COMPROMISO
INTESTINAL EN LA ENFERMEDAD DE BUERGER
(TROMBOANGEITIS OBLITEREANTE): REPORTE DE UN CASO
Arana Yi Cecilia1,
Anchorena Jesús2 , Solari Jorge3,
Pereyra Luis3,
Gamarra Jesús3, Cassinelli María4.
. RESUMEN
. CASO CLÍNICO
. REPORTE DE CASO
. DISCUSIÓN
RESUMEN
Se presenta el caso de un paciente adulto con síndrome de masa intraabdominal y abdomen
agudo quirúrgico debido a isquemia intestinal crónica con perforación localizada y
necrosis ileal asociada a granulomatosis hepática y adenopatías mesentéricas por
enfermedad de Buerger (tromboangeitis obliterante). Se discute la presentación clínica,
diagnóstico, manejo y pronóstico de esta rara entidad.
PALABRAS CLAVES: Enfermedad de Buerger, isquemia mesentérica.
SUMMARY
A case of an adult patient with intra-abdominal mass syndrome and acute surgical abdomen
due to chronic intestinal ischemia with localized perforation and ileal necrosis
associated to hepatic granulomatosis and mesenteric adenitis produced by Buerger’s
disease (thromboangiitis obliterans) is presented herein. The clinical presentation,
diagnosis, handling and prognosis of this rare entity were examined.
KEY WORDS: Buerger’s disease, mesenteric ischemia.
|
La enfermedad de Buerger o
tromboangeitis obliterante, es una enfermedad vascular no ateroesclerótica, que
afecta principalmente arterias y venas de extremidades inferiores y superiores.
Se caracteriza por presentar oclusiones trombóticas segmentarias de estos vasos1, 2
que resulta en cuadros de isquemia arterial o flebitis migratoria típicamente en
fumadores de alrededor de 40 a 50 años 3.
La localización intestinal es poco frecuente, y se han publicado escasos reportes en la
literatura mundial4.
Paciente varón, de 26 años de
edad, profesor de educación primaria, natural y procedente de Tarapoto (Departamento de
San Martín, Perú), admitido en enero del 2002 al Hospital Nacional Edgardo Rebagliatti
Martins (HNERM), con tiempo de enfermedad de 4 meses, caracterizado por dolor abdominal
urente, de intensidad moderada, localizado en flanco derecho. Fue tratado inicialmente en
forma ambulatoria con antibióticos y AINES, sin mejoría del dolor. Un mes antes de su
ingreso, el dolor se intensifica y se le interviene quirúrgicamente en el hospital de
origen por diagnóstico presuntivo de apendicitis aguda. Ante el hallazgo de una
“tumoración de 10 cm de diámetro, de contenido serosanguinolento a nivel
ileal”; deciden cerrar la pared abdominal y transferir al paciente al HNERM, para
diagnóstico y tratamiento.
Entre los antecedentes de importancia, no se reportó historia de tabaquismo.
Al examen clínico presenta regular estado general, buen estado nutricional y de
hidratación. Lúcido y orientado en tiempo, espacio y persona. Funciones vitales: FC: 86,
FR: 20, PA: 110/70 T: 36.7 C.
Evaluación preferencial del abdomen: Cicatriz operatoria oblicua de 10 cm en flanco
derecho. Tumoración de 8x8 cm en flanco derecho, dura, móvil, no dolorosa. Span
hepático de 14 cm. Bazo no palpable. Tacto rectal normal. Resto del examen normal.
Exámenes auxiliares: Hemoglobina: 14.2 gr/dl, Leucocitos: 11700, plaquetas: 385,000. VSG:
54. Exámen de orina: normal. Glucosa: 92, Urea: 22, Creatinina: 0.87, TGO y TGP: normal.
Serología de HIV y set de Hepatitis: negativo. ANA, ANCA, FR, anticuerpos
anticardiolipina, anticoagulante lúpico y dímero D: negativos. Radiografía de tórax:
Normal. TAC abdominal: Masas sólidas de localización mesentérica y
en flanco derecho de 6 cm de diámetro. Ver figura1.
Evolución clínica: Cinco días después el paciente es sometido a laparotomía
exploratoria, en donde se evidencia: “Tumor retroperitoneal de 10 cm de diámetro en
raíz de mesenterio que comprime vísceras intestinales”. Por la sospe cha de linfoma
intestinal, no se extirpa la tumoración y se realizan biopsias del tumor retroperitoneal,
ganglio mesentérico e hígado, informadas como: Biopsia de ganglio: Adenitis crónica
reactivada. Hígado: Hepatitis granulomatosa. Peritoneo: Tejido adiposo con proceso
inflamatorio crónico, histiocitos epitelioides.
Se inicia prueba terapéutica con Isoniazida, rifampicina, etambutol y pirazinamida, por
la sospecha de tuberculosis abdominal. Dos semanas después, el paciente presenta fiebre,
dolor abdominal epigástrico, náuseas, vómitos, y signos de irritación peritoneal, por
lo que se suspende tratamiento específico. Se demuestra por ecografía abdominal
colección líquida subhepática que es drenada percutáneamente, obteniéndose colección
purulenta de 400 cc. Bioquímica de líquido:
Leucocitos>50000/campo, ADA>150 u/l. Gram, BK y cultivo de gérmenes negativo. Ver figura 2
El paciente evoluciona con cuadro clínico de peritonitis, y se realiza segunda
laparotomía exploratoria, con el hallazgo de absceso subhepático, subfrénico, y
plastrón ileocólico tumoral. Se realiza resección intestinal de ileon, yeyuno y colon
ascendente de 80 cm e ileostomía.
La anatomía patológica de los tejidos mostró
los siguientes hallazgos: Figuras 3.a y 3.b.
Intestino delgado con necrosis isquémica crónica de asa intestinal, fístula
entero-entérica y úlcera con perforación al meso. Pseudotumor con extensas áreas de
necrosis por enfermedad vascular consistente con Tromboangeitis obliterante (Enfermedad de
Buerger). Ileon y colon con fibrosis y peritonitis adherencial. TAC
abdominal y arteriografía mesentérica superior post operatoria normal. Ver figura 4.
El paciente evoluciona favorablemente, con ileostomía temporal que es revertida a los
tres meses, siendo dado de alta.
El diagnóstico de la
enfermedad de Buerger, se basa en criterios clínicos, radiológicos e histológicos; es
característico el inicio antes de los 45 años, el antecedente de tabaquismo, la
presencia de isquemia de extremidad distal documentada por estudios angiográficos con
exclusión de otras causas de obstrucción vascular 1, 5, 6, 19. La anatomía patológica,
se restringe a casos de presentación inusual1. Esta enfermedad tiene distribución
mundial, con una prevalencia de 0.5 a 5.6 por cien mil en Europa oriental, hasta 80 por
cien mil en la población judía askenazí de Israel 5, 6. En el Perú, no existen
reportes epidemiológicos al respecto.
La patogénesis es desconocida, se cree que el tabaco es central, en la iniciación y la
progresión de la enfermedad, por la asociación entre el uso prolongado de tabaco y la
tromboangeitis obliterante 1, 6. El cuadro clínico de compromiso intestinal por
enfermedad de Buerger, es el de la isquemia mesentérica crónica, con un cuadro abdominal
bastante inespecífico, evolucionando en algunos casos a hemorragias digestivas y
obstrucción intestinal 2. La afectación intestinal puede preceder, asociarse o ser
posterior a la isquemia en región distal de miembros inferiores y superiores 6, 18. La
alteración vascular debe de diferenciarse de otros cuadros como ateroesclerosis,
vasculitis, síndrome antifosfolípido o estados de hipercoagulabilidad 1, 6.
La tromboangeitis intestinal, es una enfermedad bastante rara; en los reportes de caso a
nivel mundial 15, 16, 17 aún no se ha descrito la presentación de esta enfermedad como
síndrome de masa seudotumoral intraabdominal con fistulización y perforación al meso,
asociada a granulomatosis hepática y adenopatías múltiples, como fueron los hallazgos
onservadora inicial. Así, la enfermedad de Buerger, formaría parte del diagnóstico
diferencial de este síndrome junto con el de linfoma intestinal 7, tuberculosis
ganglionar abdominal (linfadenitis tuberculosa mesentérica)8, 9, 10, 11, 12 y micosis
sistémica 12, 13, 14.
Los exámenes de laboratorio para evaluar estas posibilidades diagnósticas en el
paciente, fueron negativos. El test de adenosindeaminasa (ADA), positivo, obtenido del
líquido del abceso subhepático, se correlaciona con la actividad inflamatoria inducida
por los linfocitos T, cuya presencia a nivel perivascular se demostró por
inmunohistoquímica en el tejido estudiado. El test de ADA es sensible, pero inespecífico
para el diagnóstico de tuberculosis8. El tratamiento de la tromboangeitis obliterante, es
médico y quirúrgico. El cese del tabaco evita las recurrencias y la posibilidad de
amputación de extremidades afectadas. El uso de aspirina es controversial20 y los
análogos de prostaglandina (Iloprost), y trombolíticos intraarteriales20, 21 han dado
algunos resultados favorables. La terapia quirúrgica se reserva sólo a casos en que el
cese de tabaco no sea efectivo, a través de cirugía de revascularización. Sin embargo,
aún no se han definido protocolos quirúrgicos de tratamiento en casos de afectación
intestinal, y en los que se han efectuado revascularización, los resultados son pobres2.
La supervivencia a largo plazo, es similar a la de la población normal. En las
localizaciones digestivas, la recurrencia es más frecuente, siendo la mortalidad
alrededor del 25%3.
Este es un caso único en la literatura, pues se presenta en un paciente joven, sin
historia de tabaquismo, en una presentación clínica inusual, como cuadro de abdomen
agudo quirúrgico.
Agradecimientos: Al Dr. Luis Tamayo, del Servicio de Cirugía del HNERM y al Dr. Alejandro
Yábar, del Departamento de Anatomía Patológica, HNERM.
Bibliografía
_________________________________________________________________________________________
1 Residente de
Medicina Interna del Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins (HNERM)
2 Interno de Medicina. HNERM.
3 Médico Asistente. Servicio de Medicina 6B. HNERM.
4 Jefe del Servicio de Medicina Interna 6B. HNERM.
|
