RESUMEN

Se describe a un paciente de 27 años con astenia, baja ponderal, cefalea, úlceras orales "aftoides" (recurrentes), úlceras a nivel escrotal y perineal, signos inflamatorios en rodilla derecha. La evaluación oftalmológica detectó signos de uveitis, el test de patergia fue positivo. En el transcurso de su hospitalización presentó compromiso neurológico (convulsiones y coma). El estudio de resonancia magnética evidenció zonas de hiperseñal en T2 en hemisferios cerebrales y tronco sin compromiso de la sustancia blanca. Con el diagnóstico de Behcet se dio tratamiento con metilprednisolona con éxito. El paciente continúa su control médico ambulatorio.

SUMMARY

It was described a patient of 27 years old with asthenia, low ponderal, migraine, oral ulcers "aphthoids" (recurrents), ulcers at scrotal level and perineal, inflammatory signs the right knee. The ophthalmologic evaluation detected uveitis signs, the pathergy test was positive. In the period of his hospitalization presented neurological compromise (convulsion and comma). The magnetic resonance study proved hypersign zones in T2 in hemispheres of the brain and body without compromising of white substance. With the diagnostic of Behcet was realized the treatment with methylprednisolone with success. The pacient continue his ambulatory medical control.

INTRODUCCIÓN

La enfermedad de Behcet es un síndrome inflamatorio multisistémico crónico con compromiso mucocutáneo, ocular, cardiovascular, neurológico y gastrointestinal.

En el siglo V a.C. Hipócrates fue el primero en describir un síndrome caracterizado por coroiditis recurrente asociada a úlceras orales y genitales. En 1930 el oftalmólogo griego Benedictos Adamantiadis reportó el caso de un paciente que presentaba aftas en cavidad oral, úlceras genitales y coroiditis con hipopión, así como compromiso articular. No se conocía sin embargo si estas manifestaciones correspondían a una misma entidad clínica o si sólo eran la manifestación asociada de varias entidades clínicas independientes. Siete años después, en Turquía, un profesor de dermatología describió la tríada de úlceras orales recurrentes, úlceras genitales y coroiditis ocular, por lo que esta enfermedad lleva su nombre. En 1946 Adamantiadis añade un cuarto signo a esta entidad clínica: tromboflebitis de los vasos retinianos, de los muslos o de ambos.

Durante los últimos 50 años la enfermedad de Behcet ha sido bien definida como una enfermedad heterógenea, con manifestaciones multisistémicas que, aparte de las ya mencionadas, incluye además manifestaciones a nivel del sistema nervioso, cardiovascular, pulmonar y gastrointestinal.

Respecto a la epidemiología de esta enfermedad, su distribución es global, si bien su presentación es más frecuente en países mediterráneos. Respecto al sexo esta entidad ataca más a varones que a mujeres (5/1), siendo en aquéllos más desfavorable el pronóstico. Generalmente se presenta en adultos entre los 20 y los 40 años, pero también se conocen casos en niños y en pacientes mayores de 70 años. Existe además reporte de casos familiares, lo que daría una implicación genética en aquellos pacientes afectados por esta enfermedad.

A pesar de que se sabe que el proceso subyacente es una vasculitis leucocitoclástica, su etiología no está del todo dilucidada.

Una gran variedad de signos y síntomas pueden presentarse en el transcurso de la enfermedad: úlceras orales (90-100%, de casos), úlceras genitales (64-88%), lesiones oculares (27-90%), lesiones dérmicas (48-88%), compromiso articular (18-64%,), compromiso neurológico (10-30'%), manifetaciones gastrointestinales (0-59%) y tromboflebitis (10-37%). De acuerdo a la frecuencia y significancia de estas manifestaciones se han podido establecer los criterios mayores y menores para el diagnóstico de esta enfermedad. Recientemente el Grupo internacional para el estudio de la enfermedad de Behcet propuso los criterios revisados para su diagnóstico:

1. Ulceras orales recurrentes (lesiones aftosas o herpetiformes observadas por el paciente o por un médico con recurrencia de al menos tres veces en un año).

2. Ulceras genitales recurrentes (úlceras aftosas o cicatriciales observadas por el paciente o por un médico).

3. Lesiones oculares (uveitis anterior, uveitis posterior o presencia de celularidad observada en el examen con lámpara de hendidura o presencia de vasculitis retiniana observada por un oftalmólogo).

4. Lesiones dérmicas (eritema nodoso, pseudofoliculitis, lesiones pápulopustulares o nódulos acneiformes observados por un médico).

5. Test de patergia (test positivo realizado y leído por un médico).

El compromiso del sistema nervioso central se presenta en un 10-30% de pacientes con esta enfermedad y suele manifestarse durante los cinco primeros años de iniciada. Tal como las demás complicaciones de esta enfermedad, afecta con mayor frecuencia a varones. El cuadro clínico en el Neuro-Behcet se caracteriza por la asociación de síntomas neurológicos con úlceras urogenitales y uveitis, con o sin la presencia de hipopión. El compromiso neurológico generalmente sigue a las manifestaciones sistémicas durante el curso de la enfermedad y se presenta simultáneamente con la reaparición de las úlceras orales y genitales; sin embargo existen reportes que muestran que en un 5% de pacientes los síntomas neurológicos pueden ser el inicio de la enfermedad precediendo a cualquier otra manifestación sistémica.

Una gran variedad de hallazgos neurológicos como manifestaciones psiquiátricas pueden encontrarse en los pacientes con enfermedad de Behcet. Por lo general, el sitio más afectado suele ser el tronco cerebral, de acuerdo a los hallazgos de autopsia donde se encontró que entre 85 a 95%, de pacientes presentaron compromiso del tronco cerebral, tálamo y ganglios basales.

Las manifestaciones neurológicas de esta entidad por lo general siguen uno de los siguientes patrones: 1) meningoencefalitis crónica; 2) manifestaciones de compromiso de tronco cerebral, con parálisis de nervios craneales, parálisis bulbar similar a la esclerosis múltiple; 3) infarto cerebral, que clínicamente se traduce en episodios transitorios o persistentes de disfunción cerebral asociada a signos piramidales y extrapiramidales; 4) trombosis venosa cerebral, resultante en hipertensión intracraneana, papiledema y, atrofia del nervio óptico; 5) estado confusional que puede llevar a demencia severa o a deterioro de la personalidad. Además pueden presentarse otras manifestaciones como convulsiones, afasia e inclusive coma.

Presentamos a continuación el caso de un paciente que ingresa a nuestro servicio con manifestaciones clínicas de enfermedad de Behcet, que en el transcurso de su hospitalización presentó compromiso neurológico.

CASO CLÍNICO

L.M.C., varón de 27 años, natural de Iquitos, procedente de Lima. Ingresa al Servicio de Medicina Interna del Hospital Central de la PNP el 27 de junio de 1995, con un tiempo de enfermedad de un año, de inicio insidioso y curso recurrente, caracterizado por cefalea je tipo pulsátil, astenia, baja ponderal, úlceras orales de tipo aftoso desde 15 días atrás (cuarto episodio en un año), úlceras en región escrotal y perineal desde 20 días atrás (tercer episodio en un año), historia de vértigo sistematizado y aumento de volumen en rodilla derecha con limitación funcional por dolor.

En el examen clínico se encontró un paciente hemodinámicamente compensado, afebril, con discreta palidez de piel y escleras. Respecto al examen preferencial, los hallazgos fueron los siguientes:

Piel y mucosas: Lesiones papulosas de tipo folicular en región dorsal. Lesiones ulcerosas de 2-3 cm de diámetro en región escrotal y perineal de bordes bien delimitados, no secreción. Lesiones de similares características en cavidad oral.

Ojos: Conjuntivas hiperémicas. Pupilas cirla. Fondo de ojo: Papila de bordes definidos, pulso venoso presente.

Oídos: Cae permeable.

Boca: Ulceras orales. Resto sin alteración.

Linfático: No adenopatías.

Respiratorio: MV Presente en AHT; no estertores o ruidos agregados.

Cardiovascular: RC rítmicos, regular intensidad, no soplos.

Abdomen: RHA presentes, simétrico, blando, depresible, no visceromegalia.

Genitourinario: Presencia de úlceras escrotales y perineales. No secreción uretral.

Locomotor: Aumento de volumen y signos de flogosis a rodilla derecha.

Neurológico: Despierto, orientado, con alteración en las pruebas de atención. No alteración sensitiva ni motora. No signos locales.

Con los datos de anamnesis v del examen clínico se inició el estudio, elaborándose un plan de trabajo que incluyó exámenes hematológicos y serológicos, pruebas de colágeno, estudio de RMN y evaluación por las diferentes especialidades (dermatología, oftalmología), obteniéndose los siguientes resultados:

HB: 14.2 gr%, LEU: 6,400, NEU: 70%, AB: 1%, VSG: 56 mm/h, PCR: (++), glucosa: 68 mg, U:23, C: 0.8, TGO: 12, TGP: 23.

Factor reumatoideo: negativo; anticuerpos antinucleares: negativo; células LE: negativo; anti DNA: negativo; estudio viral para toxoplasma, herpes simple, citoegalovirus, rubeola: negativo; serología para infección por VIH: negativo; recuento de CD4: 730; relación CD4/CD8: normal; proteinograma electroforético: normal; test de patergia: 13 mm a las 24 horas; evaluación oftalmológica (fondo de ojo con lámpara de hendidura): uveitis anterior.

Al cuarto día de iniciado el estudio el paciente presentó episodio de convulsión tónicoclónica generalizada entrando posteriormente a estado de coma profundo, motivo por el que se solicitó estudio de resonancia magnética nuclear y se le trasladó a unidad de cuidados intensivos generales.

En base a los datos obtenidos se planteó la posibilidad de vasculitis del SNC, lo que se confirmó con el estudio de RMN donde se evidenciaron zonas de hiperseñal en T2 en hemisferios cerebrales y tronco sin compromiso de sustancia blanca. Se solicitó estudio viral en LCR, cuyos resultados fueron negativos. Se planteó igualmente la posibilidad diagnóstica de vasculitis del SNC como complicación de enfermedad de Behcet, iniciándose terapia inmunosupresora con metilprednisolona por espacio de 7 días, luego de lo cual se pudo evidenciar mejoría del estado de sensorio. Al décimotercer día de producido este episodio el paciente se encontraba despierto, orientado, sin evidencia de signos focales. Los tests neuropsicológicos sólo revelaron discreta alteración en las pruebas de atención. Se realizó una resonancia magnética nuclear de control a los 40 días donde se evidenció presencia de zonas de hiperseñal, pero sólo en tronco cerebral, de menor extensión que en la RMN anterior. Una RMN de control realizada dos meses después no evidenció alteración de las estructuras estudiadas.

El paciente fue dado de alta siendo controlado por consultorio externo.

Debido a la heterogeneidad de esta enfermedad, al compromiso variado de diversos órganos y sistemas y a la falta de exámenes de laboratorio patognomónicos, su diagnóstico es clínico y se basa en la identificación de las características clínicas típicas que aparecen durante el transcurso de la enfermedad.

De acuerdo a los criterios establecidos por el Grupo internacional para el estudio de la enfermedad de Behcet, la presencia de úlceras orales recurrentes (más de tres episodios en un año) asociada con dos de los otros criterios mayores (úlceras orales recurrentes, lesiones dérmicas y oculares características y un test de patergia positivo) establecen el diagnóstico.

El paciente estudiado presentó tres de estos criterios: úlceras orales recurrentes características, úlceras genitales recurrentes y uveitis; asimismo, en el transcurso de su hospitalización presentó compromiso neurológico, como complicación de su enfermedad de fondo, lo que se comprobó con estudio de resonancia magnética nuclear.

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