TERATOMA PURO DEL
ADULTO DEL TESTÍCULO INSTITUTO DE
ENFERMEDADES NEOPLÁSICAS
Dr.
Juvenal Sánchez L.; Dr. Víctor Benavente C.
. RESUMEN
. INTRODUCCIÓN
.
MATERIAL Y MÉTODOS
.
RESULTADOS
.
DISCUSIÓN
.
CONCLUSIÓN
RESUMEN
Presentamos 19 casos de Teratoma del Adulto Puro Primario del Testículo en el Instituto
de Enfermedades Neoplásicas. A pesar de la histología aparentemente benigna, este tumor
tiene la capacidad de producir metástasis y ser similar a otros tumores de células
germinales no seminomas. Damos a conocer nuestra experiencia con la biología o historia
natural y manejo de los casos. Las metástasis fueron en 11 casos a retroperitoneos, 7
casos pulmón, 4 casos ganglios supraclaviculares, 2 casos ganglios axilares, 1 caso
hígado y 1 caso riñón. 7 pacientes fallecieron. En conclusión el Teratoma Puro del
Adulto de Testículo a pesar de ser histológicamente benigno es un tumor maligno raro con
la capacidad de dar metástasis.
Palabras claves: Neoplasias Testiculares, Teratoma puro del adulto. No seminoma.
SUMMARY
We report 19 cases of Adult Primary Pure Teratoma of the testis at Instituto de
Enfermedades Neoplasicas. Despite its histologically benign appearance, the tumor have
metastatic potential and behave similarly to other non seminomatous germ cell tumors. We
present our experience with the natural history and management of the cases. The
metastasis were: 11 cases retroperitoneal, 7 cases lung, 4 cases supraclavicular lymph
nodes, 2 cases axilar lymph nodes, 1 case liver and 1 case kidney. 7 patients dead. In
conclusion, Pure Testicular Teratoma in adults, despite its histologically benign
appearance, is a rare malignant tumor with the ability to metastasize.
Key words; testicular neoplasms, adult pure teratoma, non seminoma.
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Los Teratomas son
tumores complejos y compuestos generalmente están formados por tejidos derivados de más
de una capa de células germinales o embrionarias con diferentes procesos de
diferenciación. Pueden dividirse en maduros e inmaduros. Los maduros están formados por
tejidos bien diferenciados, fáciles de poder reconocerlos. Los inmaduros tienen tejidos
fetales(1). Los teratomas forman parte de los tumores germinales mixtos malignos del
testículo, hasta en el 48% de los casos(2). Los teratomas puros del testículo son raros
y se presentan en el 2 a 6% de todos los tumores primarios del testículo (2,3), El
diagnóstico de un teratoma puro del testículo implica hacer cortes seriados de todo el
tumor y un examen microscópico minucioso y completo y estar seguros que no se encuentra
tejido indiferenciado e inmaduro. Puede presentarse en niños y adultos. Los teratomas
puros en niños son benignos, sin embargo en adultos son malignos con alta capacidad de
invasión y metastásis.
Se conoce que a pesar de no encontrar microscópicamente áreas francamente malignas, el
comportamiento o historia natural es altamente metastásico y maligno muy similar a otros
tipos de cáncer o tumores germinales del testículo. Se ha descrito contenido de ADN
aneuploide y niveles elevados de marcadores en los líquidos intraquísticos a pesar de
los niveles normales en suero. (4,5). Se Presenta el estudio de 19 pacientes con Teratoma
puro del adulto del testículo en el Instituto de Enfermedades Neoplásicas.
De 1952 al 2002 hemos
estudiado 19 casos de pacientes con Teratoma puro del adulto del Testículo atendidos en
el Instituto de Enfermedades Neoplásicas.
Se revisan las Historias Clínicas. Los exámenes anatomo patológicos, los cortes
Histológicos con coloraciones de Hematoxilina Eosina del tumor primario de testículo
así como de las metástasis. Se descartan los casos con componente de otro tipo de tumor
germinal maligno o de Teratoma inmaduro. Se descartan los casos de Teratomas maduros en
niños, y los quistes dermoides o epidermales del testículo.
Se analizan en detalle todos los datos clínicos que figuran en la Historia Clínica de
cada paciente. En total, después de la revisión histológica respectiva en varios casos
son nuevos cortes de bloques de inclusión en parafina que se encuentran en los Archivos
del Departamento de Patología tenemos 19 casos de Teratomas puros del Adulto de
Testículo en el INEN.
Como se observa en la
tabla 1. El estudio corresponde a 19 pacientes con Teratoma Puro del Adulto del
Testículo. Con relación a la edad el rango fue de 16 a 50 años de edad.
La localización en 11
casos en el testículo izquierdo y 8 en el derecho. El tamaño del tumor; el más pequeño
de 1 cm y el más grande de 14 x 8 x 8 cm.
Todos los pacientes fueron sometidos a resección quirúrgica del testículo.
Patología. Macroscópicamente los tumores en la mayoría eran quísticos, microquísticos
con áreas sólidas. El predominio fue microquístico, como se demuestra en las
fotografías macroscópicas. Microscópicamente en todos los casos las formaciones
quísticas correspondían a glándulas muchas de ellas dilatadas y tapizadas por un
epitelio de tipo columnar, cilíndrico, muy semejante a epitelio intestinal o respiratorio
con algunas células caliciformes con moco. Morfológicamente las glándulas son de
apariencia benigna sin mitosis de allí la gran dificultad de calificarlas como malignas.
En cinco casos, otro componente del tumor fueron quistes de inclusión y en dos casos
además había otros tejidos maduros como cartílago, músculo liso, tejido nervioso
maduro y focos de calcificación.
El caso N° 1 Paciente de 16 años de edad que viene a la consulta con tumor de testículo
de 8 x 6.5 x 4.5 cm y masa ganglionar cervical metastásica de 7 x 5 cm. Le toman una
biopsia de esta masa cervical. Se recibe fragmentos de tejido que microscópicamente se
encuentra glándulas escasas en un tejido muy laxo como se muestra en la fotografía del
caso. El diagnóstico fue muy difícil; morfológicamente tiene características benignas,
sin embargo por todos los datos clínicos y por el tumor testicular fue informada como
metástasis compatible con carcinoma embrionario. El paciente se le resecó el Tumor del
Testículo y corresponde a las fotografías N°...
Es pues muy difícil el diagnóstico aún en la metástasis que no muestran morfología de
franca malignidad.
En algunos casos se hizo estudio de marcadores tumorales en suero, en cuatro casos fueron
normales y en tres casos había elevación moderada de Alfa fetoproteína, Gonadotrofina
coriónica y Antigeno carcinoembrionario.
Todos los casos tuvieron Resección Quirúrgica del tumor primario. Cinco casos tuvieron
Disección Ganglionar Retroperineal. Siete casos recibieron tratamiento de Quimioterapia y
un solo caso tuvo además Radioterapia.
Las metástasis más frecuentes fueron en 11 casos a retroperitoneo. Pulmón 7 casos.
Ganglios supraclaviculares 4 casos. Ganglios axilares 2 casos. Hígado 1 caso. Riñón 1
caso. De los 19 pacientes del presente trabajo hay 7 perdidos de vista que no conocemos la
evolución, generalmente la razón es que muchos de ellos son de provincias. 7 fallecidos,
todos estos pacientes tenían metástasis pulmonar, en ganglios retroperitoneales,
supraclaviculares y axilares, tres pacientes recibieron quimioterapia. Sólo 5 pacientes
de nuestra serie estaban vivos entre los 4 y 22 años de controles, 3 de ellos no tenían
metástasis y 2 pacientes recibieron quimioterapia.
Cáncer de Testículo es
fundamentalmente Neoplasia maligna de Células Germinales que pueden ser puras o mixtas.
Los tumores mixtos son muy frecuentes. Uno de los componentes frecuentes de los tumores
mixtos son tejidos de Teratoma y la prevalencia oscila entre 55 a 77 % (6,7,8). Los
estudios de factores de pronóstico de tumores no seminomas indican que la presencia de
Teratoma en el tumor primario y es de pronóstico favorable (6,9,10,11).
Varios estudios de Anatomía Patológica sostienen que la presencia de componentes de
Teratoma en un tumor germinal mixto de testículo está asociado con un riesgo muy
reducido de metástasis (7,14), sobre todo cuando el componente es de 50% o más de
Teratoma ( 16).
Los Teratomas son puros del Testículo, sin otro componente de células germinales maligna
en un estudio completo y bien hecho del tumor primario, son raros y se presentan en el 2
al 6% de todos los tumores primarios del testículo (2,3). Por razones no bien entendidas
los Teratomas de Testículo en niños pre-púberes son benignos con metástasis o
comportamiento maligno (21).
Nuestro trabajo corresponde a 19 casos de pacientes atendidos en 50 años en el Instituto
de Enfermedades Neoplásicas de Teratoma Puro del Adulto del Testículo. Paradójicamente
a pesar de que morfológicamente no hay características de malignidad estos tumores son
de comportamiento maligno y metastásico y sus componentes histológicos son maduros. El
diagnóstico para el patólogo es difícil y no debe de calificarlos corno benignos si
todos los componentes son bien diferenciado y maduros. El diagnóstico correcto, sobre
todo, sino es niño, es Teratoma Puro del Adulto del Testículo.
Uno de los primeros casos descritos en la literatura fue en 1962 por Wogalter (17). Se
trata de un paciente de 20 años de edad con tumor en testículo derecho que medía 11 x 6
x 9 cm. Al corte era multiquístico y los quistes medían hasta 3 cm. de diámetro,
algunos con contenido de moco. Microscópicamente los quistes se encuentran tapizados por
epitelio columnar con algunas células productoras de moco, en algunas zonas había
epitelio escamoso con queratina. Encontraron en los múltiples cortes un foco de
cartílago. No encontraron focos microscópicos de otro tipo de tumor germinal. En la
disección retroperitoneal había nódulos de Teratoma similares al de Testículo. Este
caso es muy similar a nuestros casos N° 1 y 4 ilustrados con macro y microscopía. En
1975 Kedia (19) y en 1986 Kusuda (20) describen un caso cada uno en pacientes de 19 y 23
años respectivamente. Posteriormente en 1995 Leibovitch (27) con la experiencia de
Indiana reportan 4l pacientes.
En 1996 Simonds (28) del Hospital Southampton del Reino Unido reporta 15 casos de Teratoma
Puro primario de Testículo. La mayoría de estos reportes son trabajos con títulos de
Teratoma maduro del Testículo con metástasis de Teratoma maduro.
El Teratoma Puro Primario de Testículo es una entidad patológica rara en adultos y la
conducta clínica no está bien definida. De acuerdo con Mostofi y Price (22), los
Teratomas del Testículo aparecen con metástasis de Neoplasia maligna germinal en 24% de
los casos. La frecuencia de Teratoma puro del Testículo con presentación de metástasis
en la consulta médica inicial es de 24 a 56.3% (8,12,13).
Cómo pueden las metástasis originarse en un tumor primario tan bien diferenciado que
histológicamente y morfológicamente parece benigno-. La primera explicación es que no
se hizo un buen y completo estudio del tumor primario y que un pequeño foco de tumor
germinal indiferenciado en el Testículo es el responsable de las metástasis. Simonds
(28) en sus casos encuentran que se hizo un minucioso y completo estudio en 43% de sus
pacientes, sin embargo en varios pacientes de este grupo con exámenes y cortes
histológicos completos de todo el tumor solo se encontró componentes de Teratoma. No se
puede predecir en forma absoluta la histología de la metástasis retroperitoneal en base
a la histología del tumor primario del testículo. Sin embargo si el tumor primario tiene
componentes de Teratoma es frecuente que en la metástasis retroperitoneal se encuentre
metástasis de Teratoma en 50 a 90% (9,14). La ausencia de Teratoma en el tumor primario
de Testículo no excluye la presencia de Teratoma en la metástasis (15). Hay solo cuatro
casos en la literatura de tumor testicular con componentes sólo de Teratoma en los cuales
la disección linfática retroperitoneal sin ningún otro tratamiento mostró sólo
componentes de Teratoma (17, 18). En el resto del parénquima del Testículo Simonds
(28)en sus casos de Teratoma maduro encuentra carcinoma "In Situ" en el 86% en
cambio en la serie del Hospital Royal Marsden reportan 64% (12). En nuestros casos no
hemos encontrado este hallazgo. En cuanto al pronóstico, no hay diferencia entre Teratoma
maduro del adulto y el Teratoma inmaduro. Ambos son malignos y metastásicos y de mal
pronóstico. En nuestra serie fueron frecuentes las metástasis a retroperitoneo, pulmón,
ganglios supraclaviculares, axilares, hígado y riñón respectivamente. En siete casos se
comprobó el fallecimiento y siete perdidos de vista.
Otro aspecto interesante en relación a Teratoma maduro es que se ha encontrado Teratoma
maduro, en el pulmón, región supraclavicular y pelvis después de 12 en años de
tratamiento de Teratocarcinoma y carcinomas embrionarios primarios con Actinomicina D o
radiación (24).
Como resultado del tratamiento efectivo con quimioterapia se ha encontrado Teratoma maduro
en masas residuales retroperitoneales en pacientes tratados por este tipo de cáncer de
ovario y testículo (25 - 26).
Se sugieren tres mecanismos que explicarían la transformación de tumor maligno en
Teratoma maduro como resultado de la quimioterapia. 1) Conversión espontánea de las
células malignas en Teratoma maduro. 2) Alteración de la cinética celular de las
células totipotenciales germinales de producir el desarrollo de células maduras en lugar
de células inmaduras. 3) Crecimiento selectivo de Teratoma maduro resistente a la
quimioterapia en preferencia a las células malignas (25). La explicación que Kusuda (20)
en su caso reportado es:
Que el Teratoma maduro es maligno y da metástasis de Teratoma maduro.
El caso es de tipo sincrónico con Teratoma maduro en el tumor primario y la metástasis
retroperitoneal.
El tumor primario tendría carcinoma embrionario oculto o teratocarcinoma que da
metástasis y
espontáneamente se diferencia a Teratoma maduro. Concluye que el Teratoma maduro
retroperitoneal es una metástasis de Teratoma maduro del Testículo.
Reportamos 19 casos de
Teratoma Puro del adulto del Testículo.
El Teratoma maduro del testículo debe considerarse un tumor con potencial maligno. Todos
los Teratomas del testículo deben ser bien estudiados histológicamente por probables
focos ocultos de componentes de células germinales malignas.
Los pacientes con Teratomas puros maduros del Testículo deben ser controlados y seguidos
cuidadosamente y en forma seriada con tomografía computada y con marcadores tumorales por
el desarrollo muy posible de metástasis ya que la quimioterapia y radioterapia no
destruye al Teratoma maduro y es mandataria la
cirugía de las metástasis. (Figuras:
1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13)
Bibliografía
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