CAPÍTULO XVII

Malformación Arterio Venosa Cerebral en Niños (MAV)

Dr. Edgar Morales Landeo
(Morlan)

1.    DEFINICIÓN

La formación primitiva de la circulación cerebral ocurre desde la cuarta semana de la etapa embrional; la MAV es una alteración defectuosa estructural de los componentes arteriales, venosos y/o capilares, que ocurre aproximadamente entre los días 65 a 90 de esta etapa, cuando el embrión mide 40 mm.

Es causa frecuente de epilepsia y hemorragia sub (intra) aracnoidea, por su localizacion preferente a nivel cortical, fronto parietal, produciendo robo circulatorio y atrofia cerebral.
El tamaño más frecuente de las MAV es de 2 cm de diámetro.

La ruptura vascular es generalmente en los vasos de pequeño calibre, con alteración de la capa elástica y muscular, en relación a hipertensión arterial o TEC. A veces asociado a Sturge Weber Dimitri que se presenta con estigma cutáneo, buftalmos, déficit neurológico focal, atrofia focal cerebral ipsilateral, epilepsia benigna en 9% y CI bajo en 50%.

El pronóstico en niños es menos favorable que en el adulto, según Mori, siendo la hemorragia fatal en el 5,4 a 10% de los casos. Según Gerosa y otrso investigadores, el resangrado ocurre en el 29% de los casos, con alta incidencia de localización intraparenquimal e intraventricular.


Clasificación:

    Según CELLI et.al.
a.    Apelotonado.....................50%
b.    Chispeado........................39%
c.    Dividido...........................11%

    Según estado histopatológico:
a.    MAV: arterias, arteriolas, capilares arteriales y venoso, con venas de drenaje.
b.    MALFORMACIONES CAVERNOSAS: de estructura angio-matosa, de componente arterial y/o        venoso.
c.    TELANGIECTASIAS: conglomerado capilar.

2.    OBJETIVO

Atender, oportunamente, con menor riesgo y costo los casos de MAV complicada, en la Unidad de Neurocirugía Pediátrica - UNCIP, que actualmente ostenta la mortalidad quirúrgica del 0%.

3.    NIVEL DE ATENCIÓN

Todos los casos de MAV complicados, diagnosticados en los servicios de emergencia pediátrica con el uso de la TAC y/o punción lumbar y, según el cuadro clínico, serán enviados de inmediato a la Unidad de Neurocirugía Pediátrica-UNCIP para su estudio y tratamiento especializado.

4.    CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

4.1.    Clínicos

-    Cefalea Súbita, de intensidad y frecuencia variable.
-    Ictus o Inconciencia Súbita.
-    Hemorragia Espontánea: subaracnoidea, intraparenquimal y/o intraventricular, incidencia del 41 a 79%.
-    Convulsiones crónicas en un 11 a 33%.
-    Déficit Focal con deterioro progresivo de fuerza o trofismo muscular, producto del robo circulatorio y/o isquemia peri MAV, más gliosis
-    Rigidez de Nuca, poco frecuente.

Escala de Hunt-hess

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•    Escala Morlan: Grado de MAV Complicado en Niños (Hunt Hess Modificada).

    Requisito: TAC y/o PL demostrativo de hemorragia intra (sub)              aracnoidea.

    Grado I   Alerta.
                cefalea mínima persistente
                rigidez nucal +
    Grado II  Alerta. Irritabilidad.
                Cefalea moderada o intensa persistente
                Vómitos
                rigidez de nuca ++
    Grado IIISomnolencia. Irritabilidad. Confusión Mental
                Cefalea intensa
                Vómitos
                rigidez de nuca +++
                Déficit motor focal
    Grado IV Estupor.
                Cefalea intensa
                Vómitos
                Rigidez de nuca +++
                Hemiparesia o monoplejia
                Transtornos vegetativos
                Signo de decorticación en algunos casos
    Grado V  Coma
    Grado V  Coma
                Signos de compromiso de tronco cerebral
                Signo de descerebración


4.2.    Criterio clínico imagenológico-tomográfico

•    Escala de Spetzler, Robert - Martin:

    I    Tamaño de la MAV:
        1.    pequeño: menor de 3 cm
        2.    mediano: de 3 a 6 cm        
        3.    grande: mayor de 6 cm

    II    Comportamiento Venoso:
        0.    Drenaje venoso superficial
        1.    drenaje venoso profundo    

    III    Importancia Cerebral:
        0.    Sensorial o motora. Área lenguaje, área visual.
            Diencefalo. Núcleos basales, tronco cerebral, pedúnculos y Núcleos cerebelosos.
        1.    Lóbulo frontal, temporal y córtex cerebeloso.

    Nota: combinando las graduaciones se obtiene una escala de 1 a 5 puntos.

5.    MANEJO

5.1.    Procedimientos Auxiliares

• TAC Cerebral. Sin y con contraste. Solicitado en casos de cefalea súbita e ictus. Se visualiza la localización y extensión de la MAV, el hematoma asociado y su posible invasión intraventricular; permitie decisiones quirúrgicas de urgencia.

• MRI-Cerebral. Imagen de Resonancia Magnética con Angio-resonancia visualiza la MAV y en especial la fístula carotideo-seno cavernoso.

• PAN ANGIOGRAFÍA CEREBRAL. Realizada en la URVI (Unidad de Radiología Vascular Intervencionista), utilizando cate-terismo femoral, bajo anestesia general. Es ideal el uso de angio-serígrafos y de la técnica de sustracción de imágenes, para visualizar los vasos aferentes y eferentes de la MAV. Existe un 10% de casos de MAV angiográficamente ocultos, a los que controversialmente se les ha denominado MAV Crípticos o tipo Angioma Cavernoso, que por su bajo flujo no se impregna bien con la sustancia de contraste o paramagnética; son entidades que clínicamente tienen convulsiones, hemorragia expontánea y son de hallazgo incidental o historia natural desconocida, y no requieren de cirugía.

• Punción Lumbar. Realizado como procedimiento diagnóstico en hospitales que no tienen tomógrafo. Se realizará siempre manometría lumbar y se evacuará, LCR hemorrágico, un volumen necesario para dejar el manómetro con un tercio menos de la presión inicial. Eventualmente bajo microscopio a 40 aumentos se puede extender el LCR y observar crenocitos; es decir, glóbulos rojos en plasmólisis después de 20 minutos de haber ingresado al espacio intra o subdural.
  

5.2.    Manejo clínico inicial

• Aislamiento del paciente. Para prevenir el resangrado y vaso-espasmo.
  Mantenerlo en ambiente poco iluminado y sin ruidos.

• Reposo absoluto - Restricción de visita de familiares y amigos.

• Mantener normotensión arterial. Si fuera necesario utilizar hipotensores arteriales, bloqueadores de canales de calcio:
  
      Nifedipino ........    0,25 - 0,5 mg / kg / dosis PO (ADALAT)
      Diltiacem .........    60 mg q.12.h PO (en escolares)
      Verapamil ........    80 mg q.8.h PO
      Enalapril .........    0,01 mg / kg peso / dosis q.24.h EV
      (Lotrial) ...........    incompatible con fenitoina.
  

• SEDACIÓN:
  DIAZEPAN parenteral:
  En niños menores de 5 años: dosis inicial 0,25 mg/ kg a intervalo de 15-30 minutos, hasta     un máximo total de 0,75 mg/kg.
  Dosis anticonvulsivante: inicial de 0,2-0,5 mg/kg. Repetir cada 2 a 5 minutos, hasta          un máximo administrado de 5 mg.
  En niños mayores de 5 años: dosis inicial 1 mg a intervalo de de 2 a 5 minutos. Hasta        un máximo total de 10 mg. Luego dosis cada 4 horas, según las convulsiones.
  
      Diazepan oral: 
      Diazepan oral:
      En mayores de 6 meses de edad: dosis inicial
              1-1,5 mg q.8.h.
              0,12 - 0,8 mg/kg.
              3,5 - 24 mg/m²
  Efectos colaterales: sobre el SNC: somnolencia, ataxia, fatiga, confusion, debilidad,          mareos, vértigo y síncope. Depresión respiratoria.
  Interacciones. Con depresores del SNC, cimetidina, anticonvul-sivantes, agentes                  psicoterapéuticos, antiácidos.
  Precauciones. No hay seguridad ni eficacia en menores de 30 días.

• Analgesia.
  Evitar drogas aines y ácido acetil salicílico. Prefiera:
  Acetaminofeno. Agente antipirético y analgésico. No es anti inflamatorio.
  Dosis recomendada vía oral o rectal cada 4 horas:
  40 mg     a menores de 3 meses
  60 mg    a menores de 11 meses
  120 mg    de 1 a 2 años
  160 mg    de 2 a 3 años
  240 mg    de 4 a 5 años
  320 mg     de 6 a 8 años
  400 mg    de 9 a 10 años
  480 mg    de 11 a + años
  Este fármaco puede producir hipotermia grave cuando el paciente recibe fenotiazinas         o  antipiréticos.

• Corticoterapia:
  Dexametasona. Dosis: 1 mg / kg/ día. q.4.h EV.
  (interacción: disminuye el efecto de la fenitoína)

• Anticonvulsivantes:
  Fenitoina: Dosis: 10-15 mg / kg. q.8.h EV
  Velocidad de perfusión: 0,5 a 1,5 mg / k / minuto
  Dosis máxima: 20 mg / k / 24 h.
  Dosis habitual: 250 mg / m2
  Dosis de mantenimiento: 8 mg / k / día.
  La fenitoina puede producir bradicardia y en dosis mayor ataxia cerebelosa.
  
  
  Fenobarbital. Dosis: 20 mg / k o de 100 a 400 mg. q.12.h. EV.
  Velocidad de perfusion: menor de 60 mg/minuto
  Evitar paro respiratorio.
  Dosis de mantenimiento: 4 mg / k / día.
  
  Acido Valproico. Dosis: 15 mg / k / día inicial
  Dosis de mantenimiento: 5 a 10 g / k / día q.12.h
  Dosis máxima: 60 mg / k / dia.
  Altamente hepatotóxico en menores de 2 años.

• Laxante Diario
  Evitar enemas evacuantes (!)
  Use laxantes en gotas o cucharaditas, PO . 1 a 2 veces por día.

• Punciones Lumbares:
  Está en desuso y contraindicado en casos de hematoma intra-craneal.
  Evite punciones lumbares seriadas.
  Prefiera una TAC cerebral.

5.3.    Manejo Quirúrgico

• Drenaje del Hematoma
  Sólo cuando existe gran hematoma intraparenquimal, con progresivo y severo compromiso de la conciencia asociado a déficit neurológico.

• Drenaje Ventricular
  En caso de invasión hemática intraventricular, asociado a déficit neurológico y compromiso de la conciencia.

• Excisión total del complejo de MAV
  Preferentemente después de 10 a 14 días de producida la ruptura de la MAV.
  Requiere de excelente manejo farmacológico, anestésico mayor y de técnicas microquirúrgicas. Para Los casos de MAV cortical no debe faltar la telelupa o lentes de magnificación o microscopio quirúrgico, las que permitan la identificación de las aferentes arteriales y los eferentes venosos, para ser coagulados con bipolar o clipados con clips de Cushing, Weck, Yasargil, Sugita etc. Complementariamente la hemostasis se realizará con surgicell, gelfoam., hemocolágeno, etc.

•    OTRAS ALTERNATIVAS QUIRÚRGICAS

• Neurorradiología Intervencionista:
  Cateterismo endovascular cerebral para embolizar la malformación arteriovenosa con N-butyl-2-cyanocrilato mixturizado con pantopaque (radiocontraste). En otros casos se utilizan los coils metálicos, que inducen a la trombosis interna del nido de la MAV. Se pueden repetir estos procedimientos en intervalos de 6 a 8 semanas y si esto es insuficiente se procede a la resección quirúrgica directa de la MAV.
  La embolización decrece el riesgo de hemorragias; puede estar asociado a radiocirugía y no es recomendable en pacientes menores de tres años.

• Radiocirugía (Gamma Knife 201-60)
  Introducido por Lars Leksell, desde 1950, usando radiaciones x, y, z, de 204 fuentes de cobalto 60, produce trombosis del nido de la MAV, siendo eficiente cuando éste tiene menos de 3 x 3 x 3 cm. Se hace seguimiento control con MRI anual y una angiografía a los tres años de tratamiento.

• Acelerador Lineal de Alta Energía - Linac
  Radiación fotónica dirigida por estereotaxia hacia el nido de la MAV, con buen margen de uso en lesiones menores de 1 x 1 x 2 cm. DOSIS: 15 a 20 G. y con 80 a 90% de isodo-sis lineal. Se hace seguimiento control con TAC cerebral cada 6 a 12 meses.
  
  Estos procedimientos de radiación no están exceptuados de producir radionecrosis, complicaciones de resangrado y dejar un pequeño porcentaje de la MAV sin obliteración, por lo que es conveniente un estrecho seguimiento de los casos.

5.4.    Medidas Generales

Para los pacientes que presentaron hemorragia cerebral por ruptura de la MAV, después del tratamiento quirúrgico, se indicará el mantenimiento oral de anticonvulsivantes, se realizará el control angiográfico de la MAV dentro de los primeros 6 meses con angiorresonancia o angiografía por cateterismo femoral.

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