Bases inmunológicas de las esclerodermias

Wenceslao Castillo Rivadeneyra

La esclerodermia es un desorden del tejido conectivo de etiología desconocida caracterizado por inflación, induración y esclerosis que afecta a la piel pudiendo acompañarse de compromiso de órganos de la economía.

Clínicamente tiene dos formas clínicas:

I.     La forma circunscrita en placa (morfea) o lineal en que solamente el órgano cutáneo está comprometido.

II. La forma difusa con sus exponentes generalizada o esclerosis sistémica  progresiva y localizada (síndrome de Crest). En ellas la alteración del tejido conjuntivo no se limita solamente a la piel sino que suele afectar al aparato respiratorio, cardiovascular, digestivo, riñones y sinovias articulares. El pronóstico es malo a mediano o largo plazo sin embargo en las formas limitadas son mejores por su lenta evolución y porque el compromiso vísceral es tardío.

El signo cutáneo característico que precede y acompaña a estas variedades de esclerodermia es el fenómeno de Raynaud.

La edad de presentación es entre los 30 y 50 años de edad y es mucho más frecuente en las mujeres que en el varón (4 a 1) observándose principalmente en mujeres que han gestado.

Por el año 1942 Kemperer, Pollack, y Baer crean el término 11 enfermedades del colágeno- para designar a un grupo de enfermedades entre las que se encontraban el lupus eritematosos sistémico, la artritis reumatoide, la dermatomiositis y la esclerodermia caracterizadas por fenómenos inflamatorios y cambios en el tejido conjuntivo, pero el concepto es muy amplio y comprende una gran variedad de procesos congénitos y adquiridos, La aparición de técnicas de inmunodiagnóstico nos permitió colocarlas dentro de un grupo de enfermedades de patogenia inmunológica al comprobarse la presencia de autoanticuerpos (anticuerpos antinucleares) y asociar a algunas con antígenos de histocompatibilidad. Esta última comprobación se hizo por 1978, por ejemplo la enfermedad de Reiter, artritis por yersenia y espondilitis anquilosante se asocian a HLA-27.

En la enfermedad de Reiter y artritis por yersenia, la inflamación del tejido conectivo sigue infecciones entéricas o genitourinarias, pero los microorganismos no se recobran del tejido conectivo del órgano inflamado. La espondilitis anquilosante se ha relacionado a la prostatitis crónica.

La observación clínica y experimental unidas a la presencia de autoanticuerpos ha llevado por consenso a denominarlas la angiogénesis en Dermatología.