Rev. Per. Neurol.    -  Vol 3   Nº 1-3     1997


Notas Clínicas

DEGENERACIÓN CORTICOBASAL: REPORTE DE DOS CASOS

Drs. Miriam Velez, Carlos Cosentino, Luis Torres*

RESUMEN

Se reportan dos casos de degeneración corticobasal sobre la base de la clínica y neuroimagenología. Se hace una revisión de la literatura y se discute los aspectos clínicos diferenciales con la enfermedad de Parkinson
PALABRAS CLAVE: Degeneración corticobasal, parkinsonismo?plus, apraxia


Rev. Per. Neurol. 1997 3(1-3): 19-22

 

INTRODUCCIÓN

La Degeneración Cortico Basal (DCB) es una entidad neurodegenerativa que se enmarca en el subgrupo de los "Parkinsonismos - Plus". Fue descrita por primera vez por Rebeiz y col. en 1967 (1), corno "degeneración corticodentatonigra con acromasia neuronal" a propósito de 3 pacientes que presentaron un inusal compromiso motor progresivo que evolucionaba a la muerte en 6 a 8 años. Los hallazgos patológicos revelaron una atrofia cortical con extensa pérdida neuronal, gliosis y neuronas edematizadas que no se teñían con la mayoría de tinciones empleadas (acromasia) (1). Posteriormente, pocas comunicaciones siguieron a la de Rebeiz destacando en 1989 la de Riley y Lang (2) y la de Gibb y col. (3) en 1989. La incidencia y prevalencia de la DCB son desconocidas y no hay investigaciones epidemiológicas publicadas, pero se piensa que estas se hallan subestimadas (4). Hemos revisado los reportes de DCB a través del MEDLINE de los últimos 10 años y encontramos alrededor de doscientos casos. Reportarnos dos casos con diagnóstico clínico de DCB y cuya imagenología fue bastante contributoria.


REPORTE DE CASOS

CASO 1: Varón de 69 años de edad, diestro, con antecedente de hipertensión arterial leve no tratada; no antecedentes familiares de enfermedad similar salvo 2 hijos y 1 sobrino con diagnóstico de "esquizofrenia". Inicia sus molestias 4 años antes de su ingreso (1992) con sensación de dolor constante y, de moderada intensidad en miembro superior derecho que se incrementaba con los movimientos activos y que persistió hasta el ingreso. Además, sensación de "dureza y torpeza" en dicho miembro. Es diagnosticada de "enfermedad de Parkinson" y recibe tratamiento irregular con anticolinérgicos y levodopa sin mejoría. Estas molestias persisten y, se incrementan hasta 1994 en que es hospitalizado en otro centro en donde se realiza una RMN cerebral informando solo "atrofia cerebral". Un año después, los familiares notan aparición de "temblor" en miembro superior izquierdo, especialmente citando ejecuta algún gesto como comer o peinarse. Asimismo observan cambios en su carácter, nerviosismo, labilidad emocional e irritabilidad. Seis meses antes del ingreso presenta sensación dolorosa y disminución de fuerza en miembro inferior izquierdo con dificultad para mantenerse de pie y caminar debido a que arrastraba dicho miembro. La dificultad para la marcha se incrementa llegando hasta la imposibilidad total. Niegan alteraciones en el tono de voz ó deglución, así como alteraciones en la orientación, memoria, reconocimiento de familiares. Estreñimiento crónico y molestias urinarias atribuidas a Una hipertrofia prostática. 

En septiembre de 1996 es admitido en nuestro servicio. Se le encuentra despierto y colaborador, aunque poco atento. Síndrome rígido?aquinético a predominio de hemicuerpo izquierdo. Reflejos osteotendinosos simétricos y vivos con signo de Babinski izquierdo. Reflejos palmomentoniano y de prehensión bilateral. Apraxia gestual, ideatoria y constructiva. Disminución de la capacidad amnésica inmediata. Mioclonías reflejas en mano izquierda. Imposibilidad de ponerse de pie o caminar. Al realizar una orden con la mano derecha, se observa extensión y, elevación del miembro superior izquierdo acompañado de temblor irregular. Este movimiento captaba la atención del paciente y no concluía la orden inicial. Igualmente, cuando se le movilizaba en silla de ruedas, al parecer el paciente "olvidaba" su pie izquierdo y lo arrastraba, hecho que no despertaba su preocupación. Oculomotilidad difícil de evaluar por gran inatención. No-alteración de pares craneales. Prueba de Folstein: 18/30; Escala motora para parkinsonismos (UPDRS ? III): 51/112. RMN cerebral. atrofia cortico subcortical a predominio del hemisferio derecho frontoparietal (Foto 1). Se inició tratamiento con levodopa 500 mg/día presentado discreta mejoría en el componente rígido?aquinético.

CASO 2: Varón de 73 años de edad, diestro. Consumo de alcohol y, tabaco en moderada cantidad por varios anos. Cuatro años antes del ingreso, inicia con olvidos frecuentes, dificultad para articular la palabra y lentitud en sus movimientos. Fue evaluado por especialista indicándose aspirina y biperideno. Posteriormente presenta dificultad para caminar con inestabilidad y, caídas frecuentes. Un año antes de su ingreso no puede continuar trabajando porque no moviliza correctamente los miembros superiores y nueve meses antes presenta leve temblor de acción en mano derecha que dificulta realizar actos simples. Posteriormente habla incoherencias y ya no puede vestirse solo.

Al ingreso se le encuentra desorientado en tiempo, espacio y, persona, no colabora con el examen, disártrico e hipomímico. Severa limitación de la mirada vertical. Hiperreflexia simétrica sin signo de Babinski. Reflejos palmomentoniano, de succión y prehensión presentes. Marcado síndrome rígido?aquinérico a predominio de hemicuerpo derecho. Estación de pie con gran dificultad y marcha inevitable, a paso corto, con apoyo y sin balanceo de extremidades superiores. Discreto temblor de reposo irregular en mario derecha. Sensibilidad difícil de evaluar. Disfunción amnésica y práxica importante. Prueba de Folstein 10/30. TAC cerebral (1995) mostró atrofia cortical importante con moderna dilatación ventricular. RMN cerebral (1997) mostró atrofia cerebral mayor del hemisferio izquierdo especialmente en la región parietal y, temporal (Foto 2).

DISCUSIÓN

La DCB se presenta en la edad adulta. Los síntomas iniciales son rigidez, temblor o pérdida de la destreza manual comprometiendo usualmente algún miembro superior. En los pacientes con compromiso inicial en la extremidad inferior es característico la perturbación de la marcha. En los casos presentados, estas características clínicas están presentes, especialmente en el caso 1 donde el inicio del temblor es asimétrico. En cambio el caso 2 tiene una forma de presentación atípica con trastorno de la memoria y, del lenguaje, usualmente observados tardíamente en el curso de la enfermedad.

El compromiso cortical perirolándico es el responsable de los signos piramidales y, el déficit sensorial cortical que toma la forma de agrafestesia, asterognosia y extinción de la estimulación táctil simultánea. Las mioclonías reflejas son características y, son típicamente inducidas por el estímulo táctil y por el movimiento. La disartria se desarrolla desde los primeros años y, progresa hasta que, en las formas avanzadas, el paciente se vuelve anártrico. Anormalidades supranucleares de la mirada se manifiestan como un compromiso del inicio de los movimientos sacádicos voluntarios, descomposición de los movimientos de persecución e hipometría. El compromiso de la marcha es relativamente común desde las fases iniciales y se incrementan cuando los síntomas se vuelven bilaterales.

Otro signo clínico importante es la presencia hasta en un 80% de casos de apraxia, la cual es difícil de evaluar cuando existe una importante rigidez, aquinesia o distonía. Siempre es bilateral y predomina la forma ideatoria e ideomotora. Leiguarda y col (5) encontraron que los casos con mayor compromiso del hemicuerpo derecho presentan una alta frecuencia de apraxia ideomotora en relación con pacientes con compromiso contralateral. Una de las características más fascinantes en estos pacientes es la aparición del fenómeno de "alien limb", o "miembro extranjero", término acuñado por Brion y Jedynak en 1972 (6) al describir 4 pacientes con síndrome de desconexión callosa. Ellos emplearon este término para describir la incapacidad de estos sujetos en reconocer corno propia sus extremidades superiores, Puntualizando además la diferencia con una hemiasomatognosia. Es característica la tendencia del brazo a desviarse y asumir posturas extrañas, especialmente cuando los ojos están cerrados o la atención está distraída.

El diagnóstico en vida es eminentemente clínico sin embargo, existe tina tasa importante de diagnóstico incorrectos. Así un reciente estudio realizado sobre la base de más de 100 casos de parkinsonismo (7) encontró tina sensibilidad del diagnóstico de DCB en la primera evaluación de solo 35% (del 10 a 60%) con una especificidad de 99,6%. Luego de casi 6 años de evolución la sensibilidad diagnóstica subió a 48,3% y la especificidad permaneció estable. El valor predictivo fue alto en ambas evaluaciones (91 y 94 % respectivamente). Los falsos negativos correspondieron a parálisis supranuclear progresiva y menos frecuentemente a demencia multiinfarto, de Alzheimer o Pick. Los falsos positivos fueron escasos y correspondieron a enfermedad difusa a cuerpos de Lewy, o enfermedad de Alzheinier. Se concluye por tanto que la bala sensibilidad hace suponer un subdiagnóstico de esta entidad y que son necesarios criterios sobre correlaciones clínico patológicas específicas (7).

En Cuanto a las funciones cognitivas la DCB mostraría un patrón neuropsicológico característico encontrándose un menor compromiso en la memoria; alteraciones similares en las funciones ejecutivas, evaluadas en las pruebas de fluencia verbal y, series gráficas; menor compromiso al evaluar conductas de utilización; y muy especialmente, compromiso en todos los niveles de organización de la actividad motora: Control y activación específica, programación, reproducción, evocación e imitación; en concordancia con el compromiso parietal de la lesión, especialmente del lado izquierdo en donde se encontraría la "fórmula del movimiento" (8,9).

La neuroimagenología puede ser normal en las etapas iniciales para luego evidenciar una importante atrofia cortical fronto-parietal claramente asimétrica corno en los dos casos presentados, además, en la resonancia magnética cerebral, se observa en T2 una señal hipointensa en el Putámen y el globus pallidus (10). En estudios realizados con PET y fluorodeoxiglucosa se ha observado una disminución asimétrica del consumo de glucosa en la mayoría de las estructuras corticales y, subcorticales, siendo mayor en el lado del cerebro contralateral a la de los miembros afectados, especialmente la corteza frontal, temporal y, parietal así como el tálamo y el núcleo lenticular (11). También existen patrones característicos de acuerdo al flujo sanguíneo cerebral regional usando SPECT (12).

La anatomía patológica muestra una marcada atrofia cortical asimétrica a predominio de arcas perirolándicas. La perdida neuronal, gliosis y el balonamiento y acromasia citoplasmática de un número variable de neuronas piramidales son características importantes (13,14). En la actualidad, las pruebas inmunohistoquímicas han permitido evidenciar la reactividad contra proteínas TAU gliales (14). También se ha observado un aumento en la frecuencia de presentación del alelo E4 de la apolipoproteína E, factor de riesgo para el desarrollo de algunos desórdenes neurodegenerativos asociados con patología de la proteína TAU.

La degeneración cortico basal es en resumen, una entidad con características clínicas y anatomopatológicas definidas que debe de ser considerada ante un síndrome parkinsoniano asimétrico de aparición tardía y con compromiso de algunas funciones superiores (apraxia) y manifestaciones corticales (motoras y/o sensitivas) y cuya identificación tiene importancia terapéutica y pronóstica.

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