EVALUACIÓN DE LAS LESIONES VASCULARES DE PARTES BLANDAS
MEDIANTE ECOGRAFÍA DOPPLER COLOR

DR. JUAN FAJARDO FLORES*

ORIGEN Y CLASIFICACIÓN

Las anomalías vasculares de partes blandas (AVIPB) son las tumoraciones mas frecuentes en la niñez. Se calcula que uno de cada cien recién nacidos presenta lesiones pigmentadas en la piel al nacer, de los cuales 1% requerirá evaluación y/o tratamiento^1,4. Estas lesiones consisten básicamente en la proliferación de vasos venosos y/o arteriales sostenidos o no por un parénquima, que producen complicaciones consecuencia de su volumen, de las alteraciones isquémicas y dependiendo de su ubicación.

Se han planteado múltiples clasificaciones de acuerdo a la histología, el tipo de vasos, las características del flujo, etc, sin embargo, en 1,983 Mulliken3 nos plantea una clasificación sencilla y práctica atendiendo y conjugando características . histológicas, comportamiento clínico y de crecimiento de estas lesiones. Esta clasificación es útil para el planteamiento del manejo y pronóstico de los hemangiomas y malformaciones vasculares, las dos grandes categorías en que divide Mulliken a las anomalías vasculares congénitas (tabla 1). Todas estas están presentes desde el nacimiento por definición, y tienen su origen en una falla de la angiogenesis que ocurre entre las semanas 4 a 8 del desarrollo embrionario.

El comportamiento al nacimiento y en las semanas y meses posteriores varia entre una y otra categoría. La mayoría de los hemangiomas suelen estar presentes al momento del nacimiento y/o se evidencian en las primeras semanas de vida, se desarrollan aceleradamente en meses subsiguientes; las malformaciones vasculares, por lo general pasan desapercibidas hasta muchos años después, siendo mas bien descubiertas en la adolescencia o posteriormente, en algunos casos sólo accidentalmente (post-trauma por ejemplo)⁵.

La regresión, muchas veces total, de los hemangiomas ocurre luego del primer año de vida y hasta los 6 años o más, siendo innecesario por lo general conductas agresivas de tratamiento. En la etapa de crecimiento o etapa proliferativa del hemangioma se observa la presencia de flujo vascular abundante con velocidades medianas o altas, esta última calificación, más bien cualitativa por el pasaje de la sustancia de contraste por la lesión de toma rápida (angiografía), o las señales de color saturado y espectro turbulento y rápido (> 15-20 cm/seg) (Ecodoppler color).

A diferencia de los hemangiomas, las malformaciones vasculares no regresionan espontáneamente, y presentan más bien periodos de crecimiento activo, concomitante y consecuentemente se observan manifestaciones clínicas relacionadas con isquemia (MAV por lo general, necrosis, ulceraciones), trombosis y dolor (MV por flujo lento) así como alteraciones funcionales dependiendo de la localización (alteraciones para la marcha en lesiones en zona de rodilla, vulva, etc) y otras manifestaciones.

Otra clasificación útil es la que se hace teniendo en cuenta las características del flujo, calificando estas anomalías como de flujo rápido, de flujo lento y/o flujo ausente (tabla 2).

MÉTODOS DE EVALUACIÓN

Existen varias técnicas radiológicas y de medicina nuclear para la evaluación de las AVPB, siendo la angiografía y la biopsia los estándares frente a los cuales se deben comparar las otras técnicas y las nuevas. La biopsia es inusualmente realizada y da el diagnóstico preciso histológico de la lesión. La angiografía puede realizarse con inyección de contraste en un vaso sistémico o selectivamente (estudio de MAV, hemangioma) o por inyección directa sobre la lesión (malformaciones venosas). Se evalúan los vasos nutricios de la lesión, los vasos intralesión y las venas de drenaje, observando la velocidad del pasaje (y/o estasis), tiempo de eliminación y probables comunicaciones arterio-venosas^3,9,14,16,17. Estas características pueden también ser analizadas por medio de la scintigrafía con tecnesio 99 coloidal o glóbulos rojos marcados por inyección sistémica. o local (malformaciones venosas). Los niveles de sensibilidad, especificidad y certeza son altos, incluso, muy cercanos al 100% (23,14.)
La tomografía computada (TC) y resonancia magnética (RM) son métodos caros pero proveen información de la extensión de las lesiones con mayor exactitud que los otros métodos^9,15,19.

MANEJO

El tratamiento varia desde las terapias esclerosantes vía vascular transcutánea o por punción directa (etanol, otros), embolización, curetaje, terapia con rayos láser, corticoides y radioterapia hasta la cirugía. Generalmente hay una combinación de las anteriores. Entre las indicaciones están el riesgo para la vida (hemangiomas proliferando cerca de vías aéreas), interferencia funcional importante (MAVs o MV cerca de articulaciones, vulvar, oídos entre otros), complicaciones frecuentes y/o severas (isquemia, necrosis, dolor) o por estética^{8,12-14,16-18}.

Se plantea la supresión biológica mediante agentes antiangiogénicos entre las posibilidades futuras de tratamiento⁹.

ESTUDIO ECOGRÁFICO DOPPLER COLOR

Desde no hace mucho, la ecografía doppler color (USDC) se ha convertido en la primera herramienta diagnóstica de las anomalías vasculares, proveyendo datos morfológicos, de extensión y las características del flujo. La adecuada caracterización morfológica y vascular de la lesión y su correlación con los datos clínicos son cruciales para el diagnóstico correcto. Aunque un buen porcentaje de las anomalías vasculares congénitas son diagnosticadas durante el examen físico, existen otras en las que ya sea por su presentación atípica, profundidad, complicaciones o simplemente para su mejor caracterización preoperatoria y/o control postoperatorio (esclerosante, quirúrgico, etc) exige una adecuada evaluación mediante USDC. Para tal fin es necesario contar con equipo ecográfico doppler color dotado con un transductor lineal de alta frecuencia, de preferencia de 10 a 13 MHz. Aún así, en ocasiones nos topamos con lesiones atípicas pequeñas, difíciles de caracterizar morfológicamente (elemento importante en diagnóstico de hemangiomas), en las cuales por lo menos debemos hacer la distinción entre lesiones de alto o bajo flujo (fig 1). Actualmente existen en desarrollo transductores de hasta 20 MHz, con los cuales se caracterizará mejor las lesiones superficiales pequeñas (uso en lesiones de la piel como melanomas entre otros) que nos permitirá caracterizar mejor una pequeña lesión hipervascular (si es estromatosa o no por ejemplo) así como otras patología dermatológicas.

FIGURA 1: Niño de 7 años con antecedente de gran hemangiom involucionado casi totalmente. En la actualidad pequeña lesión en punta de nariz, hipoecoica heterogénea, con abundante flujo de morfología espectral arterial de muy baja resistencia: HEMANGIOMA RESIDUAL - MAV?

FIGURA 2: Hemangioma: lesión sólida estromatosa, ecogénica mayormente homogénea. Doppler color: flujo de densidad regular a alta, flujos bifásicos de baja resistencia.

HEMANGIOMAS^{1-3,6-10,13,22}

Considerado como una neoplasia benigna, los hemangiomas son los tumores de partes blandas mas frecuentes en la infancia. Consisten en proliferación de vasos de tipo capilar, con endotelio, normal dentro de un tejido celular estromatoso. Presenta un periodo de rápido crecimiento desde el nacimiento hasta el primer año, de edad (fase proliferativa) y posteriormente una etapa de inevitable involución hasta el quinto a sexto año. Aunque el diagnóstico por la exploración física es por lo, general sencillo, en ocasiones el pediatra necesitará aclarar el mismo debido a formas atípicas, presentaciones profundas (difícil exploración), presentación de complicaciones, sospecha de formas mixtas así como previo a tratamiento y/o monitoreo del mismo.

Ecográficamente la característica quizás más importante es el hallazgo de una lesión sólida (estromatosa) bien delimitada por lo general, ecogénica, a veces hipoecoica o mixta (figs 2,3). Puede presentar áreas lúcidas internas por necrosis (generalmente en la fase proliferativa) así como calcificaciones. Se pueden visualizar zonas lúcidas alargadas y tortuosas en relación a estructuras vasculares, mas gruesas en las partes mas profundas del hemangioma. El estudio doppler color nos muestra una lesión ricamente vascularizada, por lo general de tipo, flujo alto (velocidades medianas-altas, turbulencia) así como alta densidad vascular (> 5 vasos/ cm 2) Corno 10 cuantificara Dubois y cols5. -(baja densidad < 2vasos/ cm 2, media de 2-4 vasos/ CM2). Densidad media o baja suele observarse durante la involución del hemangioma (figs 4 y 51). Las zonas hipoecoicas o lúcidas por necrosis no mostraran flujo en el estudio doppler color. El estudio doppler espectral nos muestra ondas arteriales de baja o mediana resistencia, señales venosas con fluctuaciones y a veces con pequeños picos sistólicos debido a la presencia de comunicaciones arterio-venosas (a-v)(fig 2b). Por lo general se encontrarán ambos tipos de vasos a la vez. Durante las fases involutivas de la lesión se observan ondas arteriales de mediana a alta resistencia (fig 4), y cuando la lesión está casi totalmente involucionada es difícil captar señales vasculares (fig 51), si las hay están generalmente en la perifrie, ondas de alta resistencia y/o monofásicas. En este momento de involución casi total a veces solamente encontramos un incremento del grosor de la piel y TCSC, con aspecto levemente ecogénico (figs 4a y 5a).

FIG 3. LESIÓN SÓLIDA HETEROGÉNEA CON COMPONENTE ECOGÉNICO E HIPOECOICO, CANALES LUCIDOS CON FLUJO DE ALTA DENSIDAD, ALTAS VELOCIDADES: HEMAGIOMA EN FASE PROLIFERATIVA.

En alguna ocasión nos hemos topado con casos atípicos en los cuales observamos lesiones pequeñas rojo vinosas en pacientes mayores de 6 años con antecedentes comprobados de hemangiomas que involucionaron y en los cuales observamos una zona hipoecoica mas o menos definida que se muestra hipervascularizada durante el estudio doppler color, con flujos de altas velocidades de tipo, arterial de baja resistencia, comportándose como hemangiomas en fase proliferativa o francamente como malformaciones arterio-venosas, en todo caso lesiones de alto flujo (fig 1).

Existe en ocasiones asociación de lesiones hemangiomatosas en la piel con presencia de múltiples hemangiomas en hígado, (hemangioendoteliomas) que le confiere aspecto de múltiples nódulos hipoecoicos por lo, general, igual al observado, en la enfermedad metastásica hepática. Por lo general involucionan rápidamente hasta casi desaparecer (Fig. 511). La presencia de un hígado con múltiples nódulos en un neonato debe plantear este diagnóstico (hemangionatosis).

MALFORMACIONES VASCULARES (MV)

AI igual que los hemangiomas, tienen su origen entre la semana 4 y 8 de vida, perc, a diferencia de estos, las MV no presentan estroma, consisten mas bien en canales vasculares revestidos de endotelio, normal. Existen características en la ecografía en escala de grises y en el estudio doppler color que nos van a permitir diferenciarlas entre si y con los hemenagiomas.

MALFORMACIÓN VENOSA (MV)^{1,2,5,6,8,9,13,16,22}

Son lesiones muy blandas, fácilmente compresibles (con poca presión) que ingurgitan con maniobras que incrementan la presión venosa (Valsalva, compresiones anterógradas).
Ecográficamente se observa un aspecto heterogéneo del TCSC por presencia de canales ecolúcidos prominentes (figs 6a) que se comprimen con facilidad presionando levemente con el transductor, obligando muchas veces a mantener el transductor levemente sostenido sobre la piel evitando ejercer alguna presión sobre la zona explorada. Los vasos están a veces

difusamente distribuidos haciendo dificultosa su exacta extensión. El estudio doppler color y espectral nos presentan a lesiones de bajo flujo (figs 6-8), los cuales en un porcentaje de entre 16% y 40% (según diferentes autores) presentan contenido ecogénico que proyecta sombra acústica posterior por la presencia de flebolitos (fig 7a), siendo considerado este signo prácticamente patognomónico en el contexto de estos hallazgos. Es frecuente la trombosis segmentaria de algunos de estos vasos debido a las velocidades venosas muy bajas (factor trombogénico)(fig 6c-8). Con el tiempo estas trombosis

calcifican (flebolitos)(fig 7a). Las ondas espectrales son continuas o levemente fásicas de 15 o menos cm/seg de velocidad media.

MALFORMACIONES ARTERI0-VENOSAS (MAV)^{1,2,5,6,9,14,15,22}

Este subtipo de malformación vascular consiste mas bien de un enrollado de vasos arteriales y venosos, vasos pequeños en general, comunicados (ausencia de fase capilar) por lo que es frecuente el aspecto isquémico, necrosis y complicaciones infecciosas de la piel de la zona donde se ubica.

Ecográficamente se observa como una zona con múltiples formaciones lúcidas tortuosas, como un ovillo, que colapsa difícilmente a la compresión (compresión fuerte) (figs 9a, 10a). El estudio doppler color muestra flujo vascular abundante, turbulento y de velocidades generalmente moderadas a altas, con arterias nutricias gruesas y venas de desgue igualmente gruesas y pulsátiles (figs 9, 10). El estudio doppler espectral consiste en ondas de baja resistencia (diástoles anchas) así como flujo arterializado, en las venas (por shunts). Para distinguir un vaso de otro es útil aplicar cierta presión sobre el transductor, empezando a colapsar los vasos venosos. Es una lesión, pues, de alto flujo.

MALFORMACIÓN LINFÁTICA

Lesión de aspecto quístico, muchas veces tabicada, con espacios (lóculos) grandes y otras veces multitabicadas formando múltiples pequeños espacios. Pueden complicarse con infecciones y hemorragias intralesionales.. Se presentan como, tumoraciones renitentes y por lo general su contenido es anecoico, sus paredes delgadas y lisas. En la zona de confluencia de los tabiques puede existir un área sólida. En el estudio doppler color notamos ausencia de flujo vascular, o algunas veces flujo escaso en tabiques y o en zona de confluencias de los mismo y/o capsular, con morfologia espectral arterial de alta resistencia (diástole escasa).

MALFORMACIONES CAPILARES

Observadas como manchas vinosas ectoscópicamente, en el estudio ecográfico se observarán como un ensanchamiento de la piel y TCSC, con leve alteración de la ecogenicidad (por lo general hiperecoico) y con flujos vasculares ausentes (similar a fig. 5a).

MALFORMACIONES MIXTAS

Se refiere a la existencia o coexistencia de anomalías vasculares de dos tipos a la vez. Tenemos malformaciones venosas con componente capilar (flujo venoso con leves oscilaciones arteriales o flujos bifásicos)⁴. Otra combinación descrita es la linfáticocapilar (keratoma), asociada a hiperkeratosis.

SÍNDROMES ASOCIADOS

En un estudio de 1, 127 pacientes realizado por Akius y cols.⁹ que incluían tumores vasculares benignos (hemangiomas) y malformaciones vasculares se observó que sólo 10 casos (0, 88%) estaban ligados al síndrome de Klippel-Trenaunay Weber. El resto no presentaba relación con ninguna otra enfermedad o síndrome. Sin embargo existen entidades raras a las cuales pueden ligarse estas anomalías, a saber:

Síndrome de Klippel Trenaunay: consistente en hipertrofia ósea y de partes blandas de una extremidad, asociado a nevus flameus(displasia capilar por debajo de la epidermis), agenesia valvular en sistema venoso profundo (insuficiencia venosa) asi como a una varicosis unilateral atípica (fig. 11).

Síndrome F.P. Weber: consistente con hipertrofia de hueso y partes blandas de un miembro, fístulas arterio-venosas y hemangiomas capilares así como varicosis secundaria.

Síndrome de Servelle-Martorell: asocia a la varicosis atípica hipoplasia ósea, hemangiomatosis cavernosa de la extremidad afectada y agenesia valvular del sistema venoso profundo.
Síndrome de Maffucci: Consiste básicamente en un progresivo desarrollo de tumores óseos encondromatosos (similares a enfermedad de Ollier) y lesiones vasculares cutáneas de tipo venoso (atípico)²¹.

Entre los diagnósticos diferenciales están las lesiones neoplásicas como los sarcomas (liposarcoma, sarcoma alveolar, angiosarcoma, rabdomiosarcoma entre los mas frecuentes) (figs. 12-14) y matástasis (neuroblastoma). Por lo general son lesiones difusas, de consistencia aumentada (induradas a la palpación), aunque en ocasiones pueden ser mas o menos compresibles (liposarcomas fig 13). Suelen ser raros en la niñez. Pueden ser regularmente muy vascularizadas. Presentan flujos venosos y arteriales, observando por lo general ondas de alta resistencia, muchas veces de tipo bizarro, con flujos sistólicos o diastólicos reversos (figs 12c, 14b).

En conclusión, el estudio ecográfico doppler color debe considerarse como primera elección en la evaluación de las anomalías vasculares de partes blandas pues permite un adecuado estudio morfológico (escala de grises) y vascular (doppler color/espectral), tanto en la etapa diagnóstica como en el estudio de sus complicaciones y control pre y post tratamiento. Las dificultades se presentan al evaluar lesiones muy pequeñas, dificultad que se verá superada dentro de muy poco gracias al desarrollo de transductores de muy alta frecuencia (alrededor de 20MHz) que permitiró caracterizar mejor las pequeñas lesiones superficiales.

Bibliografía
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(*) Médico Radiólogo Staff del Centro de Diagnóstico CDX y Clínica Ricardo Palma

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