Tumor sólido epitelial papilar-quístico del páncreas Reporte de un caso clínico y revisión de la literatura Miguel Chávez R.* Alberto Pérez N.-, Gloria Vargas C.*, Roger Verona R., Rómulo Puga N,****Servicio de Gastroenterología Departamento de Radiología Departamento de Patología Servicio de Cirugía General. Hospital General Nacional Arzobispo Loayza.
El tumor sólido epitelial papilar quístico del pincreas (SEPQ) es una infrecuente neoplasia de bajo grado de malignidad, que ocurre principalmente en adolescentes y mujeres jóvenes. Reportamos un caso de SEPQ en una mujer de 17 años de edad, que ingresó por una tumoración abdominal, la cual fue diagnosticada mediante biopsia por aspiración. El tumor fue resecado totalmente. En el seguimiento a los ó meses no hay evidencia de recidiva. Siendo una patología poco común, se hace una revisión de la
literatura sobre los aspectos clínicos, histológicos, radiológicos y quirúrgicos
Solid and papillary epithelial tumor of the pancreas is an uncommon neoplasm of low malignant potential, which occurs mainly in adolescent and young adult females. We report the case of a 17 years old woman, who presented with an abdominal mass, which was diagnosed cytologically by aspiration. The surgical procedure was total excision. Six months post surgery the patient is healthy. As this is a very unusual ocurrence, a review of the literature has
been made on clinical, histological, radiological and surgical features.
INTRODUCCIÓN La mayor parte de neoplasias pancreáticas, son adenocarcinomas de origen ductal, que se presentan en pacientes de edad avanzada, predominantemente varones, con un pronóstico grave. En contraposición a esta entidad, Kloppel en 1981, describe una lesión tumoral pancreática con caracteres clínico-patológicos propios, completamente diferente, en niñas adolescentes o mujeres Jóvenes. asintomática o con leve sintomatología clínica, de larga evolución y con excelente pronóstico postoperatorio1. En 1959 Frantz. fue el primero en describir este tumor, en el Instituto de Patología de fas Fuerzas Armadas (USA) de allí que también se le conozca como tumor de Frantz, perú, esta fue una descripción muy somera titulada: Tumores papilares pancreáticos. Benignos o Malignos?2,3. Esta lesión es un tumor pancreático sólido epitelial con trastornos regresivos hemorrágico-necróticos, que condiciona la formación de seudo-papilas y áreas seudo-quísticas, de allí los diferentes nombres de papilar sólido, papilar-quístico o epitelial-papilar etc. Este tumor es raro y se ha calculado que ocurre en aproximadamente 1,5% de todos los tumores no endocrinos del páncreas habiéndose reportado menos de 150 casos en la literatura inglesa siendo éste el primero, descrito a nivel nacional.
Paciente mujer de 17 años de edad, natural de Tingo María,
procedente de Lima, ANTECEDENTES PATOLÓGICOS. A los 11 años tuvo fiebre tifoidea y a los 13 neumonía. PRIMER INGRESO (15.10.93). Desde aproximadamente 1 año antes, siente llenura post-prandial e hinchazón en el epigastrio, relacionado con la ingesta de alimentos grasos, con nausea y dolor punzante subcostal bilateral anterior. Posteriormente el dolor aumenta de intensidad y se acompaña de vómitos postprandiales. Al examen físico, el abdomen es blando, depresible. A 6 cm por debajo del reborde costal derecho y del apéndice xifoides se palpa tumor renitente, de superficie lisa, bordes romos, dando la sensación de formar parte del hígado. Una ecografía abdominal, con fecha 01.09.93 revela masa sólida, con área central liquida de 7,8 x 7,7cm a nivel del lóbulo derecho del hígado. La tomografía axial computarizada del 02.09.93 muestra en su fase precontraste endovenoso, masa tumoral con densidad muscular. proyectada en el área de la cabeza del páncreas, ovalada, de 7,6 x 6,6 x 8 cm con bordes bien definidos y regulares, estructura no homogénea que comprime y deforma el arco duodenal. La aorta evidencia ligera desviación hacia la izquierda y la arteria y vena renales derechas muestran discreta compresión. (Figura 1). Los cortes postcontraste endovenoso muestran tenue reforzamiento periférico de la imagen tumoral permitiendo la identificación de la cápsula tumoral la que muestra parcial calcificación. A fines de 1993, la paciente solicita su alta sin haberse completado su
estudio. Durante el año 94 y primeros meses del 95, la paciente se mantiene sin mayores
molestias. SEGUNDO INGRESO (24.05.95).- En abril de 1995 por episodio intercurrente regresa al hospital objetivándose un mayor crecimiento de la masa abdominal. Al examen físico el abdomen aparece asimétrico, con abovedamiento subcostal derecho y epigástrico por tumor palpable de 8 x 10 cm renitente, consistencia fibro-muscular no doloroso, no soplos, asentado en planos profundos, fijo a pesar de los cambios de posición y respiración forzada. Niega hiporexia, baja de peso y fiebre.
El componente sólido muestra ramificaciones seudopapilares. En el centro de la formación se identifican elementos hiperecoicos puntiformes con aspecto de calcificaciones, los que se visualizan también en forma segmentaria en la periferia inferior tumoral (cápsula). (Figuras 2, 2a, 2b).
El estudio baritado gastroduodenal mostró compresión extrínseca sobre el antro y cuerpo gástricos por la formación tumoral. (Figura 3).
El tumor sólido epitelial papilar quístico (SEPQ) pancreático se localiza indistintamente en la cabeza, cuerpo o cola del páncreas. Redondeado u ovalado con diámetro promedio de 10 cm. pudiendo llegar a alcanzar los 16 cm. Cuando se localiza en la cabeza pancreática, a pesar de su tamaño grande no llega a comprometer ni al colédoco ni al conducto de Wirsung debido a su naturaleza no invasiva. Puede ser predominantemente sólido, sólido quístico o predominante quístico. La parte sólida marrón grisácea presenta formaciones seudopapilares. Las áreas quísticas son rojo amarillentas, con contenido blando marrón oscuro. Estos tumores presentan seudocápsula de tejido conectivo y áreas de fibrosis distrófica central capaces de calcificarse. En raras ocasiones estos tumores pueden presentar carácter agresivo femenino, presentando lengüetas infiltrativas en su cápsula, invasión al arco duodenal, bazo o serosa; pudiendo bloquear la arteria esplénica o romperse y ocasionar metástasis. En estos casos hay cambios centrales distróficos con células pleomórficas atípicas16. Se han descrito también algunos casos en páncreas ectópico localizado en mesocolon transverso7.
Adicionalmente pueden verse histiocitos espumosos, células gigantes multinucleadas reactivas y detritus necróticos. Las células tumorales son pequeñas o medianas, poligonales, algo elongadas, con citoplasma claro eosinófilo. El núcleo es pequeño o mediano, ovoide con grumos de cromatina finamente dispersos.
a) Las Mulas epiteliales más apartadas de los vasos sanguíneos adoptan citoplasma claro vacuolado. La disrupción de estas células alteradas condiciona la formación de espacios quísticos y como las células alrededor de los vasos están intactas se forman las seudopapilas. b) La acumulación de tejido conectivo mixoide alrededor de los pequeños vasos, comprime y distorsiona las Mulas epiteliales neoplásicas, formando patrones trabeculares seudo-quísticos.
lnmunohistoquimica: Las Mulas neoplásicas reaccionan intensamente a los anticuerpos de la alfa 1 antitripsina y alfa 1 antiquimiotripsina. Algunos tumores reaccionan positivamente a la enolasa neuronal especifica4. Se ha descrito reacción positiva a polipéptidos hormonales como insulina, glucagon, somatostatina; así como para la citoqueratina, vimentina y Leu-7, etc.4,9. Hay evidencia de receptores de progesterona10. Estos tumores fallan en colorearse claramente a la alfa amilasa, lipasa, tripsinógeno, quimiotripsinógeno, synaptofisina y cromogramina. También tienen reacción negativa a marcadores neoplásicos como el antígeno carcinoembrionario y el CA 19,9. 4,11. La placa simple del abdomen, puede mostrar masa tumoral con densidad de partes blandas, redondeada u ovoidea a veces con calcificaciones marginales en su cápsula5,7. Estudio Contrastado Gastro-Intestinal. Duodenografía Hipotónica: Pueden mostrar signos de comprensión extrínseca producidos por el tumor sobre el estómago, arco duodenal y yeyuno proximal. Colangiopancreatografía endoscópica retrógracla. Los hallazgos de la CPER, en el estudio de los tumores pancreáticos3,13,14 con lesiones quísticas son de 4 tipos: 1) Resultado Normal La normalidad del examen sugiere benignidad, mientras que la obstrucción del conducto pancreático es altamente sugestiva de malignidad. La comunicación entre el conducto de Wirsung y las cavidades quísticas de estos tumores pancreáticos, es un hecho infrecuente, que no ayuda en la diferenciación de benignidad o malignidad, ya que puede presentarse en ambos casos12.
Solo en casos muy raros puede verse infiltración de la arteria esplénica. En la fase capilar, las áreas quísticas tumorales aparecen avasculares y las lesiones sólidas pueden presentar discreta vascularidad. En la fase venosa, las venas del páncreas pueden mostrar desviación pero no infiltración13,14,15.
Las paredes de estas cavidades son septos no bien constituidos e irregulares. Pueden verse calcificaciones, especialmente en la cápsula y en las áreas distróficas, las que pueden ser punteadas múltiples o puntiformes acompañadas de otras amorfas14,18. El estudio postinfusión muestra ausencia o leve refuerzo central en las áreas sólidas del tumor. Algunas raras veces se puede ver débil refuerzo periférico correspondiente a la seudocápsula tumoral16. Las formas invasivas del tumor SEPQ del páncreas pueden mostrar metástasis al hígado, retroperitoneo y ganglios.
Se piensa que estos tumores puedan tener origen neuroendocrino, se deriven de Mulas acinares o de las células de los pequeños conductos pancreáticos. El probable origen neuroendocrino se basa en4,9 la difusa reacción positiva a la enolasa neuronal especifica, sin embargo esta reacción se ve también en una gran variedad de tumores no endocrinos. También se piensa en este origen, por la positividad (en algunos casos) a los polipéptidos pancreáticos: somatostatina. glucagón e insulina pero esto podría interpretarse como células endocrinas normales atrapadas. y finalmente también por la presencia ocasional de elementos parecidos a los gránulos neurosecretorios. De otro lado la reactividad de estos tumores a marcadores neuroendocrinos más específicos como la synaptofisina o cromogramina siempre han sido negativa4. El probable origen en CÉLULAS ACINARES pancreáticas se basa en la reactividad positiva de estos tumores a la alfa 1 antitripsina (AAT) que es un índice de diferenciación celular acinar2. Sin embargo esta reacción también se ve en el cáncer de células acinares, pancreatoblastoma, tumores pancreáticos endocrinos y en tumores extrapancreáticos, por lo que esta reacción es característica más no especifica de estos tumores. También se ha pensado en la diferenciación acinar por el abundante retículo endoplasmático rugoso2 con formación de anillos lamelados y gránulos de aspecto zimogénico, lo que en realidad indica solo inmadurez o pobre diferenciación.
Ultimamente ha ganado aceptación esta teoría. El grado de diferenciación de estas células condicionaría la presencia o ausencia de gránulos neurosecretorios, así como en otras raras ocasiones, de manifestaciones endocrinas o exocrinas4,22,23. Estas células serian la matriz para estos tumores y su diferenciación la harían a través de Mulas endocrinastumorales incompletas o Mulas acinares mal formadas, perdiendo así su carácter ductular. La diferenciación acinar es solo un aspecto secundario menor de su pluridiferenciación. estrechamente relacionada con el cáncer pancreático9 microglandular, el tumor pancreático endocrinoexocrino y el cáncer de tipo embrionario. Algunos tumores de origen ductal recapitulan la embriogénesis de los islotes pancreáticos por lo que pueden contener gránulos neurosecretorios sin mostrar los hechos clásico de los tumores endocrinos22. La sorprendente predominancia femenina de este tumor ha sugerido participación hormonal en su patogénesis. La positividad de los receptores estrogénicos o progesterónicos, especialmente de estos últimos podría explicar la predilección femenina, más no que esto juegue un rol real en su patogénesis.
A la TAC, muestran marcado reforzamiento en el estudio postcontraste endovenoso por ser muy vascularizados, muy diferente a la hipovascularidad de los tumores en estudio. mostrando frecuentemente metástasis y calcificaciones. A la RM aparecen con áreas quísticas de baja o isointensidad en T124.
Cistoadenomas o cistoadenocarcinomas mucinosos. Aparecen con cavidades quísticas con paredes bien definidas (muy bien representadas con la RM). La mucina se encuentra dando sus células columnares o en los espacios extracelulares. El contenido mucinoso de las cavidades quísticas aparece con la densidad hídrica de la mucina a diferencia de la densidad hemorrágica de los seudoquiste del tumor SEPQ. Además sus papilas aparecen bien constituidas a diferencia de las seudopapilas del tumor que estudiamos. Presentan un diámetro promedio de 9 cm.
Seudoquistes pancreáticos26 Tienen el antecedente patológico que explica su formación. No presentan contenido sólido, ni cápsula y se calcifican muy rara vez. 50 a 75% de estos tumores presentan amilasa sérica elevada así, como contenido elevado de amilasa a la biopsia por punción.
Se puede practicar una pancreatectomía parcial, pancreatectomía distal con esplenectomía y en algunos casos hasta resección parcial de la vena porta. Ocasionalmente debido al tamaño muy desarrollado del tumor y al extenso compromiso de las estructuras vecinas no es posible su resección, sin embargo aún en estos casos hay una larga sobrevida27,28. En casos que no sea posible la extirpación del tumor puede hacerse drenaje en forma de Roux en y, o cistoyeyunostomía. También en esos casos puede emplearse la radioterapia ya que estos tumores son radiosensibles. Una complicación postquirúrgica frecuente es la diabetes mellitus3,29. |
