| ESTENOSIS PULMONAR INFUNDIBULAR OBSTRUCTIVA-TUMORAL
DR. HUGO DEJO BUSTIOS*
INTRODUCCIÓN El motivo de la comunicación reside en la presentación de un caso que hemos tenido la oportunidad de estudiar, cuyas características semiológicas y hemodinámicas correspondieron al diagnóstico de Estenosis pulmonar infundibular causada por un tumor tipo mixorna localizado en la cavidad intraventricular derecha conforme fué demostrado en el acto quirúrgico. Caso presentado. Paciente AGJ, mujer, de 42 años de edad, natural de Ica, Perú, raza mestiza. Sin antecedentes de importacia médica. La sintomatología consistió fundamentalmente en cansancio a los grandes esfuerzos de varios años de evolución, agregándose en los últimos años disnea progresiva hasta los menores esfuerzos. No tuvo síncope ni palpitaciones, tos discreta. Al examen físico, mostro hábito leptosómico, regular estado de nutrición y aparente buen estado general en reposo. Examen preferencial. Aparato cardiovascular: pulso radial rítmico, simétrico y con frecuencia de 82 latidos por minuto. Pulsos periféricos (miembros inferiores y superiores): sin alteraciones. Sistema venoso cervical: las venas yugulares mostraron ingurgitación discreta. Región precordial: impulso cardíaco sin alteraciones. Frémito sistólico palpable en mesocardio, cerca al borde esternal. Soplo sistólico a nivel del tercero y segundo espacio intercostal izquierdo junto al borde esternal, escuchándose irradiado hacia abajo, al mesocardio y hacia arriba de grado III a IV/VI en intensidad, de timbre "rudo" y "alargado " terminando con el segundo ruido, de crecimiento mesosistólico con el incremento inspiratorio, no se escucha en la región cervical. Electrocardiograma: ritmo sinsual. Intervalo PR 0,16 seg., QRS 0,08 seg., QT 0,36 seg., signos de hipertrofia ventricular derecha y discreta hipertrofia auricular derecha (Fig. 1). Telerradiografía de corazón: aumento del área cardiaca, de bordes definidos con acentuación y moderado aumento de la curvatura del arco izquierdo de la silueta cardíaca. Arco medio izquierdo ocupado por la prominencia moderada del cono de la pulmonar. Borde inferior de la aurícula derecha de contorno aumentado. Pedículo aórtico estrecho. Campos pulmonares moderadamente oligohémicos. Índice cardio-torácico 58%. Volumen cardíaco 728 ml/m a expensas de las cavidades derechas (Fig.2). Cateterismo cardíaco: los valores de las presiones intracardíacas indicaron un gradiente intraventricular derecho en el trayecto de la cámara de salida infundibular, correspondiente a estenosis con gradiente severa de 85 mm Hg entre la cámara proximal y la arteria pulmonar, y de 60 mm Hg entre las cámaras de entrada y salida. El catéter penetró y avanzó con cierta dificultad dentro del ventrículo derecho y la arteria pulmonar. Las presiones en las cavidades izquierdas fueron normales. La saturación de oxígeno no mostró alteraciones entre las diferentes cavidades. Los valores de presiones fueron: aurícula derecha: 15 mm Hg, ventriculo derecho: 110/12 (cámara proximal), 50/10 y de 37/10 en el trayecto de la
Profesor Principal en Medicina Humana, UNMSM. Profesor Principal en Medicina Humana, UNMSM, Jefe del Servicio de Cardiología , Hospital Edgardo Rebagliati, IPSS. Profesor Auxiliar en Medicina Humana , UNMSM, Médico Asistente del Servicio de Cardiología del HNERM- IPSS.
cámara de salida. Arteria pulmonar: 25/10, media: 15. Ventrículo izquierdo: 150/18, aorta: 150/100, media: 130 mm Hg. Angiocardiografía: las cavidades izquierdas fueron normales, siendo relativamente menor el tamaño del ventriculo izquierdo; el septum ventricular no mostró defecto (Fig. 3). El ventriculo derecho mostro aumento de volumen, observándose defecto de relleno grande que determinaba estrechez apreciable de la cámara de salida e infundíbulo (Fig.4). Tratamiento quirúrgico: fue realizado por los especialistas del servicio de Cirugía cardiotorácica del Hospital Edgardo Rebagliati (25-9-88). Al realizarse la ventriculotomía longitudinal derecha, se observó interiormente la presencia de una masa tumoral de 9 cm x 6 cm x 4 cm, adherida mediante un pedículo a la punta del ventriculo derecho, en el músculo papilar, y de otro lado, adherido al borde de la válvula tricúspide con protrusión hacia el orificio valvular pulmonar. La apariencia de mixorna fué confirmada por examen histológico (laboratorio de Anatomía Patológica del Hospital E. Rebagliati).
COMENTARIO La mayoría de los tumores intracardíacos ocupan las cavidades cardíacas izquierdas (1,2). La localización en cavidades derechas es alrededor de 5% (3). Siendo mas raro que se encuentre dentro del ventriculo derecho, lo que puede producir un grado de estrechamiento intracavitario que ocasionalmente se revele como estenosis infundibular en el tracto de salida; como el caso que estamos presentando y asimismo, estenosis valvular pulmonar (4-9). Inicialmente, la presencia de signología de estenosis pulmonar por medios clínicos y hemodinámicos es atribuible a un origen congénito especialmente en la población infantil. El paciente que describimos era un adulto en quien se ignoraba antecedente de enfermedad diagnosticada desde la infancia y tuvo sintomatología de aparición tardía y curso progresivo, en los últimos años previos a la evaluación. El tratamiento quirúrgico fue definitivo, permitiendo comprobar que se trataba de una tumoración de apreciable dimensión cuya histología correspondía a mixorria. Es recomendable, derivado de la presente publicación que, en un adulto con signos de estenosis pulmonar infundibular debe considerarse en el diagnóstico diferencial la posibilidad de etiología obstructiva tumoral intraventricular.
RESUMEN En un paciente adulto de 42 años de edad se realizó el diagnóstico de estenosis pulmonar, causado por un tumor mixorria, localizado dentro del ventriculo derecho que estrechaba el tracto de salida. La modalidad clínica por la rareza de la ubicación tumoral, justifica la comunicación, no publicada anteriormente en nuestro medio.
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