CAPÍTULO XVIII

Tumores del Encéfalo en Pediatría

Dr. Edgar Morales Landeo
(Morlan)

1.    DEFINICIÓN

Los procesos neoplásicos o tumores primarios del sistema nervioso central, desde que fueron clasificados por Harvey Cushing y Bailey en 1926, hasta la publicada en 1993 por el segundo grupo internacional de neuropatólogos, según las características citológicas de las células neoplásicas, han tenido un cambio de óptica para su estudio gracias a la introducción de la inmunohistoquímica desde 1970 habiéndose descubierto proteínas citoesqueléticas filamentarias como el vimentín, proteína ácida glial fibrilar (GFAP), proteínas neurofilamentarias (NFP), keratín, desmín y recientemente nestín. Taratuto y otros investigadores, han determinado que el componente astrocítico de los tumores es por uso de GFAP.
Utilizando anticuerpos monoclonales se han reconocido proteínas y antígenos celulares extendidas en los tumores neuroectodermales primitivos (PNET). Los PNET han sido divididos en dos categorías dependiendo si tienen clones de células NFP positivas y/o células GFAP positivas.

Los estudios citogenéticos han dado nueva dimension al conocimiento de los tumores determinándose así que los meningiomas y los gliomas malignos están ligados a aberraciones cromosómicas; así, los tumores PNET, como el meduloblastoma, están ligados al cromosoma 17 q, además los teratomas atípicos y el tumor rabdoideo están ligados al cromosoma 22.

Curiosamente, los tumores benignos del sistema nerviosos central no exhiben anomalías cromosómicas.
Entendamos que los tumores tengan un código en el ADN, un origen genético, inmunológico y/o histológico, en este último aspecto sabemos que las células neoplásicas se hipermultiplican a millares por minuto, en un diferenciado lugar del organismo, como el encéfalo y las meninges. Por esto, se requiere replantear la conducta diagnóstica y terapéutica, ante una enfermedad que puede empezar en un recién nacido o en un anciano, entidad sistémica de inicio y focalizada en su etapa final. En el próximo milenio las neoplasias lograrán ser controladas con la participacion preferente de la ingeniería genética molecular.

•    Frecuencia en Pediatría:

Según Edad

Según Diagnóstico Anátomo Patológico:

Tumores Neonatales

Tumores del Encéfalo:

Tumores Del Hemisferio Cerebral:

-    Astrocitomas
-    Ependimoma
-    Oligodendroglioma
-    Ganglioglioma
-    PNET: Tumor Primitivo Neuroectodermal
-    Meningioma
-    Teratoma
-    Metástasis Cerebral


Tumores de la Fosa Posterior:

- Dermoide
- Papiloma de Plexo Coroide
-Teratoma
-Metástasis de neuroblastoma, tumor de Wilms, rabdomiosarcoma.
-Meningioma
    
Tumores que producen Diseminacion Lepto-Meníngea:

-    Meduloblastoma (20-50%)
-    Ependimoma (10%)
-    Tumor de Tronco Cerebral Maligno
-    Oligodendroglioma
   
    Tumores Que Producen Hidrocefalia Obstructiva:

    Según su localizacion, los tumores producen obstrucción al drenaje de LCR estableciéndose tardíamente hipertensión endo-craneal por ventriculomegalia de uno o más ventrículos, la incidencia para cada entidad es:

-    Meduloblastoma (80%)
-    Glioma de Tronco: preferente mesencefálico (33%)
-    Ependimoma
-    Papiloma de Plexo Coroide
-    Tumores Malignos.


2.    OBJETIVOS

Ofrecer atención especializada, para el diagnóstico clínico- anátomo patológico, tratamiento quirúrgico, tratamiento complementario con radioterapia, quimioterapia y de rehabilitación; a todo paciente que sea portador de un tumor del encéfalo.

Garantizar la más alta calidad de atención sobre la base de información actualizada en neurocirugía pediátrica, resumida en el presente manual.
Difundir a la comunidad médica los últimos y los mejores procedimientos en las entidades más frecuentes, para todas las edades.

Reducir los costos e incrementar los beneficios, con diagnósticos precoces, precisos con resonancia magnética de 1,0 y 1,5 TESLA, realizando controles con TAC cerebral, para el diagnóstico post- operatorio de las complicaciones o del resultado quirúrgico.

3.    NIVEL DE ATENCIÓN

El nivel de atención corresponde al hospital NIVEL IV, que tenga una Unidad o Servicio de Neurocirugía Pediátrica, con capacidad de cobertura de guardias las 24 horas, para realizar procedimientos de emergencia y controles neuroquirúrgicos, permanentemente. Además, que cuente con un Servicio o Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos y un Servicio de Tomografía o Imagenología.

Siguiente