Revista de Gastroenterología del Perú - Volumen 20, Nº4 2000


Ascitis como presentación de lupus eritematoso sistémico

Oscar G. Pamo Reyna 1 , Daniel Cáceres Alpaca 2 , Marisa Tsuchida Fernández 2, José Caballero López 1 y Juan Lema Osores1.

RESUMEN

Se presenta el caso de una paciente de 40 años quien ingresó por presentar ascitis de cinco días de evolución más dolor abdominal. El estudio de líquido ascítico fue un exudado con resultados negativos para las enfermedades comunes. Se le halló anticuerpos antinucleares y anti-ADN positivos con baja actividad de complemento. La biopsia renal reveló una glomerulonefritis lúpica de grado IV. Recibió prednisona oral y un pulso de ciclofosfamida, y la ascitis se resolvió gradualmente.
Palabras claves: ascitis, Lupus eritematoso sistémico.

SUMMARY

A 40 year-old female patient was admitted to the hospital with ascites and abdominal pain developed in the last five days. The ascitic fluid was an exudate with negative results for common diseases. Antinuclear antibodies and anti-DNA were positive and a low activity of serum complement was found. The renal biopsy disclosed a lupus glomerulonephritis grade IV. She received oral prednisone and a pulse of cyclophosphamide with gradual resolution of the ascites.
Key words: ascites, Systemic Lupus Erythematosus.


REV. GASTROENT. PERÚ 2000; 20(4): 440-9


HISTORIA CLÍNICA:

FILIACIÓN: Paciente mujer de 40 años de edad, natural de Madre de Dios, procedente de Lima (distrito de Independencia). Fecha de ingreso al Hospital Loayza de Lima: 11 de Agosto del 2000.

RELATO: La paciente refirió que dos semanas previas al ingreso presentó malestar general y deposiciones pastosas, una por día. Cinco días antes del ingreso se agregó distensión abdominal progresiva, acompañada de dolor en el hipocondrio y flanco derecho, que aumentaba con la inspiración e interrumpía el sueño. Dos días antes del ingreso, la distensión abdominal era tal que le dificultaba la respiración por lo que acudió al Servicio de Emergencia del Hospital.

Funciones biológicas: Apetito: incrementado; orina: normal; heces: de aspecto normal al momento del ingreso; peso: no precisaba variaciones; sueño: interrumpido.


ANTECEDENTES:

Fisiológicos: Desarrollo psicomotor normal.
Ginecológicos: Menarquia a los 15 años. Seis gestaciones, cinco partos y un aborto. Fecha de la última regla: 30/07/2000. Régimen catamenial: 3/30. 

Patológicos: Preeclampsia severa en 1994; fue cesareada y se le hizo bloqueo tubárico bilateral.

Laparotomía exploratoria por masa intraabdominal en agosto de 1997. Se le halló un granuloma por cuerpo extraño (gasa quirúrgica). Se le realizó omentectomía parcial más salpingectomía izquierda.

Negó alergias a medicamentos.


EXAMEN FÍSICO: 

PA: 100/70mmHg; FC: 86/min; FR: 18/min; T°: 36.6°C.
Al examen general: En aparente buen estado general, hidratada, lúcida y orientada, llamaba la atención la distensión abdominal.

Piel: Tibia, elástica. Eritema con hipopigmentación y ligeramente descamativa en la región frontal y malar bilateral (ver fig. 1). Cambios ungueales compatibles con onicomicosis en el primer dedo de la mano derecha y en las uñas de ambos pies.

FIGURA 1


Tejido celular subcutáneo normal y sin edemas.

Aparato osteomioarticular: Leve hipermovilidad articular en los dedos de las manos.

Sistema linfático: No se palparon adenopatías importantes.

Cabeza y cuello: Normales. Mamas: Normales.

Pulmones: Murmullo vesicular normal en ambos campos pulmonares. Cardiovascular: Ruidos cardíacos normales, no se auscultaron ruidos agregados.

Abdomen: Distendido y sin circulación colateral. Perímetro umbilical 94.5 cm. Ruidos hidroaéreos presentes. Sin dolor a la palpación y rebote negativo, con matidez desplazable en los flancos y sin visceromegalia palpable.

Génitourinario: De caracteres normales.

Neurológico: Sin déficit motor ni sensitivo.


EXÁMENES AUXILIARES:

Hemoglobina: 8.9 g/100 ml, hematocrito: 29 %. Hemograma: Leucocitos 4,600, abastonados: 3 %, segmentados: 68 %, eosinófilos: 0 %, basófilos: 0 % , monocitos: 4 % y linfocitos: 25 %. Plaquetas: 439,000.

Glicemia: 79 mg/dl, úrea: 29mg/dl y creatinina: 1.05 mg/dl. Bilirrubinas totales: 0.2, directa 0.1mg/dl. Transaminasa sérica glutámico-oxalacética: 30UI/dl y transaminasa sérica glutámico-pirúvica: 18 UIdl. Proteínas totales 7.68 g/dl, albúmina: 2.83 g/dl y globulinas: 4.85g/dl. 

Tiempo de coagulación 6’ y de sangría 1’30”. Velocidad de sedimentación globular: 56 mm/h. VDRL: no reactivo.

Líquido ascítico: de aspecto xantocrómico, transparente; recuento celular 96 células: polimorfonucleares 20% y mononucleares 80%; glucosa: 107 mg/dl, proteinas totales: 6.72 g/dl y albúmina 3g/dl.

Papanicolau de líquido ascítico: algunas células mesoteliales reactivas, ocasionales linfocitos. No se encontraron células malignas.

Una nueva muestra de líquido ascítico dió los siguientes resultados: 15-20 células/campo, bacilo de Koch negativo, test de adenosina deaminasa 8 UI (VN: 0-40 UI/l.

El estudio del paquete celular del líquido ascítico: 600 cc de líquido ascítico amarillo citrino. Sedimentado con alcohol-éter y centrifugado: se obtuvo dos coágulos de 1.3 cc cada uno. Al examen microscópico: material proteináceo, linfocitos e histiocitos y sin evidencias de células malignas.

Coprocultivo, coproparasitológico y coprofuncional negativos. Examen parasitológico en líquido duodenal: negativo. 
Anticuerpos antinucleares: positivos 1/320, patrón moteado. Anti-DNA nativo (double-stranded) positivo (método de látex).
Actividad de complemento C3: 30.8 mg/dl (55-120 mg/dl) y de C4: 0.0577 g/l (0,1-0,4 g/l)

Ecografía transvaginal: Utero de longitud 74 mm, ancho de 55 mm y diámetro ántero-posterior de 40 mm, miometrio de bordes regulares. Ovarios de tamaños normales. Presencia de ascitis.

Electrocardiograma: discreta alteración de la repolarización ventricular.

Ecocardiograma: fracción de eyección del ventrículo izquierdo 65%, contractibilidad segmentaria adecuada; función diastólica del ventrículo izquierdo en el límite inferior normal; cámaras cardíacas de dimensiones normales, sin hipertrofia parietal. Morfología y función valvular adecuada. Efusión pericárdica leve. No signos de taponamiento ni de obstrucción.

Sedimento de orina normal. Urocultivo negativo. Proteinuria en orina de 24 horas: 6,48 g.

Ecografía renal: Riñon derecho: con parénquima de 18 mm; longitud de 101 mm, diámetro ántero-posterior de 48 mm y ancho de 50 mm. Riñon izquierdo: con parénquima de19 mm; longitud de 107 mm, diámetro ántero-posterior de 46 mm y ancho de 49 mm.

Biopsia renal: corteza y medula con doce glomérulos, cuatro de ellos esclerosados globalmente. Glomérulos viables con acentuación del patrón lobulillar, con incremento de la matriz y de la celularidad mesangial (1+ a 2+), observándose esclerosis mesangial secundaria en dos glomérulos con engrosamiento segmentario de asas capilares; dos glomérulos mostraron “crescents” fibrosos. No se observaron trombos hialinos, asas de alambre, cariorrexis ni células inflamatorias. Túbulos con degeneración turbia y atrofia tubular focal (+). Intersticio con infiltrado inflamatorio y fibrosis (+). Vasos sanguíneos sin alteraciones.

A la inmunofluorecscencia: IgG 6/6, depósitos granulares en segmentos de asas capilares (+), mesangio (+). IgM 4/4, depósitos granulares en segmentos de asas capilares (2+) y mesangio (+). IgA 4/4, depósitos granulares en segmentos de asas capilares (+) y mesangio (+). C3 5/5, depósitos granulares en mesangio (+). Diagnóstico morfológico: glomerulonefritis membranoproliferativa (estadío IV de Lupus eritematoso sistémico).

Biopsia de piel de la frente: tapones queratóticos, con leve atrofia de epidermis e infiltrado inflamatorio mononuclear perianexial. Cambios sugestivos de LES.

Evaluación oftalmológica: pterigion del ojo derecho de grado II. Ametropia; angiopatia hipertensiva grado I; a descartarse el síndrome de ojo seco.


DISCUSIÓN

El problema principal de la paciente fue la distensión abdominal que clínicamente fue debida a la presencia de ascitis. Para hacer el diagnóstico diferencial de la ascitis, usualmente lo hacemos en base a la diferenciación de trasudado o exudado, requiriéndose para esto el examen bioquímico previo del líquido ascítico. Sin embargo, a juzgar por la información obtenida de la anamnesis y el examen físico, nada había que nos sugiriera que la ascitis era un trasudado debido a insuficiencia cardíaca, insuficiencia renal con sobrehidratación, sindrome nefrótico, enteropatía perdedora de proteínas o kwashiorkor, sin poder descartar hipertensión portal.

El estudio del líquido ascítico reveló que se trataba de un exudado. En nuestro medio, las causas más comunes de exudado son la tuberculosis peritoneal y la carcinomatosis. Los estudios en ese sentido fueron negativos.

La paciente fue examinada diligentemente en busca de nuevos signos que nos ayuden al diagnóstico, hasta que se reparó en las lesiones dérmicas de la frente y las regiones malares. Estas lesiones eran mínimas, pasaban casi desapercibidas y no eran características de algunas de las entidades clínicas conocidas que solemos atender. Los dermatólogos plantearon las presunciones diagnósticas de eczema seborreico, secundarismo luético y de lupus eritematoso. La primera no nos convenció porque la piel de la paciente era mas bien seca; y, la segunda fue descartada con un VDRL negativo. La tercera presunción, de LES, nos parecía descabellada por la experiencia que tenemos en atender pacientes con dicho diagnóstico, especialmente en nuestro hospital donde la población que se atiende es predominantemente femenina. Una reanamnesis no dio mayor información sobre los síntomas que son considerados como criterios mayores para hacer ese diagnóstico, y teniendo en cuenta que dichos criterios suelen cumplirse con la evolución de la enfermedad. La serología confirmó esta presunción.

Por tanto, nos encontramos ante el cuadro clínico de una paciente consistente en ascitis como manifestación predominante y que resultó ser debido a LES. Podemos afirmar que los compromisos pleural y pericárdico son muy frecuentes en el LES mas no así la ascitis. Si se observa ascitis en LES, ella suele ser de tipo trasudado debido a taponamiento cardíaco, insuficiencia cardíaca por miocarditis, por sindrome nefrótico, por sindrome nefrítico o en la fase de insuficiencia renal crónica terminal. Por estas razones, inicialmente nos costó aceptar que la ascitis de tipo exudado de la paciente era por LES y, sobre todo, como forma de presentación. Ello nos obligó a revisar la bibliografía respectiva.

REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA

La ascitis como manifestación inicial de enfermedad lúpica es muy rara pero está descrita (1-7). La forma de presentación puede ser aguda o crónica.

La forma aguda suele acompañarse de dolor abdominal. Ocasionalmente presentan náuseas, vómitos y diarrea, pero sin fiebre. Al examen físico, el abdomen presenta disminución de los ruidos hidroaéreos y defensa muscular. Puede desarrollarse en horas o algunos días, simulando abdomen agudo y muchas son sometidos a laparotomía exploratoria. La evolución a ascitis masiva puede ocurrir en horas (8). La ultrasonografía abdominal y la tomografía computarizada revelan marcado engrosamiento de las paredes gástrica, duodenal y yeyunal, con abundante líquido intraluminal, además de la ascitis. La endoscopía muestra edema de la mucosa y múltiples erosiones en el estómago y el duodeno. El estudio del líquido ascítico demuestra niveles bajos de la actividad del complemento y niveles elevados de anticuerpos contra el ADN (9). Los hallazgos operatorios son ascitis y edema del intestino delgado, sin evidencia de vasculitis o de las causas conocidas de abdomen quirúrgico (10). En los tejidos obtenidos por laparotomía se ha demostrado una inflamación inespecífica crónica con un patrón granular en la inmunofluorescencia a lo largo de la capa mesotelial del peritoneo y de los vasos sanguíneos peritoneales (11). 

La otra forma de presentación es como ascitis de evolución crónica, sin dolor abdominal y de comportamiento intratable. Esta forma puede preceder por años al diagnóstico de LES y son catalogadas inicialmente como “idiopáticas”, debiéndose descartar las causas infecciosas y neoplásicas antes de considerar este diagnóstico (12,13). Puede acompañarse de linfadenitis mesentérica o paniculitis peritoneal (14).

De 13 casos reportados en la literatura inglesa y francesa hasta 1994 no se había presentado esta forma clínica en ancianos hasta que se reportó el caso de una anciana de 72 años que se presentó como ascitis y anticuerpos antifosfolípidos positivo que luego devino en el diagnóstico de LES (15).

Los síntomas revierten fácilmente con corticoides a altas dosis, oral o parenteral dependiendo de la tolerancia o gravedad del caso. Así, puede emplearse prednisona 1 mg/Kg de peso corporal o un pulso semanal por cuatro semanas de metilprednisolona 1 g/m2 de superficie corporal. También se han empleado los pulsos de ciclofosfamida. Otra alternativa es azatioprina 200 mg diarios por vía oral. La corticoterapia suele ser exitosa tanto que la ascitis no recurre por varios años en el seguimiento (16). La ciclosporina ha sido utilizada con buenos resultados (17).


EVOLUCIÓN

Mientras se le realizaban los estudios, la paciente se expuso al sol y al día siguiente presentó un característico eritema malar y frontal.

Una vez diagnosticado de LES, se inició el tratamiento con prednisona 1 mg/Kg (60 mg). Al obtenerse el resultado de la biopsia renal (Glomerulonefritis lúpica tipo IV) se le administró la primera infusión endovenosa de ciclofosfamida a dosis de 500 mg/m2 sc (800 mg), tolerándola muy bien. 

La ascitis disminuyó notablemente con la corticoterapia.

En el quinto día de corticoterapia, la paciente presentó una lesión exulcerativa en la región perianal que fue catalogada de probable etiología herpética, indicándosele aciclovir tópico.

Salió de alta en buenas condiciones para control ambulatorio.


CORRESPONDENCIA: 

Dr. Daniel Cáceres Alpaca, e-mail: damdres@hotmail.com
Dr. Óscar G. Pamo Reyna, e-mail: oscarpamo@terra.com.pe

VER BIBLIOGRAFÍA