EVALUACIÓN DEL NIÑO CON SOSPECHA DE CARDIOPATÍA
CONGÉNITA CIANÓTICA

DR. CARLOS ALVAREZ MURILLO*

* Médico Asistente del Servicio de Cardiología ISN

RESUMEN

La práctica médica ofrece al clínico la oportunidad de enfrentar retos diagnósticos o de manejo, que requieren de la aplicación sistematizada de los conocimientos. Uno de estos retos: lo constituye la evaluación del niño con sospecha de cardiopatía congénita cianótica.

Evaluando los datos de anamnesis, de exploración física la radiografía de tórax y el electrocardiograma (exámenes todos disponibles en cualquier centro de atención médica), se puede realizar una valoración razonable de las manifestaciones funcionales de la cardiopatía subyacente (incremento o decremento del flujo pulmonar - cavidades cardiacas dominantes: - presencia o ausencia de cortocircuitos), que nos permitan un planteamiento diagnóstico adecuado y así iniciar las medidas terapéuticas correspondientes.

Sin embargo y a pesar que las satisfacciones diagnósticas empleando estos elementos clínicos pueden ser muchas, debemos decir que el diagnóstico anatómico definitivo debe ser confirmado por la evaluación ecocardiográfica, el estudio hemodinámico o por ambos.

En tiempos de avances tecnológicos y avidez por tecnología de punta, hemos tratado de volver la mirada hacia procedimientos diagnósticos básicos - incluida la insustituible valoración clínica -, que en los tiempos actuales tienen tanta validez como antes, no debiendo ser obviada ni mucho menos reemplazada por procedimientos cuyos resultados en todo caso, deben ser concordantes y reafirmar la UNIDAD CLÍNICA que toda evaluación médica debe tener.

SUMMARY

Medical practice gives the practitioner, the oportunity to work with diagnostic or therapeutic challenges, that requieres sisternized aplication of knowledge. One of these challenges, is the clinical evaluation of a child with suspected congenital cyanotic heart disease.
By evaluating the information trough anamnesis, X-ray and electrocardiogram - all of them, available in health centers-, one can evaluate thefunctional abnormality (increase or decrease pulmonaryflowcardiac chambers enlargement -intracardiac shunts, that allow an apropiate diagnostic approach, and be able to give therapeutic indications. However and even when this clinical approach can give us great satisfactions, we must point out that thefinal anatomical diagnosis of the congenital cyanosis heart disease needs the confirmation by performing an echocardiogram, a catheterism or both.

In times o technologycal advances, we have tried to take a look back to basic procedures, including clinical exam, wich is now so iportant as it was before, and never should be replaced by procedures, that allways have to maintain a clinical unity.

CIANOSIS

La cianosis es un signo físico que se define como la coloración azulada de piel, mucosas y lechos ungueales como resultado de un incremento de la concentración de hemoglobina reducida en la sangre circulante (> 5 g %). Debemos precisar que la cianosis central o periférica, son definidas no por el sitio de su presentación sino por el mecanismo fisiopatológico que la origina; así la cianosis periférica ocurre por el incremento de la extracción de oxígeno por tejidos periféricos, con saturación arterial de oxígeno normal (shock hipovolémico, vasoconstricción periférica, etc.). En la cianosis central, ocurre instauración arterial de oxígeno por mezcla o por cortocircuito de derecha a izquierda a nivel del corazón.

No todo paciente clínicamente cianótico es necesariamente portador de cardiopatía congénita cianótica. Existen una serie de otras posibilidades que se señalan en la Tabla 1.

TABLA 1: CIANOSIS CENTRAL: CAUSAS

Consideración especial en la evaluación del niño con sospecha de cardiopatía, es la evaluación del neonato. Transtornos cardiovasculares, pulmonares, metabólicos y hematológicos pueden producir cianosis en el neonato. Todo transtorno que ocasione shock cardiogénico producirá cianosis incluso en el paciente con corazón estructuralmente normal. Al valorar al neonato cianótico, la evaluación debe conducir a determinar si la cianosis es de origen cardiaco, pulmonar, metabólico o hematológico.

Las causas más comunes de cianosis en neonatos son las cardiopatías y las neumopatías y siendo muy importante diferenciarlas, no siempre es muy sencillo. Si el niño es prematuro la causa de la cianosis puede ser el Síndrome de Membrana Hialina. Si antes o durante el parto hubo aspiración de meconio, la causa pudiera ser una neumonitis. En general los pacientes cianóticos a causa de una neumopatía se presentan con mayor insuficiencia respiratoria o taquipnea que aquellos con cardiopatía cianotizante, particularmente en las primeras 48 horas de vida.

Es posible identificar muchas causas pulmonares de cianosis con la evaluación de una radiografía de tórax, estudio que debe ser practicado tempranamente en la evaluación del neonato cianótico. A pesar de esto, existen condiciones clínicas que no se muestran tan claras, persistiendo la duda del origen de la cianosis central. En estas circunstancias es de mucha utilidad la aplicación del test de la hiperoxigenación (HYPEROXITEST).

El fundamento del mismo consiste en que las cardiopatías cianóticas presentan cortocircuito de derecha a izquierda, es decir, el retorno venoso sistémico llega a la aorta sin haber pasado por el circuito pulmonar, sea cual fuere la eficacia de la ventilación o la cantidad de oxígeno que llegue a los alvéolos. En enfermedades del pulmón, toda la sangre del retorno venoso sistémico llega al pulmón, por lo que aumentando la FiO2 y mejorando la ventilación, se puede incrementar el intercambio gaseoso a nivel alveolar y mejorar la saturación arterial de oxígeno.

HYPEROXITEST:

1. Neonato cianótico, con sospecha de cardiopatía
2. Control de gasometría arterial con FiO2 0,21
(ambiental)
3. Administración de oxígeno al 100%, por 10 minutos
(mascarilla)
4. Control de gasometría arterial post administración de oxígeno.
Si la PaO2 se eleva por sobre 150 mm Hg, hay poca probabilidad de que la causa de la cianosis central sea una cardiopatía congénita. Si la PaO2 no se incrementa por sobre 100 mm Hg, la causa de la cianosis central es muy probablemente una cardiopatía congénita cianotizante. Si en cambio, la Pa02 está entre 100 y 150 m Hg, la causa quizá sea una cardiopatía, pero el diagnóstico no es definitivo.


CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CIANÓTICAS: CLASIFICACIÓN

CON FLUJO PULMONAR AUMENTADO

a) Ventrículo derecho dominante:
Conexión Venosa Anómala Pulmonar Total
Doble salida ventricular derecha sin E.P.
Hipoplasia del ventriculo izquierdo
Transposición de grandes arterias sin E.P.
Atresia Pulmonar + C.I.V.

b)Ventrículo izquierdo dominante:
Ventrículo único izquierdo
Tronco arterioso común
Atresia tricuspidea sin E.P.

CON FLUJO PULMONAR DISMINUIDO

a)Ventrículo derecho dominante:
Tetralogía de Fallot
Pentalogía de Fallot
Doble salida ventricular derecha + E.P.
Anomalía de Ebstein

b) Ventrículo izquierdo dominante: Atresia tricuspídea + E.P. Atresia pulmonar con SIV intacto Transposición de grandes arterias + E.P.

El inicio de la cianosis tiene importancia tanto diagnóstica como pronóstica; así a más precoz la manifestación, más severa es la cardiopatía y más sombrío el pronóstico. Por otra parte, la causa más frecuente de cianosis en el período neonatal es la Transposición de grandes arterias. La causa más común de cianosis tardía es la tetralogía de Fallot.

EVALUACIÓN DEL NIÑO CON SOSPECHA DE CARDIOPATÍA CIANÓTICA: ASPECTOS CLÍNICOS

· No todo paciente clínicamente cianótico es necesariamente portador de una cardiopatía congénita cianotizante. Se deben tener presentes las otras causas no cardiovasculares y realizar el diagnóstico diferencial correspondiente.

· Puede resultar difícil, afirmar que un paciente presenta cianosis clínica o no; esto puede ser particularmente cierto en el período neonatal. Las causas de cianosis periférica, pueden conducirnos a realizar inecesariamente procedimientos diagnósticos. Recordar que en los casos de cianosis periférica la saturación arterial de oxígeno es normal, por lo que ante la duda, debemos contar con la evaluación de la gasometría arterial. Asimismo, un paciente con una condición cianotizante, puede lucir clínicamente acianótico si cursa con anemia. La evaluación del hematocrito, resulta por lo tanto de importancia en estos casos.

· La presencia o ausencia de soplos cardiacos no diagnostican ni excluyen la posibilidad de cardiopatía congénita. De hecho, se presentan casos de cardiopatía congénita grave, que no presentan soplos y existen soplos que no son manifestación de cardiopatía orgánica (inocentes).

· La evaluación del segundo ruido cardiaco puede proporcionar alguna información valiosa así, la presencia de un S2 desdoblado excluye la posibilidad de Atresia Pulmonar.

· Junto a la determinación de la presencia de cianosis, es de importancia determinar la presencia de signología de Insuficiencia Cardiaca Congestiva (taquípnea -taquicardia - hepatomegalia - ritmo de galope, etc). Esto traduce generalmente hiperaflujo vascular pulmonar.

EVALUACIÓN DEL NIÑO CON SOSPECHA DE CARDIOPATÍA CIANÓTICA:
EL ELECTROCARDIOGRAMA

Si bien es cierto el electrocardiograma no es per se un procedimiento que nos permita un diagnóstico definitivo de una cardiopatía congénita, es de mucha utilidad.

Estando a disposición en la mayoría de centros de atención médica, incluso los médicos pediatras debieran estar familiarizados con el mismo.

Debemos tener presente que se reconocen parámetros de normalidad para cada grupo etáreo, los mismos que deberán tenerse presente al momento de realizar la interpretación. Así por ejemplo un eje QRS en + 60°, normal en un adolescente, en un lactante traduce una desviación izquierda del eje hallazgo que podría estar en relación a una sobrecarga ventricular izquierda.

Básicamente el electrocardiograma nos mostrará, la repercusión que sobre las cámaras cardiacas, ejercen las diferentes anormalidades estructurales en función de los disturbios hemodinámicos que generan. A continuación mostraremos algunos ejemplos demostrativos.