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Exámenes auxiliares: hematocrito 40%, leucocitos 14,700 (abasionados 1 %, segmentados 84%, linfocitos 10%), plaquetas 300,000, VSG 20 mm/h. El AGA mostró un pH 7.22, pC02 44.5 mmHQ, pO29.6 mmHg, HC03 17.9 meq/l, SO2 de 94.9%. Rx tórax: signos de atrapamiento de aire, infiltrados difusos bilaterales más atelectasia. Rx de cavum: hipertrofia adenoidea moderada. El paciente evoluciona con dificultad respiratoria severa, se le agrega aminofilina y 02 húmedo con mascarilla a 4 Lt x' en la tarde del día de ingreso y se cambia antibioticoterapia de Ampicilina a cefalosporina de tercera generación. Pasa al Servicio de Neumología, donde se agrega metilprednisolona. El paciente evoluciona favorablemente los días posteriores, con disminución de dificultad respiratoria y remisión del cuadro dérmico. Sale de alta al 7mo día con diagnóstico de asma persistente severa, eccema atópico, d/c síndrome de hiperigE. Al alta llega un examen de IgE 14,700 Ul/ml.
Regresa el paciente a control por consultorio externo de Neumología y Dermatología. Se le toma un nuevo control de IgE 10,600 Ul/ml.
El síndrome de hiperinmunoglobulinemia E es una inmunodeficiencia primaria (9) de rara ocurrencia caracterizado por concentraciones séricas marcadamente elevadas de IgE y abcesos recurrentes por Staphylococcus aureus y otros gérmenes que comprometen la piel, los pulmones y otros tejidos profundos, con una tendencia única a la formación de neumatoceles persistentes. Se hereda como un rasgo autosómico dominante con expresividad variable(2). Además diversos estudios han demostrado que en estos pacientes los linfocitos tienen una respuesta a IL?2 disminuida, resultando en una disminución de la producción de interferón gamma (6). Asimismo se han observado defectos a nivel de las respuestas mediadas por citoquinas (7).
Existen criterios diagnósticos considerados como mayores (requisitos mínimos para el diagnóstico):
a) inmunológicos: 19E sérica persistentemente elevada, cifras mayores de 2000 Ul/ml, en general por encima de 5000 Ul/ml.
b) Clínicos: Dermatitis eccemaloide, con características y distribución de las lesiones no típicas del eccema atópico (superficies de extensión).
Abcesos recurrentes en piel por S. aureus.
Neumonía supurativa con desarrollo de neumatoceles perennes( 3).
Abcesos de otros tejidos profundos.
Periodontitis crónica.
Entre otras características que encontramos están:
a) Inmunológicas:
1. Constitutivas:
- Disminución en el número de linfocitos T CD3+,CD45RO.
- Respuesta blastogénica de linfocitos ante antígenos deficiente con respuesta normal a mitógenos.
- Pruebas cutáneas de hipersensibilidad retardada negativas (Candidina).
- Niveles séricos de IgD incremenlados: valores por encima de 10 mg/dl.
- Títulos de anticuerpos post vacunación al tétanos anormalmente bajos. Respuesta pobre de anticuerpos a polisacáridos del neumococo.
- Niveles normales de IgM, IQG, subclases de IgG e IgA.
2. Reactivas: (no presentes todo el tiempo)
- Eosinofilia en sangre, esputo y tejidos.
- Neutrófilos: niveles normales con incrementos durante los episodios Infecciosos.
- Respuesta quimiotáctica: variable, desde normal a disminuida.
- Anticuerpos isotipo IgE contra S. aureus y Cándida albicans.
Entre los diagnósticos diferenciales clínicos debemos considerar Enfermedad granulomalosa crónica. Dermatitis atópica crónica. Candidiasis mucocutánea crónica. Deficiencia de adhesión leucocitaria tipo 1.
Los niveles excepcionalmente elevados de IgE sérica (por encima de 10000 Ul/ml) son prácticamente característicos del Síndrome de Hiperinmunoglobulinemia E. En los casos con cifras de IgE entre 2000 y 10000 Ul/ml se debe descartar Dermatitis atópica y otras enfermedades alérgícas. Infecciones parasitarias (especialmente helmintos) (8). Infección por VIH. hematológicas. Otras inmunodeficiencias primarias: inmunodeficiencia severa combinada y los síndromes de Omenn, Nezelof, Di?George y WiskottAldrich.
Una vez realizado el diagnóstico, el manejo de los pacientes debe comprender un completo programa de atención, que incluye: higiene, nutrición, control estricto del medio ambiente y, en especial, evitar hábitos y contacto con individuos infectados o materiales que puedan incrementar la exposición a bacterias piógenas y hongos.
El manejo farmacológico ha incluido el suministro permanente (a dosis terapéuticas) de antibióticos con buena sensibilidad contra S. aureus: Dicioxacilina, también se prescribe
Trimelropin-sulfa. Además, vitamina C oral buscando mejora de la quimiolaxis de los neutrófilos. En los episodios infecciosos se debe realizar examen directo y cultivo de secreciones, con antibiograma. El síndrome está asociado con una deficiencia en la producción de anticuerpos específicos, si se comprueba, esta es una indicación para la administración de IgG, para prevenir infecciones recurrentes y sus secuelas graves. La terapia con interferón gamma ha mostrado resultados contradictorios y no se considera actualmente como una opción definitiva. Las infecciones por Cándida sp. se manejan de acuerdo con su sensibilidad antimicótica, generalmente presentan buena respuesta a Ketoconazol. Hemos revisado este caso porque es importante tener en mente la sospecha diagnóstica de este síndrome en pacientes pediátricos con dermatitis moderada crónica e infecciones supurativas recurrentes de piel y aparato respiratorio superior e Inferior. Además, es preciso iniciar la búsqueda de marcadores tempranos de la enfermedad que permitan la identificación precoz de los pacientes, debido a que en el pronóstico es determinante la edad del paciente al momento de la detección de la inmunodeficiencia. El inicio precoz del manejo profiláctico y terapéutico ha demostrado ser una forma eficaz de prevenir el desarrollo temprano de las complicaciones, especialmente pulmonares.
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*Residentes 2do año UNFV
*Residente 2do año UPSMP
*Residentes 2do año UNFV
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