RESUMEN
El objetivo del presente estudio fue describir las características
clínicas, mamográficas y ultrasonográficas del Linfoma primario de la mama en las
pacientes atendidas en el INEN desde 1976 al 2001. Se revisaron retrospectivamente las
historias clínicas e imágenes de cuatro pacientes de sexo femenino entre 23 y 65 años
de edad. Dos tuvieron un compromiso sincrónico bilateral y el resto unilateral. Todas
presentaron nódulos palpables y la mitad adenomegalias axilares. La mamografía
evidenció nódulos de densidad intermedia, únicos o múltiples, entre 2 y 5 cm, sin
calcificaciones, de bordes lisos, lobulados o espiculados, de márgenes generalmente bien
definidos. Una paciente presentó incremento difuso y heterogéneo de la densidad de toda
la mama. La ecografía mostró nódulos sólidos, hipoecogénicos, de ecotextura
heterogénea, márgenes bien definidos, bordes lisos o digitiformes y refuerzo acústico
posterior. Un caso presentó una lesión sólida, hipoecogénica, heterogénea, de
contornos irregulares, mal definidos, rodeada por áreas de tejido hiperecogénico que
comprometió toda la glándula. El método mayormente usado para llegar al diagnóstico
fue la biopsia escisional, siendo el tipo histológico más frecuente, el Linfoma
histiocítico difuso.
INTRODUCCIÓN
El Linfoma de la mama es una neoplasia maligna que puede ser primaria,
pero más frecuentemente es secundaria (3). El Linfoma primario corresponde al 0,04-1,1%
de las neoplasias malignas de la mama y al 0,3-2,2% de los Linfomas No Hodgkin (LNH)
extranodales (1,9). El LNH de la mama es raro y mayormente ocurre como parte de una
enfermedad extramamaria con compromiso mamario secundario (6).
Suele presentarse como un discreto nódulo palpable o como un aumento difuso de la
consistencia mamaria. Cuando existen grandes adenopatías axilares al mismo tiempo que un
nódulo intramamario palpable, se debe considerar el diagnóstico de Linfoma (3). Para
hacer el diagnóstico de Linfoma primario de la mama, clínicamente éste debe ser el
lugar en el que primero o mayormente se manifieste la enfermedad, no debe existir Linfoma
documentado en otro órgano, excluyendo la presencia de compromiso ganglionar regional que
se haya desarrollado simultáneamente, no debe existir antecedente de Linfoma extramamario
y debe existir una estrecha relación entre el tejido mamario y la infiltración por
células de linfoma en el estudio histológico (1).
No existe ningún trabajo publicado a la fecha, realizado en el INEN, que describa las
características mamográficas y ultrasonográficas del Linfoma primario de la mama.
El objetivo del presente estudio ha sido describir las características mamográficas y
ultrasonográficas de todos los pacientes afectados que hayan sido atendidos en el INEN
desde que se inició el uso de estos métodos de diagnóstico. Asimismo se describen las
características clínicas y el método utilizado para llegar al diagnóstico
anatomopatológico.
MATERIAL Y MÉTODOS
Se revisaron retrospectivamente las historias clínicas y las
imágenes mamográficas y ultrasonográficas de 23 pacientes con diagnóstico de Linfoma
primario de mama, en un período de 24 años desde enero de 1976 hasta febrero del 2001.
Se incluyeron cuatro pacientes con el diagnóstico probado histológicamente de Linfoma
primario de la mama en las que se realizó mamografía y ultrasonografía previa a la
biopsia. Al resto de pacientes se les excluyó del estudio por no tener mamografía y/o
ultrasonografía previas a la biopsia.
Se revisaron las mamografías e informes radiológicos de cuatro pacientes, tres de las
cuales contaban también con las películas ecográficas. Los estudios ultrasonográficos
se realizaron con un transductor lineal de 7,5 MHz. Se revisaron las historias clínicas
para determinar los síntomas generales, hallazgos clínicos en el examen de la mama y
región axilar, el método utilizado para llegar al diagnóstico y los reportes
histopatológicos.
RESULTADOS
Todas las pacientes fueron mujeres entre los 23 y 65 años (promedio de
39,7 años). Dos pacientes tuvieron compromiso sincrónico bilateral (50%), una de la mama
derecha (25%) y otra de la izquierda (25%). El tiempo de enfermedad estuvo comprendido
entre 4 días y 5 meses (promedio de 2,3 meses). Dos pacientes tenían síntomas y signos
generales: pérdida de peso en una e hiporexia en otra. Una de las pacientes con
compromiso mamario bilateral era lactante de tres meses.
Las cuatro pacientes tuvieron tumor palpable mamario. En dos pacientes (50%) se
palparon nódulos múltiples (tres o más), en una paciente dos nódulos (25%) y en otra
un nódulo (25%). El diámetro promedio osciló entre 2 y 4 cm., en dos pacientes (50%),
5cm., en una paciente (25%) y de 13 cm. que comprometía toda la glándula, en otra (25%).
La consistencia de los nódulos era blanda en dos pacientes (50%) y dura en las otras dos
(50%), todos los cuales eran móviles. Un caso presentó adherencia a los planos profundos
y un caso adherencia a la piel con eritema asociado. La paciente con el tumor de 13 cm.
presentó además circulación venosa local. Se palparon adenopatías axilares
unilaterales en las pacientes con compromiso bilateral de la mama, teniendo estos una
consistencia dura, móviles o poco móviles y un diámetro de 2 a 3 cm.
Las mamografías mostraron un nódulo solitario en un caso (25%), múltiples nódulos en
dos (50%) e incremento difuso de la densidad en forma heterogénea en un caso (25%). El
diámetro promedio de los nódulos detectados mamográficamente osciló entre 2 y 4 cm en
un caso (33,3%) y fue mayor o igual a 5 cm., en dos (66,6%). Los bordes de los nódulos
fueron lisos en una paciente (33,3%), lisos y lobulados en otra paciente (33,3%) y
parcialmente espiculados en otra (33,3%). Los márgenes fueron bien definidos en dos casos
(66,6%) y parcialmente definidos en uno (33,3%).
La densidad de todos los nódulos fue mediana.
En un caso se observó cinco adenopatías axilares ipsilaterales al nódulo en la
mamografía, siendo éstas de forma ovalada, de alta densidad y no mayores de un cm., de
diámetro. Un caso presentó un incremento difuso de la densidad de toda la mama en forma
heterogénea. En ningún caso se evidenciaron calcificaciones, distorsión de la
arquitectura ni engrosamiento o retracción de la piel o del pezón.
Se hallaron las películas de los exámenes ultrasonográficos de tres pacientes. En dos
de ellas se observaron nódulos sólidos, hipoecogénicos, de ecotextura heterogénea, con
márgenes bien definidos y refuerzo acústico posterior (100%). Los bordes fueron lisos en
un caso (50%) y digitiformes en otro (50%). No se observó sombra acústica posterior ni
imágenes pseudoquísticas.
En el caso con aumento difuso y heterogéneo de la densidad observado en la mamografía,
ecográficamente correspondió a una lesión sólida, hipoecogénica, heterogénea, de
contornos irregulares, mal definidos, rodeado por áreas de tejido hiper-ecogénico, que
comprometió en forma difusa toda la glándula. No se observó engrosamiento de la piel.
El método usado para llegar al diagnóstico anatomopatológico fue la biópsia incisional
en un caso (25%), biópsia escisional en dos (50%) y biópsia por aspiración con aguja
fina en uno (25%). En este último caso la citología inicial fue de carcinoma y el
diagnóstico de Linfoma se obtuvo luego de la mastectomía. El estudio histológico se
reportó como Linfoma maligno histiocítico difuso en dos pacientes (50%), Linfoma
histiocítico de células "T" en una paciente (25%) y Linfoma maligno en una
(25%).
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Fig. 1
Mujer de 36 años con nódulos palpables en la mama
derecha. Mamografía obtenida en posición oblícuo medio lateral: varios nódulos de
mediana densidad, de bordes lisos y márgenes bien definidos.
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Fig. 2
Ecografía superficial, nódulos solidos,
hipoecogénicos, heterogéneos, con bordes lobulados y refuerzo acústico posterior.
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Fig. 3
Mujer de 23 años con nódulos palpables en ambas mamas.
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Fig. 4
Mamografia bilateral en cráneo
caudal:incremento difuso y heterogéneo de la mama
derecha. Mama izquierda normal.
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Fig. 5
Examen ultrasonográfico:
alteración difusa predominantemente hiperecogénica,
heterogénea, de contornos regulares y mal definidos.
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Fig. 6
Mujer de 65 años con tumor palpable en la mama
izquierda. Mamografía bilateral en posición oblícuo medio lateral: nódulo de mediana
densidad y bordes especialmente espiculados en la mama izquierda. Mamografía derecha:
normal.
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Fig. 7
Ecografía superficial: Nódulo sólido hipoecogénico, heterogéneo y de bordes
digitiformes.
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Fig. 8
Mujer de 35 años, lactante con múltiples nódulos palpables en ambas mamas.
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Fig. 9
Mamografía bilateral en cráneo caudal: múltiples nódulos de mediana densidad,
bilaterales, algunos de bordes lisos y otros lobulados.
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Fig. 10
Ecografía: nódulo sólido, hipoecogénico,
heterogéneo, de bordes parcialmente espiculados y con refuerzo acústico posterior. |
DISCUSIÓN
El Linfoma primario de la mama
corresponde al 0,04%-1,1% de las neoplasias malignas de la mama, según las diferentes
series (6,8,9). A su vez, se presenta en el 0,3-2,2% de los Linfomas extranodales y en el
0,7% de todos los LNH (9). Algunas series (9) reportan que el Linfoma primario corresponde
al 50% y otras al 66% de los Linfomas mamarios.
El sexo más frecuentemente comprometido es el femenino (1,3) al igual que en nuestro
estudio. Se han reportado dos casos de Linfoma primario de la mama en varones (1,3) uno de
los cuales presentó una tumoración mal delimitada mamográficamente, indistinguible de
un cáncer de mama. Se ha reportado que la edad promedio de presentación es de 61 años
(desde los 26 a 80 años) en la serie de Meyer y col.(7) y de 55 a 60 años en la de Brogi
y Lee Harris (1). En nuestro estudio la edad promedio fue menor, es decir 39,7 años
(rango entre los 23 y 65 años). Las mujeres de mayor edad tienden a presentar masas
discretas unilaterales (10). Esto coincide con uno de nuestros casos, en una mujer de 65
años con nódulo unilateral de 4 cm.
Nosotros hemos encontrado un compromiso bilateral en
dos (50%) de los cuatro casos, de la mama derecha en uno y de la izquierda en otro. El
lado más frecuentemente comprometido fue el derecho según la serie de Meyer y col. (7),
seguido por el izquierdo y luego bilateral. En una revisión hecha por Brogi y Lee Harris
(1) reportan que el compromiso más frecuente es del lado derecho y el bilateral
sincrónico oscila entre el 5 y el 25%. Vikas (10) encontró un compromiso bilateral
sincrónico del 13% y metacrónico del 7% (después de 10 años). Clínicamente suele presentarse como un nódulo palpable, doloroso,
relativamente móvil, generalmente no adherido a la piel (1). En los cuatro casos de
nuestro estudio se pudo palpar tumores mamarios, siendo mayormente múltiples, entre 2 y
13 cm., de tamaño, de consistencia blanda y móviles. Un caso presentó adherencia a
planos profundos y otro adherencia a la piel. Cuando existen grandes adenopatías axilares
al mismo tiempo que una masa intramamaria palpable, se debe considerar el diagnóstico de
Linfoma (3). En nuestro estudio las adenopatías axilares fueron unilaterales, se
presentaron simultáneamente a los nódulos mamarios y su diámetro osciló entre los 2 y
3 cm.
Debido a que la mama normalmente contiene algún tejido y funciones
linfoides durante la lactancia, como parte del sistema inmunológico, los Linfomas en esta
glándula pueden ser predominantemente de tipo MALT (Tejido Linfoide Asociado a la Mucosa)
(1). En nuestro estudio una de las pacientes era lactante de 3 meses con nódulos
bilaterales, pero la biópsia fue reportada como Linfoma maligno sin especificar el tipo
histológico.
Poco se ha escrito sobre las características mamográficas del Linfoma primario de la
mama. Kopans (3) describe que la mamografía puede ser normal a pesar de presentar una
infiltración difusa y bilateral. Las alteraciones en la mamografía pueden ser nódulos o
se puede observar un incremento difuso de la densidad. Los nódulos pueden ser bien
delimitados o tener márgenes que se mezclan con el tejido circundante. Los bordes pueden
ser mal definidos, pero no son típicas las espiculaciones. Puede aumentar difusamente la
densidad mamaria y, aunque la presencia de grandes adenopatías axilares debe hacernos
sospechar la posibilidad de Linfoma, radiológicamente es indistinguible del carcinoma
ductal difuso o de una infección con hiperplasia linfática.
En 1980, Meyer y col. (7) reportaron una serie de
cinco casos de Linfoma primario de la mama y siete con compromiso secundario. Los
hallazgos mamográficos que encontraron en Linfoma primario fueron nódulos de 2 a 3 cm de
diámetro, lobulados, ovales o esféricos y bordes moderados o mínimamente espiculados.
Georgian-Smith y col. (2) reportaron un caso en una paciente con
antecedente de transplante cardiaco en la que se palpaba una tumoración mamaria con un
área de equímosis. En la mamografía se observó una imagen nodular de 2 cm de
diámetro, con márgenes distintos y engrosamiento de la piel. Kopans y col. (4) describen
que un hallazgo mamográfico del Linfoma de la mama puede ser un tejido mamario
asimétrico, es decir un volumen asimétrico, una densidad asimétrica con conservación
de la arquitectura o conductos prominentes asimétricos. Asimismo reportan un caso de
Linfoma difuso primario de la mama en una serie de 40 pacientes con anormalidad palpable.
Leung y col. (5) refieren que puede ser un hallazgo inusual la presencia de
múltiples nódulos bilaterales parcialmente circunscritos. Nosotros encontramos como
hallazgos mamográficos más frecuentes a los nódulos de mediana densidad, únicos o
múltiples, sin calcificaciones, entre 2 y 5 cm de diámetro, con bordes lisos, lobulados
o parcialmente espiculados y márgenes bien o parcialmente definidos. También observamos
un caso con incremento difuso y heterogéneo de la densidad mamaria en forma unilateral.
El hallazgo ultrasonográfico descrito por Kopans (3) es un nódulo sólido,
hipoecogénico, inespecífico, con variable transmisión del sonido y con ecos de baja
amplitud. Puede tener bordes bien definidos y refuerzo acústico posterior. En nuestro
estudio el hallazgo ultrasonográfico más frecuente ha sido similar, es decir, un nódulo
sólido, hipoecogénico, heterogéneo, de bordes lisos o digitiformes, con márgenes bien
definidos y refuerzo acústico posterior. En otros casos puede observarse una lesión
sólida, hipoecogénica y heterogénea, de contornos irregulares, mal definidos, con
áreas de tejido hiperecogénico, que compromete en forma difusa toda la mama.
En un estudio de Lieberman (6) se menciona que la distribución de los subtipos
histológicos en esta entidad es similar al visto en otros Linfomas extranodales: el más
común fue el Linfoma histiocítico difuso, presente en 26 (49%) de los 53 casos. En el
estudio de Meyer y col. (7) el compromiso más frecuente fue el nodular, seguido por el
difuso. En nuestro estudio, dos (50%) de los cuatro casos correspondieron a Linfoma
histiocítico difuso. La baja frecuencia del Linfoma primario de la mama, así como las
múltiples clasificaciones del Linfoma a través de los años y el variable uso de
técnicas inmunológicas en las series reportadas, hacen que la comparación de los
resultados sea árdua (1).
El método más usado para llegar al diagnóstico anatomopatológico fue la biópsia
escisional, en dos (50%) de nuestros cuatro casos, hallazgo similar al reportado por Brogi
y Lee Harris (1). En el caso en que se realizó una biópsia por aspiración el
citológico inicialmente de carcinoma pero el de la pieza operatoria fue Linfoma. La
dificultad diagnóstica se debió probablemente a la escasa cantidad de células con que
contaba la lámina. Vikas (10) reportó un caso de Linfoma primario de la mama en el que
la biópsia por aspiración con aguja fina fue inicialmente inconclusa, debiéndose
realizar posteriormente una biópsia escisional.
CONCLUSIONES
El Linfoma primario de la mama es
una entidad poco frecuente que compromete, casi exclusivamente, a mujeres mayores de 40
años y especialmente en las mayores de 55. El lado más frecuentemente comprometido es el
derecho, siendo relativamente frecuente la forma sincrónica y bilateral. Generalmente se presenta como uno o múltiples nódulos palpables, blandos
o móviles. Asimismo se pueden palpar adenopatías axilares.
Los hallazgos mamográficos son nódulos únicos o múltiples, sin calcificaciones, de 2 a
5 cm, con bordes lisos, lobulados o parcialmente espiculados, así como también puede
presentarse como un incremento difuso y heterogéneo de la densidad mamaria. En el examen
ultrasonográfico podemos encontrar nódulos sólidos, hipoecogénicos, heterogéneos, con
bordes lisos o digitiformes, con márgenes bien definidos y refuerzo acústico posterior.
En forma menos frecuente podemos encontrar una lesión sólida, hipoecogénica,
heterogénea, rodeada por áreas hiperecogénicas y que compromete difusamente la
glándula mamaria. El tipo histológico más frecuente es el
Linfoma histiocítico difuso y el método más frecuentemente usado para llegar al
diagnóstico anatomopatológico es la biópsia escisional.
