Carcinoma Epidermoide doble en intestino delgado duplicado. Juan Diaz-Plasencia*, Enrique Tantaleán**, Carlos Guzmán*, Jorge Pomatanta***, Juan Terrones***, Carlos Vilela*.
Las duplicaciones del tracto
gastrointestinal pueden tener potencial maligno. Describimos un caso con carcinoma
epidermoide doble originado en una duplicación tubular del íleon terminal. Las
neoplasias provenían de Areas de metaplasia escamosa localizadas en el revestimiento
mucoso de ambos extremos de la duplicación, invadían la pared del intestino duplicado
pero no habían metástasis a los ganglios linfáticos regionales. El paciente de 32 años
de edad está libre de enfermedad once años después del tratamiento quirúrgico. El
propósito de este informe es revisar la literatura poniendo énfasis en la etiología,
diagnóstico y tratamiento de está entidad clínica.
It is postulated that duplications of the intestinal tract have
malignant potential. A case of double epidermoid carcinoma derived from a tubular
duplication of the terminal ileum is described. The neoplasias came from areas of squamous
metaplasia located in the mucosal lining at both ends of the duplication, invading the
wall of the duplicated intestine. No metastasizing to the regional lymph nodes appeared.
The 32-years-old patient has no longer the disease eleven years after the surgical
treatment. The purpose of this paper is to review the literature focusing on etiology,
diagnosis and treatment.
Las duplicaciones del sistema gastrointestinal ocurren con una frecuencia de 1:35,000 intervenciones quirúrgicas de urgencia, con una incidencia más elevada en varones que en las mujeres (1). Las duplicaciones del tracto digestivo son anomalías congénitas tubulares o quísticas que poseen típicamente una pared de musculatura lisa bien desarrollada y una membrana mucosa (2). La variedad tubular más rara -menos de un tercio del total- a menudo comunica con el lúmen intestinal (3), aparece en el lado mesentérico del intestino y comparten su irrigación sanguínea (4). Las duplicaciones ocurren (en orden de frecuencia decreciente) en el íleon (50% de los casos), mediastino, colon, recto, estómago, duodeno y cuello (5)(6). Los cambios neoplásicos en una duplicación parecerían ser eventos muy poco frecuentes. Los pocos casos informados corresponden a duplicaciones del intestino grueso (3)(7)(8) y sólo un estudio previo (9) ha descrito un carcinoma epidermoide en intestino delgado duplicado variedad quística. El propósito de este trabajo es reportar el primer caso de carcinoma epidermoide que ocurre en un intestino delgado duplicado tubular en la literatura mundial revisada a la fecha, y adicionalmente poner énfasis en algunas consideraciones importantes con relación a la etiología, diagnóstico y tratamiento de está rara asociación Clínica.
GRV. varón de 32 años de edad, mestizo, agricultor, natural y procedente de Otuzco (La Libertad), admitido el 10/01/1986 al Hospital Belén por presentar desde 6 meses antes tumor de crecimiento progresivo en el flanco derecho, móvil, poco doloroso. Tres meses antes aparece episódicamente dolor en flanco derecho e irradiado a la región lumbar, tipo retortijón, que se intensifica con la ingesta de alimentos y está asociado a perdida de 6 Kg de peso e hiporexia. Antecedentes: Fiebre tifoidea a los 16 años de edad. Examen Físico: En abdomen se detectó una masa dolorosa en flanco derecho, de aproximadamente 8 x 10 cm, poco móvil y de superficie irregular. Resto del examen: normal. Exámenes Auxiliares: Hemograma: 10300 leucocitos/ MM3 (Ab: 10, Seg: 72, Eo: 0, B: 0, M: 4, 1-:14), Hemoglobina: 10.83 g/dL., glicemia: 82 mg/dL., creatinina sérica: 1.21 mg/dL., examen de orina: normal. Radiografía de tórax: normal. Hallazgos Operatorios: El 24/01/1986 se le realizó laparotomía exploradora, la cual reveló una estructura en forma de 11 salchicha" parecida a un intestino delgado distendido con meso propio proveniente de los vasos mesentéricos superiores, de aproximadamente 40 cm de longitud (T1-D1 + T2-D2) (Fig. 1), independiente y paralela al borde mesentérico del íleon, con el cual comunica en su zona central, en una longitud que va desde los 25 cm hasta los 65 cm de la válvula íleocecal. Está formación tubular terminaba distalmente en un tumor firme de 9 cm de diámetro mayor (T1), adherido a sigmoides en un área de 5 cm, a 8 cm por encima de la unión rectosigmoidea y proximalmente presentaba otro tumor de similares características, de 11 cm de diámetro mayor adherido al asa ileal (T2). Se le realizó hemicolectomía derecha más resección de ileondistal, exéresis del asa ileal duplicada (D1-D2) con las dos masas (T1-T2) descritas y de un segmento de sigmoides adherido al tumor distal (T1) en bloque. La reconstrucción del tránsito digestivo se realizó mediante una ileotransversoanastomosis, y una colo-coloanastomosis término-terminales. En el postoperatorio presentó infección de herida operatoria, y en la actualidad se encuentra vivo sin evidencia de enfermedad neoplásica. Patología: El estudio macroscópico de la pieza operatoria mostró que el íleon de 52 cm de longitud presentaba un orificio que conducía a una formación tubular de 5 x 11 cm (D1). revestida pormucosa lisa de color pardo claro con 3 formaciones diverticulares que en sentido distal terminaba y se confundía con una masa tumoral de 9 cm de diámetro adherida a sigmoides (T1) ubicada a más o menos 25 cm de la válvula ileocecal y en el lado opuesto se perdía dentro de la otra masa tumoral (T2) de 11 cm de diámetro localizada a 40 cm de la válvula ileocecal y que era seguida de una formación tubular de 2.5 x 11 cm (D2) la cual presentaba dos constricciones anulares. La mucosa de las formaciones tubulares (D1-D2) eran gruesas y de color blanquecino de aspecto esofágico. Secciones de ambos tumores (T1-T2). que eran independientes, mostraban que estaban constituidas por tejido blanquecino, firme. algo grumoso. El estudio microscópico (Fig. 2 y 3) reveló que en las secciones del intestino duplicado (D1-D2) la mucosa tenia epitelio correspondiente a intestino delgado y presentaba extensas áreas de metaplasia escamosa y epidermización. Además se observaba que las neoplasias (T1-T2) se originaban de la mucosa metaplasiada del intestino delgado duplicado. El sigmoides mostraba adherencia inflamatoria organizada pero no estaba invadido por tumor (T1). En los ganglios linfáticos había marcada histiocitosis sinusal. El diagnóstico final fue: Carcinoma epidermoide doble (T1-T2) bien diferenciado, primitivo de intestino delgado duplicado. En ganglios linfáticos mesentéricos no se encontraron metástasis (0/24).
Se desconoce el origen de las duplicaciones intestinales, aunque se han expuesto varias teorías. Las duplicaciones intramurales quísticas pueden surgir de un divertículo embrionario persistente o de una recanalización incompleta una duplicación tubular. que comparte una pared común con el intestino, es posible que sea el resultado del desarrollo de un septo anómalo que divide el intestino en tubos paralelos; y las duplicaciones antemesetéricas pueden ser restos del conducto vitelino(8). Bremer (10) sugirió que las duplicaciones tubulares largas se producían por la persistencia anormal de cadenas coalescentes de vacuolas vistas en el estadio sólido del tubo endodermal primitivo alrededor de las 6 semanas de la vida intrauterina. Está teoría explica el origen de las duplicaciones tubulares que retienen su conexión con el lumen intestinal en uno o ambos extremos, o en la mitad, y particularmente aquellas que son ciegas en ambos extremos y enteramente separadas del tubo "materno" (con un mesenterio separado o compartido). Nuestro caso es un ejemplo en el cual la duplicación tubular ciega en ambos extremos mantuvo, su conexión con el lumen intestinal en su parte media y adicionalmente la secreción continua dentro de ella había producido tres divertículos secundarios por distensión progresiva.
Anomalías gastrointestinales, urológicas, esqueléticas, neurológicas y cardiovasculares asociadas ocurren en más de un tercio de los casos y un tracto de la duplicación puede extenderse a través de vértebras anómalas en el canal espinal (5). Donde coexisten anormalidades vertebrales con duplicaciones, particularmente aquellas que comprometen el intestino anterior, diferentes procesos son probablemente responsables, p.e., el "síndrome de notocorda hendida" y los remanentes entéricos posteriores descritos por Bentley y Smith (11). De manera similar, duplicaciones mayores del intestino grueso asociadas con duplicación de la vejoga y genitales, espina bífida y otras anormalidades caudales mayores, deben ser determinadas en el estadio de blastocisto (12). Así varios tipos de mal desarrollos embriológicos pueden ser responsables en los diferentes tipos de duplicación. Ocasionalmente dos o más duplicaciones son encontradas en un paciente (13,14) y anomalías asociadas, más comúnmente malrotación o atresia están presentes en un 25 a 33% (15,16). Ha sido sugerido que factores ambientales tales como trauma e hipoxia son probablemente responsables de las duplicaciones y sus anomalías asociadas (17). En las duplicaciones tubulares la mayor parte de la pared contiene un complemento completo de las capas normales, pero en Areas de fusión con el intestino, las capas externas son compartidas (3). Las duplicaciones quísticas aparecen con mayor frecuencia en el íleon terminal y son estructuras revestidas de epitelio recubiertas de una pared muscular compartida con el intestino adyacente (4). El tipo de mucosa de revestimiento de las duplicaciones es muy variable; puede ser idéntica a la mucosa intestinal vecina, particularmente donde existe una comunicación, o puede imitar a cualquier otro segmento del tracto alimentario o respiratorio (1). La mucosa gástrica heterotópica es comúnmente encontrada especialmente en el extremo ciego dilatado de una duplicación tubular, y aún ha sido hallada en duplicaciones del recto (2). Diferentes tipos de mucosa pueden ser encontradas dentro de una estructura anómala Clínica, sea quística o tubular. En nuestro paciente la pared del intestino duplicado tenia epitelio correspondiente al intestino delgado, capa muscular y serosa. Las duplicaciones intestinales se presentan a cualquier edad, pero la mayoría se diagnostican antes de los dos años (17). La creciente experiencia con la ecografía fetal ha conducido al diagnóstico correcto de duplicaciones entéricas antes del nacimiento (18) y posteriormente al mismo en aquellos portadores de malformaciones congénitas del tracto gastrointestinal (19). Los lactantes y los niños con duplicación entérica pueden presentarse con una masa abdominal, hemorragia gastrointestinal, dolor abdominal y síntomas de obstrucción intestinal por opresión de la pared intestinal o como punto de partida de una invaginación (6). La incidencia de duplicaciones en la vida adulta esdesconocida y la mayoría de tales casos corresponden a series colectivas: Nolan y Lee (20) encuentran solamente 19 casos en la literatura y las presentaciones fueron similares a aquellas de los casos pediátricos e incluyeron obstrucción y hemorragia intestinal, compresión de la vena cava inferior y como hallazgos incidentales en la radiografía de tórax. Los cambios neoplásicos no han sido a menudo descritos y Orr (3) en 1975, describe 5 casos de cambios malignos en duplicaciones del tracto alimentario reportados previamente en la literatura y adiciona dos casos de su experiencia. Micologhi y Meissner (21) describen un caso de adenocarcinoma pobremente diferenciado en una duplicación tubular de íleon revestido por mucosa gástrica. Trabajos previos sobre carcinoma epidermoide del intestino delgado han estado asociados con duplicación intestinal quística (9), o enfermedad metastásica de sitios distantes (22) y menos frecuentemente son de presentación primaria (23). Una revisión actualizada (Tabla I) de los casos reportados de cambios malignos en duplicaciones del tracto alimentario, permite observar que el presente caso, ocurrido en un intestino duplicado tubular, es el primero en su género en la literatura mundial. El carcinoma epidermoide se originó, en nuestro caso, en Areas extensas de metaplasia escamosa presentes en ambos extremos de intestino ileal duplicado probablemente representando, mucosa esofágica. Está evidencia de inestabilidad epitelial sugiere una tendencia a desarrollar transformaciones maligna. En está conexión es claro que los agentes ingeridos pero no absorbidos o la degradación de productos del contenido intestinal normal actúan como carcinógenos (7). Es sin embargo posible que algún agente normalmente excretado por la mucosa intestinal pueda acumularse dentro de una duplicación y ejercer un efecto carcinogénico como resultado de una estasis absoluta o relativa, (3). Recientemente Hibi et al (24) han encontrado errores en la replicación mediante la técnica de reacción en cadena de lapolimerasa en 5 de 11 casos (45%) de carcinoma primario de intestino delgado, lo cual sugiere que la inestabilidad genética juega un rol importante en la patogénesis de estos carcinomas. Cualquiera que sea la causa parece claro que las duplicaciones intestinales son propensas a desarrollar cambios malignos. El diagnóstico de las duplicaciones del intestino delgado, depende del modo de presentación y de la duración de los síntomas. Una radiografía simple puede objetivar un desplazamiento del intestino normal y un estudio con bario mostrará una identación de la pared intestinal por una masa extrínseca, pero, puede no ser contributoria. Puede también demostrar, por repleción de la duplicación, si hay una conexión con el intestino normal en uno de sus extremos o carcinoma invasor por distorsión local. La mucosa gástrica que se encuentra en muchas duplicaciones puede demostrarse por gammagrafías con pertecnetato sódico del tecnecio -99m (25). Las ecografías abdominales son especialmente útiles para establecer el diagnóstico de las duplicaciones quísticas dudosas (26). El diagnóstico en nuestro paciente se realizó en el acto quirúrgico.
Una vez que una duplicación ha sido diagnosticada debería ser removida, aún si no causa síntomas, debido al riesgo de un futuro cambio maligno. Los casos que se presentan en adultos tienen el riesgo potencial de presentar una neoplasia y esto debería determinar una resección de los tejidos circundantes y del pedículo vascular, aunque esto implicara, resección del asa "materna" del intestino. Está actitud fue tomada en el presente caso en que se realizó resección del intestino duplicado y del relacionado con éste. del mesenterio y de un segmento del sigmoides al cual estaba adherido uno de los tumores. El excelente pronóstico de este paciente se debió a que hubo ausencia de metástasis ganglionares mesentéricas. Orr (3) manifiesta que muchos de los tumores han alcanzado un estadio avanzado al momento del diagnóstico y el pronóstico parecería ser pobre. Es posible que el cambio neoplásico no es una complicación rara en la pequeña proporción de duplicaciones gastrointestinales que persisten en la vida adulta. Realmente la evidencia disponible de los pocos casos reportados, en la incidencia tanto de carcinomas francos como atipia epitelial, sugiere que la duplicación intestinal debería ser clasificada como una condición premaligna. Dr. Juan Díaz-Plasencia |
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