Rev. Per. Neurol.    -  Vol 1   Nº 1     1995

 

TEMAS DE REVISIÓN

EPILEPSIA EN EL NIÑO

   Dra. Patricia Campos O.*

INTRODUCCIÓN

Una crisis epiléptica en cualquier edad de la vida constituye un evento dramático que reviste frecuentemente el carácter de una emergencia médica, ya sea en el seno del hogar, en la escuela e inclusive en una sala hospitalaria. Definida por la O.M.S. una crisis epiléptica es el resultado de una disfunción transitoria por hiperexcitabilidad de un grupo neuroral que causa súbitamente un fenómeno, neurológico (motor, sensorial, autonómico o psíquico) también transitorio. La epilepsia es definida como un desorden crónico cerebral de variadas etiologías caracterizada por crisis recurrentes.

En la mayoría de los casos la epilepsia comienza en la infancia y en esta etapa suele tener una fenomenología muy polimórfica.

En los últimos años se han hecho avances en el campo de la clasificación, diagnóstico y tratamiento de la epilepsia, avances que han contribuido a una mejor comprensión del fenómeno electroclínico y social. Del mismo modo en relación a tratamiento, el advenimiento de nuevas drogas antiepilépticas no representa si no la búsqueda constante del antiepiléptico "ideal".

En niños, factores tales como edad, crecimiento y desarrollo son de gran importancia no sólo para la aparición del fenómeno epiléptico si no que dependiendo de ello tendremos un diferente contexto clínico-electrográfico; así mismo el metabolismo de las medicinas antiepilépticas dependerá también de la edad del paciente.

Por estas razones y en función de los estudios cada vez más extensos sobre fenómenos paroxismales no epilépticos en pediatría es que decidimos realizar esta revisión, comenzando con la semiología clínica de las diferentes formas de crisis para cada edad de la vida, revisando luego etiologías, diagnóstico diferencial, tratamiento y pronóstico.

Neuropediatra del Hospital Nacional Cayetano Heredia - Lima. Profesora Principal de Neurología de la Universidad Peruana Cayetano Heredia

EPILEPSIAS SEGÚN EL GRUPO DE EDAD

Siguiendo a AICARDI (1) vamos a dividir la edad pediátrica en cuatro períodos y nos ocuparemos de los tres últimos ya que la etapa de recién nacido no está considerada como etapa de epilepsia. Estos períodos son: 1) recién nacido 2) 3 meses a 3-4 años de edad 3) 3-4 años hasta los 9-10 años y 4) adolescentes.

1. Epilepsias entre 3 meses hasta los 3-4 años de edad. (Cuadro 1)

Como vemos en el cuadro, representan las formas más severas de epilepsia en la edad pediátrica, básicamente por su origen lesional y por acompañarse de déficits neurológicos. Abarcan los que modernamente fuera descrito por OHTA­HARA como Encefalopatias epilépticas dependientes de la edad (EEDE) y las epilepsias generalizadas y parciales de esta edad con mal pronóstico con o sin causa orgánica.

Los rasgos comunes a las EEDE son: dependencia de la edad, crisis "menores" frecuentes e intratables, anormalidades EEG severas y continuas, variadas etiologías, asociación frecuente con retardo en el desarrollo psicomotor o retardo mental y pronóstico grave (2).

Comprenden tres síndromes epilépticos: Ohtahara, West y Lennox Gastaut.

 1.1. SÍNDROME DE OHTAHARA:

Fue descrito en 1976 por Ohtahara (3) a propósito de 8 casos definidos como encefalopatía epiléptica temprana con salvas de supresión en el EEG, tanto en vigilia como en sueño.

Clínicamente las crisis son espasmos tónicos o crisis tónicas muy breves de inicio en el período neonatal acompañadas de un severo atraso psicomotor y un cuadro de déficit neurológico y/o sensorial importante.

El pronóstico es muy pobre ya que o mueren tempranamente o evolucionan hacia un síndrome de West.

Obedece a una variada etiología habiéndose encontrado malformaciones congénitas del sistema nervioso central (SNC), errores innatos de metabolismo y secuelas severas de encefalopatia hipoxica neonata.

El tratamiento ensayado hasta el momento es la combinación de valproato de sodio y una benzodiazepina (4). No se ha demostrado la eficacia del ACTH.

 

Cuadro 1
EPILEPSIA ENTRE 3 MESES Y 3 - 4 AÑOS
(J. Aicardi, en Rose y eynolds, 1985)
SÍNDROMES CARACTERÍSTICAS
SINDROME DE WEST

SÍNDROME DE LENNOX-GASTAUT


EPILEPSIAS MIOCLONICAS


EPILEPSIAS PARCIALES

EPILEPSIAS GENERALIZADAS
- ALTA INCIDENCIA

- ORIGEN LESIONAL EN LA MAYORIA
  DE LOS CASOS

- RETARDO MENTAL Y DEFICITS
  NEUROLÓGICOS FRECUENTES

- PRONÓSTICO DESFAVORABLE

- EG USUALMENTE ANORMAL

1.2 SÍNDROME DE WEST:

En 1841 West fue el primero en llamar la atención sobre esta forma especial de crisis en niños pequeños, al explorar el problema de su propio hijo quien sufría de espasmos infantiles.

En 1952 Gibbs y Gibbs acuñaban el término de "hipsarritmia" para designar el trazado electroencefalográfico propio de esta entidad.

También denominada encefalopatía mioclónica infantil con hipsarritmia, el Síndrome de West basa sus características en las de los espasmos infantiles.

Su frecuencia es variable para diferentes autores, así Heizbs y Col (1975) encuentran una frecuencia de 1.4 - 6% tomando niños convulsivos hasta los 15 años en tanto que para Gastaut (1975) esta frecuencia es de 2.4%. Con relación al sexo algunos autores franceses han encontrado un predominio en varones (5).

El síndrome de West es un síndrome del lactante pequeño aunque se haya descrito en niños mayores. La edad de inicio en promedio es 5-6 meses y al respecto en 1983 Dalla Benardina y en 1977 Ohtahara introdujeron el concepto de encefalopatía mioclónica infantil precoz para designar cuadros más o menos característicos de presentación muy temprana.

Los espasmos infantiles desde el punto de vista clínico son contracciones (propiamente una mioclonia) breves, masivas simétricas que llevan la cabeza, el tronco y los miembros superiores a flexión hacia adelante semejando una emprostótonos llevando así mismo a fle­xión de muslos sobre el abdomen todo lo cual le ha valido el nombre de "Tic de salaam".

Característicamente estas contracciones se repiten en salvas conformadas de grupos de varios espasmos (desde 3 ó 4 hasta 50 ó más) y se asocian al ritmo de vigilia sueño del paciente, pues son frecuentes en relación al inicio del sueño o al despertar.

Los espasmos en flexión son los más característicos existiendo también espasmos en ex­tensión y espasmos mixtos pero en mucha menor frecuencia. Del mismo modo en ocasiones los espasmos presentan componente de lateralización de cabeza y cuello o rotación de cabeza.

En el Síndrome de West también se puede presentar otros tipos de crisis precediendo, acompañado o sucediendo a los espamos y estas pueden ser tanto generalizadas como parciales; hasta 30-40% de las pacientes con síndrome de West presentan otro tipo de crisis asociadas.

Una característica importante es que independiente de la etiología del West y del estado psicomotor previo del paciente, una vez iniciado el cuadro los pacientes progresivamente presentan deterioro psicomotor que será más o menos grave de acuerdo ala precocidad de instalación y al no control de las crisis.(6)

El patrón E.E.G. típicos del S. de West es el que fuera descrito en 1952 por Gibbs denominado hipsarritmia. Un trazado hipsarrítmico es aquel en el que existe una marcada desorganización de la actividad de base acompañada de descargas constantes de potenciales de gran amplitud, siendo estos de varios tipos: puntas, polipuntas, ondas lentas irregulares, complejos punta-onda y polipunta-onda de localización difusa y bilateral sin mayor ritmicidad (7).

El síndrome de West obedece a múltiples causas y su mecanismo es desconocido. La incidencia varía entre 0.25-0.42% en diferentes series y su dependencia con la edad es remarcable. En 1991 la ILAE decidió la división etiológica en tres grupos: idiopático, criptogenético y sintomático; división ésta que ha traído serias discusiones, ya que parece ser muy aleatoria la diferencia entre criptogenético e idiopático con el grupo sintomático; las causas a ser consideradas se presentan en el cuadro 2 (6).

Mención aparte merecen dos síndromes relacionados al West de reciente descripción: PEHO síndrome, probablemente transmitido como un síndrome autosómico recesivo, que asocia espasmos infantiles, otros tipos de crisis, hípsarritmia, dismorfismo facial, atrofia óptica y edemas periféricos; y COFS síndrome que asocia espasmos infantiles con el síndrome costo-óculo-facial.

En relación a tratamiento lo más efectivo hasta hoy parece ser el uso de esteroides con algunas salvedades, no se conoce su mecanismo de acción y su efectividad se prueba en el primer curso el cual si es favorable puede repetirse en 2-3 meses a partir del primero.

Muchos autores usan rangos entre 20-80 U.I. por día de ACTH por 4-6 semanas o corticoides V.O. en dosis más o menos equivalentes y por el mismo tiempo. El valor en el cese de los espasmos y mejoría del EEG es tan alto como 70-80% pero sin mayor efecto en el deterioro intelectual.

Otras drogas usadas son las benzodiazepinas incluidas las de reciente aparición y últimamente la asociación de ellos con la carbamazepina, o valproato de sodio mas carbamazepina (8).

El pronóstico es pobre. Aproximadamente 80% quedan severamente comprometidos (un porcentaje un poco menor en el grupo criptogenético), cerca de 10% mueren por diferentes causas dentro de las cuales está el uso de esteroides. Muchos de los niños aparte de quedar con retardo mental también presentan rasgos autistas (Kurokawa 1980). Por lo menos 50% continúa con otros síndromes convulsivos y 25% se convierten en síndrome de Lennox-Gastaut.(6)

El peor pronóstico está asociado a:

1. Demora en el tratamiento o reaparición de espasmos luego de terapia con ACTH.
2. Otros tipos de crisis concomitantes o precediendo a los espasmos.
3. Retardo psicomotor previo a la aparición de los espasmos.

1.3 SÍNDROME DE LENNOX-GASTAUT 

En 1939 Gibbs describió la descarga punta-onda 2-2.5 Hz, también llamada "punta-onda" lenta y en 1966 Gastau t propuso el nombre de Síndrome de Lennox para designar una forma severa de epilepsia que se caracterizaba por retardo mental, crisis epilépticas mixtas y EEG característico; a partir de 1969 se usó la denominación de Síndrome de Lennox Gastaut. De inicio entre los 2-6 años, constituyen el 10% de las epilepsias en niños menores de 15 años y reconoce manifestaciones críticas e intercriticas (5,9).

Las crisis tónicas, atónicas y ausencias atípicas constituyen las de más frecuente presentación en el síndrome. Las tónicas son particularmente frecuente en sueño lento y son del tipo global, solo de tronco, solo de cara o de cuello; duran varios segundos a minutos y provocan caída si el niño está de pie. Tienen el llamado "sello" EEG característico del ritmo "reclutante" con descargas a 10 Hz.

Las crisis atónicas constituyen la causa más frecuente de caídas, estas crisis son tan leves que han sido denominados "dropp attack epiléptico".

Las ausencias atípicas se diferencian del P.M. clásico en que su inicio y fin no es abrupto y se acompaña a menudo de hipertonía, de retropulsiones, de atonía o de automatismos.

También a diferencia del P.M. no se facilitan con la H.V. y el EEG con punta-onda lenta gráfica este tipo de crisis.

Los episodios de status de ausencia pueden durar desde minutos hasta varios días y es interesante señalar que en ese momento clínicamente el paciente presenta una ataxia pseudocerebelosa que hace a veces pensar en otra patología.

Los otros tipos de crisis que pueden presentarse corresponden a: tónico clónica generalizada en 15-56%, clónicas unilaterales en 9-23% y crisis parciales simples y complejas en diferentes porcentajes.

Dentro de las manifestaciones intercriticas la más importante de ellas es el retardo mental, más frecuente cuanto más evidencia orgánica de enfermedad existe y mas profundo cuanto más precoz ha sido el síndrome; de esta manera Chevrie y Aircardi (1972) encontraron solo 8% de niños normales en la evolución. Los pacientes con etiología desconocida son mentalmente normales al inicio pero se van deteriorando progresivamente.

Este retardo mental se acompaña a menudo de problemas de conducta, hipercinesia, ansiedad e inclusive rasgos autistas.

La evolución es muy mala y en ella la epilepsia es de difícil control acompañada de severo retardo en más de 75% de los pacientes; las formas precoces tienen un pronóstico peor y son a menudo también las secundarias a factores demostrables.

Aproximadamente entre 30-75% de acuerdo con diferentes autores son formas secundarias y estas son debidas tanto a lesiones difusas como focales.

Frecuentemente en 20-30% de los casos encontramos un síndrome de West procediéndolo. Oras etiologías reconocen como causas:

Esclerosis tuberosa, secuelas de TEC, anoxia neonatal, encefalitis, status convulsivo y accidentes cerebrovasculares. Mas raramente puede ser secundario a malformaciones congénitas (quistes porcencefáflicos, holoprosencefalia, agenesia de cuerpo calloso, etc.) y a neoplasias. No ha sido descrito en casos infecciosos o parasitarios pero sí en panencefalitis esclerosante subaguda por sarampión. Al igual que en el síndrome de West a menudo se emplea mas de una droga y aún así suele ser un síndrome refractario al tratamiento.

Actualmente el valproato de sodio y las benzodiazepinas son los medicamentos de elección para la mayor parte de autores.

El empleo de ACTH o corticoides ha sido recomendado por cursos cortos y para disminuir la frecuencia de crisis pero no en terapias a largo plazo.

En 1980 Bower hacia referencia a un tratamiento usado desde antiguo como es la dieta cetogénica, de mucha ayuda sobre todo para ausencias y mioclonías.

Cuadro 2
FACTORES ETIOLÓGICOS EN EL SÍNDROME DE WEST
1. Disgenéticos


- Tastornos neuroectodérmicos
- malformaciones congénitas del SNC
- Síndrome de Down
- COFS sindrome
2. Hipóxico-isquémicos - Tanto pre como peri y post natal
3. Infeccioso TORCHS
4.Hemorrágicos y traumatismos peri y post natales - Secuelas de meningoencefalitis virales
y bacterianas
5. Metabólicos y tóxicos


- Prenatales (diferentes errores de metabolismo, enfermedades mitocondriales, deficiencia de piridoxina
- Post natales (secuelas de hipoglicemia neonatal, toxicidad por Pb y Li), enfermedades degenerativas y PEHO síndrome.

1.4 EPILEPSIA MIOCLÓNICA BENIGNA.

Descrita en 1981 por Dravet y Bureau a propósito de 7 casos y por Dalla Bernardina en 1983, es una condición rara, más frecuente en niños que en niñas (5/2). Al parecer existe una predisposición genética con hasta 33% de antecedentes familiares (5).

El debut se sitúa entro los 6 meses y 2 años para los franceses y 4 meses y 2 años 8 meses para los italianos.

Las crisis son accesos mioclónicas breves, generalizados, de intensidad variable, que aparecen espontáneamente y en niños normales. Para los padres muchas veces es difícil precisar la edad de aparición; descritas como "espasmos" o "caídas de la cabeza", son de frecuencia variable durante el día y a la observación en video-TV, se componen de mioclónicas más o menos masivas comprometiendo la musculatura axial y de los miembros, llevando a una brusca flexión de la cabeza sobre el tronco y un movimiento de abducción y elevación de los miembros superiores con flexión de los inferiores, del mismo modo pueden tener desviación conjugada de los ojos para arriba.

La intensidad de las mioclonías puede ser tan intensa que consigue proyectar violentamente los objetos de las manos del paciente o ser simplemente un movimiento breve de cabeza o una cerrar de ojos.

Los accesos en general son breves (1-3 seg.) aunque pueden llegar a 5-10 seg., por lo general el compromiso de conciencia es mínimo y no tiene horario preferencial desapareciendo conforme se profundiza el sueño.

En el registro EEG ictal se observan descargas punta-onda o polipunta-onda de 3 Hz que duran lo que dura el espasmo.

No se ha observado ningún otro tipo de crisis en estos pacientes y el examen clínico es completamente normal.

En la evolución y en ausencia de tratamiento estos espasmos tienden a persistir, con la en­trada en la segunda infancia o en el momento de la pubertad puede ocasionalmente verse la asociación con crisis generalizadas tónico-clónicas.

Los registros EEG suelen mejorar paralelamente a la evolución clínica pero pueden persistir en ocasiones y por muchos años los complejos punta-onda generalizados.

La evolución psicológica es menos favorable que la clínica pues se han encontrado disturbios de comportamiento y problema de aprendizaje en presencia de un desarrollo psicomotor normal. El tratamiento es monoterapia con ácido valproico en dosis suficientes.
El diagnóstico diferencial incluye:

1.        Mioclonías benignas no epilépticas (Fejer­man y Medina 1977) de debut precoz y con       EEG normal.
2.        Síndrome de West.
3.        Síndrome de Lennox-Gastaut precoz.

 2. EPILEPSIAS ENTRE 3-4 AÑOS Y 9-10 AÑOS (CUADRO 3)

Este grupo de epilepsias son en general menos frecuentes y al mismo tiempo de mejor pronóstico. Frecuentemente no presentan causas orgánicas y no se asocian a retardo mental o compromiso neurológico. Dentro de ellas consideramos a las conocidas tónico-clónico generalizadas (TCG) y a las ausencias así como las epilepsias parciales benignas de la infancia.

  2.1 CRISIS TÓNICO CLÓNICO GENERALIZA­DAS

Antiguamente denominadas "Grand Mal", constituyen la forma más típica y común de epilepsia en los niños; aproximadamente 75­80% de los niños con epilepsia tienen este tipo de crisis sola o en combinación (5,9).

Un ataque típico puede o no ser precedido de una crisis parcial y de un pródromo más o menos definido.

Generalmente comienza con mioclonías masi­vas y bilaterales, pérdida brusca de conciencia acompañada de contracción tónica generali­zada y la exhalación de un grito (por espasmo de glotis). Esta fase tónica dura menos de 1 minuto llevando a apnea y cianosis.

Luego viene la fase clónica con contracturas de las extremidades y con duración semejante, para terminar con la fase resolutiva breve en la que hay relajación de esfínteres y posturas anormales que semejan descerebración, para terminar en una relajación completa sueño y/o coma. La crisis en su totalidad no dura más de 2-3 minutos y el posictal con sueño, cefalea, irritabilidad, confusiones es variable pudiendo durar horas.

Cuadro 3
EPILEPSIA ENTRE 3-4 AÑOS Y 9-10 AÑOS
(J.Aicardi en Rose y Reinolds, 1985)
SINDROMES CARACTERÍSTICAS
1. CON CRISIS GENERALIZADAS
   - TONICO CLONICO GENERALIZADAS
   - AUSENCIAS
    -EPILEPSIA MIOCLONIA
2. CON CRISIS PARCIALES
  - EPILEPSIA BENIGNA DE LA INANCIA
  - EPILEPSIA PARCIAL DE ORIGEN LESIONAL
INCIDENCIA MENOR
MENOS CAUSAS LESIONALES
RETARDO MENTAL Y DEFICITS NEUROLÓGICOS
INFRECUENTES
PRONÓSTICO GENERALMENTE FAVORABLE
EEG NORMAL O CON ACTIVIDAD
PAROXISTICA BILATERAL Y SIMETRICA

VARIEDADES EN LA INFANCIA:

1. La pérdida de conciencia sin pérdida de tono muscular.

En esta variedad mucho más frecuente en el lactante la única expresión clínica es la desviación conjugada de los ojos para arriba. Deben ser diferenciados de crisis atónicas, de espasmos infantiles y de espasmos del sollozo.

2. Pérdida de conciencia con hipertonía gene­ralizada.

Estas crisis tónicas son casi patrimonio exclusivo de la niñez y pueden verse solas o en el curso de un síndrome de mal pronóstico como el de West y el de Lennox-Gastaut.

Las crisis tónicas pueden ser axiales, axorizomiélicas o globales, según afecten la musculatura axial (preferentemente del cuello), afecten además extremidades o afecten todo el cuerpo; en estas crisis generalizadas obviamente si el niño se encuentra de pie cae bruscamente.Se deben diferenciar cuando son axiales, de las crisis a tónicas, y de los "fits cerebelosos.

3. Pérdida de conciencia con contracciones clónicas.

Son también una forma bastante frecuente de presentación en la niñez, abarcando diferentes segmentos corporales de inicio o en progresión y deben diferenciarse de mio­clonías.

4. Pérdida de conciencia con contracciones tónico-clónicas.Son las que más se parecen al GM del adulto y no las vamos a detallar

El pronóstico y el tratamiento dependen de la categoría a la que pertenezcan (parciales secundariamente generalizadas o generalizadas desde el inicio).
En general las crisis TCG en el niño son más fáciles de remitir, las crisis primarias tienen un excelente pronóstico en comparación a las secundarias. La edad de inicio es importante también para el pronóstico pues a mayor edad de inicio mejor el pronóstico, de esta manera las crisis generalizadas que se inicien dentro de los primeros 3 años de vida no tendrán pronóstico favorable.

La respuesta inicial al tratamiento también es importante pues generalmente aquellas crisis que persisten hasta la adolescencia y más allá, se acompañan de deterioro mental.

2.2 AUSENCIAS

Históricamente el término "petit mal" es el más conocido en el campo de la epilepsia y desde los primeros escritos de Huglings Jackson se le atribuyó la característica de ser una forma especial de crisis que ocurre predominantemente en niños. Modernamente el término "ausencias" ha ido ganando popularidad en virtud de que describe bastante acertadamente lo que ocurre con el niño. (10)

En 1939 Gibbs, y Lennox, hacen la separación electroencefalográfica de las ausencias típicas y las atípicas llamadas en ese entonces "petit mal variant".

Una crisis típica de ausencia dura entre 5 y 25 segundos, se inicia bruscamente, y durante este lapso de tiempo el paciente pierde el contacto con el ambiente, no tiene respuesta a estímulos y parpadea rápidamente a 3 ciclos por segundo; al recuperarse, también bruscamente, no recuerda lo sucedido. Existen microausencias con duración de 1 a 3 seg. que muchas veces no son clínicamente perceptibles.

Más de la mitad de los pacientes presentan el parpadeo rítmico a 3 c/seg. y con menor frecuencia estos pequeños movimientos afectan también, músculos periorbitarios, peribucales, oribitofrontales, del cuello o de los miembros superiores. En estos casos la ausencia se denominará con componente mioclónico.

En aprox. 25% de los casos se pueden observar ausencias atónicas con compromiso del tono de la musculatura del cuello o del tono de los miembros superiores; ocasionalmente esta pérdida del tono produce caída al suelo del paciente. Muy infrecuentemente podemos tener ausencias con componentes vegetativos (cambios de frecuencia respiratoria ápneas, midriasis etc), de las cuales la ausencia con enuresis es la más frecuente.

En cerca de la mitad de los casos se pueden encontrar movimientos automáticos que van desde los movimientos de masticación, deglución y "chupeteo" hasta actos más elaborados. Las crisis comienzan entre los 3 y 11 años siendo más frecuentes entre los 5 y 7 años. En las diferentes casuísticas aparecen como más frecuente en las niñas. (Lennox y Davis, 1950: 60% mujeres; Levingston, 1972:76% mujeres).

Los estudios clásicos de genética en el PM fueron hechos por Lennox (1951, 1960) en gemelos. Los gemelos monozigóticos mostraron un 84% de concordancia en las descargas de EEG Y 75% de concordancia en las formas clínicas. Doose (1973) demostró que aproximadamente un tercio de los pacientes con PM tenían historia familiar de PM o GM.

El EEG del PM es característico registrándose durante una ausencia típica una descarga de punta-onda de 3Hz bilateral, sincrónica y simétrica.
El PM debe diferenciarse de la "ausencia atípica" del síndrome de Lennox Gastaut, de las "ausencias temporales" y del síndrome mioclónicoastático.

De acuerdo con la experiencia de muchos autores, el PM puro con respuesta satisfactoria a la medicación tiene tendencia a la curación en la segunda década de la vida y sin deterioro intelectual.

En 1965 y luego de estudiar más de 15,000 niños con PM. Levingston concluyó que aunque el PM tiene un buen pronóstico, lo común es que años mas tarde desarrollen crisis TCG, él también afirmaba que la incidencia de aparición de crisis TCG luego de PM disminuía si se usaba concomitantemente medicación específica para ellos, así también el inicio del PM después de los 10 años predisponía a la aparición de crisis tónico-clónico generalizada.
En 1970 Loiseau y Cohadon concluían que en la mayor parte de los casos las ausencias desaparecían en la vida adulta y que ésta desaparición hacía su pronóstico favorable.

Haciéndose eco de los trabajos de Subirana y Oller Daurella decían que la idea de una evolución benigna podía descartarse si había un tiempo de seguimiento lo suficientemente largo. Ohtahara de otro lado es el que concede 90% de pronóstico favorable al PM. En 1974 Roger decía que el pronóstico era favorable si el inicio se daba entre 5 y 9 años, si no había concomitancia de otras crisis y si no había retardo mental.

De esta manera modernamente la Escuela Francesa trató de subdividir aún más al grupo de ausencias y así señalar que las ausencias típicas entre 5-7 años, con EEG de punta-onda a 3Hz y buena respuesta a la medicación serían las de mejor pronóstico (Loiseau 1985).

2.3 EPILEPSIAS PARCIALES

De acuerdo con la clasificación internacional son aquellas que tienen su origen en un "foco" cortical determinado; nos referiremos a dos puntos importantes: parálisis de Todd y tiología.

Por parálisis de Todd se conoce al fenómeno de parálisis transitoria (mayormente hasta 48 h) que sigue a las crisis parciales en los niños (en orden de frecuencia, siguen a las crisis parciales, a las unilaterales y a las generalizadas). A menudo el fenómeno es motor pudiendo ser también sensitivo o sensorial (sordera y ceguera y afasia) y se debería a la propagación de una actividad eléctrica inhibitoria alrededor del foco epiléptico (11).

En cuanto a etiología, la clasificación internacional la define como "generalmente relacionada a una gran variedad de lesiones cerebrales locales" (causa conocida, sospechada o desconocida); los factores constitucionales también son importantes.

Parece ser que las causas más frecuentes para diferentes autores son los factores perinatales particularmente el daño hipóxico; y las meningoencefalitis precoces. Un factor etiológico a ser considerado son las convulsiones febriles prolongadas y los procesos expansivos(12). Para países en desarrollo debe tenerse en cuenta la etiología infecciosa-parasitaria (13).

Las crisis parciales son frecuentes en pacientes con parálisis cerebral, la incidencia de epilepsia en ellos es de 20-50% y mas de la mitad de los niños con la forma hemipléjica pueden sufrir de epilepsia a menudo de tipo parcial; en las formas cuadripléjicas es muy común la asociación de epilepsia.

Hosking (1974) estudiando niños que precisaron derivación ventrículo atrial encontró entre 25-30 % de niños con epilepsia, la mayor parte de ellos de tipo parcial, Graebner y Celesia (1973) sugirieron que el cateter produciría una lesión focal responsable de la epilepsia parcial y en cerca de] 40% de sus pacientes encontraron anormalidades EEG focales en la vecindad del cateter ventricular.

2.4 EPILEPSIAS BENIGNAS DE LAS INFAN­CIA:

Probablemente la forma más común de este tipo de epilepsias fue descrita en 1958 por Nayrac y Beaussart, es la que hoy denominados epilepsia rolándica o con punta centro temporal. Desde entonces se han descrito 4 tipo

     1.        Epilepsia parcial benigna con puntas centro-temporales (epilepsia rolándica).
2.        Epilepsia benigna con paroxismos occipita­les
3.        Epilepsia "psicomotora" benigna con sintomatología afectiva
4.        Epilepsia parcial benigna con potenciales evocados somato-sensitivos gigantes.

No es nuestro interés describirlas una por una, simplemente darlas a conocer por ser un diagnóstico diferencial importante y porque todas poseen características comunes desde el punto de vista clínico y electroencefalográfico, estas serían:

- Características clínicas:

      1.        Inicio después de los 18 meses y desaparición en la adolescencia.
2.        Ausencia de déficit neurológico y mental.
3.        Historia familiar
4.        Crisis habitualmente breves y de poca frecuencia, con buena respuesta al    tratamiento.
5.        Crisis de sintomatología variable.

 - Características EEG

1.        Actividad de fondo normal
2.        Patrón de sueño normal
3.        Anormalidades focales generalmente con puntas o complejos menos típicos.

      De esta manera liemos intentado recopilar bastante apretadamente, las características semiológicas de las crisis más frecuentes en la edad pediátrica, que nos permitan marcar algunas pautas para dirigir su estudio, expresar su pronóstico y administrar un adecuado tratamiento.

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