CAPÍTULO XIX

Tumores del Raquis en Pediatría

Dr. Edgar Morales Landeo

1.    DEFINICIÓN

Los tumores del raquis, incluyen a todas las neoplasias benignas o malignas que por su localización anatómica se ha convenido clasificarlos en:
-    intramedulares
-    extramedulares intradurales
-    extramedulares extradurales
Relación de tumores intracerebrales/intrarraquis es de: 20/1
El 25% de tumores de raquis en niños son secundarios.

Tumor del raquis intramedular: “TRIM”

En los niños los tumores espinales intramedulares son poco frecuentes, aproximadamente el 6% de todas las neoplasias del sistema nervioso central.
La edad más frecuente es entre 10 a 16 años
Casi igual en ambos sexos.
Tumores congénitos: 5,8%
-    Tumores - metástasis, preferentemente son de meduloblastoma.
-    menos frecuente: turmor dermoide y el lipoma intramedular.
     Localización torácico cervical preferentemente en niños, llega a 46% (en adultos es         28%).

Tumor del raquis extramedular intradural: “TREI”

Di Lorenzo, en una revisión de1234 pacientes, encontró que el Di Lorenzo, en una revisión de1234 pacientes, encontró que el 68% a nivel extramedular: (24% intradural) y 43,7% extradurales.

Los tumores mas frecuentes del tipo “TREI”
-    Tumor congénito: epidermoide/dermoide/teratoma
-    Tumor meníngeo: meningioma
-    Tumor de la vaina del nervio: schwannoma, neurilemoma, lemocitoma, neurofibroma
-    Tumor vascular: hemangioblastoma
-    Tumor metastásico: origen extraneural... leucemia, linfomas
    Origen neural... gliomas, PNET (primitivo neuroectodermal tumor).

Tumor del raquis extramedular extradural: “TREE”

De los tumores extramedulares, este es el más frecuente.
-    Tumor de la cresta neural: ganglioneuroma/ ganglioneuro-blastoma/neuroblastoma
-    Tumor de tejido conectivo: sarcoma
-    Tumor óseo: Benigno primario... osteoblastoma, quiste óseo aneurismático.
    Maligno primario... sarcoma de Ewing’s, sarcoma osteogénico
Cordoma.
Secundario... Metastásico.

2.    OBJETIVOS

A)    Divulgación de una cartilla o protocolo de diagnóstico y tratamiento.
B)    Algorritmo, plantearlo como necesario para esta patología.
C)    Mejorar los procesos de atención del paciente.

3.    NIVEL DE ATENCIÓN

El nivel de atención final es el Servicio o Unidad de Neuro-cirugía Pediátrica-UNCIP
El hospital nivel IV está en condiciones de atención globalizada, con participación de todas las especialidades clínicas y quirúrgicas, incluyendo los servicios de radioterapia y medicina física-rehabilitación.

4.    CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

Los criterios diagnósticos son:
-    Clínico
-    Radiológico Simple
-    Radiológico Tomográfico
-    Imagenológico con Resonancia Magnética: MRI
-    Anatomopatológico

4.1.    Criterio de diagnóstico clínico

• Dolor. Es el síntoma más frecuente, el cual se agrava con un pequeño trauma vertebral o caída.

• Dolor local o focal. Es el primer signo de alarma, tiende a la cronicidad y su evolución   de menos a más. Se hará intolerable cuando se acompañe de fractura patológica o desplazamientos, luxaciones comprometiendo una o más facetas articulares. Clínicamente la percusión sobre la apófisis espinosa vertebral afecta, causará una exacerbación del dolor focal.

• Tipo Dermatomal. Superficial, sigue un dermatoma. Es rápido. Se acompaña de hipoestesia, anestesia, de un nivel radicular, hacia niveles inferiores de manera segmentaria o total.

• Tipo Esclerotomal. Profundo es lento. Se acompaña de hipotono muscular y/o hipotrofia, atrofia y/o hiporreflexia, arreflexia ósteo tendínea.

• Dolor y “posición antálgica”
  Es frecuente que el paciente busque una posición antálgica, evitando todo movimiento del segmento afecto, y prefiriendo el decúbito dorsal, sin encontrar un verdadero alivio al dolor. Se presentará dolor radicular sólo cuando se afecte directamente una o más raíces raquídeas.

• Déficit Motor. Debe valorarse por grupos musculares.
  Nota: el EMG no es útil para las lesiones medulares.
  El déficit motor unilateral de los músculos paravertebrales, producirá deformación del eje vertebral hacia la escoliosis, xifosis o hiperlordosis.
      

Para realizar una evaluación de actividad motora, y de la capacidad el paciente de valerse por si mismo, se cuenta con la siguiente escala:

-    Déficit sensitivo. La referencia nemotécnica de algunas lesiones radiculares en los segmentos cervicales, dorsales; lumbares en el examen metamérico, es así:

Correlación de la metamera y el nivel real medular

El estímulo nociceptivo cutáneo permite delimitar las metámeras y a su vez por inferencia determinar el nivel de lesión real medular que pueda tener el paciente. Para este fin debe recordarse que en niños mayores de 7 años se puede aplicar la correlación topográfica propuesta por Guy Lazortes:

-Transtorno Esfinteriano. Se presentará en los casos de lesión de la médula espinal a nivel central o lateral. Así como en los casos de lesión del cono medular y/o raíces dependientes de este segmento anatómico.

Se acompañará de hipoestesia en silla de montar, incontinencia urinaria y rectal, con evidencia de falla de contracción del anillo esfinteriano rectal externo.
Las lesiones medulares se asocian a vejigas neurogénicas espásticas.
Las lesiones del cono medular distal y sus raíces se asocian a vejiga neurogénica flácida.

4.2.    Criterio de diagnóstico radiológico simple

•    RX simple:

Se solicitará del segmento a investigar, siendo preferible un examen completo de la columna vertebral en incidencia AP y lateral.

En cervicalgia se indicará RX. AP, lateral funcional (3 placas) y oblicuas derecha e izquierda para la investigación de las foroaminas. En sospecha clínica de lesiones cervicales altas, se indicará RX lateral funcional de la unión cráneo cervical y RX transoral.

En tumores congénitos extramedular intradural benignos se aprecia, generalmente, un aumento de diámetro AP o sagital y lateral o interpeduncular del canal raquídeo. Puede asociarse al hallazgo de anomalías vertebrales congénitas como la hemivértebra.

Preferentemente en tumores del raquis extramedulares extradurales (TREE) existe la posibilidad de lesiones ósteo articulares vertebrales 50 a 60% evidenciables radiológicamente.

Los hallazgos más frecuentes son:
-    pérdida de la lordosis fisiológica
-    xifosis-escoliosis
-    imágenes osteolíticas
-    erosión del pedículo
-    cambios destructivos del cuerpo vertebral
-    ausencia del pedículo articular intervertebral
-    fracturas patológicas

•    Mielografía

Procedimiento:

• Paciente en decúbito lateral

• Si es lactante, se recomienda sedación con Hidrato de cloral, PO-PR.

• Se recomienda siempre colocar una muesca de plomo a nivel de apófisis espinosa         dolorosa a la percusión, como referencia radiológica prequirúrgica.

• Usar, si es necesario, un anestésico local: lidocaína al 2% sin epinefrina, 2cc en PL de niños.

• Realizar una punción lumbar (PL) con aguja 22 G x 1 1/2 o 3 1/2.

• Medir la presión de la cisterna lumbar con el manómetro de Claude

• Realizar la maniobra de Queckensteadt. Bajo compresión yugular se eleva el nivel del LCR en el manómetro y se mide el grado de descenso de este nivel en cuanto se retira la compresión yugular; en caso de descenso lento el bloqueo medular es parcial y si no hay descenso o si no se produjo el ascenso del nivel de LCR: entonces el bloqueo medular es total: tiene Queckensteadt.

• Tomar una muestra de LCR para: citoquímico, PAP, etc.

• Se introduce sustancia de contraste de 5 a 20 cc (según la edad), como el Jopamiron 300, y se procede a la inmediata toma radiológica, 10 minutos después una “placa tardía” 8 en el tiempo de reabsorción del contraste.

• El paciente, en caso necesario, pasará al examen TAC vertebral, 30 minutos después de la mielografía.
  
  Este procedimiento mielográfico, realizado en el Servicio de Emergencia, ayudará a tomar una decisión quirúrgica descompresiva de urgencia, ante una paraplejia de menos de 24 horas y una evidencia de stop o bloqueo medular, a nivel caudal del tumor.
  
  Es un procedimiento invasivo no excento de riesgos de anafilaxia al contraste, de agravamiento de la compresión medular, y muy dificultoso de realizar en niños que requieren apoyo anestesiológico. Por lo que su indicación está circunscrita a los casos de emergencia neurológica medular, que determinará el neurocirujano.
  Así, este procedimiento no es mejor, ni sustituye a la MRI.

4.3.    Criterio de diagnóstico radiológico tomográfico

La TAC vertebral confirma y evidencia mejor la ausencia o presencia de lesión medular y/o lesión ósea, su nivel y naturaleza, sin delimitar muy bien su extension en el tejido blando.

Es útil cuando el canal raquídeo tiene una sustancia de contraste, como el Jopamiron 300, para verificar el grado de bloqueo del canal raquídeo, por el tumor y diferenciar estructuras intra y extrameníngeas o durales, así como su extensión a niintra y extrameníngeas o durales, así como su extensión a nivel axial y caudal.
Este procedimiento no es mejor y, generalmente, no sustituye a la MRI.

4.4.    Criterio de diagnóstico imagenológico con resonancia
    magnética-MRI

Es el más confiable examen auxiliar del raquis y su contenido, para todas las edades.
Tiene indicación preferente para los pacientes pediátricos con tumores del raquis.
Útil e imprescindible para todo paciente con proceso expansivo intrarraquídeo, con         opción quirúrgica.

Delimita con precisión la extensión del tumor, definiendo su localización intra o extradural, con el inconveniente de que no delimita muy bien las lesiones óseas, que son mejor vistas en la TAC vertebral.

4.5.    Criterio de diagnóstico anátomo patológico

    En pediatría, la presunción diagnóstica anátomo patológica puede plantearse según la mayor o menor incidencia, así:

Tumores primarios del raquis: (diversos autores)

-    59%     astrocitomas
-    28%     ependimoma
-    9%     schwannoma / neurofibroma
-    5,8%    tumores congénitos: 3% teratomas, dermoide
-    4.7%    tumor con siringomielia
-    2%     meningioma
-    1%     ganglioneuroma

Tumores secundarios del raquis:

-    33% sarcoma de Ewing
-    26% sarcoma no especificado
-    11% neuroblastoma
-    7% sarcoma osteogénico
-    7% linfosarcoma
-    4% sarcoma reticular, rabdomiosarcoma
   
5.    MANEJO

5.1.    De la hidrocefalia secundaria a tumor intramedular:

-    Shunt ventrículo peritoneal

5.2.    De la compresión intra o extramedular

-    Laminotomía o laminectoma descompresiva.
-    Resección total o parcial del tumor, con microcirugia si es intramedular o intradural y con      el aspirador ultrasónico o CO2, laser en casos específicos y de excepción.
-    Uso de la ultrasonografía para detectar los tumores intramedulares, antes de la apertura      dural.
-    Uso excepcional de potenciales evocados somatosensoriales (PESS) o potenciales           evocados motores (MEP) intraoperatorio, en casos de tumor intramedular, que comprometen      el haz piramidal parcialmente.

5.3.    De la compresión y dolor radicular

-    Imovilización externa
-    Analgésicos PO - IM - EV. Opiáceos s.o.s
-    Foraminotomía descompresiva-resección tumoral

5.4.    Del dolor e inestabilidad vertebral

-    Inmovilización externa con aparato de yeso, scotch cast, corsets, collarines, minervas, equipos de tracción esquelética, etc.

5.5.    De la disfunción vesical

-    Sonda Nelaton permanente o intermitente, según el caso
-    Examen de orina a repetición

5.6.    De la compresión cutánea por hipostasis

-    Camilla Stryker, con movilización o rotación horaria
-    Cama neumática
-    Cama hidráulica
-    Terapia kinesiológica horaria

5.7.    Radioterapia

-    Electiva en los tumores metastásicos.
-    Desde los 10 días postoperatorios, de biopsia o resección tumoral: LINAC (acelerador      lineal de positrones) con fuente de luz eléctrica o radiaciones x.y.z. de cobalto 60.
     

Tendrá buen efecto en el astrocitoma benigno; pero, ocasionará efecto deletéreo sobre la médula espinal en desarrollo e inmaduro, próximo a todo tumor.
En casos de glioblastoma (PNET) recomendamos, radioterapia cráneo-axial total, como en casos de tumores malignos de fácil diseminacion, en el raquis.

5.8.    Quimioterapia

-    Selectivamente beneficioso para algunos casos de tumores secundarios del raquis.

5.9.    De la fístula de LCR postoperatoria

-    Inmediata plastia quirúrgica, con injerto biológico, autólogo antes de las 48 horas.
-    Inmediata antibioterapia parenteral.

6.    CRITERIO DE ALTA, CONTROL, REFERENCIA Y
    CONTRARREFERENCIA

6.1.    Alta

    Se otorgará el alta, de la UNCIP y del Servicio de Cirugía Pediátrica, luego de haberse cumplido con todos los procedimientos de diagnóstico, tratamiento y luego de iniciado el tratamiento de radioterapia.
Podrá continuar la radioterapia y/o quimioterapia en el Servicio de Clínica Pediátrica bajo control de las especialidades de oncología médica y/o radioterapia, continuando también los procedimientos de rehabilitación, si fuesen necesarios.

6.2.    Control

    Se citará al paciente al consultorio externo de la Unidad de Neurocirugía Pediátrica-UNCIP, mensualmente.
En caso de retorno a provincias deberá ser controlado por neurocirujanos del Servicio de Neurocirugía más cercano a su domicilio.
También será evaluado periódicamente por las otras especialidades, que fueron oportunamente interconsultadas, mientras el paciente se encontraba internado en el HNERM.

6.3.    Referencia


    Todo paciente pediátrico, que requiera diagnóstico y tratamiento por presentar cuadro clínico de tumor del raquis, debe ser transferido de un hospital nivel I - II - III, al centro asistencial de IV nivel, que cuente con un servicio o unidad de neurocirugía pediátrica, y neurocirujanos pediatras de guardia las 24 horas del día.

6.4.    Contrarreferencia

    Después del alta de la UNCIP y de radioterapia será devuelto al hospital de origen, con diagnóstico y tratamiento establecido para su control clínico pediátrico.
    En caso de requerir evaluación neuroquirúrgica se realizará primero en el hospital de IV nivel que le corresponda por distribución geográfica y luego, si es necesario, será transferido nuevamente a la UNCIP del HNERM.
   
7.    DESCANSO MÉDICO
Se otorgará descanso médico domiciliario sólo a los pacientes escolares, y a solicitud de los padres, por un período no menor de 30 días calendarios.