Revista Peruana de Radiología.       Vol. 3 • Nº 7  • 1999

SECCION EDUCACIÓN CONTINUA

TUMORES DE CÉLULAS GERMINALES

Dra. Rocío Quevedo(1)

 

Definición

- Tumores malignos o benignos, gonadales o extragonadales derivados de las células primordiales germinales.

- Cuando se localizan en el ovario o testículo deben distinguirse de tumores derivados no de células germinales sino del cordón sexual y estromal o de células epiteliales.

Embriogenesis y oncogenesis

- Identificación de las células germinales en el saco vitelino del embrión humano de 4 semanas.

- Migración hacia el embrión, localizándose en las gónadas hacia la 6ta. semana. (Estas células primordiales germinales están destinadas a convertirse en retetestis y túbulos seminíferos en el varón y folículos primordiales en la mujer).

- Existe falla en su migración y destino, localizándose en múltiples sitios extraños a su localización predestinada (Sacrococcigea, mediastino, cuello, área pineal del cerebro, retroperitoneo).

- Malignización de estas células extraviadas (extra o intragonadal).

- El tipo de tumor depende del grado de diferenciación que ha ocurrido en las células germinales.

Epidemiología

- Constituyen el 3% de las neoplasias malignas de la niñez y adolescencia.

- Incidencia anual (EE.UU.): 4.2 casos/ 1'000,000.

- 67% de localización extragonadal.

- Células germinales no gonadales

Total de casos : 0

- Células germinales gonadales

£  1 a 5 casos
1-  4a 8 casos
5-  9a 7 casos
10- 11a 11 casos
Total:  31 casos

 

- Carcinoma Gonadal

Total: 01 caso

 

- Gonadal no especificada y otros

Total: 04 casos

 

Genética

- Cambios estructurales en cromosomas 1 y 12

- Identificación del isocromosoma 12p { i (12p)}

- Herencia familiar del tumor de células germinales testicular y otros

- El potencial maligno de teratomas de apariencia histológica benigna, puede ser sugerida por índice del AND, presencia de aneuploidia y presencia de oncógeno MYC.

Patología

Clasificación de los tumores de células germinales.

I.- Teratoma
   A.- Maduro.
   B.- Inmaduro.
   C.- Con componente de tumor maligno de células germinales.

II.- Germinoma.

III.- Carcinoma embrionario.
   A.- Polyembrioma.

IV.- Tumor del seno endodermal.

V.- Cariocarcinoma.

VI.- Gonadoblastoma.

 

PRESENTACIONES COMPARATIVAS DE LOS TUMORES DE CÉLULAS GERMINALES

Tumor

Edad

Frecuencia relativa

Síntomas

Hallazgos

Patología

Extragonadal

Sacrocoxis

Infantes

41%

Estreñimiento, anormalidades neurológicas de vejiga urinaria.

masa presacra con o sin extensión a pelvis y abdomen

65% benigno
5% inmaduro
30% maligno

Mediastinal

< 2 años

6%

Tos, sibilantes, disnea.

masa mediastinal anterior.

benigno o maligno

Abdominal

5%

Dolor secundario a presión, obstrucción GU, estreñimiento

Frecuentemente retroperitoneal; también al estómago, epíplon, hígado.

benigno o maligno

Intracraneal

niños

6%

Cefalea, parálisis de la mirada vertical, incoordinación

tumos pineal o supracelar, AFP o HGC en LCR

o cualquier tipo de tumor de células germinales

Cabeza 
y cuello

infantes

4%

Relacionado a presión: dificultad respiratoria o deglutoria.

masa grande en examen físico.

usualmente benigno.

Vagina

< 3 años

1%

Descarga vaginal sanguinolenta

masa polipoidea desde la vagina

usualmente maligno

GONADAL

Ovario

10-14 años

29%

Dolor abdominal náuseas, vómitos estreñimiento, síntomas ginecourinarios.

masa abdominal pélvica, calcificaciones en 50%, a manudo + AFP o HCG imita embarazo

cualquier tipo de tumor de células germinales.

Testicular

Infantes
pos- púber

7%

Hinchazón no dolorosa de testículo o torsión dolorosa

masa testicular metástasis a pulmón en infantes

cualquier tipo de tumor a cel. germinales. 82% maligno, 18% benigno. En infantes más frecuente tumores del seno endodermal.

 

CARACTERÍSTICAS COMPARATIVAS DE LOS TIPOS PATOLÓGICOS

Tipo de tumor

Característica
Histológica

Frecuencia Relativa

Localizaciones más comunes

Marcadores 

AFP 

HCG

PLAP

Germinoma

Células grandes redondas, núcleo vesicualr, citoplasma claro a eosinófilo, patrón monótono, infiltrado infoideo.

+

Ovario, mediastino anterior, gld. pineal testículo no descendido

-

-

+

Carcinoma Embrionario

Pobremente diferenciado, apariencia epitelial, nucleolo grande, anaplasia sólida o glandular, necrosis.

+

Testículo, adulto joven

-

±

±

Tumor del seno endodermal

Patrones papilar reticular, sólido o polivesicular vitelino; proyecciones papilares con cubiertas perivascular (cuerpos de Shiller Duval)

+++

Testículo infantil sacrocoxis, ovario

+

-

-

Cariocarcinoma

Citrofablasto y sincitiotrofoblasto, hemorragia, necrosis

+

Mediatismo, ovario, gld. pineal

-

+

-

Teratoma

Tejidos inmaduros a bien diferenciados, extraños a un sitio anatómico con falta de organización, pueden contener componentes malignos.

++++

Sacrocoxis, gónadas, mediastino

-

-

-

Gonadablastoma

Células germinales grandes células rodeadas por células de Sertoli conteniendo cuerpos hialinos y calcio.

+

Gónadas disgenéticas

-

-

-

 

Teratoma

-  Clásicamente es definido como tumor compuesto de tejidos derivados de las 3 capas germinales del embrión (endodermo, mesodermo y ectodermo).

- Gonzales ? Crussi: Neoplasia que se origina de células pluripotenciales y está compuesta de una amplia variedad de tejidos extraños al órgano o sitio anatómico del cual ellos surgen.

- Presencia de falta de organización y varios estadios de maduración-

- La lesión puede ser sólida, multiquística o de quiste simple grande (quiste dermoide=Teratoma quístico maduro)

- Tres tipos histológicos principales:

Maduro (tejidos bien diferenciados como de cerebro, piel, huesos).

-Inmaduro (Neuroplia, estructuras tipo tuboneural en adición a componentes maduros, aumenta la incidencia de malignidad, presencia de 4 categorías dependientes de la cantidad de tejido inmaduro presente y el grado de actividad mitótica).

-Teratoma con componentes malignos (Este teratoma contiene 1 o más de los tumores malignos de células germinales, ejemplo: coriocarcinoma, germinoma, carcinoma embrionario, tumor del seno endodermal; en adición a tejido maduro o inmaduro).

- Teratomas neonatales: 69% región sacrocoxígea, 8% área cervical, mayormente maduros o inmaduros en combinación con elementos maduros, localización sacrocoxígea predominantemente maligna, otras localizaciones: nasofaríngea, mandibular, cuello, madiastino, retroperitoneo no contienen componentes malignos.

- Teratomas sacrocoxigeos: Altnan y Col.: han clasificado los teratomas sacrocoxigeos en 4 tipos:

Tipo I: Pedominantemente externo, con mínimo componente presacro.

Tipo II: Externo con componente intra?pélvico significativo

Tipo III: Externo con una masa pélvica.
Predominantemente con extensión hacia el abdomen

Tipo IV: Enteramente pre?sacro sin presentación externa. o extensión pélvica significativa.

- El tipo I: Es el más común y el menos maligno, el IV de mayor malignización.

- Los tres primeros diagnósticos en el examen físico, del tipo IV, caracterizado por polaquiuria, debilidad de la extremidad inferior, estreñimiento. Examen físico: tacto rectal.

- Frecuencia 40% (más común), más de la mitad ocurre en neonato; 65% son benignos, 5% inadecuados, 30% malignos.

 

Diagnóstico radiológico

- RADIOGRAFÍA LATERAL Y ANTERO-POSTERIOR DE PELVIS: Calcificaciones (> 50% casos) desplazamiento anterior del gas rectal.

- US: Evaluación inicial de la mayoría de masas de sospecha ginecológica, usualmente es subóptima en la evaluación del espacio presacro.

- TAC: El teratoma sacrocoxígeo puede ser confirmado por la identificación de tejido graso y calcificaciones con o sin anormalidades óseas.

Detección de extensión pélvica previa a cirugía, radioterapia, o radiación

- RMN: El rol exacto de la resonancia en la pelvis de los niños no esta bien clarificada.
Estadiaje de malignidades conocidas y caracterización de masas pélvicas.

Diagnóstico diferencial de teratoma sacrocoxígeo

1.- LESIONES DE LA ESPINA CAUDAL.

- Teratoma
- Lipomeningioma
- Lipoma
- Meningocele
- Masas neurales mixtas
- Hemangioma
- Duplicación del recto
- Absceso
- Tumor de hueso
- Quiste epidermoide
- Cordoma

2.- MASAS PRESACRAS

- Cordoma
- Linfoma
- Epindioma
- Meningocele anterior
- Neuroblastoma
- Carcinoma Mucinoide
- Glioma.

 

Tratamiento

- Completa resección del teratoma (incluye el coxis).

INSTITUTO DE INVESTIGACIÓN EN CÁNCER MAES HELLER 1990-1993:
NEOPLASIAS GONADALES Y CÉLULAS GERMINALES EN NIÑOS (0-14 AÑOS)
TOTAL DE CASOS TASA ESTANDARIZADA POR EDAD POR 1´000,000
36 CASOS 4.8
NIÑOS 21 6.0
NIÑAS 15 3.6

Estadística nacional

 

 

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(1) R-III Radiodiagnóstico Almanzor Aguinaga Asenjo-IPSS, Chiclayo.