La neoplasia maligna duodenal es una entidad poco frecuente como se muestra en el presente estudio, representando el 1,6% de las neoplasias malignas gastrointestinales, porcentaje algo mayor que la de otras series publicadas (5-7); y el 62,5% de las neoplasias malignas del intestino delgado, valor dentro del rango reportado por otros autores, cuyas series son en su mayoría pequeñas (6-7, 21-24). 

Se han propuesto varias teorías para explicar la baja frecuencia de lesiones malignas duodenales (1-3,5-7,9,10,21), siendo lo más probable que tenga un origen multifactorial:

Durante el período de estudio se hizo 29 diagnósticos endoscópicos de neoplasia maligna duodenal, confirmándose en 25 casos; esto significa que con este método diagnóstico se llegó a tener una correlación de 86,2% entre el diagnóstico presuntivo y el diagnóstico definitivo anatomopatológico, similar a lo reportado en estudios previos (5, 25). 

En el presente trabajo, el 52% de los casos fueron adenocarcinomas, esta frecuencia alta también fue reportada por otros autores (5,7,8,21,22,23,24,26). En segundo lugar se ubicaron las neoplasias metastásicas (32%), seguido por los linfomas (12%), similar a lo informado por Barahona (7). Aunque hay otro estudio, donde se ubica los linfomas en segundo lugar con un 20% y en tercer lugar las lesiones metastásicas con un 6,8% del total de las neoplasias malignas duodenales (5).

La edad promedio de los pacientes al momento del diagnóstico fue 64,92 años, valor que se mantiene dentro del rango reportado por otros autores (1,5,6,9,10,12,13). La edad promedio de los pacientes con adenocarcinoma fue 69,07 años, algo mayor que el promedio general y va de acuerdo con trabajos anteriores (5,8,9,21). La edad promedio de los casos de neoplasias metastásicas, coincide con la literatura en cuanto a su aparición tardía, entre la sexta y séptima década (5,21). En los casos de linfoma la edad promedio de 41,3 años fue similar a los trabajos previos (5,7), mencionándose en algunos que la mayoría de los casos se presentan en población joven, antes de los 40 años (27,28). En cuanto al sexo, hubo predominancia masculina (64%), similar a otras series publicadas (1,5-7,10,12,13,23,24).

Entre los antecedentes patológicos, la colecistectomía por litiasis vesicular estuvo presente en el 28% de los casos, ya en la literatura se reporta esta relación como lo mencionan Cortese y Cornell para neoplasias benignas de intestino delgado (29). Ninguno de los pacientes de la presente serie tuvo asociación con enfermedades predisponentes como poliposis adenomatosa familiar, adenoma velloso, enfermedad de Crohn, estados de inmunosupresión (SIDA), post-gastrectomía y enfermedad de Peutz-Jeghers (1-3,6,10).

Al momento del diagnóstico, los pacientes tenían un tiempo de enfermedad promedio de 6,2 meses, valor dentro del rango reportado por otras series, siendo este entre 5 y 8 meses (1,6,7,9,15); predominando los períodos prolongados con forma de presentación insidiosa.

Con respecto a las manifestaciones clínicas, se observa un cuadro clínico inespecífico, caracterizado por baja de peso (84%), palidez (84%), dolor abdominal (64%) e hiporexia (60%), semejante con lo reportado en la literatura (1,6,7,9,23). Las manifestaciones clínicas dependerán globalmente de la localización del tumor y del compromiso de la ampolla. Los localizados en la región supraampular pueden imitar la sintomatología de la úlcera péptica y producir sangrado digestivo alto; los periampulares pueden obstruir el colédoco y dar ictericia; los infraampulares pueden producir obstrucción intestinal (6,7). Esto se corrobora en el presente estudio. El cuadro de obstrucción intestinal se presentó en doce casos (48%), siendo en su mayoría de origen infraampular (50%); la hemorragia digestiva alta en diez pacientes (40%), mayormente de localización supraampular (60%); y la ictericia obstructiva en cinco casos (20%), en su mayoría de origen periampular (80%).

En cuanto a los datos analíticos, el hallazgo de anemia microcítica se explica por la hiporexia y las pérdidas crónicas debido a la presencia de lesiones ulceradas; la hipoalbuminemia se debe al hipercatabolismo que existe en estos pacientes y también por la hiporexia. 

La presencia de metástasis al momento del diagnóstico de las neoplasias primarias malignas duodenales fue del 64,7%, demostrando un estadío avanzado de la enfermedad, como se refiere en otras series (7,9,13). El adenocarcinoma metastatiza con más frecuencia a los ganglios linfáticos mesentéricos y al hígado; en cambio el linfoma tiende a metastatizar con más frecuencia a los ganglios linfáticos regionales (1,10). En la presente serie, el 76,9% de los casos de adenocarcinoma tuvo compromiso hepático y/o ganglionar; el 33,3% de los casos de linfoma sólo tuvo compromiso ganglionar. En el único caso de tumor carcinoide no se evidenció metástasis, pero se describe que la frecuencia de las metástasis (ganglionares o hepáticas) tiene relación con el tamaño del tumor; si el tumor es mayor de 2cm las metástasis ocurren en el 85 a 100% (1,4).

Vistos endoscópicamente, los adenocarcinomas se localizaron mayormente en la región supraampular, ello difiere de lo reportado por otros autores, donde mencionan la localización periampular como la más frecuente (5-7,22-24,30,31). El tipo de lesión más frecuente fue la mixta, predominando la forma proliferativa-ulcerada, similar a lo reportado por Moruzumi (32), pero en otras series publicadas predominó la lesión proliferativa (5,9). En su mayoría fueron histopatológicamente medianamente diferenciados (20%).

Los linfomas fueron de presentación menos frecuente (12%), como vimos anteriormente, descritos en nuestra serie como lesiones ulceradas en su mayoría y distribuidos en igual frecuencia en la región supra, peri e infraampular, a diferencia de otras series en las que predominan las lesiones infiltrativas y de distribución difusa (5, 7). Todos los casos fueron Linfomas no Hodgkin de alto alto grado de malignidad tipo B. 

Las lesiones metastásicas se localizaron en su mayoría en la región periampular y fueron de tipo ulcerado. Histopatológicamente las neoplasias provenían de cuello uterino, riñón, melanoma maligno y partes blandas. Estas neoplasias malignas pueden dar metástasis a duodeno por diseminación hematógena o extensión directa (10,16). Los melanomas metastásicos al tracto gastrointestinal son usualmente comunes hacia el intestino delgado, incluyendo obviamente al duodeno (10).

El tumor carcinoide en duodeno es raro y es característica la presencia de segundas neoplasias primarias (4,32). La mayoría tienen localización supraampular (32). En nuestra serie se presentó un sólo caso, describiéndose como una lesión ulcerada, de localización supraampular y no se evidenció otra neoplasia maligna sincrónica.

El tratamiento de elección de las neoplasias malignas duodenales es el quirúrgico. La pancreatoduodenectomía usualmente indicado para tumores de la primera y segunda porción del duodeno, o la resección duodenal especialmente para los tumores distales, son con fines curativos. En los casos irresecables, o si las condiciones del paciente impiden una resección, se realizará un procedimiento de derivación intestinal como tratamiento paliativo. Según la literatura, al momento del diagnóstico se encuentra un 40 a 70% de pacientes susceptibles de tratamiento quirúrgico curativo (6,7,16,18,19,25,33,35). La supervivencia global a los 5 años es de 25 a 35% (9,13,16,19,20,25), estando en relación directa al compromiso linfático, localización del tumor, invasión transmural y clasificación histológica (18,20,25,33,34,36).

En el presente estudio, las intervenciones quirúrgicas fueron limitadas por lo tardío del diagnóstico. Sólo un caso (4%) fue sometido a cirugía curativa (resección duodenal), quien se encuentra vivo sin evidencia de enfermedad con un seguimiento de 14 meses; en cuatro casos (16%) la cirugía fue paliativa (gastroyeyunoanastomosis), siendo en promedio la supervivencia de 4 meses, valor dentro del rango reportado por otros autores que va de 4 a 18 meses (9,19,34). La mayoría de los casos (56%), solamente recibió tratamiento de soporte debido a que las condiciones del paciente no le permitían soportar un procedimiento quirúrgico, siendo la supervivencia en promedio de 2,3 meses. Los tres casos de linfoma recibieron quimioterapia, respondiendo al tratamiento sólo dos de ellos, quienes se encuentran vivos y sin evidencia de enfermedad con un seguimiento de 6 y 16 meses respectivamente. También se indicó drenaje biliar externo en un paciente con adenocarcinoma y radioterapia en un caso de melanoma maligno metastásico. Al término del estudio, aún no se había realizado el tratamiento quirúrgico del único caso de tumor carcinoide.

La supervivencia global al cabo de seis meses fue del 12,5%, esto debido al diagnóstico tardío de la neoplasia maligna duodenal, limitándose así el tratamiento quirúrgico con fines curativos.

* Departamento de Enfermedades del Aparato Digestivo y Departamento de Anatomia Patológica, Hospital Nacional “Edgardo Rebagliati Martins” – EsSALUD, Lima (Perú).