ENFERMEDAD DE EBSTEIN EN EL ADULTO
1. Profesor Principal Facultad de Medicina UNMSM. 2. Jefe De Servicio Cardiología Hospital Rebagliati. Profesor Principal Facultad de Medicina UNMSM. 3. Servicio, de Cardiología Hospital Rebagliati. Profesor de la Facultad de Medicina UNFV.
RESUMEN El acceso al diagnóstico de esta entidad es posible por el reconocimiento de signos dínicos y los principales exáme-nes especiales entre los que destaca el ecocardiogroma. La casuística del presente estudio consta de 11 pacientes adul-tos, 9 hombres y 2 mujeres, entre los 30 y 60 años de edad, examinados en el Servicio de Cardiología del Hospital Na-cional Edgardo Rebagliati. El diagnóstico se fundamenta en las características usuales conocidas en la población in-fantil. Auscultación con ritmo de 4 a 5 tiempos, acompaña-do de soplo sistólico prolongado, electrocardiograma con bloqueo de roma derecha y/o síndrome de Wolff-Parkinson--White, deflexión en la onda S, onda Q amplia en defle-xiones precordiales derechas; onda P acuminada amplia; cardiomegalia globulosa porouriculización amplia y arriti-mia. El cateterismo intracavitario ha sido el dásico elemen-to comprobatorio de la disociación del electrocardiograma ventricular con las presiones introauricular y cavitaria ven-tricular; el cual no está exento de riesgos operativos. El ecocardiograma constituye en la actualidad el examen es-pecializado que establece el diagnóstico, sugerido por la signología semiológica y es suficiente comprobar con el modo M, el cierre tricuspídeo retardado entre 0,05 a 0,12 s, la marcada amplitud atrial derecho, el desplazamien-to exagerado de las deflexiones valvulares y la reducción relativo ventricular izquierda.
SUMMARY The diagnosis of Ebstein's disease is posible by recogni-tion the dinical signs and the echocardiogram, which is the main investigation. This study that was carried out in the Edgardo Rebagliati Hospital involved 11 adult, 9 male and 2 female, the ages of the patients ranked from 30 to 60 years old. The diagnostic is based in the usual charac-teristics on childs. Ausculation with quadruple and or quin-tuple cardiac rhythm and a prolonged systolic murmur, the EKG shows right bundle beanch blocked and/or Wolff--Parkinson-White syndrome, the S wave with deflection and wide Q waves in right precordial deflections; wide acumi-nate P wave; cardiomegaly with large atrium size and arrythmia. The intracardiac catheterism has been the clas-sic element to proof the unattached findings between the electrocardiogram and intraatrial or ventricular pressure. The ecocardiogram is the outstanding exam for diagnosis and is enough to proof with M mode, the dose of tricuspid valve late in 0,05 to 0,12 s, the big wide of right atria, the valvular deflections and the relative shortness of left ventricule.
INTRODUCCIÓN La anomalía congénita valvular
tricuspídea, descrita por Wilhelm Ebstein en 18661, se estima en 1% del total de
cardiopatías congénitas2. Exceptuando las formas in-fantiles complejas, es compatible
con un pronóstico de aceptable supervivencia3,5,13 y debe considerarse den-tro del
diagnóstico diferencial prevalente en adultos. En los últimos años, la posibilidad
diagnóstica ha aumen-tado por intermedio del ecocardiograma6-12, comple-mentando a los
fundamentales signos clínicos, electro, fono y radiográficos conocidos4-5,13-16.
Incentivados por la ausencia de publicaciones en nuestro medio, referi-das a la población
adulta, presentaremos sucintamente, basada en la revisión de once pacientes estudiados,
una apreciación integrada de los más importantes procedi-mientos clínicos que
actualmente faciliten el acceso diag-nóstico a la enfermedad de Ebstein.
TP=taquicardia paroxística *Taquicardia ventricular **Fibrilación ventricular ***"S" adicional MATERIAL Y MÉTODOS Once pacientes fueron estudiados en el Servicio de Car-diología del Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins-IPPS, de Lima. Se realizó examen físico com-pleto y cardiovascular. Además se efectuó electrocar-diograma, fonomecanocardiograma y teleradiografía de tórax. Se realizó cateterismo cardíaco y electrogra-ma intracardíaco, en 6 pacientes. Se practicó ecocardiografía -modo M- en 8 pacientes, en los últimos años. Las edades establecidas al inicio del examen diagnósti-co de cada paciente, fueron entre 30 y 60 años. Por sexo se dividieron en 9 hombres y 2 mujeres. Todos fueron de raza mestiza. Las observaciones clínicas han ocurrido en un periodo de 25 años, con variaciones individuales de seguimiento entre 2 y 8 años.
RESULTADOS Evolución clínica Seis pacientes presentaron taquicardia paroxística su-praventricular con repetidos episodios prolongados y rebeldes a la terapia antiarrítmica habitual. En algunos episodios se diagnosticó estado de shock cardiogénico, especialmente (casos 3, 8, 11) cuando las crisis se pro-longaban. En 2 pacientes (casos 8, 11) ocurrió paro cardiaca, por fibrilación ventricular, recuperándolos con desfibrilación de 400 w/s. En un paciente (caso 2) se realizó intervención quirúrgica, pero, falleció en la fase transoperatoria. Dos pacientes tuvieron muerte súbita, presumiblemente por arritmia maligna, no llegaron a ser hospitalizados (casos 3, 8). Ninguno de los pacientes presentó manifestaciones de insuficiencia car-diaca congestiva, cianosis, ni otros signos de cardiopatía asociada. La mayoría vive en la actualidad. El seguimiento del caso 11, ya va en 25 años, muestra, periódicos episodios de taquicardia paroxística supraventricular y, en una de las estancias hospitalarias, presencia de fibrilación ventricular de la cual se recuperó favorablemente. El desarrollo físico, no ha sufrido alteraciones en ninguno de los casos. No ha sido un signo destacado la ingurgitación venosa cervical.
Auscultación y fonocardiograma Los aspectos predominantes fueron: el primer ruido cardiaco presentó disminución de intensidad, con doble componente o desdoblamiento que en conjunto amplia la duración, conforme se adscribe el componente "tardío" a la dinámica retardada tricuspídea. El segundo ruido estuvo desdoblado, fijo, mayor de 0,04 se sin aumento o reducción de amplitud, acompañando a bloqueo de conducción de rama derecha (BRD), en todos los casos en que se observó, excepto uno (caso 7) El ruido auricular fue reconocido en 9 casos. El conjunto de los ruidos permite registrar un ritmo con 4 y hasta 5 ruidos. El soplo sistólico estuvo, presente en todos los pacientes, entre grados I y III, en el área ventricular derecha, con amplitud que se extiende al mesocardio y región esternal baja; de tono grave más que agudo, timbre algo rasposo, siendo, meso u holosistólico, decreciente con variable respuesta de tipo derecha a las maniobras de Rivero Carvalho y Valsalva (Figura 1).
Electrocardiograma En la Tabla 1 se resume los items principales. BRD en 10 casos. En un paciente (caso 7) se registró síndrome de preexcitación (Wolff-Parkinson-White) tipo B. La onda P fue acuminada en 10 casos, con una altura hasta 4,5 mm (caso 1), siendo en un caso de morfología y voltaje normal (caso 4). El intervalo PR fue de 0,20 s en 8 casos y normal en 3 casos. Se observó un predominio del complejo de BRD de proporciones más an-cho que alto relativamente en V1, V2, precedido de onda q, con variante desde qR hasta una onda QS/r o s Qr, conforme se registró en 6 casos. Se comprobó en 6 casos el signo de "doble" onda S o muesca tardía, o melladura en la onda como complejo "suspendido" o QRS secundario. Un paciente (caso 7) tuvo síndrome de preexcitación, Wolff-Parkinson-White tipo B
Arritmia cardíaca En 6 pacientes se produjeron episodios frecuentes y periódicos de taquicardia paroxística supraventricular que se prolongaron durante varios días, y recurrentes en plazos indefinidos. Dos pacientes tuvieron fibrilación ventricular (casos 8, 11) cuando estuvieron hospitaliza-dos, recuperándose con desfribrilación de 400 w/s; presentaron episodios de flutter, taquicardias auricula-res, y aisladamente taquicardía ventricular.
En dos pacientes no hospitalizados se produjo muerte súbita (casos 3: 37 años; caso 8: 38 años), presumible-mente por taquiarritmia maligna, debido a que habían pre-sentado episodios recurrentes de arritmia paroxística.
Electrograma intracavitario Se realizó en los 6 primeros casos observados, se con-firmó la discordancia electrotensional y se registró va-riaciones de potencial originados en miocardio ventri-cular derecho simultáneamente con curva de presión de tipo auricular (Figura 3). En 3 casos hubo signos de shunt de izquierda a dere-cha arteriovenoso interauricular relacionado a la dila-tación del foramen oval. Las presiones pulmonares y ventriculares derecha, fueron normales en todos los ca-sos. La presión auricular derecha fue elevada entre 6 a 10 mm de Hg de presión media. En todos los casos se produjo exacerbación o reaparición de taquiarritmia que persistió en dos casos, ambos aso-ciados a shock cardiogénico reversible (casos 8 y 11).
Radiografía En 9 casos fue característica el área cardiaca aumenta-da, predominó el aspecto globuloso con pedículo vascular discreto y oligohemia pulmonar; en dos casos fue de menor magnitud. El volumen cardiaco calcula-do promedio fue 1400 + 200 mL/m2 verosímilmente influido por el crecimiento auricular derecho que alcan-zó considerable dimensión (Figura 4).
Ecocardiograma El signo fundamental fue el retardo del cierre valvular tricuspídeo respecto al cierre valvular mitral, el cual, al ser mayor de 0,04 s es sugestivo, y en caso de ser mayor de 0,06 s tiene alta. definición y especificidad diagnóstica de enfermedad de Ebstein7. En 8 de los ca-sos los valores fueron: en 2 (casos 6 y 7) 0,05 s; en 2 (casos 1 y 4) 0,06 s; en 2 (casos 9 y 11) 0,07 s; en 1 (caso 5) 0,11 s; y en 1 (caso 8) 0,12 s. Ade-más, se observó gran amplitud y dinámica de las deflexiones valvulares anterior e inferior tricuspídeas dentro de una cavidad agrandada auricular derecha que supera en tamaño a las deflexiones de la válvula mitral. Asimismo, la cavidad ventricular izquierda fue com-parativamente de menor amplitud. En 6 casos el sep-tum interventricular tuvo, movimiento paradojal (Figuras 5 y 6).
COMENTARIO Parecería que acceder al diagnóstico de enfermedad de Ebstein ha devenido en difícil por tener que referir-se dásicamente al cateterismo y electrograma intracardíaco, cuya performance cruenta no exonera al paciente de riesgos secundarios7,5,23-25. Asimismo la incidencia generalmente ha sido atribuida a la pobla-ción infantil2,13,16,20. El advenimiento del ecocardiograma modo M, al alcan-ce de cualquier centro hospitalario promedio, ha faci-litado detectar la enfermedad en correlación al método clínico y cardiográfico común, sin exponer al paciente a procedimientos agresivos. El ecocardiograma bidimensional permite precisar las posiciones anató-micas anormales de los velos tricuspídeos; sin embar-go, su costo es elevado y no siempre está disponible en los hospitales generales7-12. En la población adulta debe plantearse la posibilidad de enfermedad de Ebstein cuando los elementos clínicos más importantes son in-tegrados con el ecocardiograma. Son fundamentales los signos fonocardiográficos y auscultatorios, electrocardiográficos y radiológicos simples. En la práctica clínica puede precisarse algunos signos destacados: el soplo sistólico tricuspídeo con ritmo de 4 hasta 5 ruido22 que escapa a la semiología común de los procesos valvulares frecuentes y cuando el pa-ciente no refiere antecedentes de patología adquirida; la cardiomegalia radiológica, que corresponde a la aurícula derecha, que adquiere dimensiones volumino-sas; los signos electrocardiográficos de BRD con PR largo, crecimiento auricular derecho muy marcado, acompañado muchas veces de distintivos signos como la melladura-retardo en onda S15,18; y el síndrome de preexcitación, aunque reportado solamente con una incidencia del 10%, es contribuyente16,18,19. El ecocardiograma modo M aporta al diagnóstico con el signo del retardo del cierre valvular tricuspídeo res-pecto al de la válvula mitral, en más de 0,04 s y que puede tener una duración mayor, como en los casos que hemos observado, hasta 0,12 s Adicionalmen-te, las deflexiones tricuspídeas muestran un aspecto hiperdinámico dentro de una cavidad auricular dere-cha aumentada. En nuestro medio, las referencias de enfermedad de Ebstein corresponden a pacientes menores de edad. Las referencias en adultos son escasas5,16,18. En la lite-ratura disponible no hay casuística descrita formalmente de población adulta en nuestro medio. La longevidad es posible cuando no existen complicaciones como cianosis y cuadros mixtos de cardiopatías asociadas. Los casos que hemos revisado tenían entre 30 a 60 años de edad y el seguimiento nos ha permitido observar que superan los 35 años de edad y uno alcanza 55 años (caso 11). Ninguno de los pacientes ha tenido cianosis. Las arritmias han sido el signo más importante, con episodios repetidos espontáneamente; ocurrió muerte súbita en dos casos (casos 3 y 8) fuera del hospital. La incidencia de muerte súbita, se ha informado hasta en un 20% de casos. La revisión que presentamos excluye completamente, aspectos de orden anatómico y fisiopatológico que corresponden a estudios perfectamente difundidos en la literatura especializada de cardiopatías congénitas.
CONCLUSIONES • En la población adulta que concurre a un hospital general, el diagnóstico de enfermedad de Ebstein es accesible, al integrar el aporte del ecocardiograma a las características clínicas, electrocardiográficas, fonocardiográficas y radiológicas. • Los pacientes estudiados, en número de once, tie-nen en la actualidad más de 35 años de edad, la ma-yor edad es de 55 años; fallecieron dos pacientes en la modalidad de muerte súbita. • Excepto la presencia de arritmia paroxística, no se observó complicaciones clínicas asociadas. • Se contribuye con la divulgación, en nuestro medio, de la incidencia de la entidad descrita y su reconoci-miento diagnóstico en pacientes adultos.
BIBLIOGRAFÍA
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