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Folia Dermatológica
Peruana |
Folia Dermatol. 2003; 14 (2) : 35-37
Lesiones inusuales de Hidroa
Vacciniforme
Reporte de dos casos
Rosario Torres1, Felipe Velásquez1
La Hidroa Vacciniforme (HV) es una fotodermatosis crónica caracterizada por lesiones eritemato-vésico-ampollares en áreas fotoexpuestas que dejan cicatrices varioliformes. Presentamos dos casos clínicos de similares características pero con compromiso ocular importante y cicatrices retráctiles en cara y manos e inclusive impotencia funcional en estos últimos. |
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La Hidroa Vacciniforme (HV) es una fotodermatosis adquirida poco frecuente, afecta a hombres y mujeres en una relación de 2 :1. Se caracteriza por fotosensibilidad con presencia de eritema y lesiones vésico-ampollares en áreas fotoexpuestas que con frecuencia se sobreinfectan. Su etiología aún permanece desconocida aunque se postula una sensibilidad anormal a la radiación Ultravioleta A.
Presentamos dos casos clínicos que dejaron como secuelas cicatrices retráctiles en cara y manos con impotencia funcional en estos últimos.
CASO 1
Varón de 10 años que inicia su enfermedad hace 4 años. Procedente de Puno (situado a 3850 mt. snm, zona rural y sur del Perú). Presenta lesiones eritemato-vesículo-ampollares en zonas fotoexpuestas
(cara (Fotografía
1), brazos y manos) que se ulceran, se impegitinizan con frecuencia y dejan cicatrices retráctiles especialmente en manos causando deflexión y anquilosis interfalángica severa del dedo índice en ambas
manos (Fotografía
2).
En el examen de ojos se observa fotofobia, leucoma corneal con cornea expuesta en ambos ojos y keratopatía en ambos ojos.
Hemograma, función renal, hepática,dosaje de porfirinas en orina y protoporfirina en glóbulos rojos dentro de límites normales. ANA (-), Anti-Ro, anti-La negativos.
Biopsia de piel: ampolla subepidérmica, necrosis de queratinocitos, denso infiltrado linfocitario en dermis superficial compatible con Hidroa Vacciniforme .
Se inició tratamiento con antibióticos, uso de bloqueadores solares de amplio espectro con remisión parcial de lesiones y lentes con protección UV al 100%, con remisión de lesiones mientras permaneció en Lima (situado al nivel del mar), pero con recidiva moderada de lesiones al retornar a su lugar de origen (a 3 800 mt. snm).
CASO 2
Varón de 6 años, procedente de Bagua (Amazonas a 560 mt snm, área rural y selva de Perú). Inicia su enfermedad a los 3 años caracterizado por la presencia de lesiones eritemato-vesículo-ampollares en cara, brazos y pabellones auriculares (zonas fotoexpuestas) que se denudan formando costras y luego cicatrices retráctiles (ectropion y deformación de ambos pabellones auriculares) e impotencia funcional con contracturas a nivel de dedo pulgar e índice de
ambas manos. (Fotografías 3 y
4).
Reactivación de lesiones incluso durante la hospitalización al ser expuesto a la luz solar.
En el examen de ojos se observa congestión conjuntival, fotofobia, lagrimeo, queratitis punctata en ambos ojos y ectropion cicatrizal a predominio de ojo derecho.
Función renal y hepática normal. ANA (-), uroporfirinas en orina y protoporfirina en glóbulos rojos dentro de límites normales.
Tratamiento con uso de bloqueadores solares con alto factor de protección y administración de aceite de hígado de bacalao 15cc/día con remisión de las lesiones y no reactivación a pesar de la exposición solar y autoinjerto de piel con plastía en párpado inferior derecho y plastía en cicatriz de mano derecha con buena evolución, además el uso de lentes con protección UV al 100%.
La Hidroa Vacciniforme es una entidad con características clínicas e histopatológicas propias donde el diagnóstico se basa en la clínica, la negatividad de exámenes de laboratorio (ANA, porfirinas) y reproducción de lesiones ante la exposición a luz monocromática o UVA (1).
La prevalencia de esta entidad en 0.34 casos por 100 000 habitantes en el Reino Unido (2), es esporádica aunque se reporta casos familiares e inclusive en mellizos (4).
La clínica está caracterizada por la presencia de lesiones eritemato-vésico-ampollares en áreas fotoexpuestas que dejan cicatrices varioliformes. En nuestros pacientes lo inusual es el gran compromiso ocular dado por congestión conjuntival, fotofobia, keratopatía corneal, leucoma y ectropion cicatrizal marcado en uno de ellos, además de las cicatrices deformantes en cara, oídos y contracturas con impotencia funcional en dedos de manos (3,5,6,7).
La histopatología coincide con lo reportado en trabajos anteriores (2,8).
El diagnóstico diferencial incluye a la erupción polimorfa solar (EPS), prúrigo actínico, lupus eritematoso ampollar y protoporfiria eritropoyética las cuales se descartan por la historia clínica, hallazgos físicos especialmente las cicatrices, examen histopatológico y negatividad de los exámenes de laboratorio (ANA, Anti-Ro, anti-La y dosaje de porfirinas).
Habría que tener en cuenta también dentro del diagnóstico diferencial a los pacientes que presentan una clínica similar asociados a un Linfoma y/o infección por EBV, considerados como Hidroa Vacciniforme atípica reportado en Asia y Latinoamérica; el cual tiene una histopatología específica consistente en un infiltrado linfocítico atípico en dermis y TCSC con características angiocéntricas y angiodestructivas(13).
La etiología aún es desconocida, se postula una sensibilidad anormal a la radiación UVA en un rango de 320 a 390 nm(8).
El cromóforo que causaría este daño inducido por la radiación ultravioleta en la HV es desconocido(9). Estudios in vitro con linfocitos séricos y fibroblastos sugieren un defecto en la reparación del ADN(9), existencia de toxicidad por piridoxina la cual a través de sus fotoproductos causarían daño tisular por vía directa o vía ADN (10).
El manejo de estos pacientes se basa principalmente en el uso frecuente de bloqueadores de amplio espectro y ropa protectora adecuada. Existen numerosos tratamientos desde antimaláricos, PUVA, azatioprina, talidomida, ciclosporina, dosis profiláctica de UVB banda angosta (TL-01) con efectividad variable (8,11). En el caso de niños su edad limita el uso de estas drogas, por sus efectos colaterales.
En uno de nuestros pacientes se adicionó al tratamiento aceite de pescado por vía oral observándose remisión de las lesiones a pesar de estar en verano. Se postula que el aceite de pescado rico en ácidos grasos polinsaturados omega-3 reduciría la inflamación local provocada por la exposición solar. Está demostrado que la administración de una dieta rica en aceite de pescado puede incrementar los niveles de ácidos grasos polinsaturados omega-3 en la epidermis y reduce los niveles de prostaglandinas en la piel (12). Nuestro caso contribuiría a confirmar este hecho, por lo que sugerimos su uso en aquellos pacientes que no responden satisfactoriamente a bloqueadores solares de amplio espectro, además de las medidas generales para evitar el sol.
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1 Servicio de Dermatología del Instituto de Salud del Niño. Lima-Perú
Correo electrónico: charotorres@yahoo.es
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