| Revista Peruana de Cardiología.
Vol. 28 • Nº 1 • 2002 |
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LA ECOCARDIOGRAFÍA EN EL DIAGNÓSTICO
DE MALFORMACIONES CONGÉNITAS CARDIACAS INFRECUENTES: UNA REVISIÓN DE IMÁGENES
INTERESANTES
DR. MARIO VARGAS GALGANI*
RESUMEN
Se presenta a manera de miniatlas diferentes cardiopatías congénitas infrecuentes
evaluadas por el autor en los últimos años.
Se sugieren diferentes recomendaciones para la evaluación de estos casos infrecuentes
El uso del ultrasonido ha revolucionado el diagnóstico de las cardiopatías congénitas.
Desde los años 80 en que el eco bidimensional se asoció a la técnica doppler, permitó
brindar información anatómica, hemodinámica y pseudoangiografica (doppler color)
convirtiéndose en un pilar para el diagnóstico incruento de la mayoría de cardiopatías
congénitas. Asimismo permitió expandir la capacidad diagnóstica a ambientes en donde
otras técnicas rara vez o nunca lograron ingresar como son las salas de cuidados
neonatales, la evaluación de la corrección intraoperatoria de las cardiopatías
congénitas y el diagnóstico intrauterino de las mismas (ecocardiograma fetal)9,10.
El impacto fue de tal magnitud que reemplazó en muchos casos al cateterismo cardiaco en
la toma de decisiones (considerado en los 80's como, indispensable para el diagnóstico y
la toma decisiones en los pacientes con cardiopatía congénita), permitiendo la
corrección quirúrgica de muchas cardiopatías sin estudios invasivos .12,13 .
En nuestro País, el primer trabajo de corrección quirúrgica de cardiopatías
congénitas sin estudio invasivo previo fue presentado por el autor en 1989 (M Congreso
Peruano de Cardiología).1
Las malformaciones congénitas del corazón tienen una incidencia de 8 de cada 1000
nacidos vivos. Muchas de ellas se presentan raramente8 o muchas de ellas tienen variantes
o asociaciones infrecuentes. Vamos a revisar a manera de miniatlas las imágenes
ecocardiográficas de varios de estos casos. Cuando se considere apropiado, se mostraran
esquemas y/o imágenes de otras técnicas del mismo caso.
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Defecto septal atrial
Si bien la cardiopatía congénita más común en el adulto existen formas inusuales. Una
de ellas consiste en la combinación de defecto tipo ostium secundum y primum (fig. 1), el
doppler a color permite confirmar ambos defectos, al observarse el flujo.
Otra forma de defecto septal atrial más infrecuente aún es cuando falta el techo del
seno coronario, si bien no es un defecto del septo interauricular si va a permitir a
través del seno una comunicación de flujo entre ambos atrios.2 . Debe
sospecharse siempre que exista sobrecarga derecha, seno coronario dilatado y ausencia de
defecto septal
El defecto tipo seno venoso es infrecuente 11 y se asocia a drenajes anómalos venosos
pulmonares, existe en 2 formas, cuando el defecto se presenta en la vena cava superior o
cuando se encuentra en la entrada de la vena cava inferior, siendo este último muy rara
vez descrito. (fig. 3 a y b). Se requiere un barrido meticuloso para detectar este tipo de
defectos
Probablemente el caso más inusual de comunicación interauricular, corresponde al
paciente de la foto 4, corresponden a un paciente adulto de 45 años, asintomático y con
soplo de nacimiento, clínicamente presentaba hallazgos auscultatorios de comunicación
interauricular, con un EKG con defecto de conducción derecho y eje a la izquierda por
hemibloqueo anterior.
La foto muestra una vista apical y subcostal de las 4 cámaras en las que se observa una
CIA tipo ostium primum amplia con la particularidad de que el anillo mitral cabalga casi
un 50% la comunicación interauricular, este cabalgamiento permite potencialmente que el
Ventrículo izquierdo (VI) reciba el flujo de ambos atrios. En este caso la Presión de la
AI reduce algo esa posibilidad. De ser algo mayor el cabalgamiento el VI recibiría sangre
de ambos atrios como en la doble entrada al VI (llamado también ventrículo único) y el
VD sería mas hipoplásico al recibir menos flujo.
Drenajes venosos anormales
Sistémicos:
Los drenajes venosos anormales, tienen una incidencia muy elevada en síndromes
heterotáxicos3, pero no son tan comunes en los pacientes con situs solitus. El
más común es la persistencia de la vena cava superior izquierda que tiene una incidencia
de 0.5% en la población general y se asocia al 5% de las cardiopatías congénitas17.
Son asintomático y su importancia radica en la dificultad de entrar en circulación
extracorpórea si no son detectados.
Cuando existe persistencia de la vena cava superior izquierda, ésta drena por lo general
al seno coronario el cual se observa dilatado. Drenajes directos a la aurícula derecha o
izquierda son sumamente infrecuentes. La foto 5a a muestra una imagen supraesternal con
doppler a color en que se observa una vena cava a la izquierda de la aorta en un paciente
sin dilatación del seno coronario. La foto 5b corresponde a un eje corto en que se
observa la conexión directa de la vena cava izquierda a la aurícula derecha. El
diagnóstico exige un alto grado de sospecha o el mapeo en todos los pacientes de la
región a la izquierda de la aorta
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Foto 5. La imagen
supraesternal muestra el flujo descendente (en color azul) por una cava a la izquierda de
la aorta. La imagen transversal muestra la llegada de la vena cava izquierda a la
aurícula derecha. |
Pulmonares:
Son frecuentemente asociados a los defectos septales tipo seno venoso11, rara
vez asociado a otro tipo de defecto septal atrial y muy rara vez presentes de manera
aislada14, su diagnóstico es un reto y ponen a prueba la habilidad del
operador
La foto 6 muestra una vista subcostal en que se observa el ingreso de ambas cavas a la
aurícula derecha y la entrada de una vena anómala en la pared anterolateral de la
aurícula (flecha blanca). El doppler a color confirma el flujo por la vena anómala.
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Foto 6. Drenaje
anómalo parcial venoso pulmonar, imagen subcostal en modo B y doppler color. |
Divertículo ductal
Si bien no tan infrecuente es muchas veces pasado por alto o no reportado, podría
confundirse con aneurismas saculares de aorta o pulmonar. Se forma por el cierre de uno de
los extremos del ductus pero, no del otro, quedando como un saco ciego que se proyecta de
la pared del vaso. La foto 7 muestra un ejemplo de divertículo ductal que protruye de la
aorta
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Foto 7: Imagen de
pequeña protrusión sacular de la pared posterior de la aorta en la zona del ductus que
corresponde al divertículo ductal (flecha), el doppler color muestra la turbulencia que
origina el divertículo (flujo rojo) en esa zona de la aorta. |
Válvulas atrioventriculares
Generalmente se encuentran afectadas en defectos del septo atrioventricular parcial o
total, también en los síndromes heterotáxicos, cuando existen ventrículos de doble
entrada y en síndromes de hipoplasia ventricular tanto izquierdo como derecho
presentándose con hipoplasias o atresias valvulares. Algunas enfermedades como la
coartación y la doble salida del ventrículo derecho15 tienen con frecuencia defectos de
válvula mitral asociados, sin embargo es bastante infrecuente encontrar defectos aislados
de válvulas atrioventriculares16. vamos a revisar algunos de ellos.
Hendidura aislada de la válvula mitral:
Típicamente asociada a defectos parciales del septum atrioventricular , puede ocurrir de
manera aislada en cualquier parte de ambas hojas de la mitral4. Se debe sospechar
hendidura cuando exista insuficiencia mitral sin causa aparente en pacientes jóvenes. El
eco a color usualmente muestra que el jet de insuficiencia atraviesa las valvas y no se
origina en las comisuras. (foto 8)
Doble orificio de válvula mitral:
Es un defecto muy infrecuente, se asocia a coartación de aorta y puede ocurrir de manera
aislada. Existen diversas variantes. Con orificios simétricos o asimétricos y puede ser
completo o incompleto, puede haber estenosis o insuficiencia asociada16
La Foto 10 muestra las imágenes en eje corto y apical de un caso de doble orificio de
válvula mitral simétrico. El eco, a color muestra la división del flujo mitral en 2 a
nivel del orificio y la presencia de regurgitación mitral por el orificio medial.
Cor triatriarum:
Una cardiopatía inusual (0.4% de todas las cardiopatías congénitas en autopsias) ?1 en
la que una membrana perforada divide la AI en 2 cavidades provocando obstrucción venosa
pulmonar. Se comporta como una estenosis mitral y la edad de presentación va a depender
de la severidad de la estenosis18. El gradiente al doppler estima la severidad de la
estenosis (Foto 11)
Anomalías de nacimiento coronario:
También infrecuentes, son de mucha importancia clínica. Ningún ecocardiograma será
completo si no se observa el nacimiento de las coronarias. Las coronarias anómalas tienen
gran importancia clínica porque pueden ser causa de muerte súbita en niños y
adolescentes y porque pueden complicar la reparación de una cardiopatía compleja
especialmente la Tetralogía y la transposición de los grandes vasos 19,22
La figura 12 A muestra un eje corto de un paciente con doble cámara de salida del V13 en
el cual ambas coronarias nacían del seno coronario derecho. La foto 12B muestra un eje
corto de la aorta en el cual se observa que la arteria descendente anterior y circunfleja
nacen de orificios separados del seno coronario izquierdo, la coronaria derecha nacía de
su seno correspondiente (no mostrado)
El origen anómalo de la coronaria izquierda de la arteria pulmonar produce un cuadro de
insuficiencia cardiaca a edad temprana, si no es reparada antes de primer año es
usualmente letal20,21 . La foto 13 muestra las imágenes pre y postoperatoria
de un niño operado a los 5 años de esta cardiopatía
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Foto 13 A
y B. La foto A muestra el nacimiento de la coronaria izquierda de la arteria pulmonar.
La Foto B muestra la corrección operatoria demostrándose el nacimiento de la coronaria
izquierda de la aorta. |
Es inusual la sobrevida hasta esta edad. La foto 14 es una imagen postoperatoria selectiva
de la arteria descendente anterior del mismo paciente que muestra grandes ramas septales
que servían de circulación colateral y que permitieron la vida y la corrección a una
edad inusual.
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Foto 14. Imagen
postoperatoria de nacimiento anómalo de la coronaria de la arteria pulmonar,
paraesternal oblicua y que sigue l trayecto de la arteria descendente anterior desde su
nacimiento de la aorta. Se observa dilatación marcada de la descendente anterior y de sus
ramas septales que sirvieron de colaterales a la coronaria derecha antes de la
corrección. |
Fístulas coronarias:
De presentación inusual (0.2?0.4% de todas las cardiopatías congénitas)6, pueden ser
asintomáticas y manifestarse como un soplo continuo, o asociarse a síntomas de
insuficiencia cardiaca, angina o arritmias23.24
La foto 15 (a,b,c,d) muestra las ecografías de 2 pacientes con fístula coronaria. La
foto a muestra una dilatación gigante de la coronaria derecha proximal,en la foto b se
observa el drenaje de la fístula por debajo del anillo mitral (jet turbulento en la misma
dirección
del flujo mitral normal). La foto c muestra la dilatación proximal, marcada de la
coronaria izquierda observándose el drenaje a la AD (foto d).
En ocasiones el eco transesofágico es de utilidad en la evaluación del drenaje de la
fístula. La foto 16 muestra las imágenes con y sin color de una fístula gigante de la
arteria coronaria izquierda que drena a la aurícula derecha, se observa el orificio de la
fístula y el flujo a color turbulento ingresando a la vena cava superior. En este
paciente el eco transtorácico fue incapaz de demostrar el sitio de drenaje de la fístula
Aneurisma de seno de Valsalva
Los aneurismas congénitos son producidos por debilidad de la pared del seno de valsalva,
protruyen y se pueden romper, pueden detectarse de manera asintomática como hallazgo
ecocardiográfico o en la evaluación de un soplo continuo, pudiendo provocar la ruptura
un cuadro agudo de insuficiencia cardiaca con insuficiencia aórtica severa asociada 25,26.
La Foto 17 muestra la imagen de un neurisma del seno coronariano derecho abierto hacia el
ventrículo derecho
Si bien el aneurisma del seno de Valsalva es infrecuente, en mucho mas raro cuando el
aneurisma toma proporciones gigantescas alterando incluso los planos anatómicos debiendo
hacerse el diagnóstico diferencial a veces con masas quísticas intracardiacas34. (foto
18)
Fallot atípicos:
Algunos pacientes con tetralogía de Fallot muestran características clínicas inusuales29,30.
Sin el uso del eco el diagnóstico sería difícil.7
La foto 20 muestra la Rx de tórax de un paciente con tetralogía y válvula pulmonar
ausente, se aprecia una vasculatura pulmonar y una silueta cardiaca poco usuales para una
tetralogía. La imagen ecográfica (b) corresponde a un eje corto a nivel de la válvula
pulmonar observándose ausencia de tejido valvular y en su lugar, se aprecian muñones sin
movimiento. Existía estenosis pulmonar moderada e insuficiencia libre.
En algunos pacientes con Tetralogía, la válvula aórtica cae y cierra. parcialmente la
CIV produciendo un cuadro clínico de CIV e insuficiencia aórtica, si esto se asocia a
válvula pulmonar ausente27,28 el cuadro clínico es muy diferente al de un
Fallot (Foto 21).
Divertículo ventricular:
Pueden ser congénitos32,33, frecuentemente en al ápex y asociados a defectos
de la línea media (ectopia cordis), pueden ocurrir también de manera aislada8 o ser
adquiridos.
A veces son descubiertos a edad adulta asociados a arritmias o síndrome anginoso.
La foto 22 muestra los hallazgos de Holter, angiografía y eco de un paciente
septuagenario con divertículo apical y arritmias
Ventrículos supero inferiores:
Es una anomalía de la relación espacial de los ventrículos entre si con una
orientación anormalmente horizontalizada del septum interventricular (figura 1)
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Figura 1:
orientación del tabiqueb en relación superinferior de ventrículos y su reconocimiento
ecocardiográfico. Por la posición del tabique la vista apical de 4 cámaras va a
observarse como un longitudinal, mientras que el corte apical longitudinal va a mostrar
las 4 cavidades cardiacas. |
La Foto 22 muestra las imágenes de un paciente con relación supero?inferior de los
ventrículos. Existen pocos casos descritos y la mayoría presenta comunicación
interventricular y doble salida arterial del VD31.
Algunas recomendaciones útiles:
Algunas recomendaciones que podrían ser de utilidad.
La obligación del ecocardiografista es realizar un estudio de toda estructura vascular
intratorácica. A veces para lograr este objetivo es necesario sedar al paciente o
realizar el estudio en varios días.
Siempre utilizar todos los recursos que el equipo, brinde incluyendo los estudios
contrastados, a pesar de tener el doppler color son muy útiles en cortocircuitos y
detección de anomalías de drenajes venosos y presencia de fístulas pulmonares.
Hágase un examen de conciencia preguntándose cuanto conoce de las cardiopatías
congénitas y de las anormalidades frecuentes o infrecuentes que se asocian a una
cardiopatía.
El cerebro al reconocer una cardiopatía debe automáticamente presentar un esquema mental
de las asociaciones frecuentes o infrecuentes (P. Ej: aorta bicúspide o anormalidades de
la válvula mitral asociadas a coartación; anormalidades de coronarias o estenosis de
ramas pulmonares asociadas a Fallot; cardiomiopatía hipertrófica asociada al Síndrome
de Noonan, etc) Nunca dejarse enamorar por un defecto evidente, las anormalidades
infrecuentes se asocian con frecuencia a cardiopatías comunes Sea muy inquisidor
especialmente si las anormalidades detectadas no explican los hallazgos clínicos (tipo de
soplo, cianosis, hallazgos radiológicos o electrocardiográficos) Finalmente quien no la
busca no la encuentra.
Bibliografía
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(*): Médico Cardiólogo de la Clínica San Felipe y San
Pablo
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