OBJETIVO
Presentar un caso de siameses unidos por el abdomen (onfalópagos)
diagnosticados pre-natalmente y con evaluación tomográfica post-natal, realizados en el
Centro de
Diagnóstico por Imágenes "SEVIMEDIC" de la ciudad de Chiclayo, reportándolo
por su importancia y por constituirse como el 2do caso en el Perú con separación exitosa
de ambos gemelos.
CASO CLÍNICO
Paciente M.A.S. 19 años de edad, soltera, procedente de Chiclayo.
G1P000. F.U.R. 10-05–00.
Funciones biológicas estables. Antecedentes: nada en especial.
Examen clínico: Signos vitales normales, Abdomen: se auscultan dos focos
cardíacos.
Ecografía: 05- 02- 01 (Fig. 1)
Útero gestante con dos fetos vivos, presentación cefálica.
Morfología: Feto 1: DBP = 92 mm. LF. = 66 mm.
Feto 2: DBP = 94 mm. LF = 68 mm.
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Fig. 1
Ecografía pre-natal a las 36 semanas mostrando gemelos
unidos por la pared abdominal. |
Activos, buen tono muscular y frecuencia cardíaca
conservada. Placenta única, anterior grado I, ILA : normal.
Ambos se encuentran unidos por región inferior del tórax y superior del abdomen. Sexo:
masculino.
CONCLUSIÓN
Gestación gemelar: Siameses unidos por región tóraco-abdominal, de 36 semanas 4
días.
Reporte operatorio:(14- 02- 01)
Paciente cesareada, obteniéndose dos recién nacidos vivos siameses, unidos por la
región abdominal, APGAR: normal, se encuentra un solo cordón, una sola placenta.Peso
5,200 gr.
Imágenes post- natales:
Radiografía: Puente de unión en pared abdominal de aproximadamente 9 cm., tórax
individualizados (Fig.2).
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Fig. 2
Gemelos onfalópagos de un día de vida. |
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Fig. 3
Radiografía mostrando el puente de
unión a nivel abdominal. |
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Fig. 4
TAC tóraco abdominal con contraste
oral al gemelo ubicado a la izquierda. A) Fusión del parénquima hepático, y con- traste
en estómago (flecha delgada). B) Opacificación de asas intestinales. Solo del gemelo que
ingirió contraste, (flecha gruesa), revelando la independencia del
intestino. |
Ecografía: Gemelos unidos por abdomen, compartiendo parénquima
hepático. Se sugiere gammagrafía del sistema biliar.
TAC con contraste oral a un feto: Esófago, estómago, intestino delgado y colon
independientes. Unión en pared abdominal con parénquima hepático fusionado (Fig.4)
EVOLUCIÓN
Por decisión médica se deriva a Lima al I.N.S.N; después de estudios
selectivos son separados exitosamente al mes de vida. Actualmente gozan de buena salud.
COMENTARIO
Se han descrito cuatro malformaciones específicas de la gestación múltiple: 1)
Acardia, 2) Siameses, 3) Fetus in feto y, 4) Feto papiráceo.
La gestación gemelar es la más frecuente de las gestaciones múltiples, existen dos
tipos:
1).- G. Bicigótica (70%) se originan de la fertilización de dos óvulos
distintos.
2).- G.Monocigótica (30%) se originan de la separación de un óvulo fertilizado y
puede ser:
a).- Bicorial biamniótica:(33%) si la división se da antes del cuarto
día post-fecundación. En el período bicelular.
b).- Monocorial biamniótica (66%) si la división se dá entre el cuarto y sétimo día
post-fecundación. En etapa de blastocito.
c).-Monocorial monoamniótica: (< 1%) si la división se dá entre el octavo y treceavo
día post-fecundación. En fase de gástrula.
Si la división se dá después del treceavo día post-fecundación,
dicha separación es incompleta y se originan los siameses (2,7,8)
Se llaman siameses en recordación de Chang y Eng Buker nacidos en Siam (hoy Tailandia) en
1,811 que vivieron 63 años y fueron exhibidos por todo el mundo, se casaron con dos
hermanas y tuvieron 10 y 12 hijos, fallecieron a pocas horas de intervalo y la autópsia
confirmó que podrían haber sido separados con facilidad (3 y 6).
En el Perú el primer caso de siameses separados con éxito ocurrió en Iquitos, en marzo
de 1999 y fueron ONFALÓPAGOS que son siempre monocigotos, monocoriónicos y
monoamnióticos y la incidencia varía entre 1 x 50000 a 1x 100000 nacimientos, la
mayoría nacen muertos, algunos viven, y muy pocos pueden separarse exitosamente (3, 5).
CLASIFICACIÓN:
1) Simétricos: Distribución equilibrada
de la anatomía y pueden ser craneópagos, toracópagos, onfalópagos (variedad más frecuente).
2) Relativamente asimétricos: Zonas de fusión más extensa y
desproporción en la distribución de la anatomía: tetrapus, dicéfalo (dos cabezas sobre
un cuerpo).
3) Asimétricos: Participación desigual en órganos. Uno de los componentes es
siempre un parásito que depende de la circulación de su hermano para sobrevivir: Fetus
in feto también se incluye en este grupo el feto a cardioacéfalo y los heterópagos
(4,5,5).
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico pre-natal precoz de los siameses es importante, porque
permite decidir la forma de finalizar la gestación y por otra parte ofrece la posibilidad
de estimar correctamente la gravedad del proceso en función a los órganos compartidos.
Cuando la presentación es monocoriónica y monoamniótica es importante tener presente
esta entidad.
A veces una zona de fusión relativamente pequeña puede ser flexible y permitir que los
gemelos roten hasta 180°, de modo que una presentación occipito-pelviana no descarta la
presencia de siameses. Puede haber siameses como parte de un embarazo de trillizos.(1)
Los siameses son un reto de diagnóstico inmenso para el cirujano que intenta separarlos y
se basa en gran medida en la IMAGENOLOGÍA, la cual debe ser cuidadosa y exacta para
precisar la anatomía que siempre es caprichosa y, a veces difícilmente comprensible.
El esqueleto y sus puntos de unión es relativamente fácil de estudiar radiológicamente,
pero las posiciones convencionales a que estamos acostumbrados no son siempre posibles.
La TAC espiral hace posible reconstrucciones anatómicas sorprendentes. La disposición
cardíaca y vascular condiciona la separabilidad o distribución equitativa del material
orgánico disponible, por lo que se practica casi siempre angiografía, eco-doppler y
resonancia magnética.
El aparato urinario puede explorarse con ultrasonido, urograma, cistograma y endoscopías.
El aparato digestivo mediante tránsito y enema colónico. La vía biliar puede estudiarse
por radiofármacos y ecografía.
El sistema nervioso se beneficia mucho con imágenes de resonancia magnética, que muchas
veces muestra lesiones inesperadas.
La Dra. Catherine Kingston en la reunión de RSNA 1999 presentó 8 casos de
siameses separados entre 1987 y 1998; hubieron 3 toracópagos, 1 onfalópago, 4 pares de
parápagos, 10 de los 16 pacientes viven hoy en día y tienen entre 11 meses y 13 años de
edad.
En ONFALÓPAGOS, como fue nuestro caso reportado, la TAC contrastada ayuda a determinar si
el aporte sanguíneo de uno de los gemelos alimenta solo parte del hígado o la del otro.
Esta información permite al cirujano establecer el plano de separación durante la
cirugía y asegurar que los vasos sanguíneos y el drenaje biliar vayan a cada gemelo,
afirmó la Dra. Kingston.(9).
Los Onfalópagos se unen de manera ventral en la región umbilical con frecuencia
incluyendo el tórax inferior, pero nunca el corazón, aunque raramente el pericárdio
podría compartirse. En 80 % de los casos se observa fusión hepática y drenaje biliar
independientemente, tal como ocurrió en el paciente motivo de la presentación y que
permitió su separación definitiva, exitosa y actualmente gozan de buena salud.
Bibliografia
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(*) Médico Asistente Servicio
Imagenología HNAAA-Chiclayo.
(**) Médico Jefe Servicio Imagenología HNAAA-Chiclayo.
(***) Médico Residente II año Imagenología HNAAA-Chiclayo.
