| Casos Clínicos Rinoescleroma reporte de cinco casos clinicos
RESUMEN Se evaluaron cinco pacientes con un rango de edad de 25-60 años, tres de sexo femenino y 2 de sexo masculino, todos de condición socioeconómica baja, 3 de ellos naturales de provincias. El tiempo de enfermedad varió de 6 meses a 10 años, caracterizado por compromiso de vías aéreas superiores (obstrucción nasal, estridor laríngeo, tos y expectoración esporádica), historia previa de tratamientos antibióticos y otros medicamentos sintomáticos. El diagnóstico se baso en: a) Examen otorrinolaringológico, evidenciando en todos los pacientes infiltrado granulomatoso con exudado, alteraciones de la estructura con obstrucción de luz en nasofaringe u orofaringe, b)Biopsia de lesión, todos los pacientes presentaron procesos granulomatosos crónico con células sugerentes de rinoescleroma. c) Cultivo de secreción, siendo positivo en 3/5 de los pacientes, se aisló Klebsiella sp, Klebsiella rhinoescleromatis y Klebsiella ozaenae, según la historia clínica dos pacientes recibieron tratamiento antibiótico previo, pudiendo haber negativizado el cultivo. Tres pacientes recibieron ciprofioxacino 500 mg dos veces por día por un tiempo de 4 a 12 semanas, un cuarto paciente recibió ciprofioxacina por siete meses y un paciente recibió tetraciclina 500 mg cuatro veces al día por 6 semanas. El seguimiento de 3 semanas a un año muestra evolución favorable, desaparición y mejoría de la sintomatología y negativización de los cultivos.
We evaluate five patients between 25 and 60 years old. Three of them were females and two were males, all of them from a low socioeconomic status and three live out of Lima. The disease time duration varied from 6 months to 10 years feautred by upper airway compromise (nasal obstruction, laryngeal stridor, cough and unfrequently sputum production); prior antibiotic therapy and symptomatic therapy. The diagnosis was based on: a) Otorrhynolaryngological examination, which showed a granulomatous infiltrate with exudate and alteration in the pharynx structure with obstruction of the nasopharynx or oropharynx; b) Biopsy, with a chronic granulomatous process in all the samples, and the presence of cells suggestive of rhinoscleroma; c)Exudate culture, which was positive in 3 patients (Klebsiella sp., Klebsiella rhinoescleromatis and Klebsiella ozaenae). The other two patients in whom we did not isolate a pathogen received prior antibiotic therapy. Three patients received Ciprofloxacin 500 mg BiD during 4 to 12 weeks, one patient received Ciprofloxacin 500 mg BiD during seven months and the last one received Tetracycline 500 mg QiD during 6 weeks. At the three week and one year follow up
we found a good outcome, resolution of the symptoms and negative cultures in all the
patients. INTRODUCCION El Rinoescleroma es una enfermedad granulomatosa crónica producida por Klebsiella rhinoescleromatis, Klebsiella ozoenae, que afecta la mucosa del sistema respiratorio superior y produce diversos cuadros clínicos: ocena (mal olor), rinitis atrófica crónica (controversial), etc., algunos pacientes presentan lesiones que progresivamente pueden comprometer laringe traquea y hasta bronquios, causando disfonía, estridor y obstrucción de vías aéreas. En algunos pacientes se le ha asociado con un estado de inmunodeficiencia principalmente de tipo celular. La enfermedad es rara en países desarrollados pero se reportan casos con relativa frecuencia en países en vías de desarrollo. En el presente trabajo se describen cinco
casos clínicos de Rinoescleroma que se presentaron en la consulta externa del
Departamento de Enfermedades Dermatológicas y Transmisíbles del Hospital Nacional
Cayetano Heredia Lima-Perú. METODOLOGIA
RESULTADOS CASO Nº 1: Paciente de 60 años mujer natural de Huánuco y procedente de Lima, ocupación ama de casa, visitó en el consultorio externo de DEDT del Hospital Cayetano Heredia en Diciembre 1996; tiene un tiempo de enfermedad de 10 años caracterizado por sensación de cuerpo extraño en faringe, tos poco productiva, exigente, acude a médico y es tratada con doxiciclina por dos semanas con mejoría parcial. Seis años antes presento estridor laríngeo con dificultad para deglución, rinorrea amarillenta, recibe tratamiento antibiótico y broncodilatador, luego se realiza radiografías de cuello y senos paranasales, dos meses antes el estridor se incrementa, aparece tos con expectoración mucoide, dificultad al deglutir, sensación de masa en faringe, por lo que acude con tratamiento sintomático a base de analgésicos. Antecedentes: Examen Físico: Exámenes Auxiliares: Evolución:
Paciente de 30 años varón, natural de
Cartavio(La Libertad) y procedente de Lima donde radica 3 años. Ocupación obrero,
evaluado en el consultorio externo de DEDT del HNCH en agosto 1996. Antecedentes: Examen Físico: Exámenes auxiliares: Evolución:
Paciente mujer de 31 años mujer natural
de Piura procedente de Lima donde radica desde hace 2 meses, de ocupación empleada del
hogar es evaluada en consultorio externo de DEDT del HNCH en marzo 1997. Hace un mes cuadro recurre con sintomatología similar, acude a Instituto de Enfermedades Neoplásicas, donde evidencian reactivación del proceso inflamatorio crónico a nivel nasal, es reevaluado en el HNCH y se le reinicia tratamiento con ciprofloxacino 500 dos veces por día. Antecedentes: Examen Físico: Exámenes auxiliares: Evolución:
Paciente de 34 años varón, natural y procedente de Lima, ocupación soldador, atendido en consultorio externo de DEDT del HNCH en Julio 1997. Hace 8 años presenta obstrucción nasal con dolor en región infraorbitaria y secreción nasal por lo que se le realiza cirugía de sinusitis en IPSS hace 7 años con mejoría aparente. Hace 5 años nueva obstrucción de ambas fosas cede parcialmente y por cortos periodos (no mayores de 7 días) con analgésicos y múltiples antibióticos. Hace 1 mes disfonia, distress leve, secreción verde mal oliente, otidinia derecha; acude a servicio de otorrinolaringología HCH, se realiza biopsia nasal y se inicia tratamiento con estreptomicina 1 g IM /d por 10 días y Clindamicina 300 mg c/6h. por 6 días. Antecedentes : Examen Físico: Exámenes auxiliares: Evolución :
Mujer de 25 años natural y procedente de Lima, empleada de ventas, que viajo a Churín hace un año.
El examen clínico reveló orofaringe
eritematosa, con disminución de la luz, con coanas granulomatosas y costrosas, narina
derecha con lesión eoxofítica granulomatosa eritematosa.
El Rinoescleroma o Eseleroma, causada por especies de Klebsiellas no neumoniae: Klebsiella rhinoescleromatis y Klebsiella ozaenac, es una enfermedad granulomatosa de desarrollo lento que afecta principalmente las vías superiores y tiene preferencia por las fosas nasales, no tiende a la diseminación y es muy difícil de curar. Esta enfermedad es poco conocida o reconocida por la comunidad científica y a nivel nacional son escasos los reportes sobre dicha patología. La Klebsiella rhinoscleromatis, en un germen diplobacilo gram negativo, encapsulado, no móvil, fermentador de glucosa, anaerobio facultativo, que puede desarrollarse intra y extracelular. Puede persistir en el huésped por meses y años e inclusive décadas si no es tratado. El contagio de persona a persona requiere un contacto cercano y prolongado y se ha señalado que existen factores predisponentes como condición social baja, pobre higiene, mala nutrición, edad joven, mujeres (3/1), deficiencia de fierro. Se ha observado que la cápsula de la bacteria lo protege de la fagocitosis, la lesión se inicia entre los epitelios y no tiene mayor extensión por la metaplasia escamosa; la diseminación linfática es limitada, por eso no se encuentran en los ganglios cervicales. La enfermedad tiene distribución mundial, principalmente diseminado en los trópicos con mayor frecuencia en las zonas rurales, es de presentación rara en países desarrollados. La mayor cantidad de reportes son de Africa y Asia donde se presentan algunas zonas endémicas (1,2,3,4), en nuestro país al igual que en reportes de Argentina, la mayoría de pacientes proceden de zonas con climas secos, El Dr. Chona Wong encuentra predominio del sexo femenino y en etapas de actividad sexual sugiriendo una relación hormonal con la presencia de enfermedad activa(2,5) lo que coincide con otros estudios como el de Uganda, donde de 85 casos los más afectados fueron mujeres en edad mediana.(5) La enfermedad se relaciona con un estado de inmunodeficiencia que afecta principalmente a la inmunidad celular, siendo esta la mejor repuesta para el control, de la enfermedad. La enfermedad tiene cuatro fases; Catarral, Atrofica, Granulomatosa, Esclerótica. El estadio catarral se caracteriza por rinorrea fetida purulenta de larga duración(semanas o meses) unilatral o bilateral, con obstrucción nasal y formación de costras. En el examen atrofia y costras con hiperemia y exudados. El estadio granulomatosos, se caracteriza
por epistaxis, deformacion nasal, edema de labios, compromiso de los senos paranasales,
ronquera, epifora, al examen lesión rojiza granulomatosa y puede ocurrir destrucción
ósea. Hay presencia de lesión de trompa de Eustaquio en 30% de los casos. Es rara la extensión a órbita. Los pacientes con VIH tienen una presentación atípica reportándose casos de enfermedad diseminada con evolución tórpida.(8,9). Se debe realizar el diagnóstico diferencial con Leishmaniasis, Paracoccidiomicosis, Lepra, Tuberculosis, Sarcoidiosis, Granuloma de células basales, Granuloma de línea media.(3,4) El diagnóstico: definitivo se realiza con Cultivo de tejido rinoescleromático, Bx por congelación donde la presencia de células MIKULICZ son patognomónicas. También el uso de medios serológicos como el Elisa contra la bacteria entera, polisacáridos y proteínas de membrana, comparando a pacientes sintomáticos con parientes sanos y sanos en general mostraron significancia en los títulos de anticuerpos contra las proteínas de membrana. (10, 11) Así como el uso de la broncoscopía, Radiografía de senos maxilares la Tomografía computada, son de utilidad para evidenciar la distribución y localización de la lesión.(4,6) En lo referente al tratamiento: El esquema clásico de antibióticos usados han sido a base de estreptomicina más tetraciclinas considerados como de primera línea, pero también se han reportado buenos efectos terapeúticos con cotrimoxazol, amoxicilina, clavulanato y cloranfenicol por 8-12 semanas (6). Otros Antibióticos probados y recomendados, son el ciprofioxacino por 3 meses con alta efectividad ( ).;también se reportan el uso de clofazimine. En algunos ensayos in vitro los bacteriófagos polivalentes contra K. Ozoenae y K. rhinoeseleromatis son efectivos (1,6,11, 12, 13). En esta serie la mayoría de los pacientes uso ciprofioxacino con una buena efectividad con remisión de los síntomas y la negativización de cultivos, aun a un seguimiento de un año en el caso de 2 pacientes.
Los casos presentados al igual que la literatura muestran que la presencia de Rinoescleroma o Escleroma y la Rinitis atrófica pnmaria, predominan en la fosas nasales seguido de compromiso laríngeo y caracterizado por lesiones granulomatosas crónicas, debiendo plantearse como diagnóstico diferencial en patologías que afecten dichas zonas. En el diagnóstico por biopsia fue importante en el que se encuentran células espumosas con gérmenes intracelulares, en este estudio un buen porcentaje otra alternativa es el cultivo. Y el examen otorrinolaringológico con el tratamiento con quinolonas (ciprofioxacina) muestra remisión del cuadro en los casos presentados al igual que en algunos otros reportes, durante el seguimiento no hubo evidencia de reactivación de la enfermedad. Persistiendo en tres de ellos lesiones de tipo cicatrizal, que mostraban algún grado de distress leve o disfonía.
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