupus vulgar también es necesario tratamiento prolongado, de hasta 12 meses (dosis totales de 80 a 140 g). Por tanto, el tratamiento debe continuarse por lo menos dos meses mas después de la involución completa de las lesiones 1.

Asimismo la evolución y secuelas irreversibles de las lesiones en los pacientes con lupus vulgar ameritan la reestructuración de los tratamientos antituberculosos habituales con la prolongación en muchos casos del tratamiento hasta la curación clínica total.

Ver Referencias

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Servicio de Dermatología del Hospital Militar Central.

 


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