CAPÍTULO XIV

Hidrocefalia en Pediatría

Dr. Edgar Morales Landeo
(Morlan)

1.    DEFINICIÓN

La hidrocefalia es un imbalance entre la producción y reabsorción del líquido cefalorraquídeo (LCR) dentro del sistema ventricular cerebral, donde se encuentran los plexos coroideos que producen específicamente el LCR a un volumen de 0,33 cc por minuto. Debe recordarse que un recién nacido tiene un volumen ventricular de sólo 5 cc mientras el adulto tiene un volumen de 150 cc (Pollay).

Están en discusión las posibles etiologías y diversas presentaciones clínicas de la hidrocefalia, siendo más frecuente la disminución de la reabsorción del LCR, antes que los originados por problemas obstructivos.
La hidrocefalia congénita se presenta desde que se produce el LCR en el embrión; es decir, desde la sexta semana hasta octava la semana, etapa donde normalmente se aperturan los agujeros de Luschka y de Magendie. En estas dos semanas se ha observado que los embriones tienen un engrosamiento dorsal, debido al uso del sistema venoso cráneo cervical posterior, que permite el descenso del LCR, aun sin el mecanismo de sifón que tienen las venas yugulares del lactante.

Tiempo de ocurrencia de las malformaciones congénitas.

Prevalencia: Estimada de 1 a 1,5%

Incidencia:
-   De hidrocefalia
     congénita...................... 0,9 a 1,8 / 1000 nacidos vivos
-   De hidrocefalia asociada
    a mielomeningocele .... 1,3 a 2,9 / 1000 nacidos vivos.

2.    OBJETIVOS

• Garantizar el diagnóstico precoz de la hidrocefalia en los controles prenatales, con el uso de la  ultrasonografía sectorial transuterina.

• Tratamiento temprano de esta entidad para reducir la morbi mortalidad, con reducción de costos.

• Promover nuevas técnicas operatorias y nuevos dispositivos.
  

• Promover nuevas técnicas operatorias y nuevos dispositivos de implante para mejorar el tiempo y costo operatorio. Habiendo creado el Dr. Edgar Morales Landeo, un nuevo shunt MORLAN, para el control de flujo del LCR en los casos de hidrocefalia congénita.

• Promover la recuperación de funciones neurológicas, para mejorar la espectativa y calidad, de vida del niño.

• Promover el uso de equipos, de tecnología de punta, como el neuroendoscopio. Técnica introducida en nuestro país por el Dr. Edgar Morales el 3 de marzo de 1984, para retirar un catéter libre proximal intraventricular, convirtiendo a la UNCIP en pionera de la endoscopía cerebral en latinoamérica. El 22 de julio de 1998 se realizó por primera vez en la UNCIP, la fenestración transendoscópica del piso del tercer ventrículo de un niño, como tratamiento de la hidrocefalia, sin requerir luego la válvula de derivación ventrículo peritoneal.

• Promover la difusión de métodos de diagnóstico y los diversos procedimientos de tratamiento, a través de cursos anuales de postgrado para residentes de neurocirugía de la Facultad de Medicina San Fernando de la UNMSM denominados: «Avances en Neurocirugía Pediátrica», cursos iniciados en abril de 1997.

3.    NIVEL DE ATENCIÓN

La atención de los casos de hidrocefalia son todos a exclusividad del área neuroquirúrgica pediátrica; es decir, hospital nivel IV.
Ningún paciente con hidrocefalia será operado ambulato-riamente.
Los pacientes con signos de hipertensión endocraneal aguda e hidrocefalia serán ingresados vía servicio de emergencia pediátrica, para drenajes ventriculares al exterior (DVE), derivación ventrículo peritoneal de urgencia, o en caso de compensarse farmacoló-gicamente pueda ser diferidos para cirugía electiva.
Los pacientes compensados o de hidrocefalia crónica ingresaran a hospitalización en la UNCIP vía consulta externa, con todos los exámenes, análisis, radiología y riesgo quirúrgico necesarios, completos y aceptables.
El personal responsable de la atención neuroquirúrgica será el médico neurocirujano, enfermera especializada y el jefe de la UNCIP (Unidad de Neurocirugía Pediátrica).

4.    CRITERIOS DIAGNÓSTICOS de hidrocefalia

Criterio Clínico:

• PRENATAL. Madre con polihidramnios, control ultrasono-gráfico fetal demostrará macrocefalia con medición de ven-trículos más de lo normal, el control radiológico puede confirmar la macrocrania cuando no se cuente con ultrasonido o ecógrafo.
  Se pueden encontrar niveles altos de alfa feto proteína sérica materna o del líquido amniótico.

• POSTNATAL. Prematuro o neonato a término, 40 semanas, con macrocrania, mayor del percentil 75; es decir, más de 36 cm.

• LACTANTE. Con creciente macrocrania determinada con medición circunferencial craneal, correlacionando esta medida con la ESCALA DE BOYD, útil hasta los tres años de edad, donde el perímetro craneal (PC) normal en relación a la talla del niño, tiene la siguiente ecuación:

También se puede usar la ESCALA DE PIZARRO para el perímetro craneal normal que crecerá así:

        1ertrimestre          1,5 cm/mes
        2° trimestre         0,8 cm/mes
        3° trimestre         0,5 cm/mes
        4° trimestre         0,3 cm/mes

Se puede hacer uso de las escalas integradas: la Mc Common y la Lubchenko para estimar el perímetro craneal normal hasta los 6 años de edad. Estas escalas han sido integradas en una sola, como modelo estándar de la UNCIP, por el Dr. E. Morales I, (ver anexo X, pág 517).

•    Criterios clínicos en lactantes: la hipertensión endocra- neal aguda va con: cefálea, vómitos y el papiledema (se instala entre los 7 y 30 días), desproporción céfalo-facial por macro-crania, irritabilidad, fontanela tensa, ingurgitación venosa en cuero cabelludo, parálisis de VI n, Parinaud, ojos en sol poniente, hiperactividad refleja, respiración irregular con período apneico, estridor laríngeo, se palpa y mide la diastasis de sutures. En niños mayores se encontrará cefalea, vómito, papiledema, cambios en el andar, parálisis del VI y de la mirada hacia arriba.

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