Fig. 6 Leiomioblastoma maligno de estómago en la capa muscular ( HE, 60x)	Fig. 7 leiomioblastoma maligno del estómago. El tumor esta constituído por células grandes de citoplasma eosinifílico, núcleo central o excéntrico, muchos de ellos con nucleolo visible. En diversos sectores como el observado en la foto, el citoplasma es vacuolado y claro, lo que hay que   diferenciar de los espacios claros dados por la retracción del tejido (HE, 400x)

DISCUSIÓN

Martín y colaboradores¹, acreditaron la primera descripción de esta entidad clinicopatológica en 1960. En 1962, Stont² describió una serie de 69 casos de leiomioblastoma gástrico. Desde el trabajo de Stont, casos adicionales de localización gástrica y en otros lugares han sido informados^3-7. Aunque estos tumores pueden ser malignos, la mayoría son benignos. Lavin y colaboradores³, describen 44 casos en los archivos del Memorial Sloan-Kettering Cancer Center. La Tabla 1, muestra las localizaciones anatómicas en estos 44 pacientes, junto a datos de sobrevida.

El estómago es el sitio de origen más común. En 1973, Abramson⁷, recolectó 190 casos de leiomioblastoma gástrico y agregó 3 de su experiencia. Das Gupta⁸, ha tratado 3 casos en la Universidad de Illinois y en el West Side Veterans Administration Hospital. En nuestra institución es el primer caso que se presenta en los últimos 30 años. La triada de leiomioblastoma gástrico, paraganglioma y condroma pulmonar inicialmente descrita por Carney en 1977⁹, es sumamente rara; sin embargo, desde esta primera descripción se han informado aproximadamente 33 casos a la fecha. Carney considera que estas neoplasias están relacionadas, basado en la improbabilidad de la aparición simultánea de tales tumores raros. En la mayoría de pacientes con este síndrome la lesión inicial ha sido un leiomioblastoma gástrico el cual tiene tendencia a recurrir y el pronóstico es poco favorable. El leiomioblastoma gástrico es usualmente visto en pacientes mayores de 40 años, ocurre casi igualmente en ambos sexos y representa alrededor del 0,3% de todos los tumores gástricos¹⁰. Los síntomas gástricos son variados siendo los mas comunes dolor epigástrico, náusea, vómito, además puede presentarse pérdida de peso y masa epigástrica palpable¹¹. La Tabla 2 detalla algunos parámetros de presentación del leiomioblastoma y de otros tumores no epiteliales malignos del estómago y duodeno Zerbi¹², describe el caso de una paciente que presentó como síntoma principal sangrado intraperitoneal masivo, al igual que nuestro caso, lo cual se produce debido a la ruptura del tumor por aumento progresivo, de volumen, y posterior necrosis con ulceración. Abramson⁷, encuentra que el estudio radiológico es la ayuda diagnóstica de mayor valor, sin embargo Karakaci¹³ y Zullo¹⁴, remarcan la utilidad de la ultrasonografía transabdominal debido al crecimiento prevalentemente exofítico del tumor, tal como sucedió en nuestro paciente descrito. Cuando el tumor se proyecta extrínsecamente de su sitio originario en la pared gástrica, el diagnóstico se le dificulta al clínico y al radiológico. Cerca del 70% de los tumores están localizados en el antro del estómago y en la mayoría de los pacientes puede ser visto un defecto polipoideo. La gastroscopia muestra una lesión umbilicada, y una biopsia gastroscópica debería proporcionar un diagnóstico preoperatorio con razonable efectividad. En nuestro paciente si bien es cierto el endoscopista sólo observó a nivel de la incisura angularis un drea, no distensible, soslayó la lesión debido al crecimiento predominantemente exofítico de la misma. De igual modo el estudio ecográfico, que permite evaluar algún grado de engrosamiento de la pared gástrica, en este caso no pudo detectar la localización primaria de la neoplasia. El uso de la ultrasonografía endoscópica seria muy útil cuando se sospeche esta lesión, estableciendo no sólo el grado de profundidad de invasión sino también su extensión local. La TAC contrastada y la laparoscopia diagnóstica además permitirían un mejor estadiaje en el preoperatorio precisando la presencia o no de metástasis intrabdominales. Al considerar el diagnóstico

de leiomioblastoma gástrico maligno desde el punto de vista clínico-patológico es necesario hacer el diagnóstico diferencial con una serie de tumores no epiteliales malignos que pueden aparecer a nivel gastroduodenal para planificar una mejor estrategia terapéutica (Tabla 3). El diagnóstico definitivo debe ser establecido por el examen histológico de la pieza operatoria. Histológicamente esta neoplasia está caracterizada por grupos de células poligonales con núcleo central y citoplasma abundante predominando sobre células fusiformes¹⁵.

Los leiomioblastomas son lesiones localmente infiltrantes, un hecho que debería ser tornado en cuenta cuando se planifica el tratamiento. Adicionalmente, algunos leiomioblastomas gástricos pueden dar metástasis y por consiguiente deberían ser tratados como potencialmente malignos. Los principales elementos para determinar la malignidad son el índice mitótico y la celularidad. La cirugía es la terapia de elección y la gastrectomía subtotal es la forma mínima aceptable de tratamiento y si durante la operación o en el periodo postoperatorio se descubren metástasis, la quimioterapia combinada está indicada¹⁶. La recurrencia con aparición de metástasis puede ser encontrada en el 10% de los pacientes afectados⁷. Lavin³, informó 10 casos, 9 de los cuales murieron por enfermedad metastásica en un tiempo promedio de 3 años después del tratamiento inicial y un año después de la evidencia clínica de recurrencia. El pronóstico es pobre en pacientes con metástasis. Zullo¹³, señala que la sobrevida a los cinco años es inferior al 50%. Con relación a nuestro caso consideramos la administración de quimioterapia adyuvante por el hecho de haberse producido ruptura del tumor con el riesgo potencial teórico de su diseminación intraperitoneal; actualmente el paciente, ocho meses después de la cirugía, se encuentra en buen estado.

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