Rev. Per. Neurol.            Vol. 7 •  Nº 1-2  •   2001

 

TROMBOSIS VENOSA CEREBRAL: CONSIDERACIONES CLÍNICAS, ETIOLÓGICAS Y TERAPÉUTICAS A PROPÓSITO DE UN CASO

Drs. J. Altamirano1 y F. Solís1

1. Neurólogo, Clínica Anglo-Americana
2. Médico Residente, Clínica Anglo-Americana
Correspondencia: Dr. Francisco Solís. Jr. Alfredo Salazar 314, San Isidro,
Lima 27 - Perú. Telf. : 2213656

Resumen.-

La Trombosis Cerebral es una entidad que puede ser provocada por múltiples causas (endocrina, hematológica, infecciosa), presenta una incidencia desconocida y las manifestaciones clínicas son variables y generales, como cefalea, papiledema, alteraciones motoras, y compromiso de pares craneales. La forma más frecuente se caracteriza por signos focales y convulsiones. Entre los exámenes auxiliares, el estudio de neuroimágenes es el que más contribuye al diagnóstico. Presentamos un caso deTrombosis Cerebral en una paciente de 24 años con antecedente de empleo de anticonceptivos orales; y revisamos las manifestaciones clínicas, diagnóstico, evolución y tratamiento de esta entidad.

Palabras claves: Trombosis Cerebral, Neuroimágenes.   

Abstract.-

Cerebral thrombosis is an entity that can be brought about by multiple causes (endocrine, hematologic, infectious) presents an unknown incidence and has variable an general clinic manifestations, as headache, papilledema, motor signs, and cranial nerves damage. The most frequent form is characterized by focal signs and convulsions. Among the auxiliary tests, the neuroimagin study is the most useful for diagnosis. We present a case of Cerebral Thrombosis in a 24 years old patient wíth history of oral contraception use; and we review the clinic manifestations, díagnosis, evolution and treatment of this entity.

Key words: Cerebral thrombosis; Neuroimaging.

Introducción.-

La trombosis venosa cerebral (TVC) es una enfermedad de incidencia desconocida, frecuentemente subdiagnosticada, que se presenta con manifestaciones neurológicas diversas y que pueden desorientar el diagnóstico inicial. Está favorecida por múltiples condiciones que alteran el balance protrombótico y fibrinolítico del organismo. Nuevos métodos y técnicas de apoyo diagnóstico permiten mayor capacidad de identificación de esta enfermedad, logrando un mayor índice de recuperación. El tratamiento consiste principalmente en anticoagulación por tiempo variable. Presentamos un caso a partir del cual se hará la revisión clínica, de diagnóstico y tratamiento.

Caso clínico.-

Paciente de sexo femenino de 24 años de edad, que ingresa a la Clínica Anglo-Americana, con antecedentes de uso de anticonceptivos orales (gestodeno y etinilestradiol) por cuatro meses, aumento de aproximadamente 10 kg en ese periodo, e infección respiratoria alta febril una semana previa, tratada con azitromicina. Fue admitida con un tiempo de enfermedad de cinco días, habiendo iniciado con cefalea parietal derecha, sensación nauseosa, disartria, parestesias y debilidad del hemicuerpo derecho. Por ese motivo fue hospitalizada por un día, donde es tratada como migraña severa y su recuperación fue total. La tomografía axial computarizada (TAC) cerebral fue normal.

Horas después del alta se reinstaló cefalea global, disartria, paresia y parestesias en hemicuerpo izquierdo y luego convulsiones tonicoclónicas de miembro superior izquierdo con generalización precedidas por un aura de dolor en dicho miembro.

El examen de ingreso mostró tendencia al sueño despertando al llamado, bien orientada, con cefalea y sensación nauseosa; hemiplejía flácida e hipoestesia izquierdas y Babinski del mismo lado, visión borrosa y edema de paplia bilateral. Las funciones vitales normales.

La TAC cerebral mostró dos imágenes hipodensas en ambos lóbulos parietales y una primera imagen de resonancia magnética nuclear (RMN) el mismo día fue informada como posible encefalitis. Sin embargo una segunda RMN al quinto día de hospitalización solicitada por haberse agregado bradipsiquia y hemiparesia derecha, mostró trombosis venosa del seno longitudinal superior y seno recto derechos, con edema vasogénico y citotóxico de lóbulos frontales y parietales a predominio derecho (Figura 1). Los exámenes de líquido cefalorraquídeo (LCR) realizados al primer y quinto día de hospitalización mostraron hipertensión severa, hematíes en cantidad mayor a 1000/mm3, leve incremento de proteínas y negatividad para serología de herpes virus I y II, varicela zoster y coxsackie. El electroencefalograma tuvo abundantes ondas lentas bifrontales a predominio derecho. Factores de trombofilia investigados resultaron negativos.

 

Figura 1. RMN en T1 y flair a los 5 días de admisión. Predominio de lesión parietal derecha.

 

Conocido el diagnóstico deTVC el tratamiento se hizo con manitol por pocos días, luego acetazolamida por más de dos meses; hidantoína y anticoagulación; inicialmente con heparina no fraccionada, continuando luego con warfarina por seis meses.

La evolución fue muy favorable, recuperando la fuerza muscular inicialmente en hemicuerpo derecho y posteriormente el izquierdo, quedando solamente leve torpeza. La cefalea desapareció al igual que el edema de papila. La reincorporación laboral ocurrió a los tres meses, habiendo ocurrido un episodio convulsivo debido a nivel bajo de hidantoína. La RMN de control a los cinco meses mostró dos pequeñas imágenes de infarto cerebral frontal y frontoparietal izquierdos (Figura 2).

 

Figura 2. RMN control a los 4 meses

 

Discusión.-

LaTVC, descrita desde 1825, tiene el problema de ser una entidad de incidencia desconocida; esto por ser subestimada o presentarse de manera solapada en algunos casos, que la hace de muy difícil diagnóstico. La detección temprana es importante ya que es una enfermedad potencialmente fatal, pero que logra un alto índice de recuperación con el tratamiento adecuado1.

Son múltiples las causas que pueden provocar esta condición; y principalmente se dividen en causas infecciosas y no infecciosas (Tabla 1). Dentro del primer grupo, las causas endocrinas están representadas por el uso de anticonceptivos, que según series estudiadas representan un factor de riesgo para la presencia de esta enfermedad2, impresionando la presencia de una relación de predisposición protrombótica dada por la presencia de factores de coagulación alterados (factor V Leyden) y asociada al uso de estos medicamentos3. También se observa durante los últimos meses de gestación y en el puerperio; posiblemente por los cambios fisiológicos ocurridos durante este período4.

Múltiples desórdenes hematológicos están también asociados a esta entidad, ya que producen un desorden en las vías trombóticas y flbrinolíticas del organismo. En este grupo se asocian alteraciones tales como el síndrome antifosfolipídico, deficiencias hereditarias de proteínas C, S y antitrombina III, síndromes de hiperviscosidad, policitemia y otros. También enfermedades relacionadas al tejido conectivo y síndromes paraneoplásicos engrosan el listado de causas de TVC.

Las causas infecciosas están dadas por procesos infecciosos de estructuras vecinas (óticas, amigdalinas, orbitales, encefalitis y meningitis).

 

Tabla 1. Causas de trombosis venosa cerebral
Séptica -Bacteriana
-Hongos
-Virus (VIH-citomegalovirus)
-Parásitos (Trichinella)
Trauma -Lesiones penetrantes y no penetrantes de cabeza
-Mielografía con iopamidol
Hematológicas -Policitemia vera
-Drepanocitosis
-Criofibrinogenemia
-Hemoglobinuria paroxísrtica nocturna
-Trombocitosis
-Trombocitopenia, trombocitopenia inducida por heparina
-Coagulación intravascular diseminada
-Anemia
-Linfoma
Coagulopatías -Deficiencia de antitrombina III y proteínas C y S
-Mutación del factor V
-Síndromes antifosfolipídicos
-Coagulación intravascular diseminada
-Transfusión materna
Neoplasias -Metástasis
-Linfoma
-Tumores primitivos
Inflamatorias -Enfermedad de Behçet
-Granulomatosis de Wegener
-Síndrome de Cogan
-Síndrome Kohlmeier Degos
-Lupus eritematoso sistémica
-Poliarteritis nodosa
-Sarcoidosis
-Enfermedad de Crohn
Estados hemodinámicos -Deshidratación, fiebre
-Descompensación cardíaca
Hormonales -Gestación y puerperio inmediato
-Tirotoxicosis
Vasculares -Malformaciones aerteriovenosas
-Oclusiones arteriales
Medicación -Andrógenos
-Anticonceptivos orales
-Progestágenos
-L-asparaginasa
-Ácido epsilón-aminocapróico
-"Extasis" y drogas similares

 

Clínica.-

Existe un discreto predominio en mujeres (1,3 a 1), quizás por el uso de anticonceptivos y la gestación5. Es variable el tiempo de evolución de la enfermedad, pudiendo ser agudo (menos de 48 horas), subagudo (entre dos y treinta días) o crónico (más de treinta días). Los hallazgos más frecuentes son la cefalea y papiledema, pudiendo presentarse además parálisis de pares craneales (III, IV y VI pares; en caso de trombosis de seno cavernoso), alteraciones motoras, de conciencia y convulsiones. A mayor tiempo de evolución, predominan los síntomas focales, mientras que a menor tiempo son la cefalea y papiledema los más frecuentes. Como se observa, las manifestaciones de esta enfermedad son variables y muy generales para orientar a un diagnóstico específico.

A pesar de ello se han agrupado cuatro principales variantes de presentación:

- La forma más frecuente se caracteriza por signos focales y convulsiones que dependen de la localización de la lesión, provocando diversos signos y síntomas, además de fluctuación en la ubicación de los hallazgos.

- La segunda variante se presenta únicamente como hipertensión endocraneana aislada, con cefalea, papiledema y parálisis del VI par. Cabe resaltar que el 25% de estos pacientes cumplen con criterios de diagnóstico de pseudotumor cerebral; por tanto, se debe descartar la presencia de una trombosis venosa cerebral en tales situaciones (el pseudotumor cerebral es un diagnóstico de exclusión).

- Otra variante se manifiesta como encefalopatía aguda, con depresión del nivel de conciencia y sin signos de focalización o de hipertensión endocraneana.

- Por último, la presentación caracterizada por dolor ocular y parálisis de nervios craneales orienta a una trombosis del seno cavernoso (puede asociarse también a SIADH). Otras afecciones de pares craneales pueden estar provocadas por trombosis de los senos transversos o sigmoideos6.

En los niños, las convulsiones son los síntomas más prominentes, junto con los signos de hipertensión endocraneana. Se describe también trombosis venosa simultánea en otros órganos (miembros inferiores, hígado, venas extracraneales) y embolia pulmonar (desde miembros inferiores o incluso de venas cerebrales) 1 principalmente en pacientes portadores de trombofilia.

Diagnóstico.-

Los exámenes habituales de laboratorio no muestran mayor alteración. El LCR puede mostrar una presión de apertura normal o elevada; observándose además incremento del número de eritrocitos y xantocromía (indicativa de infarto venoso). Los cultivos de este líquido son habitualmente negativos, aún en caso de trombosis séptica. No debe pasarse por alto la evaluación oftalmológica, en especial en casos de deterioro visual.

Los principales hallazgos diagnósticos se hacen por estudio de neuroimágenes. La TAC simple puede detectar la presencia de infartos venosos corticales hemorrágicos, el "signo de la cuerda" (trombosis venosa cortical), el "signo de la vena densa" o la hemorragia subcortical; y se incrementa la capacidad de diagnóstico al emplear contraste. Se describe el llamado "signo delta" o del "triángulo vacío" formado por la imagen de defecto de llenado de la porción posterior del seno longitudinal luego de la administración de contraste (28 a 72% de los casos7. Las imágenes por defecto de llenado pueden también estar provocadas por bandas fibrosas o granulaciones aracnoideas. La venografía por TAC es de menor costo que la angiografía por substracción digital, menos invasiva y más rápida para el diagnóstico, además de estar libre de los efectos de la velocidad de flujo del contraste y fenómenos de mezclado del mismo. A pesar de lo descrito, una TAC "normal" no excluye una trombosis venosa cerebral (estud¡os no contrastados son normales en ausencia de infarto venoso)5.

La RMN cerebral muestra en la fase aguda (primeros cinco días) la ausencia del flujo venoso en T1 y T2, apareciendo el trombo ¡so e hipointenso, respectivamente; y luego se muestra hiperintenso. La fase venosa muestra defectos de llenado en los senos durales principales; lográndose incluso secuencias angiográficas de la vasculatura venosal. Los fenómenos patológicos provocados por la TVC parten del edema vasogénico, llegando a la hemorragia perivascular e infarto venoso isquémico, con reducción de la presión de perfusión capilar; que desembocan en el edema citotóxico. La RMN por difusión-perfusión es una nueva técnica empleada para el diagnóstico de la TVC, que muestra el incremento de los coeficientes de difusión, confirmando la presencia de este tipo de edema8.

Tratamiento.-

El manejo médico se basa en el control de las convulsiones, antibioticoterapla de amplio espectro en caso de causa infecciosa de la enfermedad, corrección de las alteraciones metabólicas, y manejo del edema cerebral e hipertensión endocraneana. Se debe anticoagular a estos pacientes; los datos obtenidos muestran que es un efectivo tratamiento contra la TVC, no favorece la hemorragia intracerebral y que un sangrado de este tipo no es una contraindicación9. Se debe mantener anticoagulación con heparina inicialmente (TTP entre 80" a 100") y luego continuar con warfarina por un periodo de tres a seis meses1. La presencia de un infarto venoso hemorrágico no contraindica la anticoagulación. La utilidad de la trombólisis (uroquinasa) aún no está bien establecida, y se reserva por ahora para casos de rápido deterioro a pesar de anticoagulación, pudiendo realizarse por vía endovascular. El monitoreo del éxito de la terapia trombolítica puede ser seguido a través de la medición de la oximetría cerebral por espectroscopia10. El tratamiento quirúrgico es rara vez indicado.

Pronóstico.-


Actualmente, gracias a la mayor posibilidad de lograr un diagnóstico acertado; a diferencia de los accidentes vasculares arteriales, la TVC tiene mejor pronóstico en cuanto al nivel de recuperación, y un menor número de secuelas. Las recurrencias llegan al 12% de los casos (más en hospitalizados o en condiciones protrombóticas).

Se considera de buen pronóstico la trombosis post parto. Las convulsiones se reportan como secuela en un 10 a 30% de pacientes que las tuvieron en la etapa aguda, y ocurren dentro del primer año; siendo fácilmente controladas con medicación. Los factores asociados a una mala evolución del caso son la progresión rápida del trombo, edades extremas, causas infecciosas, presencia de signos de focalización y coma, infarto hemorrágico, compromiso de las venas cerebelares y trombosis de las venas profundas.


Ver Bibliografía

 


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