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Tumores del Encéfalo en Pediatría
(Continúa)
Frecuencia:
20% de todos los tumores cerebrales
40% de los tumores de fosa posterior
Edad frecuente: 3 a 4 años
Localización más frecuente en vermis cerebeloso.
Progresa a cauda equina en 20 a 50%.
Apoplejia ocasional.
Da sintomatología en menos de tres meses.
En lactantes:
- anorexia
- irritabilidad
- cefalea
- vómitos
- aumento de la tensión fontanelar
- macrocrania
- parálisis de la mirada hacia arriba
En niños:
- cefalea
- vómito
- papiledema
- ataxia cerebelosa
- opistotono
- rigidez nucal (paratono cervical)
- hiperreflexia
- fotofobia
Produce obstrucción de IV ventrículo
infiltra tronco cerebral
diseminación leptomeníngea
lumbalgia
radiculalgia
Raro: epilepsia, debilidad motora, compresión medular.
Riesgo de tener neurofibromatosis tipo I.
No existe marcador tumoral específico.
Mortalidad: Mayor del 80%.
-
Astrocitoma
Frecuencia: Es el 22% de todos los tumores del SNC
35 a 40% de los tumores de la fosa posterior.
Localización más frecuente: fosa posterior.
Produce obstrucción del IV ventrículo e
hidrocefalia
Produce obstrucción del IV ventrículo e hidrocefalia
Infrecuente en neonatos
La sintomatología se detecta después de uno a
dos años.
En niños:
- cefalea
- cervicalgia
- rigidez nucal
- diplopia.
Se asocia a imagen quística con una masa tumoral en algún lugar de la
periferie.
Compresión troncal desde el vermis:
- ataxia troncal e incoordinación motora de
extremidades superiores e inferiores
- nistagmus horizontal y vertical
- hemiparesia
- déficit de nervio craneal.
Clasificación. Russell: A. Pilocitico o juvenil con sobrevida 85% en 5
años y 79% en 20 años.
B. Difuso o fibrilar con sobrevida del 7% en 5-20 años
Son anaplásicos en el 5% de casos.
Mortalidad: depende de tipo histológico y localización.
-
Tumor de Tronco Cerebral.
El más frecuente es el glioma
etiología desconocida.
No hay marcador tumoral específico.
Frecuencia. 10 a 20% de todos los tumores cerebrales
Edad frecuente: 5 a 9 años.
Sintomatología frecuente:
- irritabilidad
- ataxia troncal
- nistagmus vertical
- lesión de pares craneales
- hemiparesia cruzada
- ronquera
Localización frecuente
| - a nivel tectal |
10% |
| - a nivel difuso
pontino |
80% (astrocitoma
pilocítico) |
| - a nivel cérvico-medular |
10% (quístico) |
Peor pronóstico tienen los de localización pontina.
La hidrocefalia es más frecuente con los tumores de localización
tectal.
Mortalidad: alta, más de 80%.
-
Ependimoma
Descrito por Bailey en 1924
Tumor embrional: PNET
Etiología desconocida.
Se halla proteína ácida glial fibrilar (GFAP)
Frecuencia: 10% de todos los
tumores del SNC
2/3 de localización infratentorial.
Cuando es anaplasico es frecuente su localización supratentorial.
Edad frecuente: 5 a 6 años.
Por irritación de área postrema, se presenta:
- cefalea
- náusea
- vómito
Mortalidad: similar al astrocitoma, pero menos curable
-
Tumor de plexo coroide
Descrita por Matson y Crofton en 1960
Tumor neuroepitelial
Etiología desconocida
Radio inmuno ensayo: cytokeratin - vimentín
Marcador tumoral: transtyretín
Frecuencia: 2% de todos los tumores cerebrales
Mayor localización en los ventrículos cerebrales.
Edad frecuente: 50% de estos tumores en menores de 1 año
Frecuente en menores de 2 años.
Clasificación:
- Papiloma de plexo
coroide (P)
- carcinoma de plexo coroide (C)
Relación (P) / (C) = 4 / 1
Sintomatología frecuente, por mayor producción de LCR
pro-teinorraquídeo, con:
- Vómito
- Macrocrania
Mortalidad: mínima. Depende de su localización y tipo histo-lógico.
-
Craneofaringioma
Tumor benigno no glial que puede malignizar
Procede de restos embrionales del ducto faríngeo incompleto
involucionado con quistes de contenido verde amarillo.
Compromete silla turca, quiasma óptico, diafragma sellar y III
ventrículo.
Frecuencia: Es el 6% de todos los tumores del SNC.
13% de los tumores supratentoriales.
Raro en menores de 5 años
Cursa con hidrocefalia el 48% de casos.
Sintomatología frecuente:
| -cefalea |
68% |
| -endocrinopatía |
66%(estatura
pequeña, diabetes insipida, obesidad, hipotiroidismo,
pubertad precoz) |
| -disturbio visual |
58% (visión
borrosa, reducción del campo visual, diplopia, nistagmus) |
| déficit de
memoria |
test
neuropsicológico |
-
Teratoma
Tumor cerebral neonatal más frecuente, el cual al segundo mes
disminuye de 46 a 26%.
Es el 2% de todos los tumores en pediatría.
Se da en el 9% de infantes menores de 2 años
Tienen asociación con distocia, aborto o prematuridad el 43% de casos
con teratoma.
-
Localización más frecuente: diencéfalo, ventrículos laterales,
tercer ventrículo y cisternas suprasellares.
Volúmenes usualmente mayores.
Asociados a hidrocefalia y macrocrania.
Pocos sobreviven 2 años.
Mortalidad: más de 90%.
5. MANEJO
Se recomienda para cada entidad clínico-patológica los siguientes procedimientos, en
búsqueda de mayor sobrevida, los que se pueden realizar en la primera o segunda
intervención qui-rúrgica electiva. Un tercio de estas entidades pueden debutar
con hipertensión endocraneal y ventrículo megalia, por lo que estará indicado realizar
un drenaje ventricular externo o derivación ventrículo peritoneal, antes o en el momento
de la resección tumoral.
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| (6) |
(7) |
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| (8) |
(9) |
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| (10) |
(11) |
(6)Imágenes
superiores: reducción de campo visual. Imágenes inferiores
postoperatorio mejoría de campo visual. (7) Craneofaringima:
reseción tumoral vía fronto pterional. (8) pinealoma
hidrocefalia secundaria. (9) Astrocitoma hipotalámica (edad: 10
años) MRI preoperatoria operado dic. 1994. (10) Postoperatorio
reseción vía interhemisférico parietal y radioterapia y DVP
Pudenz alta sin déficit neurológico, vive a la fecha. (11)
Imágenes de la derecha del año 95 control postoperatorio sin
déficit neurológico. |
5.1. Meduloblastoma
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Quirúrgico: |
% de sobrevida en
5 años |
-Resección Total
-Biopsia
-Radioterapia Cráneo Caudal(3600 cGy)
-2340 cGy +Quimioterapia (cisplatino, vincristina, metrotexate y
CYC) |
75
Escasa
60-70
70
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5.2. Astrocitoma
Dexametasona 1 mg/k/día q.4.h en casos de hipertensión intra-craneal,
alivia síntomas
Quirúrgico:
a) De la hidrocefalia:
- De urgencia: drenaje ventricular externo monitoreado (EDM- Becker II)
pocos días.
- Electivo: derivación ventrículo peritoneal con válvula o sistema
Morlan doble codo en el 40% de casos.
b) Del tumor quístico:
- Resección total: es lo más indicado, respetando el flóculo nodular
en lo posible.
Sobrevida en 5 años = 85%
- Resección parcial: en caso de infiltrado troncal. Mal pronóstico.
- Resección parcial más radioterapia: especialmente en la recidiva o
malignidad.
- Resección parcial más radioterapia, en excepcionales casos.
5.3. Tumor de tronco cerebral
| Quirúrgico |
% de sobrevida en 5
años |
-Resección Subtotal
en Mesencéfalo O Bulbo-Médula.
-Biopsia(Protuberancia)
-Biopsia + Radioterapia
(5500 cGy) |
>10
<10
<50
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Se recomienda radioterapia fraccionada: 100 cGy/día para evitar radio necrosis.
Quimioterapia:
- Cisplatino
- Carboplatino
- Nitrosourea
- Ciclofosfamida
- Ifosfamida
- Vincristina
Interferon y Beta Interferon: con menos del 20% de respuesta objetiva.
5.4. Ependimoma
| Quirúrgico |
% de sobrevida en 5
años |
-Resección Total
-Biopsia
-Radioterapia Craneo Caudal(6000 Cgy)
-Radioterapia+Quimioterapia |
70
40
80
80 |
5.5. Tumor de plexo coroide
| Quirúrgico |
% de sobrevida en 5
años |
-Resección Total
-Resección Parcial
-Resección+ Radioterapia
-Resección+Radioterapia+Quimioterapia=(en evaluación) |
66
10
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