CLÍNICA Y CIRUGÍA DE LOS ANILLOS VASCULARES EN EL INSTITUTO DE SALUD DEL NIÑO
REVISIÓN DE 8 CASOS (1991 - 1999)

DR. EDUARDO ESQUECHE M.*
DRA. ENEIDA C. MELGAR H.*
DR. CÉSAR SALINAS M.**
DRA. MARÍA LAPOINT M.***
DRA. ANGÉLICA CORVACHO B.***

(*):   Serv. de Cirugía torácica y Cardiovascular. ISN.
(**):   Serv. de Cardiología. Hemodinámica. ISN.
(***): Serv. de Cardiología. ISN.

RESUMEN

Este trabajo presenta la experiencia de 8 casos de anomalía del arco aórtico que cursaron con cuadro clínico de anillo vascular durante los años 1991 a 1999, de un total de 1237 pacientes cardiópatas intervenidos quirúrgicamente durante este lapso (0, 7%). Las edades fluctuaron de 1 mes a 4 años, siendo la presencia de arte subclavia derecha aberrante el tipo encontrado con mayor frecuencia (50,0%). Dos pacientes presentaban además síndrome de Down, siendo uno de ellos portador de tetralogía de Fallot. Estridor estuvo presente en el 100% de los casos. Dos casos requirieron intubación y ventilación mecánica. En todos los casos se realizaron esofagografía de contraste, ecocardiograma y angiografía. Un paciente falleció en postoperatorio inmediato y los 7 restantes evolucionaron satisfactoriamente.

PALABRAS CLAVES: Anillos vasculares, anomalías del arco aórtico, estridor en la infancia.

SUMMARY

We are reporting our experience about 8 cases of aortic arch anomalies with sintomps of vascular ring. All those cases were operated between 1991 and 1999. Twelve hundred thirty seven cardiac patients were surgically treated during the same period (0, 7%). Ages of patients have been from I month to 4 years old and right aberrant subclauian artery was the mostfrequent type observed (50,0%). Two patients have also Down's Syndrome and one of them Fallot Tetralogy. Inspiratory stridor was present in all the cases and two patients required tracheal intubation and ventilatory support Contrast esophagography, echocardiogram and angiography was performed in all the cases. One patient (12,5%) died in early postoperatory period and the other seven patients were delivered in good conditions.

KEYWORDS: Vascular rings, aortic arch anomalies, stridor in Infancy.

INTRODUCCIÓN

Se conoce como anillos vasculares a las malformaciones capaces de producir compresiones de tráquea y/o esófago. En nuestro medio no se ha descrito esta patología, por lo que este trabajo constituye la primera publicación de ocho casos sobre el tema.

Desde el punto de vista embriológico la formación del sistema del arco aórtico izquierdo se basa en la regresión del 8vo segmento de la raíz aórtica dorsal derecha. La mayoría de los anillos vasculares resultan de la regresión de este segmento, de una regresión anormal de otros segmentos o ambos. Ellos se originan más comúnmente en cuatro localizaciones de un hipotético doble arco aórtico y bilateral ductus arterioso (Fig. 1)

FIGURA 1

Se estima, en términos generales, que un 0,97% de niños estudiados en el laboratorio de hemodinámica con cardiopatía, presentan esta anomalía. El origen aberrante de la arteria subclavia derecha es el tipo más frecuente seguido por el doble arco aórtico según diferentes series estudiadas.

Las manifestaciones clínicas dependen de la severidad con que se comprimen las estructuras involucradas siendo elevado el número de enfermos asintomáticos. Cuando hay síntomas, el paciente acusa un cuadro básicamente respiratorio o de disfagia. La disnea y el estridor, que en el lactante lo obliga a adoptar una posición de hiperextensión cervical, suele observarse en la obstrucción respiratoria por anillos vasculares. En pacientes asintomáticos pueden constituir un hallazgo durante el cateterismo cardiaco o más raramente durante la intervención quirúrgica por otra cardiopatía. El diagnóstico diferencial debe hacerse con lesiones más frecuentes tales como crup, faringotraqueomalasia, lesiones intraluminales de tráquea y esófago y compresión por masa extrínseca.

MATERIAL Y MÉTODOS

Se han revisado las 8 historias clínicas con diagnóstico de anillo vascular estudiados en el servicio de cardiología e intervenidos quirúrgicamente en el servicio de cirugía toráxica y cardiovascular del Instituto de Salud del Niño entre 1991 y 1999. Los autores han intervenido directamente en el manejo de los ocho pacientes. Se revisó edad y sexo, historia de enfermedad, examen clínico, estudios radiológicos, informes de endoscopías, angiografías, patología asociada, procedimiento quirúrgico y morbimortalidad.

RESULTADOS

CUADRO N.°1. EDAD Y SEXO

CUADRO N.°2. SINTOMATOLOGÍA

CUADRO N.°3. METODOLOGÍA DIAGNÓSTICA

CUADRO N.°4. CLASIFICACIÓN ANATÓMICA

CUADRO N.°5.TÉCNICA QUIRÚRGICA

CUADRO N.°6. MORBIMORTALIDAD

COMENTARIO

El tratamiento de los diferentes tipos de anillos vasculares sintomáticos es esencialmente quirúrgico y frecuentemente esta asociado a cardiopatías congénitas tales como la comunicación interventricular, tetralogía de Fallot, atresia pulmonar, etc. Sin embargo en pacientes no cardiópatas el cuadro de presentación es fundamentalmente de vía respiratoria y/o digestiva como lo ha sido en 7 de los 8 casos presentados.

Desde el punto de vista diagnóstico, en esta serie, el estridor ha constituido el signo cardinal en torno al cual han girado los métodos exploratorios. Luego de una impresión clínica, la radiología simple del tórax, aunque con patrones parenquimales inespecíficos, suele indicar un problema obstructivo (atrapamiento aéreo, atelectasias, áreas de condensación neumónica, etc.). En este contexto sintomático, un elemento valioso para el diagnóstico ha sido - tal como se reporta en otras series - el esofagograma baritado que muestra las áreas de compresiones laterales y posterior (Fig. 2). Todos los pacientes fueron sometidos a este procedimiento. Los estudios endoscópicos de vía aérea complementan la evaluación permitiendo descartar lesiones intraluminales. El estudio ecocardiográfico buscó en todos los pacientes cardiopatía asociada, encontrandose ésta en sólo un caso (tetralogía de Fallot).

La angiografía convencional o por sustracción digital selectiva confirmó el diagnóstico y tipificó a lesión (Cuadro N.° 4) en todos los casos (Fig. 3). El arco aórtico izquierdo con arteria subclavia aberrante ha sido el tipo más frecuentemente encontrado (50,0 %). En esta variedad la arteria subclavia derecha emerge como última rama del cayado aórtico, distalmente a la subclavia izquierda y se dirige hacia arriba y a la derecha siguiendo un trayecto retroesofágico. (Fig. 4). El paciente con doble arco aórtico fue cronológicamente el primer caso de esta serie, siendo operado a los 3 meses de edad. El nacimiento anómalo del tronco braquiocefálico no constituye un verdadero anillo vascular, pero tanto los síntomas como el mecanismo que los producen son los mismos. En los 2 casos reportados hubo severa insuficiencia respiratoria, que requirió soporte ventilatorio. El tronco braquiocefálico estuvo implantado más a la izquierda que usualmente efectuando un recorrido anormalmente largo frente a la tráquea.

Los casos de doble arco aórtico (2) y nacimiento anómalo de subclavia derecha (4) se abordaron por toracotomía izquierda, siendo la esternotomía media el abordaje indicado para el nacimiento anómalo del tronco braquicefálico. La cirugía tiene como objetivo "abrir el anillo" seccionando el vaso anómalo y de esa forma liberar el segmento traqueoesofágico comprometido. El tiempo promedio de hospitalización fue de 17,5 días siendo la etapa de diagnóstico más prolongada que la del postoperatorio.

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