CAPÍTULO XV

Disrafismo en Pediatría

Dr. Edgar Morales Landeo
(Morlan)

1.    DEFINICIÓN

Disrafismo es la falla en el cierre del neuroporo caudal o posterior, preferentemente dorso caudal, o falla de la diferenciación de la neurulación secundaria del estadio 12 del desarrollo embrional, con o sin daño tisular comprometiendo, a veces, las raíces sensoromoto-ras, y de las fibras parasimpáticas por lesión intraespinal extra o intradural, a partir de los 15 días de la fecundación hasta los 60 días del embrión.

1. Grupo Población Objetivo: Pediátrico neonatal, lactantes y preescolares.

2. Casos Agudos: Los meningoceles o mielomeningoceles rotos o con fístula de LCR, niños que requieren de cirugía antes de las 24 horas de nacidos.

3. Casos Crónicos: Los disrafismos no fistulizados que requieren de cirugía electiva.

1.1.    Tipos de Disrafismo

    a.    Disrafismo Abierto
    b.    Disrafismo Oculto

a.    Disrafismo Abierto:

    •    Meningocele
    •    Mielo Meningocele
    •    Hemi Mielo Meningocele
    •    Hidro Siringo Mielo Meningocele
    •    Raquisquisis
   
b.    Disrafismo Oculto:

    •    Sinus Dermal
    •    Lipo Meningocele
    •    Lipo Mielo Meningocele
    •    Lipoma Lumbo Sacro
    •    Atadura Espinal Ligamento Duro Sacro Coxígeo
    •    Duplicación Espinal (Split Cord Spinal)
    •    Diastematomielia
    •    Quiste Neuroentérico
    •    Espina Bífida Combinada: Anterior y Posterior

1.2.    Factores Teratogénicos

• Factores físicos: rayos X, hipertermia.

• Agentes químicos: vit A, salicilato, papaverina, nitrosourea, etilenetiourea, fenobarbital, ácido valproico, carbamazepina, y la presencia de radicales libres del metabolismo inducido por el alcohol, xantina, oxidasa y obesidad. Así como otras drogas sospechosas: ácido acetil salicílico, ácido 4-aminopteril glutá-mico, insulina, clomifene y agentes quimioterápicos en general.

• Factores biológicos: virus.

• Factores maternales: malnutrición, insuficiente: ácido fólico, vit. B12, zinc; diabetes miellitus, imbalance hormonal.

• Establecimientos específicos: efecto de fotorradiación, efecto fotoquímico.
  
  Epidemología: 1-2 / 1000 nacidos vivos

2.    OBJETIVOS

• Identificar desde la etapa prenatal hasta después del parto o cesárea los casos operables e inoperables.

• Aplicando el protocolo OPS-OMS se declara «inoperabilidad» cuando tienen sumados los siguientes 4 ítems: mielomeningocele con borde superior por sobre el nivel lumbar 3, paraplejia, incontinencia urinaria rectal e hidrocefalia congénita.
  Los pacientes inoperables por razones humanitarias recibirán implante de tubo de silicona uni-shunt, sistema derivativo doble codo antisifon Morlan ventrículo peritoneal o DVP Pudenz.

• Garantizar con oportunidad y eficiencia los diagnósticos y tratamientos.

• Disminuir los riesgos y costos de procedimientos.

• Seleccionar los casos que requieran rehabilitación, exámenes complementarios, o evaluación de otras especialidades con el objetivo principal: el de otorgar al paciente una mejor calidad de vida a futuro que le permita ser útil a sí mismo, como a la sociedad.

• Reducir y eliminar los riesgos de los procedimientos diagnósticos y tratamiento con criterios preventivos de atención, excluyendo los eventos secundarios asociados.

3.    NIVEL DE ATENCIÓN

El disrafismo debe ser diagnosticado y tratado en los hospitales que cuenten con neurocirujano pediatra; es decir, en los de nivel IV que cuenten con un servicio de emergencia pediátrica las 24 horas y con equipamiento de microcirugía.

Los casos detectados por el ecografista, o ginecoobstetra, permitirán programar las cesáreas electivas después de las 34 semanas gestacionales, debiendo comunicarse por escrito al neurocirujano de guardia a fin de estar alerta ante la eventualidad de un mielo-meningocele roto o fistulizado que requiera cirugía inmediata.

Los casos no fistulizados, disrafismos de cirugía electiva, inter-consultados a la UNCIP serán evaluados, diagnosticados y preparados en consultorio externo para tratamiento quirúrgico en el perío-do comprendido de los tres a cuatro meses de edad. Excepto los casos que tengan asociado una hidrocefalia congénita, que se priorizará.

4.    Criterios diagnósticos

• Diagnóstico Prenatal
  Con el uso mensual de la ultrasonografía transuterina, desde las veinticuatro semanas gestacionales es posible tener el caso sospe-choso, debiéndose realizar 1 a 3 semanas después de una amniocen-tesis que demuestre elevados niveles de dosaje de alfa feto proteína, tesis que demuestre elevados niveles de dosaje de alfa feto proteína, como lo fue en el suero materno y ampliar estudios del líquido amniótico para detectar trisomía 13-18, y programar una cesárea después de las 34 semanas gestacionales, cuando exista madurez pulmonar.

• Diagnóstico Postnatal:
  Se usarán los criterios clínicos signos y síntomas para identificar el tipo de disrafismo:
  
  Meningocele. Globo meníngeo con y sin piel y ausencia de placa neural. Sin déficit motor ni esfinteriano.
  
  Mielomeningocele. Globo meníngeo con y sin piel, con placa neural visible, con raíces aferente y eferentes de la placa. Con leve o gran compromiso neural, de nervios periféricos y de inervación vesical-rectal. Asociado a veces con la atadura espinal o tethered cord y a la hidrocefalia en 80% de casos (CHIARI tipo II)
  
  Hemi Mielo Meningocele. Ocupa el espacio ausente de una de las dos láminas vertebrales.
  
  Hidrosiringomielomeningocele. Es la siringomielia o hidromelia o dilatación del conducto ependimario contiene LCR. Con o sin comunicación con el IV ventrículo; asociado a mielomeningocele y Arnold Chiari II.
  
  Raquisquisis o Mielosquisis. Es exposición de la médula espinal, raíces raquídeas bilaterales y de la aracnoides, con ausencia de duramadre, tejido celular subcutáneo y piel.
  
  Sinus Dermal. En línea media vertebral, infundibulum cutáneo normal, con ausencia de piel sacabocado de milímetros de diámetro, fina membrana en su interior y un trayecto fistuloso hacia la meninge de la cisterna lumbar. No compromiso neural es urgencia quirúrgica en previsión de una meningitis bacteriana por la fístula. Diagnóstico diferencial con quiste pilonidal que no tiene fístula hacia cisterna lumbar.
  
  Lipo Meningocele. No siempre en línea media, meningocele con tejido lipomatoso anómalo asociado de ubicación preferente-mente extraraquídeo, sin déficit neurológico.
  
  
  

  (1)	(2)

   

  (3)	(4)
  (1 y 2) Estadística General de todos los diagnósticos de la UNCIP 1987-2000. (3) Espina bífida abierta y oculta sin y con piel respectivamente. (4) Espina bífida oculta apófisis espinosas hendidas.

   

  (5)	(6)
  (7)	(8)
  (5 y 6) Meningocele Lumbo-sacro. (7 y 8) Mielomeningocele(véase placa neural).

   

  DISRAFISMO

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